107 resultados para Funil de Büchner


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Infections with varicella zoster virus (VZV) are common viral infections associated with significant morbidity. Diagnosis and management are complex, particularly in immunocompromised patients and during pregnancy. The present recommendations have been established by a multidisciplinary panel of specialists and endorsed by numerous Swiss medical societies involved in the medical care of such patients (Appendix). The aim was to improve the care of affected patients and to reduce complications.

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Beantwortet von J. Jaeger

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OBJECTIVE Short-chain enoyl-CoA hydratase (ECHS1) is a multifunctional mitochondrial matrix enzyme that is involved in the oxidation of fatty acids and essential amino acids such as valine. Here, we describe the broad phenotypic spectrum and pathobiochemistry of individuals with autosomal-recessive ECHS1 deficiency. METHODS Using exome sequencing, we identified ten unrelated individuals carrying compound heterozygous or homozygous mutations in ECHS1. Functional investigations in patient-derived fibroblast cell lines included immunoblotting, enzyme activity measurement, and a palmitate loading assay. RESULTS Patients showed a heterogeneous phenotype with disease onset in the first year of life and course ranging from neonatal death to survival into adulthood. The most prominent clinical features were encephalopathy (10/10), deafness (9/9), epilepsy (6/9), optic atrophy (6/10), and cardiomyopathy (4/10). Serum lactate was elevated and brain magnetic resonance imaging showed white matter changes or a Leigh-like pattern resembling disorders of mitochondrial energy metabolism. Analysis of patients' fibroblast cell lines (6/10) provided further evidence for the pathogenicity of the respective mutations by showing reduced ECHS1 protein levels and reduced 2-enoyl-CoA hydratase activity. While serum acylcarnitine profiles were largely normal, in vitro palmitate loading of patient fibroblasts revealed increased butyrylcarnitine, unmasking the functional defect in mitochondrial β-oxidation of short-chain fatty acids. Urinary excretion of 2-methyl-2,3-dihydroxybutyrate - a potential derivative of acryloyl-CoA in the valine catabolic pathway - was significantly increased, indicating impaired valine oxidation. INTERPRETATION In conclusion, we define the phenotypic spectrum of a new syndrome caused by ECHS1 deficiency. We speculate that both the β-oxidation defect and the block in l-valine metabolism, with accumulation of toxic methacrylyl-CoA and acryloyl-CoA, contribute to the disorder that may be amenable to metabolic treatment approaches.

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Land use science has traditionally used case-study approaches for in-depth investigation of land use change processes and impacts. Meta-studies synthesize findings across case-study evidence to identify general patterns. In this paper, we provide a review of meta-studies in land use science. Various meta-studies have been conducted, which synthesize deforestation and agricultural land use change processes, while other important changes, such as urbanization, wetland conversion, and grassland dynamics have hardly been addressed. Meta-studies of land use change impacts focus mostly on biodiversity and biogeochemical cycles, while meta-studies of socioeconomic consequences are rare. Land use change processes and land use change impacts are generally addressed in isolation, while only few studies considered trajectories of drivers through changes to their impacts and their potential feedbacks. We provide a conceptual framework for linking meta-studies of land use change processes and impacts for the analysis of coupled human–environmental systems. Moreover, we provide suggestions for combining meta-studies of different land use change processes to develop a more integrated theory of land use change, and for combining meta-studies of land use change impacts to identify tradeoffs between different impacts. Land use science can benefit from an improved conceptualization of land use change processes and their impacts, and from new methods that combine meta-study findings to advance our understanding of human–environmental systems.

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[Georg Bichner]. Iberzetsṭ fun A. Frumḳin

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Vorbesitzer: Johann von Dalberg; Benedikt Römer-Büchner; Georg Kloß

