Tolerância ao esforço em ratos com estenose aórtica e disfunção ventricular diastólica e/ou sistólica

FUNDAMENTO: A Tolerância ao Esforço Físico (TEF) é uma medida de condicionamento cardiorrespiratório. A capacidade aeróbica é reduzida na Insuficiência Cardíaca (IC), embora não haja dados disponíveis sobre esse parâmetro em animais com disfunção ventricular e sem sinais de IC. OBJETIVO: Avaliar a TEF em ratos com disfunção ventricular diastólica isolada ou associada com disfunção sistólica induzida pela Estenose da Aorta ascendente (EAo). MÉTODOS: Ratos Wistar machos jovens (20-30 dias de idade) foram divididos em Grupo Controle (GC, n = 11) e Grupo EAo (n = 12). Os animais foram avaliados em 6 e 18 semanas após a cirurgia para EAo. O teste ergométrico foi feito até a exaustão e foram avaliadas a velocidade da esteira e a concentração de lactato [LAC] no limiar de lactato, velocidade da esteira e [LAC] na exaustão, e tempo total do teste. RESULTADOS: Dados ecocardiográficos revelaram remodelação do átrio esquerdo e hipertrofia concêntrica ventricular esquerda em 6 e 18 semanas. A fração de encurtamento endocárdico mostrou-se maior no grupo EAo do que no GC em 6 e 18 semanas. A fração de encurtamento da parede média mostrou-se maior no grupo EAo do que no GC em 6 semanas. O índice cardíaco mostrou-se semelhante no GC e no grupo EAo em 6 e 18 semanas, tendo diminuído entre 6-18 semanas em ambos os grupos. A razão entre a onda E a onda A foi maior no GC do que no grupo EAo em ambos os períodos e não se alterou em ambos os grupos entre a semana 6 e a semana 18. Os parâmetros do teste de esforço na esteira foram semelhantes nos dois grupos tanto na semana 6 quanto na semana 18. CONCLUSÃO: Embora a EAo promova a disfunção diastólica isolada ou associada à disfunção sistólica, em 6 ou 18 semanas, ela não é suficiente para alterar a tolerância ao esforço físico.

Estudo da sístole elétrica ventricular nos insuficientes renais crônicos hemodialisados

FUNDAMENTO: Os indivíduos com insuficiência renal crônica terminal estão sujeitos a um elevado estresse cardíaco pelo carácter repetitivo e intermitente da terapia dialítica. As alterações na sístole elétrica ventricular induzidas pela necessária terapia dialítica são um contributo importante na predição da ocorrência de morte súbita arrítmica na insuficiência renal crônica terminal. OBJETIVO: O objetivo principal desta investigação é avaliar o comportamento da repolarização ventricular em face da terapia dialítica, mediante o estudo do intervalo QTc e dispersão do QTc. MÉTODOS: A amostra em estudo inclui 47 indivíduos sujeitos a hemodiálise (61,7% do sexo masculino e 38,3% do sexo feminino) com idade média de 66,79 ± 13,16 anos. Todos os indivíduos foram sujeitos a três eletrocardiogramas realizados em três momentos durante a terapia dialítica (pré, durante e após a sessão), sendo posteriormente analisada a sístole elétrica ventricular. RESULTADOS: Ocorreu um aumento do intervalo QTc máximo e da dispersão do QTc associado à terapia dialítica. Aliado ao aumento desses intervalos ocorreu um aumento do número de indivíduos com critérios eletrocardiográficos para hipertrofia ventricular esquerda, registando-se no período pós-diálise uma média superior do intervalo QTc máximo (473 ± 27,63 mseg) e da dispersão do QTc (58,95 ± 18,87 mseg) desses indivíduos, comparativamente aos indivíduos sem HVE, 455,21 ± 26,85 mseg e 44 ± 16,41 mseg, respectivamente. CONCLUSÃO: O presente estudo confirmou um aumento do intervalo QTc e da dispersão do QTc associado à terapia dialítica. Esse aspecto reforça a dependência da repolarização ventricular em relação ao equilíbrio hídrico e eletrolítico e sugere um perfil de maior vulnerabilidade arrítmica associada à terapia dialítica.

