Truncus arteriosus operado aos 28 anos: importância do diagnóstico diferencial

Descrevemos um caso de adulto de 28 anos com suspeita de cardiopatia congênita desde o nascimento, não tratada na infância por opção da família. Aos 27 anos, foi feito diagnóstico de atresia pulmonar com comunicação interventricular e colaterais sistêmico-pulmonares, sendo contraindicada a cirurgia. Uma nova reavaliação em nosso serviço demonstrou tratar-se de um truncus arteriosus atípico. O fato de um tronco arterial comum com shunt esquerda-direita ter sido visualizado ao ecocardiograma foi um dado crucial para a indicação de novo cateterismo, abrindo perspectiva de correção cirúrgica. No momento, o paciente encontra-se bem, com 7 anos de evolução pós-operatória.

Glicemia perioperatória e complicações pós-operatórias em cirurgia cardíaca pediátrica

FUNDAMENTO: Anestesia para cirurgia cardíaca pediátrica é sistematicamente realizada em pacientes graves sob condições fisiológicas anormais. No intraoperatório, existem variações significativas da volemia, temperatura corporal, composição plasmática e fluxo sanguíneo tecidual, além de ativação da inflamação, com consequências importantes. Medidas seriadas da glicemia podem indicar estados de exacerbação da resposta neuroendocrinometabólica ao trauma servindo como marcadores prognóstico de morbidade nessa população. OBJETIVO: Correlacionar os níveis de glicemia do período perioperatório de crianças submetidas a cirurgia cardíaca com a ocorrência de complicações no pós-operatório e comparar os níveis intraoperatórios de glicemia de acordo com as condições perioperatórias. MÉTODOS: Informações referentes ao procedimento anestésico-cirúrgico e condições perioperatórias dos pacientes foram coletadas em prontuário. Comparações das médias dos valores perioperatórios da glicemia nos grupos de pacientes que apresentaram, ou não, complicações pós-operatórias e as frequências referentes às condições perioperatórias foram estabelecidas conforme cálculo da razão de chances e em análises univariáveis não paramétricas. RESULTADOS: Valores mais elevados de glicemia intraoperatória foram observados nos indivíduos que apresentaram complicações pós-operatórias. Prematuridade, faixa etária, tipo de anestesia e caráter do procedimento não apresentaram influência na média glicêmica do intraoperatório. O emprego de Circulação Extracorpórea (CEC) esteve associado a maiores valores de glicemia durante a cirurgia. Nos procedimentos com CEC, maiores níveis glicêmicos foram observados nos indivíduos que evoluíram com infecção e complicações cardiovasculares, nas cirurgias sem CEC essa mesma associação ocorreu com complicações infecciosas e hematológicas. CONCLUSÃO: Níveis intraoperatórios mais elevados de glicemia estão associados com maior morbidade no pós-operatório de cirurgia cardíaca pediátrica.

Angiotomografia coronariana multislice na avaliação da origem anômala das artérias coronarianas

Fundamento: A origem anômala das artérias coronarianas é uma entidade relativamente rara, podendo se apresentar de várias formas clínicas e evoluir de forma adversa. A angiotomografia multislice das artérias coronarianas vem ganhando espaço na prática clínica diária, representando importante método propedêutico, com grande potencial na avaliação anatômica dessas artérias. Objetivo: O objetivo deste estudo é descrever os achados angiotomográficos e a evolução de pacientes com origem anômala das artérias coronarianas. Métodos: Durante o período de janeiro de 2008 a março de 2011, foram avaliados consecutivamente 404 pacientes encaminhados para realização de angiotomografia das coronárias por diversos motivos, com tempo médio de seguimento de 21 meses. Resultados: Nove pacientes (2,2%) apresentaram origem anômala das artérias coronárias, sendo quatro com origem anômala da artéria circunflexa (Cx) em Coronária Direita (CD), dois com origem anômala da CD (um com origem de CD em Cx, e um com origem de CD em seio coronariano esquerdo), um paciente com tronco coronariano único (descendente anterior e Cx saindo do seio coronariano esquerdo), um com trajeto anômalo do tronco da coronária esquerda entre aorta e artéria pulmonar e um paciente apresentando tronco coronariano esquerdo originando-se do seio coronariano direito. Dos pacientes avaliados, um paciente recebeu um cardiodesfibrilador implantável; um paciente evoluiu com morte súbita durante internação hospitalar; e os outros não tiveram intercorrências. Conclusão: A angiotomografia multislice das coronárias representa método propedêutico minimamente invasivo que possibilita detectar a origem, o curso e terminação das anomalias de origem das artérias coronarianas com excelente acurácia, possibilitando o correto diagnóstico e auxiliando no planejamento terapêutico.

