Undetectable Levels of CSF Amyloid-β Peptide in a Patient with 17β-Hydroxysteroid Dehydrogenase Deficiency

17β-hydroxysteroid dehydrogenase 10 (HSD10) deficiency is a rare X-linked inborn error of isoleucine catabolism. Although this protein has been genetically implicated in Alzheimer's disease pathogenesis, studies of amyloid-β peptide (Aβ) in patients with HSD10 deficiency have not been previously reported. We found, in a severely affected child with HSD10 deficiency, undetectable levels of Aβ in the cerebrospinal fluid, together with low expression of brain-derived neurotrophic factor, α-synuclein, and serotonin metabolites. Confirmation of these findings in other patients would help elucidating mechanisms of synaptic dysfunction in this disease, and highlight the role of Aβ in both early and late periods of life.

Anàlisi de viabilitat d'un entorn informàtic comú per al nou sistema de gestió de les biblioteques universitàries

Totes les universitats públiques catalanes, entre d'altres institucions, fan servir el programari VTLS per a la gestió de les seves biblioteques. Per a aquesta funció, cada universitat disposa d'un sistema propi en què esta instal·lada localment la base de dades del seu catàleg. El CBUC posseeix el catàleg col·lectiu, resultat de la fusió de tots els fons. En base a aquest últim es realitza la catalogació per còpia i la consulta global de tots els fons simultàniament. Aquest sistema de col·laboració ha estat pioner des de fa molts anys a Espanya, seguint les principals tendències internacionals. Però, en aquests moments, raons tecnològiques i de funcionalitat fan inevitable un canvi de sistema, davant el qual els membres del CBUC estan oberts a noves solucions tècniques i organitzatives que els proporcionin nous avantatges funcionals i econòmics. Per això, el CBUC ha analitzat l'oportunitat d'obrir un nou marc de col·laboració que es fonamentaria en l'establiment d'una instal·lació única i comuna per allotjar el nou sistema informàtic. Un cop analitzats els diferents escenaris possibles, l'opció que es proposa és tenir una aplicació individual per a cada institució compartint un únic sistema informàtic. L'èxit d'experiències internacionals similars avalen una col·laboració com aquesta. És especialment representativa la finlandesa: totes les biblioteques universitàries feien servir des de fa anys el programari VTLS per gestionar-se i van evolucionar conjuntament cap a un nou sistema comú, integrant els disset servidors locals de cada institució en un únic sistema global per a totes (Linnea2). Aquesta col·laboració suposaria l'adquisició d'un únic sistema informàtic que s'instal·laria al CESCA per allotjar les aplicacions de les diferents institucions. Aquestes hi accedirien a través de l'Anella Científica. L'administració de les aplicacions la faria el CBUC. Els principals avantatges que aportaria aquesta solució són: · Increment substancial de la disponibilitat del sistema. · Estalvis econòmics importants (entre 1.742.000 i 2.149.000 euros en cinc anys).

Evaluación de fondos de inversión garantizados por medio de portfolio insurance

La elaboración de un índice de performance para la evaluación de carteras de inversión tiene como base la correcta definición de la medida de riesgo a emplear. Este trabajo tiene como objetivo proponer una medida de performance adecuada a la evaluación de carteras de fondos de inversión garantizados. Las particularidades de este tipo de fondos hacen necesario definir una medida explicativa de las características especificas de riesgo de este tipo de carteras. Partiendo de la estrategia de porfolio insurance se define una nueva medida de riesgo basada en el downside risk. Proponemos como medida de downside risk aquella parte del riesgo total de una cartera de títulos que se elimina con la estrategia de portfolio insurance. Por contraposición, proponemos como medida de upside risk aquella otra parte del riesgo total de la cartera que no desaparece con la estrategia de portfolio insurance. De este modo, la suma del upside risk y del downside risk es el riesgo total. Partiendo de la medida de riesgo upside risk y del modelo de valoración de activos C.A.P.M. se propone una medida de performance específica para evaluar los fondos de inversión garantizados.