Impacto do padrão geométrico ventricular na remodelação cardíaca após o infarto do miocárdio

FUNDAMENTO: A relevância do padrão de geometria após o infarto do miocárdio não é conhecida. OBJETIVOS: Analisar a presença de diferentes padrões de geometria ventricular esquerda (VE) e seu impacto como preditor de remodelação em pacientes com infarto do miocárdio. MÉTODOS: Pacientes com infarto agudo anterior (n = 80) foram divididos de acordo com o padrão de geometria: normal (índice de massa [IMVE] normal e espessura relativa da parede [ERP] normal), remodelação concêntrica (IMVE normal e ERP aumentada), hipertrofia concêntrica (IMVE e ERP aumentadas) e hipertrofia excêntrica (IMVE aumentado e ERP normal). Após seis meses, foi repetido o ecocardiograma. RESULTADOS: Quatro pacientes foram a óbito. Dos sobreviventes, 41 apresentaram remodelação (R+), enquanto 39 não remodelaram (R-). Considerando-se o padrão geométrico, houve a seguinte distribuição: 24 pacientes com padrão normal, 13 com remodelação concêntrica, 29 com hipertrofia concêntrica e 14 com hipertrofia excêntrica. Os pacientes que remodelaram apresentaram maiores tamanhos de infarto analisados pelo pico da CPK (R+ = 4.610 (1.688 - 7.970), R- = 1.442 (775 - 4.247), p < 0,001) e da CK-MB (R+ = 441 (246 - 666), R- = 183 (101 - 465), p < 0,001), tendência a maior prevalência de remodelação concêntrica (R+ = 10, R- = 3, p = 0,08) e menor prevalência de hipertrofia excêntrica (R+ = 2, R- = 12, p = 0,006). Na análise de regressão multivariada, o tamanho do infarto foi preditor (OR = 1,01; p = 0,020) e a hipertrofia excêntrica foi fator protetor (OR = 0,189; p = 0,046) de remodelação ventricular após a oclusão coronariana. CONCLUSÃO: O padrão de geometria ventricular pode ter impacto no processo de remodelação em pacientes com infarto do miocárdio.

A estimulação cardíaca convencional é prejudicial em pacientes com função ventricular normal?

FUNDAMENTO: A estimulação de ventrículo direito pode ser deletéria em pacientes com disfunção ventricular, porém, em pacientes com função normal, o impacto desta estimulação desencadeando disfunção ventricular clinicamente relevante não é completamente estabelecido. OBJETIVOS: Avaliar a evolução clínica, ecocardiográfica e laboratorial de pacientes, com função ventricular esquerdapreviamente normal, submetidos a implante de marca-passo. MÉTODO: Estudo observacional transversal em que foram acompanhados de forma prospectiva 20 pacientes submetidos a implante de marca-passo com os seguintes critérios de inclusão: função ventricular esquerda normal definida pelo ecocardiograma e estimulação ventricular superior a 90%. Foram avaliados: classe funcional (CF) (New York Heart Association), teste de caminhada de 6 minutos (TC6), dosagem do hormônio natriurético tipo B (BNP), avaliação ecocardiográfica (convencional e parâmetros de dessincronismo) e questionário de qualidade de vida (QV) (SF-36). A avaliação foi feita com dez dias (t1), quatro meses (t2), oito meses (t3), 12 meses (t4) e 24 meses (t5). RESULTADOS: Os parâmetros ecocardiográficos convencionais e de dessincronismo não apresentaram variação estatística significante ao longo do tempo. O TC6, a CF e a dosagem de BNP apresentaram piora ao final dos dois anos. A QV teve melhora inicial e piora ao final dos dois anos. CONCLUSÃO: O implante de marca-passo convencional foi associado à piora da classe funcional, piora do teste de caminhada, aumento da dosagem de BNP, aumento da duração do QRS e piora em alguns domínios da QV ao final de dois anos. Não houve alterações nas medidas ecocardiográficas (convencionais e medidas de assincronia).