Avaliação do tratamento cirúrgico da cardiopatia congênita em pacientes com idade superior a 16 anos

FUNDAMENTO: O número crescente de crianças com cardiopatias congênitas em evolução demanda maior preparo dos profissionais e das instituições que as manuseiam. OBJETIVO: Descrever o perfil dos pacientes com idade superior a 16 anos com cardiopatia congênita operados e analisar os fatores de risco preditivos de mortalidade hospitalar. MÉTODOS: Mil, quinhentos e vinte pacientes (idade média 27 ± 13 anos) foram operados entre janeiro de 1986 e dezembro de 2010. Foram realizadas análise descritiva do perfil epidemiológico da população estudada e análise dos fatores de risco para mortalidade hospitalar, considerando escore de complexidade, ano em que a cirurgia foi realizada, procedimento realizado pelo cirurgião pediátrico ou não e presença de reoperação. RESULTADOS: Ocorreu um crescimento expressivo no número de casos a partir do ano 2000. A média do escore de complexidade foi 5,4 e os defeitos septais corresponderam a 45% dos casos. A mortalidade geral foi 7,7% e o maior número de procedimentos (973 ou 61,9%) com maior complexidade foi realizado por cirurgiões pediátricos. Complexidade (OR 1,5), reoperação (OR 2,17) e cirurgião pediátrico (OR 0,28) foram fatores de risco independentes que influenciaram a mortalidade. A análise multivariada mostrou que o ano em que a cirurgia foi realizada (OR 1,03), a complexidade (OR 1,44) e o cirurgião pediátrico (OR 0,28) influenciaram no resultado. CONCLUSÃO: Observa-se um número crescente de pacientes com idade superior a 16 anos e que, apesar do grande número de casos simples, os mais complexos foram encaminhados para os cirurgiões pediátricos, que apresentaram menor mortalidade, em especial nos anos mais recentes. (Arq Bras Cardiol. 2012; [online].ahead print, PP.0-0)

eNOS se correlaciona com a biogênese mitocondrial em corações com cardiopatia congênita e cianose