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66 Briefe zwischen Célestin Bouglé, C. Bouglé, Jeanne Bouglé und Max Horkheimer, 1933-1940; 2 Briefe von Henri Bergson an Célestin Bouglé, 1933, 1935; 1 Brief von Bouvier & Beale an Max Horkheimer, 19.08.1936; 8 Briefe zwischen C. M. Bowra und Max Horkheimer, 1936-1937; 13 Briefe zwischen Ralph Raoul Boyer und Max Horkheimer, 1943-1946; 1 Brief von Max Horkheimer an Justice Louis Brandeis, 18.06.1940; 1 Brief von Karl Brandt von der Notgemeinschaft Deutscher Wissenschaftler im Ausland New York an Max Horkheimer, 27.11.1935; 4 Briefe zwischen Alfred Braunthal und Max Horkheimer, 03.08.1938, 1936-1938; 1 Brief von Trude Briess an Max Horkheimer, 07.06.1938; 4 Briefe zwsichen Lilly Brill und Max Horkheimer, 1947-1948; 1 Brief von Max Horkheimer an Chandis H. Brauchler, 03.09.1949; 1 Brief von Max Horkheimer an Lilian Broadwin, 07.03.1939; 4 Briefe zwischen Lola Bronstein und Max Horkheimer, 1940; 1 Brief von Ferdinand Bruckner an Max Horkheimer, 02.02.1938; 6 Briefe zwischen Paul Bruell udn Max Horkheimer, 1939; 1 Brief von H. Brungs an Max Horkheimer, 20.07.1949; 2 Briefe zwischen Fritz Brupbacher und Max Horkheimer, 31.03.1940, 17.04.1940; 4 Briefe zwischen Gerhard Bry und Max Horkheimer, 1937-1940, 26.01.1940; 1 Brief von Max Horkheimer an Richard Büchner, 29.06.1937; 2 Briefe zwischen Erika Buhlmann und Max Horkheimer, 1949; 13 Briefe zwischen Else Buki und Max Horkheimer, 1940-1941; 1 Brief von Max Horkheimer an Hans Buki, 14.07.1943; 1 Brief von Max Horkheimer an Friedrich Burschell, 29.08.1938; 7 Briefe und 5 Entwürfe zwischen dem Präsident der Columbia University Nicholas Murray Butler und Max Horkheimer, 1938-1941; 1 Brief von Max Horkheimer an Pierce Butler, 03.05.1938;

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u.a.: Besuch in Frankfurt im Mai 1858; geplante 3. Auflage der "Welt als Wille und Vorstellung" vom Verlag Brockhaus; geplanter kritischer Aufsatz gegen Abhandlung von Georg Carl Rudolph Seydel; Kommentar Schopenhauers zu Goethes Faust; Arbeit an der Übersetzung; Reise nach Paris; Veröffentlichungen von Carl Georg Bähr und Charles Dollfus zur Philosophie Schopenhauers in der Zeitschrift Revue Germanique; Artikel "Aus und über Schopenhauer" von Louis Büchner; Rezension von Franz Brendel; Preisschrift Karl Georg Bährs; David Asher; A. Mailard; Jules Lunteschütz, Charles Dolfus. Louis Büchner; Franz Brendel;

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u.a.: Briefwechsel mit dem Redakteur Neffzer; Kritik an der bisherigen Übersetzungsleistung von Jules Lunteschütz; Schwierigkeiten bei der Übersetzung in die französische Sprache; Zusendung eines in der Zeitschrift Rivista Contemporanea erschienenen Artikels zur Philosophie Schopenhauers sowie den "Operette Morali" von Leopardi; Kritik an Johann Gottlieb Fichte; Aufsatz über Schopenhauers Jugendzeit in der Zeitschrift "Morgenblatt" (Nr. 22) von Ferdinand Freiherr von Biedenfeld; Kupferstich mit Portrait Schopenhauers von Angilbert Göbel; abgedruckte Photographie von Carl Friedrich Mylius in der "Illustrierten Zeitung"; Kritik an einem Aufsatz von Louis Büchner über "Mensch und Thier"; Neuauflage des Verlags Brockhaus "Die Welt als Wille und Vorstellung"; Stellung der Kirche in der Welt; Vergleich Schopenhauer mit einem "stahlgerüsteten Ritter"; Professor A. Maillard; Angilbert Göbel;

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par George Büchner, lu à la Société d'histoire naturelle de Strasbourg, dans les séances du 13 Avril, du 20 Avril et du 4 Mai 1836