Relação entre Fibrose e Arritmias Ventriculares na Cardiopatia Chagásica sem Disfunção Ventricular

Fundamento: Pacientes com doença de Chagas com alteração segmentar apresentam pior prognóstico independentemente da fração de ejeção ventricular esquerda. A ressonância magnética cardíaca é atualmente o melhor método para detecção de alteração segmentar e para avaliação de fibrose miocárdica. Objetivo: Quantificar a fibrose, por meio do realce tardio, pela ressonância magnética cardíaca, em pacientes com doença de Chagas com fração de ejeção ventricular esquerda preservada ou minimamente comprometida (> 45%) e detectar padrões de dependência entre fibrose, alteração segmentar e fração de ejeção ventricular esquerda na presença de arritmia ventricular. Métodos: Foram realizados eletrocardiograma, teste ergométrico, Holter e ressonância magnética cardíaca em 61 pacientes, separados em três grupos: (1) eletrocardiograma normal e ressonância magnética cardíaca sem alteração segmentar; (2) eletrocardiograma alterado e ressonância magnética cardíaca sem alteração segmentar; e (3) ressonância magnética cardíaca com alteração segmentar independentemente de alteração no eletrocardiograma. Resultados: O número de pacientes com arritmia ventricular em relação ao número total de pacientes em cada grupo, a porcentagem de fibrose e a fração de ejeção ventricular esquerda foram, respectivamente: no primeiro grupo, 4/26, 0,74% e 74,34%; no segundo grupo, 4/16, 3,96% e 68,5%; e no terceiro grupo, 11/19, 14,07% e 55,59%. Arritmia ventricular foi encontrada em 31,1% dos pacientes. Aqueles com e sem arritmia ventricular apresentaram fração de ejeção ventricular esquerda média de 59,87% e 70,18%, respectivamente, e fibrose de 11,03% e 3,01%, respectivamente. Das variáveis alteração segmentar, grupos, idade, fração de ejeção ventricular esquerda e fibrose, a última foi a única significativa para a presença de arritmia ventricular, com ponto de corte de 11,78% para massa fibrosada (p < 0,001). Conclusão: Mesmo em pacientes com doença de Chagas com fração de ejeção ventricular esquerda preservada ou minimamente comprometida, a instabilidade elétrica pode estar presente. Fibrose é a variável mais importante para a presença de arritmia ventricular, sendo sua quantidade proporcional à complexidade dos grupos.

Resposta anormal da função sistólica do ventrículo esquerdo ao exercício submáximo em pacientes submetidos à ventriculectomia parcial esquerda

Introdução. Pacientes com insuficiência cardíaca submetidos à ventriculectomia parcial esquerda apresentam melhora na função sistólica do ventrículo esquerdo em repouso, porém continuam apresentando limitação funcional. Objetivo. Para melhor compreender os mecanismos desta limitação funcional, estudamos a função sistólica e diastólica do ventrículo esquerdo em repouso e durante exercício submáximo em pacientes submetidos a ventriculectomia parcial esquerda e em pacientes com insuficiência cardíaca não operados, pareados para capacidade funcional máxima e submáxima. Métodos. Foram estudados 9 pacientes submetidos previamente a ventriculografia parcial esquerda (VPE) e 9 pacientes com insuficiência cardíaca não operados previamente (IC). Todos os pacientes foram submetidos inicialmente a um teste cardiopulmonar para determinação do consumo de oxigênio no limiar anaeróbio (LA) e de pico (VO2 pico). Após, foram estudados através da ventriculografia radioisotópica e analisadas a fração de ejeção (FE) e a taxa máxima de enchimento (TME) do ventrículo esquerdo, em repouso e exercício na intensidade do LA. Resultados. Os grupos apresentaram capacidade funcional semelhante avaliada pelo VO2 pico (VPE: [média ± DP] 13,1 ± 3,3 ml/kg.min; IC: 14,1 ± 3,6 ml/kg.min; P > 0,05) e LA (VPE: 7,9 ± 1.3 ml/kg.min; IC: 8,5 ± 1,6 ml/kg.min; P > 0,05). A frequência cardíaca máxima foi maior no grupo IC em comparação ao grupo da VPE (VPE: 119 ± 20 bpm; IC: 149 ± 21 bpm; P < 0.05) A FE em repouso era mais elevada no grupo VPE (VPE: 40 ± 12 %; IC: 32 ± 9 %; P < 0,0125), entretanto a FE elevou-se do repouso ao LA apenas no grupo IC (VPE: 44 ± 17 %; IC: 39 ± 11 %; P < 0,0125). A TME foi semelhante em repouso (VPE: 1,41 ± 0,55 VDF/s; IC: 1,39 ± 0,55 VDF/s; P > 0,05) e aumentou na intensidade do LA similarmente em ambos os grupos (VPE: 2,28 ± 0,55 VDF/s; IC: 2,52 ± 1,07 VDF/s; P < 0,0125). Conclusão. Pacientes submetidos a ventriculectomia parcial esquerda apresentam uma o limiar anaeróbio (LA) resposta anormal da função sistólica do ventrículo esquerdo ao exercício na intensidade do LA e uma resposta cronotrópica diminuida ao exercício máximo. Essas respostas anormais podem contribuir para a limitada capacidade ao exercício destes pacientes, a despeito da melhora na função ventricular sistólica em repouso.