The daily market for funds in Europe: what has changed with the EMU?

This paper presents evidence that the existence of deposit and lending facilities combined with an averaging provision for the reserve requirement are powerful tools to stabilize the overnight rate. We reach this conclusion by comparing the behavior of this rate in Germany before and after the start of the EMU. The analysis of the German experience is useful because it allows to isolate the effects on the overnight rate of these particular instruments of monetary policy. To show that this outcome is a general conclusion and not a particular result of the German market, we develop a theoretical model of reserve management which is able to reproduce our empirical findings.

El Riesgo y las estrategias en la evaluación de los fondos de inversión de renta variable

El objetivo de este trabajo consiste en proponer una medida de performance adecuada para los fondos de inversión de renta variable. Las características específicas de este tipo de carteras inducen a tomar un enfoque basado en la L.M.C., por lo que se escoge como medida de riesgo el riesgo total de la cartera (pσ). Se introducen las estrategias pasivas y activas en el análisis, con lo que se consigue desarrollar una medida de performance que, además de medir la rentabilidad por gestión efectiva, la pondera en función del grado de actividad asumido por la cartera a evaluar.

Fabricació de Lents Zonals de Fresnel per aplicació als raigs X tous

Estudi elaborat a partir d’una estada al Paul Scherrer Institut del Maig a l’Octubre del 2006 amb l’ajuda i supervisió dels Dr. Konstantins Jefimovs i Dr. Christian David. Focalitzar raigs X tous és una necessitat essencial per al microanàlisis, la microscopia, i fer imatges en moltes Instal·lacions de Radiació Sincrotró. Les Lents Zonals de Fresnel (FZP, de la denominació anglesa “Fresnel Zone Plates”) han demostrat donar uns punts focals amb una resolució espacial destacada i una baixa il·luminació de fons. Tanmateix, la fabricació de FZP és complexa i no totalment reproduïble. A més a més, el temps de vida de les FZP és força curt, ja que estant situades sobre membranes de nitrur de silici molt fines i altament absorbents. Per tant, hem fet esforços per implementar FZP de silici, que s’espera que siguin més resistents. L’element està fet d’una oblia de cristall de silici poc absorbent, i no presenta cap interfase entre materials. Així doncs, aquestes lents són especialment adequades per a aguantar les extremes càrregues de radiació de les fonts de raigs X més brillants. Particularment, això és molt important per a les aplicacions a les pròximes generacions de fonts de raigs X, com els Làsers d’Electrons Lliures (FEL, de la denominació anglesa “Free Electron Laser”). El silici també garanteix que no hi hagi cap banda d’absorció en el rang d’energies de la finestra de l’aigua (200-520 eV), fent aquestes lents ideals per a fer imatges de mostres biològiques. En aquest informe, hi ha una descripció detallada de tots els passos involucrats en la fabricació de les Lents Zonals de Fresnel de silici. En resum, les estructures de FZP es modelen sobre una resina utilitzant litografia per feix d’electrons i llavors el patró es transmet al silici mitjançant un gravat d’ions reactius (RIE, de la denominació anglesa ‘Reactive Ion Etching’) utilitzant una fina (20 nm) màscara de Crintermitja. Les membranes de silici es poden aprimar després de la fabricació de les estructures per a garantir una transmissió suficient fins i tot a baixes energies. Aquest informe també inclou l’anàlisi i la discussió d’alguns experiments preliminars per avaluar el rendiment de les Si FZPs fets a la línia de llum PolLux del Swiss Ligth Source amb l’ajuda dels Dr. Jörg Raabe i Dr. George Tzvetkov.

Estructura Mítica en la Iniciación Moderna

El trabajo estudia la estructura mítica en las novelas modernas de iniciación por tres etapas estructurales, que se concretan como: separación-partida, pruebas-margen, regreso-reintegración. Se analizan la continuación y los aspectos actualizados de dicha estructura, y la aplicación de los mitemas fundamentales en tres novelas modernas: The Catcher in the Rye, Tokio Blues, Balzac y la Jóven Costurera China.