FUNDAMENTO: O programa de biogênese mitocondrial no coração parece apresentar remodelação adaptativa após estresse biomecânico e oxidativo. Os mecanismos adaptativos que protegem o metabolismo do miocárdio durante a hipóxia são coordenados, em parte, pelo óxido nítrico (NO). OBJETIVO: Observar a biogênese mitocondrial e expressão do óxido nítrico sintase (NOS) em corações de cardiopatia congênita com cianose; discutir a resposta mitocondrial à hipóxia crônica do miocárdio. MÉTODOS: Foram investigados 20 pacientes com defeitos cardíacos cianóticos (n = 10) ou acianóticos (n = 10). Foram estudadas amostras do miocárdio na via de saída ventricular direita, tomadas durante a operação. A análise morfométrica de mitocôndrias foi realizada por microscopia eletrônica de transmissão. A relação mtDNA/nDNA foi determinada com PCR em tempo real. Os níveis de transcrição da subunidade I da citocromo c oxidase (COXI), coativador-1α do receptor γ ativado por proliferador de peroxissoma (PGC-1α), o fator respiratório nuclear 1 (NRF1), e fator de transcrição mitocondrial A (Tfam) foram detectados por reação em cadeia da polimerase via transcriptase reversa (RT-PCR) ativado por fluorescência em tempo real. Os níveis proteicos de COXI e nNOS, iNOS e eNOS foram medidos por técnica de Western Blot. RESULTADOS: A densidade volumétrica mitocondrial (Vv) e a densidade numérica (Nv) foram significativamente elevadas em pacientes com cianose, em comparação com a cardiopatia congênita acianótica. MtDNA elevada e suprarregulação dos níveis de COXI, PGC-1 α, NRF1 e Tfam mRNA foram observadas em pacientes cianóticos. Os níveis de proteína de COXI e eNOS foram significativamente maiores no miocárdio de pacientes cianóticos que nos de acianóticos. Os níveis de transcrição do PGC-1α se correlacionam com os níveis de eNOS. CONCLUSÃO: A biogênese mitocondrial é ativada no miocárdio da via de saída ventricular na cardiopatia congênita com cianose, que poderia ser a resposta adaptativa à hipóxia crônica e possivelmente envolve suprarregulação da eNOS. (Arq Bras Cardiol. 2012; [online].ahead print, PP.0-0)

Malformações detectadas pelo ultrassom abdominal em crianças com cardiopatia congênita

FUNDAMENTO: Malformações extracardíacas podem estar presentes em pacientes com cardiopatia congênita (CC), trazendo maior risco de comorbidade e mortalidade. OBJETIVO: Verificar a frequência e os tipos de anormalidades abdominais detectadas em crianças com e sem CC através do ultrassom abdominal (USA), comparar os pacientes quanto a seus achados dismórficos/citogenéticos e realizar uma estimativa do custo-benefício da triagem pelo USA. MÉTODOS: Foi realizado um estudo transversal com controle. Os casos consistiram de pacientes com CC admitidos pela primeira vez em uma unidade de terapia intensiva pediátrica; os controles consistiram de crianças sem CC submetidas ao USA no hospital logo após cada caso. Todos os pacientes com CC foram submetidos ao USA, ao cariótipo de alta resolução e à hibridização in situ fluorescente (FISH) para microdeleção 22q11.2. RESULTADOS: USA identificou anormalidades clinicamente significativas em 12,2% dos casos e em 5,2% dos controles (p = 0,009), com um poder de significância de 76,6%. A maioria das malformações com significado clínico foi de anomalias renais (10,4% nos casos e 4,9% nos controles, p = 0,034). No Brasil, o custo de um exame de USA pelo Sistema Único de Saúde é de 21 dólares. Uma vez que anormalidades clinicamente significativas foram observadas em um a cada 8,2 pacientes com CC, o custo para identificar uma criança afetada foi de 176 dólares. CONCLUSÃO: Pacientes com CC apresentam uma frequência significativa de anomalias detectadas pelo USA, um método diagnóstico barato e não invasivo, com boa sensibilidade. O custo da triagem para esses defeitos é consideravelmente menor que o custo para tratar as complicações do diagnóstico tardio de malformações abdominais, como a doença renal.

Fechamento percutâneo versus cirúrgico da comunicação interatrial em crianças e adolescentes