Estudo da função ventricular na técnica de plicatura da parede livre do ventrículo esquerdo em cães

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Hipertrofia ventricular e mortalidade cardiovascular em pacientes de hemodiálise de baixo nível educacional

FUNDAMENTO: A hipertrofia ventricular esquerda é potente preditor de mortalidade em renais crônicos. Estudo prévio de nosso grupo mostrou que renais crônicos com menor escolaridade têm hipertrofia ventricular mais intensa. OBJETIVO: Ampliar estudo prévio e verificar se a hipertrofia ventricular esquerda pode justificar a associação entre escolaridade e mortalidade cardiovascular de pacientes em hemodiálise. MÉTODOS: Foram avaliados 113 pacientes entre janeiro de 2005 e março de 2008 e seguidos até outubro de 2010. Foram traçadas curvas de sobrevida comparando a mortalidade cardiovascular, e por todas as causas dos pacientes com escolaridade de até três anos (mediana da escolaridade) e pacientes com escolaridade igual ou superior a quatro anos. Foram construídos modelos múltiplos de Cox ajustados para as variáveis de confusão. RESULTADOS: Observou-se associação entre nível de escolaridade e hipertrofia ventricular. A diferença estatística de mortalidade de origem cardiovascular e por todas as causas entre os diferentes níveis de escolaridade ocorreu aos cinco anos e meio de seguimento. No modelo de Cox, a hipertrofia ventricular e a proteína-C reativa associaram-se à mortalidade por todas as causas e de origem cardiovascular. A etiologia da insuficiência renal associou-se à mortalidade por todas as causas e a creatinina associou-se à mortalidade de origem cardiovascular. A associação entre escolaridade e mortalidade perdeu significância estatística no modelo ajustado. CONCLUSÃO: Os resultados do presente trabalho confirmam estudo prévio e demonstram, ademais, que a maior mortalidade cardiovascular observada nos pacientes com menor escolaridade pôde ser explicada por fatores de risco de ordem bioquímica e de morfologia cardíaca.

Impacto da hipertensão arterial no remodelamento ventricular, em pacientes com estenose aórtica

FUNDAMENTO: A hipertrofia ventricular esquerda (HVE) é comum em pacientes com hipertensão arterial sistêmica (HAS) e estenose aórtica (EAo) e, com certa frequência, encontramos associação entre estas patologias. Mas, em tal situação, não está clara a importância de cada uma na HVE. OBJETIVO: 1 - Avaliar em pacientes portadores de EAo, submetidos previamente a estudo ecocardiográfico, a magnitude da HVE, nos casos de EAo isolada e associada à HAS; 2 - Avaliar o padrão de remodelamento geométrico nas duas situações. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, observacional e transversal, incluindo 298 pacientes consecutivos, com EAo ao ecocardiograma. HVE foi considerada para massa miocárdica > 224g em homens e > 162g em mulheres. Os pacientes foram classificados como portadores de EAo leve (gradiente máximo < 30,0 mmHg), moderada (entre 30 e 50,0 mmHg) e grave (> 50,0 mmHg), além disso, foram separados em dois subgrupos: com e sem HAS. RESULTADOS: Nos três níveis de lesão aórtica, a massa ventricular esquerda foi maior na EAo associada à HAS do que na EAo isolada (EAo leve: 172 ± 45 vs 223 ± 73g, p < 0,0001; EAo moderada: 189 ± 77 vs 245 ± 81g, p = 0,0313; EAo grave: 200 ± 62 vs 252 ± 88g, p = 0,0372). Presença de HAS esteve associada a maior risco de HVE (OR = 2,1,IC95%:1,2-3,6; p = 0,012). Pacientes com EAo grave e HAS apresentaram predomínio de hipertrofia concêntrica, quando comparados com aqueles normotensos (p = 0,013). CONCLUSÃO: em pacientes com EAo, a presença de HAS foi um fator adicional de aumento da massa ventricular esquerda, interferindo também na geometria ventricular.