Desenvolupament de mesures per comparar transculturalment xarxes personals (USA i Estats Units)

Estudi elaborat a partir d’una estada a la Universitat de Florida durant Abril i Maig de 2006. “Application to Immigrant Populations in South Florida and Northeastern Spain" ha permès recollir les xarxes personals d’immigrants en els dos països mitjançant un qüestionari implementat amb un software desenvolupat ex professo per recollir i presentar visualment les dades. Es van revisar i assemblar les entrevistes i qüestionaris realitzats a Catalunya i a Estats Units (Miami i Nova York, especialment). Fins al moment s’han revisat i analitzat uns 450 casos. Un cop depurada i analitzada la informació obtinguda s’ha pogut disposar per primer cop de mesures globals pels diferents col•lectius estudiats. L'objectiu global del projecte és entendre les implicacions que les estructures de les xarxes personals tenen en relació a un conjunt de conductes (de salut, d'ús de la llengua, etx) i les autoconcepcions. En aquest sentit era necessari desenvolupar un seguit de mesures que permetessin comparar i documentar la variació de les estructures de les xarxes personals a diferents cultures, nivells socioeconòmics, gènere, religió, etc. i incorporar-les com a variables independents als models explicatius.En aquest moments s’està desenvolupant un índex basat en variables estructurals (número de components de la xarxa, densitat, grau d’intermediació, etc.) i variables de composició (proporció de persones diferents del país d’origen, entre d'altres). La idea és disposar d’un índex d’heterogeneïtat de la xarxa social comparable entre els diferents col•lectius. Malgrat que el treball continua, la principal conclusió a la que s’ha arribat és que al menys a Espanya a mida que passa el temps augmenta el nivell d’heterogeneïtat de les xarxes personals. És a dir, que desprès d’un ràpid procés de canvi i una fase de transnacionalitat la tendència és a reduir aquest nivell (pels costos socials i econòmics que comporta) depenent, naturalment, de factors com l’origen temporal (primera onada o successives), el tipus de col•lectiu i el sexe.

El Impacto de la gestión activa en la performance de los fondos de inversión de renta fija

Este trabajo tiene como objetivo estudiar el impacto de las estrategias activas de gestión en la performance de los fondos de inversión de renta fija y se realiza en tres fases, en primer lugar, a partir de la información homogénea disponible para cualquier partícipe se elabora un perfil de riesgo de los fondos a partir de los tipos de riesgo asociados a la renta fija. En segundo lugar, se propone una medida de performance que permite la comparación entre fondos, a dos niveles: por un lado, tomando como benchmark una cartera puramente pasiva y por otro lado, adecuando el benchmark al vencimiento de la cartera. En tercer lugar se realiza un contraste con el fin de determinar el impacto en la performance de los fondos estudiados de los indicadores de actividad de la estrategia asociados al perfil de riesgo del fondo.

Lampas y el espíritu de la naturaleza: estudio de la controversia entre Henry More y Robert Hooke

“Lampas y el Espíritu de la Naturaleza” estudia la controvèrsia entre Henry More i Robert Hooke a propòsit de la filosofia mecànica de la naturalesa en el context del pensament filosòfic i científic del segle XVII a Anglaterra, una controvèrsia que malgrat que es pugui considerar obsoleta en la seva forma no ho és en el seu fons, ja que tant les qüestions plantejades per More com les observacions de Hooke són pertinents i no són lluny, mutatis mutandis, de determinats plantejaments del nostre present.