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A curva de retenção da água no solo é um dos principais instrumentos para avaliar a qualidade física dos solos e possibilitar seu manejo adequado. Por meio da Teoria da Capilaridade vários equipamentos foram desenvolvidos para determinar a intensidade com que a água está retida ao solo, porém, pouco se tem dado atenção para verificar se os pressupostos para o real funcionamento da teoria estão sendo atendidos. Um aspecto refere-se ao tamanho da amostra utilizada para determinar a curva de retenção, de modo que haja continuidade dos feixes capilares na amostra e placa porosa. Desta forma, este trabalho propõe avaliar diferentes tamanhos de amostra indeformada para a determinação da curva de retenção. Para isso, coletaram-se amostras em anéis volumétricos cilíndricos de três tamanhos (altura) diferentes (T1 - 0,075 m; T2 - 0,05 m; T3 - 0,025 m;) e mesmo diâmetro interno (0,07 m), dos horizontes diagnósticos de um Latossolo e um Nitossolo em áreas experimentais da Escola Superior de Agricultura Luiz de Queiroz (Esalq/USP), Piracicaba - SP. Realizou-se a caracterização física destes solos, por meio da análise granulométrica, densidade do solo, densidade de partículas, porosidade total e teor de carbono orgânico. As curvas foram determinadas para cada tamanho de amostra, utilizando-se o Funil de Haines, para as tensões 0,5, 1, 4, 6 e 10 kPa, e a Câmara de Pressão de Richards para 33, 100 e 500 kPa. As curvas de retenção foram ajustadas pelo modelo utilizado por van Genuchten. Estimadas as curvas, avaliou-se a distribuição de poros do solo das amostras, determinando-se a curva de frequência acumulada de poros em função do logaritmo do raio e, depois pela diferenciação das equações de ajuste das curvas de retenção, a curva diferencial de frequência acumulada de poros. Os resultados mostram que o Latossolo, por ter textura arenosa no horizonte estudado, não apresentou diferença significativa nas curvas de retenção para os tamanhos das amostras estudadas. Verificou-se pouca modificação na distribuição dos poros deste solo, que possui teor elevado das frações areia fina e muito fina, e desenvolveram papel importante para a retenção de água. O Nitossolo, por sua vez, apresentou diferença significativa da curva obtida pela amostra de menor tamanho (T3), havendo maior retenção de água com a diminuição do tamanho da amostra. Devido a sua textura muito argilosa, o arranjo estrutural deste solo foi diferenciado ao se utilizar as amostras maiores, com provável interrupção e descontinuidade dos feixes capilares. Consequentemente, houve também alteração na distribuição dos poros, com redução dos mesoporos e aumento dos microporos. Desta forma, pode-se concluir que o tamanho da amostra influenciou a curva de retenção da água devido à complexidade estrutural do solo, que provavelmente é diferente nas amostras maiores por causa da continuidade dos feixes capilares, principalmente no Nitossolo. Em outras palavras, quanto menor o tamanho da amostra há menor diferenciação no arranjo de poros, ou seja, maior proximidade da real condição do solo e, assim, uma interpretação da retenção de água \"mais correta\" por meio da Teoria da Capilaridade.

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A incorporação de pigmentos na composição do betão é uma técnica aplicada como alternativa arquitetónica à pintura ou colocação de revestimentos em edifícios. Tratando-se de um betão à vista importa considerar cuidados adicionais na sua aplicação para assegurar a homogeneidade e qualidade do acabamento superficial. Utilizando betões autocompactáveis, não só a homogeneidade do material é aumentada devido à eliminação da compactação, como também o acabamento superficial é melhorado devido à maior capacidade de preenchimento dos moldes que estes betões apresentam. Neste trabalho dimensionam-se cinco composições de betão autocompactável colorido utilizando agregados britados vulcânicos correntemente utilizados no fabrico de betão na Região Autónoma da Madeira. Para o dimensionamento dos betões, realizaram-se vários estudos em pastas, de seguida em argamassas e finalmente em betões. Com o estudo das pastas obtiveram-se as primeiras informações sobre o efeito da introdução de pigmentos. Depois estudaram-se argamassas que continham o mesmo volume de areia relativo mas incorporando pastas com diferentes cores. Identificaram-se as pastas que conduziam a argamassas com propriedades reológicas semelhantes às da argamassa da composição considerada como referência. Nos betões começou-se por produzir uma composição de betão autocompactável de referência que foi caracterizada em termos de autocompactabilidade pelos ensaios de espalhamento, caixa L, funil V e segregação. Finalmente, realizaram-se composições de betões coloridos cujos conteúdos em agregados e finos eram os mesmos que os da composição de referência mas substituindo parcialmente o volume de água por igual volume de pigmentos. Os resultados mostraram que a incorporação de pigmentos conduz a uma ligeira perda de trabalhabilidade, sendo essa perda de trabalhabilidade facilmente compensada com um aumento da dosagem de superplastificante, cujo volume adicionado é substituído pela remoção de igual volume de água.