FUNDAMENTO: Há uma paucidade de dados comparando o método percutâneo e o cirúrgico para tratamento da comunicação interatrial tipo ostium secundum. OBJETIVOS: Análise de segurança e eficácia comparando ambos os métodos de tratamento em um hospital de excelência com vínculo com o Ministério de Saúde. MÉTODOS: Estudo observacional, prospectivo, não randomizado de duas coortes de crianças e adolescentes < 14 anos tratadas por meio do cateterismo intervencionista (grupo A) ou da cirurgia cardíaca convencional (grupo B). A coleta dos dados foi prospectiva no grupo A e retrospectiva no B. RESULTADOS: De abr/2009 a out/2011 foram alocados 75 pts no grupo A e entre jan/2006 e jan/2011 foram tratados 105 pts no grupo B. A idade e o peso dos pacientes foram maiores no grupo B e o diâmetro da comunicação interatrial do tipo ostium secundum foi semelhante entre os grupos. Sucesso técnico foi observado em todos os procedimentos e não houve óbitos. Complicações (a maioria menores) foram encontradas em 68% no grupo B e em 4% do grupo A (p < 0,001). As taxas de fluxo residual não significativo ou de oclusão total do defeito foram semelhantes nos dois grupos. A mediana de internação foi de 1,2 dias após o procedimento percutâneo e 8,4 dias após a correção cirúrgica (p < 0,001). CONCLUSÃO: Ambos os tratamentos são seguros e eficazes com ótimos desfechos, porém o tratamento percutâneo apresenta menor morbidade e tempo de internação. Tais observações embasam a visão que essa forma de tratamento deve ser, hoje em dia, o método de escolha para pacientes selecionados com CIA do tipo ostium secundum.

Prevalência de dislipidemia em população infantil com cardiopatia congênita

A dislipidemia é um dos grandes fatores de risco associados a doenças cardiovasculares. Poucos são os dados relacionados ao impacto da cardiopatia congênita na prevalência da dislipidemia na população pediátrica. O objetivo deste estudo foi avaliar o perfil lipídico de crianças portadoras de cardiopatia congênita seguidas em um centro de referência. Foram incluídos 52 pacientes pediátricos que tiveram perfil lipídico, metabólico e clínico determinados entre janeiro de 2011 e julho de 2012. Com média de idade de 10,4 ± 2,8 anos e predominância do sexo masculino (1,38:1), nossa população apresentou 53,8% de pacientes com aumento no colesterol total e 13,4% (IC 95% de 6,6-25,2%) de crianças que também apresentavam LDL > 130 mg/dL, caracterizando dislipidemia. Dos pacientes com dislipidemia, só doisforam classificados como obesos. Concluímos que a presença de cardiopatia congênita não confere risco aumentado associado à presença de dislipidemia, devendo o rastreamento nessa população seguir as mesmas diretrizes da população pediátrica normal, as quaistambém independem do estado nutricional da criança.

Anormalidades cromossômicas entre pacientes com cardiopatia congênita

FUNDAMENTO: As anormalidades cromossômicas (ACs) representam importante causa de cardiopatia congênita (CC). OBJETIVO: Determinar a frequência, os tipos e as características clínicas de ACs identificadas em uma amostra prospectiva e consecutiva de pacientes com CC. MÉTODO: Nossa amostra foi composta por pacientes com CC avaliados em sua primeira hospitalização em uma unidade cardíaca de tratamento intensivo de um hospital pediátrico de referência do sul do Brasil. Todos os pacientes foram submetidos à avaliação clínica e citogenética, através do cariótipo de alta resolução. Os defeitos cardíacos foram classificados segundo Botto e cols. Na análise estatística utilizou-se o qui-quadrado, o teste exato de Fisher e odds ratio (p < 0,05). RESULTADOS: Nossa amostra foi composta de 298 pacientes, 53,4% do sexo masculino, com idades variando de um dia a 14 anos. Anormalidades cromossômicas foram observadas em 50 pacientes (16,8%), sendo que 49 deles eram sindrômicos. Quanto às ACs, 44 delas (88%) eram numéricas (40 pacientes com +21, dois com +18, um com triplo X e um com 45,X) e seis (12%) estruturais [dois pacientes com der(14;21), +21, um com i(21q), um com dup(17p), um com del(6p) e um com add(18p)]. O grupo de CCs mais associado a ACs foi o do defeito de septo atrioventricular. CONCLUSÕES: ACs detectadas pelo cariótipo são frequentes entre pacientes com CC. Assim, os profissionais - especialmente aqueles que trabalham em serviços de cardiologia pediátrica - devem estar cientes das implicações que a realização do cariótipo pode trazer, tanto para o diagnóstico, tratamento e prognóstico desses pacientes como para o seu aconselhamento genético.