Reconstrucció de les temperatures superficials de l’aigua i de l’aire del Skagerrak (Escandinàvia) dels darrers 2000 anys

S’han utilitzat uns proxies nous per a estimar les temperatures superficials de l’aigua i de l’aire dels darrers 2000 anys de la zona de l’estret del Skagerrak per tal d’estudiar l’evolució del clima en aquesta zona i comparar-la amb la tendència del pal d’hoquei observada en diversos registres de l’hemisferi Nord. Els proxies utilitzats estan basats el els GDGTS i són el TEX86, que permet estimar la SST, el MAAT que permet estimar la temperatura mitjana anual de l’aire, el BIT que permet estimar la proporció de material terrestre en sediments marins o lacustres i el CBT que permet estimar el pH del sòl. Aquestes estimacions s’han comparat amb altres registres de la mateixa zona d’estudi. S’observa que el senyal de temperatura estimat pel TEX86 prové d’una zona en la columna d’aigua situada entre la zona fòtica i el fons marí. L’estimació del MAAT permet observar un òptim climàtic medieval, una petita edat del gel i un increment accentuat de les temperatures en els darrers 200 anys en la zona d’estudi. D’altra banda sembla que el MAAT estima la temperatura anual de l’aire a nivell regional, no local. L’estimació del BIT permet observar que la major part del testimoni sedimentari analitzat prové de material autòcton. S’observen dos pics al voltant de 445 DC i 1462 DC que podrien indicar episodis de pluges torrencials i/o canvis en la dinàmica de les corrents marines al Skagerrak. Finalment el pH estimat mitjançant el CBT sembla ser no representatiu dels sòls de Noruega, per tant aquesta forma d’estimar el pH podria ser no vàlida per als sediments marins.

Una universidad donde confluyen la educación, la investigación y la ciudadanía

El projecte de recerca s'ha basat en el projecte Miquel Martí i Pol, que ha consistit en la creació i manteniment d'un jardí dedicat a la memòria del poeta, amb persones en situació d'exclusió social (per motius de malaltia mental, immigració, pobresa) i estudiants de teràpia ocupacional de la Universitat de Vic, des d'una sinergia única entre la Universitat de Vic i institucions públiques, socials i empresarials. La recerca ve a cobrir la falta de coneixement sobre l'impacte terapèutic de la jardineria, com afirmava Sempik al 2003. Així mateix, genera coneixements sobre l'ocupació humana, la ciutadania, les comunitats inclusives, les aliances estratègiques i sobre noves praxis educatives en el marc del nou Espai Europeu d'Educació Superior (EEES). El marc teòric s'ha basat en una visió transdisciplinària, des de l'educació, la filosofia, la psicologia, la sociologia, la teràpia ocupacional, la política, l'ecologia i l'antropologia. S'ha desenvolupat una recerca inspirada per la investigació acció participativa que ha aprofundit en el significat que ha tingut aquesta experiència per a les persones implicades en el procés de creació del jardí: les persones procedents de col•lectius en situació d'exclusió, els estudiants, així com els representants de les institucions públiques, socials, empresarials i la pròpia Universitat de Vic. Així es van desenvolupar una sèrie d'entrevistes a fons i formularis amb 5 jardiners; 2 estudiants; la Consellera d'Acció Social de l'Ajuntament de Vic; el Conseller d'Acció Social del Consell Comarcal d'Osona; el President de Caritas; la terapeuta ocupacional de la Fundació Centre Mèdic Psicopedagògic d'Osona; la Rectora de la Universitat de Vic; la Directora de l'EUCS i el President del Rotary Club. Els temes que han sorgit en la recerca són: La construcció de l'ocupació significativa; la jardineria com a font de benestar; un espai de bellesa; la dignitat de la ciutadania; la creació de comunitats inclusives; una Universitat al servei de la Humanitat: noves praxis educatives; l'art de les aliances estratègiques i de les sinergies. Els coneixements generats tenen relació amb els estudis de teràpia ocupacional, així com per a educació social, infermeria, psicologia i ciències ambientals. A més a més són una aposta per al desenvolupament de noves praxis educatives en el nou EEES. El treball ha estat qualificat com a excel•lent per unanimitat del tribunal.

