1000 resultados para France et Allemagne
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Échelle(s) : [ca 1:3 235 000], 40 lieues communes de France de 25 au degré [= 5,5 cm]
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Ancien possesseur : Argenson, Antoine-René de Voyer (1722-1787 ; marquis de Paulmy d')
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Ancien possesseur : Argenson, Antoine-René de Voyer (1722-1787 ; marquis de Paulmy d')
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Collection : Bibliothèque de l'École des hautes études ; 196
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Etude de cohorte en France et en Suisse (7 centres). Analyse sémiologique des cas de maladie de Fabry (MF). Les cas index étaient 12 H, 5 F : âgemoyen au diagnostic 30 (9-58) et 34 ans (10-49), resp. Chez les H, le 1er symptôme était : acroparesthésies (acroP) (n=9) en moyenne à 8 ans (4-19). Le délai moyen premier symptôme-MF était de 17 ans (0-51), plus court en cas d'acroP qu'en cas d'autre symptôme révélateur (12.3 vs 19.6 ans). Les acroP « négligées » retardaient le diagnostic : angiokératomes (n=1, délai 28 ans), AVC du sujet jeune (n=2, délais 20 et 24 ans), insuffisance rénale terminale (n=1, délai 51 ans). Deux patients avaient une sémiologie complète : acroP, angiokératomes, hypohidrose, cornée verticillée, atteinte cérébrale, rénale (2 transplantations), cardiaque. Une hypoacousie était fréquente (n=6). Les errances diagnostiques ont été : SEP, neurobrucellose, PAN, cardiomyopathie hypertensive malgré l'absence d'HTA. Chez les F, le 1er symptôme était : acroP (n=3), cornée verticillée (n=1), angiokératomes (n=1). Le délai premier symptôme-MF était en moyenne de 15.6 ans (0-37). Tous les patients, à l'exception d'1 F, sont sous traitement enzymatique. Dans leurs familles, 47 autres cas (27H/20F) ont été diagnostiqués. La MF est à transmission dominante liée à l'X, avec expressivité variable. Elle atteint l'homme et la femme. Le diagnostic est trop tardif : l'interniste doit connaître la MF pour laquelle existe un traitement par alpha-galactosidase.
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Ancien possesseur : Argenson, Antoine-René de Voyer (1722-1787 ; marquis de Paulmy d')
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Ms. autographe des Mémoires de Cl. Haton, publiés par F. Bourquelot dans les Documents inédits (1857). — Le ms. est incomplet ; il commence à l'année 1553 (chapitre 39) et finit à l'année 1582. A la fin (fol. 1027), est le testament de Cl. Haton, daté du 28 janvier 1605.
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Ms. autographe des Mémoires de Cl. Haton, publiés par F. Bourquelot dans les Documents inédits (1857). — Le ms. est incomplet ; il commence à l'année 1553 (chapitre 39) et finit à l'année 1582. A la fin (fol. 1027), est le testament de Cl. Haton, daté du 28 janvier 1605.