O significado de ser mãe de um filho portador de cardiopatia: um estudo fenomenológico

Este estudo teve por objetivo compreender a vivência da mãe que possui um filho portador de cardiopatia congênita. Para tal, utilizei-me da abordagem fenomenológica. O estudo foi realizado com mães de crianças com cardiopatia congênita cianótica internadas no Centro de Cardiologia Infantil de um hospital público de Campo Grande - MS. Foram realizadas dez entrevistas abertas com a seguinte questão norteadora: O que é para você ter um filho com problema no coração?. A análise compreensiva das falas possibilitou a construção de três cate-gorias: "Descobrindo a doença: estar diante do desconhecido"; "Convivendo com a cardiopatia: ser com o filho na doença" e "Acreditando em uma força maior: a sustentação necessária". O impacto da doença para a mãe inicia-se com o nascimento do filho. Sentimentos, como desespero, culpa e insegurança, são descritos como presentes. É em Deus, porém, que ela busca a sustentação necessária para trilhar esse novo caminho. Caminho de dor e de fé.

Perfil de recém-nascidos submetidos à cirurgia cardíaca em hospital privado do Município de São Paulo

Estudo transversal cujo objetivo foi descrever o perfil dos recém-nascidos submetidos à cirurgia cardíaca em um hospital privado, referência em cirurgia cardíaca neonatal, no município de São Paulo. Foram analisados prontuários de 30 pacientes internados entre julho de 2001 a dezembro de 2005. Foram incluídos neonatos com idade > 35 semanas, com anomalias cardíacas. Excluíram-se os neonatos com óbito no 1. pós-operatório (OP) e com outras malformações sistêmicas. A maioria dos RNs nasceu a termo, com peso > a 2.500g e submetidos à cirurgia na primeira semana de vida. Foram identificados 24 diferentes diagnósticos de cardiopatias e 14 diferentes intervenções cirúrgicas. No 1. PO, todos os neonatos estavam com dispositivos para monitorar os parâmetros vitais ou como via de acesso para tratamento e suporte de vida, mostrando não só a complexidade do tratamento, como a necessidade de planejamento e organização do serviço na implementação da assistência a estes pacientes.

Avaliação pré e pós-operatória da tetralogia de Fallot por ressonância magnética

A proposta deste trabalho foi estudar, prospectivamente, por ressonância magnética (RM), pacientes com diagnóstico de tetralogia de Fallot e avaliar a validade da RM como exame pré e pós-operatório nesses pacientes. Foram estudados, através de seqüências spin-eco e angiografia por RM (angio-RM) com utilização de gadolínio, 20 pacientes com idades entre 1 e 29 anos. Onze pacientes apresentavam a forma clássica da tetralogia de Fallot e nove, a forma extrema (tetralogia de Fallot com atresia pulmonar). O estudo permitiu a avaliação adequada da aorta, possibilitando a análise quanto à presença ou não de dilatação e quanto à posição do arco aórtico em todos os casos. Houve também uma excelente visualização das artérias pulmonares principal, direita e esquerda, possibilitando a avaliação qualitativa quanto à presença de dilatação, hipoplasia, estenose, ou quanto à ausência do vaso. Os resultados obtidos indicam que a RM, incluindo técnicas de angio-RM com meio de contraste, é um método de grande utilidade no estudo pré e pós-operatório de pacientes com tetralogia de Fallot, porque permite a obtenção de informações anatômicas importantes e complementares à ecocardiografia, podendo ser considerada uma alternativa ao cateterismo cardíaco, principalmente na avaliação da anatomia vascular pulmonar.