Estudis funcionals i de plegament dels dominis d'activació de les procarboxipeptidases

Els dominis d’activació (ADs) de les procarboxipeptidases de la subfamília A/B sempre han sorprès ja que representen una quarta part del proenzim. S’han realitzat alguns estudis per intentar descobrir-ne alguna possible funció alternativa, però no han estat fructífers. El descobriment de l’elevada velocitat de plegament del domini d’activació de la procarboxipeptidasa A2 humana, (ADA2h), emperò, va portar a proposar la possibilitat de que realitzessin una funció d’assistència al plegament del domini enzimàtic. Posteriorment, l’anàlisi del plegament d’ADA2h a pH baix va revelar la capacitat d’aquest domini per formar fibres amiloides, a més de demostrar que un increment de l’estabilitat proteica podia prevenir la formació d’aquests agregats. La profunda caracterització del plegament d’ADA2h va fer que aquesta proteïna fos un bon model amiloidogènic, de manera que es van proposar un seguit d’experiments que s’han desenvolupat en el present treball per tal de conèixer millor aquest procés. S’han dut a terme estudis cinètics d’agregació per tal de valorar la contribució dels diferents aminoàcids de la seqüència polipeptídica, utilitzant 29 variants puntuals d’ADA2h. Es va eliminar la contribució de l’estabilitat mitjançant la utilització d’urea, i per dicroïsme circular conjuntament amb un aparell de flux detingut, es van obtenir dues velocitats diferents, v1 i v2, que corresponen a la formació d’un intermediari i a la seva reorganització, respectivament. Experiments complementaris utilitzant espectroscòpia d’infraroig (IR) revelaren la reorganització de l’estat natiu (en aquest cas) per a donar la forma agregada. Les cinètiques d’IR van mostrar que ADA2h forma l’estructura _ típica de les fibres amiloides, previ desplegament les seves hèlixs-_. Finalment, s’han realitzat estudis de biocomputació per tal d’esbrinar possibles funcions alternatives dels ADs. Les superposicions estructurals semblen mostrar similaritat dels ADs amb dominis de reconeixement d’RNA (RRM). Aquesta hipòtesi s’ha comprovat experimentalment amb ADA4h, mostrant una dèbil, però existent, unió a RNA.

Visió per computador en una plataforma basada en un DSP

En aquest projecte s'usa el servidor de vídeo d'Axis Communications 242s IV, basat en el DSP TMS320DM642 de Texas Instruments, com a plataforma per a la implementació d'un algorisme d'extracció de fons i pel desenvolupament d'una solució completa de comptatge de persones per a càmera zenital. En el primer cas, s'ha optimitzat i comparat el rendiment de l'algorisme amb el d'una versió per a PC per a avaluar el DSP com a processador per a lamigració d'una aplicació completa de vídeovigilància. En el segon cas s'han integrat tots els components del servidor en el desenvolupament del comptador per avaluar la plataforma com a base per a solucions completes.

Els dipòsits d'emmagatzematge bibliotecari i el futur de les col·leccions impreses a Amèrica del Nord

Aquest informe, encarregat per la unitat de programes RLG (Research Libraries Group) de l'OCLC com a part del seu programa Shared Print Collections, examina el context i l'estat actual dels dipòsits d'emmagatzematge bibliotecari. S'analitzen els dissenys de dipòsits d'emmagatzematge i l'abast del seu ús; el context que dóna suport al desenvolupament i és de dipòsits d'emmagatzematge externs; les tendències clau pel que fa a arxius de revistes compartits, a serveis d'exemplar últim i d'exemplar únic, a l'"emmagatzematge virtual", a la digitalització massiva, i a la tecnologia d'escaneig local i d'impressió sota demanda; i té en consideració el futur de les col·leccions impreses de les biblioteques, així­ com el desenvolupament potencial d'una xarxa distribuïda de dipòsits de documents impresos.