Tolerância ao esforço em ratos com estenose aórtica e disfunção ventricular diastólica e/ou sistólica

FUNDAMENTO: A Tolerância ao Esforço Físico (TEF) é uma medida de condicionamento cardiorrespiratório. A capacidade aeróbica é reduzida na Insuficiência Cardíaca (IC), embora não haja dados disponíveis sobre esse parâmetro em animais com disfunção ventricular e sem sinais de IC. OBJETIVO: Avaliar a TEF em ratos com disfunção ventricular diastólica isolada ou associada com disfunção sistólica induzida pela Estenose da Aorta ascendente (EAo). MÉTODOS: Ratos Wistar machos jovens (20-30 dias de idade) foram divididos em Grupo Controle (GC, n = 11) e Grupo EAo (n = 12). Os animais foram avaliados em 6 e 18 semanas após a cirurgia para EAo. O teste ergométrico foi feito até a exaustão e foram avaliadas a velocidade da esteira e a concentração de lactato [LAC] no limiar de lactato, velocidade da esteira e [LAC] na exaustão, e tempo total do teste. RESULTADOS: Dados ecocardiográficos revelaram remodelação do átrio esquerdo e hipertrofia concêntrica ventricular esquerda em 6 e 18 semanas. A fração de encurtamento endocárdico mostrou-se maior no grupo EAo do que no GC em 6 e 18 semanas. A fração de encurtamento da parede média mostrou-se maior no grupo EAo do que no GC em 6 semanas. O índice cardíaco mostrou-se semelhante no GC e no grupo EAo em 6 e 18 semanas, tendo diminuído entre 6-18 semanas em ambos os grupos. A razão entre a onda E a onda A foi maior no GC do que no grupo EAo em ambos os períodos e não se alterou em ambos os grupos entre a semana 6 e a semana 18. Os parâmetros do teste de esforço na esteira foram semelhantes nos dois grupos tanto na semana 6 quanto na semana 18. CONCLUSÃO: Embora a EAo promova a disfunção diastólica isolada ou associada à disfunção sistólica, em 6 ou 18 semanas, ela não é suficiente para alterar a tolerância ao esforço físico.

Efeito agudo de CPAP na funçao diastólica ventricular e na capacidade funcional de pacientes com insuficiência cardíaca

Pós-graduação em Fisiopatologia em Clínica Médica - FMB

Impacto do padrão geométrico ventricular na remodelação cardíaca após o infarto do miocárdio

BACKGROUND: The relevance of left ventricular (LV) geometric pattern after myocardial infarction is not known. OBJECTIVES: To analyze the presence of different LV geometric patterns and teir impact as a predictor of remodeling in patients with myocardial infarction. METHODS: Patients with anterior acute myocardial infarction (n = 80) were divided according to the geometric pattern: normal (normal left ventricular mass index [LVMI] and normal relative wall thickness [RWT]), concentric remodeling (normal LVMI and increased RWT), concentric hypertrophy (increased LVMI and RWT) and eccentric hypertrophy (increased LVMI and normal RWT). After six months, echocardiographic assessment was repeated. RESULTS: Four patients died. Of the survivors, 41 showed remodeling (R +), whereas 39 did not (R-). Considering the geometric pattern, the cases were distributed as follows: 24 patients with normal pattern, 13 with concentric remodeling, 29 with concentric hypertrophy and 14 with eccentric hypertrophy. Patients who showed remodeling had larger infarction sizes analyzed by peak CPK (R + = 4,610 (1,688-7,970), R- = 1,442 (775-4247), p <0.001) and CK-MB (R + = 441 (246 - 666), R- = 183 (101-465), p <0.001), trend towards higher prevalence of concentric remodeling (R+ = 10, R- = 3, p = 0.08) and lower prevalence of eccentric hypertrophy (R + = 2 R- = 12, p = 0.006). In the multivariate regression analysis, infarction size was a predictor (OR = 1.01, p = 0.020) and eccentric hypertrophy was a protective factor (OR = 0.189, p = 0.046) of ventricular remodeling after coronary occlusion. CONCLUSION: The LV geometric pattern of can have an impact on the remodeling process in patients with myocardial infarction.

Fatores associados com a regressão da hipertrofia esquerda em diálise e impacto com mortalidade cardiovascular

Pós-graduação em Fisiopatologia em Clínica Médica - FMB

Avaliação da função ventricular direita por meio da ecocardiografia em cães com doença valvar crônica de mitral

A doença valvar crônica de mitral (DVCM) é a principal cardiopatia adquirida dos cães e uma das suas complicações é a hipertensão arterial pulmonar (HAP), o que pode induzir a disfunção do ventriculo direito (VD). Assim, constituíram-se em objetivos do presente estudo identificar e descrever alterações de tamanho do VD, padrão de fluxo na artéria pulmonar (AP) e função sistólica ventricular direita nas diferentes fases da DVCM, além de correlacionar estas variáveis com índices de tamanho, volume, funções sistólica e diastólica do lado esquerdo do coração, bem como com a velocidade da insuficiência tricúspide (IT) e gradiente de pressão entre o ventrículo e átrio direitos nos cães que apresentavam regurgitação da valva tricúspide. Para tanto, foram incluídos 96 cães de diversas raças no estudo, que foram separados em quatro grupos de acordo com o estágio da DVCM: grupos ou estágios A, B1, B2 e C. Os cães com DVCM sintomáticos ou em estágio C apresentaram alterações no fluxo da artéria pulmonar (AP), bem evidenciadas pela redução das suas velocidades máxima e média, além da redução dos tempos de aceleração (TAC) e ejeção (TEJ) do fluxo sistólico da AP e correlação negativa com as variáveis de tamanho e funções sistólica e diastólica do coração esquerdo. O tamanho do VD foi estatisticamente maior nos animais do estágio C em comparação aos do estágio B1 e associou-se, negativamente, com os índices de função sistólica ventricular esquerda (VE). Os índices de função sistólica do VD como índice de excursão sistólica do plano anular tricúspide (iTAPSE) e variação fracional de área (FAC) foram maiores nos estágios mais avançados da DVCM e, juntamente com a velocidade de movimentação miocárdica sistólica do anel valvar tricúspide (onda Sm), correlacionou-se com índices de funções sistólica e diastólica do VE, seguindo o mesmo padrão de aumento de movimentação e estado hipercinético das variáveis do lado esquerdo do coração na evolução da DVCM. O padrão de fluxo sistólico da AP, bem caracterizado pelo TAC e TEJ, e o índice de área doVD foram os índices que mais alteraram com a evolução da hipertensão pulmonar na DVCM, enquanto que os índices de função do VD não apresentaram alterações significativas neste modelo de hipertensão arterial pulmonar em cão

Echocardiographic study of paediatric patients with mucopolysaccharidosis

Principle Mucopolysaccharidosis is an inborn error of metabolism causing glucosaminoglycans tissue storage. Cardiovascular involvement is variable but contributes significantly towards the morbidity and mortality of the patients. Objective To characterise the echocardiographic abnormalities in children and adolescents with different types of mucopolysaccharidosis. Method Echocardiograms and medical records of 28 patients aged 2–14 years, seen from 2003 to 2005, were revised. At that time, the enzymatic replacement therapy was still not available in our institution.Results Echocardiographic alterations were detected in 26 patients (93 per cent), whereas 16 (57 per cent) had abnormal auscultation, and only 6 (21 per cent) presented with cardiovascular complaint. Mitral valve thickening with dysfunction (regurgitation, stenosis, or double lesion) was diagnosed in 60.8 per cent, left ventricular hypertrophy in 43 per cent and aortic valve thickening with regurgitation in 35.8 per cent of the patients. There was no systolic dysfunction and mild left diastolic dysfunction was shown in 21.5 per cent of the patients. Pulmonary hypertension was present in 36 per cent of the patients, causing the only two deaths recorded. There was a strong association between the accumulation of dermatan sulphate and the presence of mitral valve dysfunction (p = 0.0003), aortic valve dysfunction (p = 0.006), and pulmonary hypertension (p = 0.006). Among individuals with two or more examinations, 82 per cent had a worsening evolution. Conclusions Echocardiographic alterations in children with Mucopolysaccharidosis are frequent and have a progressive character Left valve lesions, ventricular hypertrophy, and pulmonary hypertension were the most common findings and there was an association between the accumulation of dermatan sulphate and cardiovascular involvement. Unlike in adults, pulmonary hypertension was the main cause of death, not left ventricle systolic dysfunction