Metastização Gástrica e Entérica de Carcinoma Lobular Invasivo da Mama

O carcinoma lobular invasivo (CLI) representa 5-15% dos casos de cancro invasivo da mama, diferindo do carcinoma ductal invasivo(CDI), o tumor invasivo mais frequente da mama, quer na forma de apresentação clínica, quer nos aspectos imagiológicos e histológicos, assim como no padrão de metastização. O objectivo deste artigo passa pelo relato clínico de um padrão atípico de metastização de cancro da mama. Mulher de 80 anos, que apresentava queixas de dor abdominal, com 6 meses de evolução, de carácter generalizado, com maior intensidade nos quadrantes direitos, associada a episódios de sub-oclusão. O exame objectivo revelou volumosa hérnia incisional paramediana direita sem sinais de sofrimento e uma lesão ulcerada da mama esquerda nunca antes revelada pela doente. Realizou uma mamografia que mostrou uma lesão T4 e a biópsia da mesma revelou Carcinoma Ductal Invasivo. Por apresentar anemia microcítica hipocrómica de 7 g/dL realizou também uma Endoscopia Digestiva Alta que demonstrou uma úlcera da pequena curvatura gástrica cuja biópsia revelou um carcinoma difuso. Optou-se pela intervenção cirúrgica com ideação paliativa. Foi efectuada mastectomia simples esquerda e correcção de hérnia incisional com enterectomia segmentar. Os resultados histológicos das peças operatórias foram surpreendentes: Carcinoma lobular invasivo da mama e metástase do mesmo no segmento de intestino ressecado. Foram revistas as lâminas referentes à biópsia gástrica previamente realizada, tendo sido feito estudo imunohistoquímico que mostrou positividade para os receptores hormonais o que favorecia tratar-se de metástase de carcinoma lobular da mama no estômago. Como conclusão temos a referir que o CLI apresenta um padrão distinto de metastização em relação ao CDI, com diferentes órgãos-alvo, realçando o papel fundamental da suspeição clínica e de uma histologia exigente para o seu diagnóstico.

Persistência da Veia Cava Superior Esquerda Associada a Atresia do Esófago - Revisão de 5 Casos

Objectivos: A atresia do esófago está associada a uma variedade de malformações congénitas de outros órgãos. A persistência da veia cava superior esquerda e uma das malformações venosas torácicas mais comuns, ocorrendo em 0,3% da população. O objectivo deste estudo é caracterizar a persistência da veia cava superior esquerda nos doentes com atresia do esófago tratados no Hospital Dona Estefânia. Métodos: Estudo retrospectivo dos doentes admitidos por atresia do esófago desde Janeiro 2002 a Dezembro 2013. As seguintes variáveis foram estudadas, considerando, idade gestacional, o peso à nascença, o sexo, tipo de atresia do esófago, ecocardiograma no pré-operatório, malformações associadas, abordagem cirúrgica, eventual ecocardiograma no pós-operatório e angioressonância. Resultados: De um total de 107 doentes, em cinco casos foi diagnosticada persistência da veia cava superior esquerda. Destes, apenas um tinha diagnostico pré-natal. A restante investigação revelou um doente com atresia duodenal e outro com malformação do aparelho urinário, coloboma e malformação bilateral dos pavilhões auriculares. Todos os cinco doentes foram submetidos a toracotomia, esofagoesofagostomia primária após laqueação da fístula traqueo-esofágica e angio-ressonância para caracterizar a malformação vascular. Não houve registo de complicações, quer intra-operatórias quer pós-operatórias. Conclusão: Apesar do estudo pré-operatório, apenas se diagnosticou persistência da veia cava superior esquerda num dos doentes. O diagnóstico é geralmente feito de forma incidental durante a colocação rotineira de catéteres venosos centrais à esquerda. É importante identificar estes doentes e caracterizar o seu padrão de retorno venoso cardíaco, pelo risco de complicações embó1icas paradoxais para o sistema arterial.

A Síndrome de Smith-Lemli-Opitz: Características Fenotípicas e Genotípicas dos Doentes Portugueses

A síndrome de Smith-Lemli-Opitz (SLOS) é uma síndrome polimalformativa de transmissão autossómica recessiva causada por um défice metabólico da biossíntese do colesterol, que se caracteriza por dismorfias craniofaciais, anomalias congénitas de vários órgãos (salientando-se as do esqueleto e do aparelho urogenital), restrição de crescimento intra-uterino (RCIU), alterações comportamentais e atraso mental. É causada por mutações no gene DHCR7, que codifica para a enzima 7-dehidrocolesterol reductase, responsável pelo último passo da via metabólica da síntese do colesterol. A SLOS caracteriza-se por níveis diminuídos de colesterol e concentrações altas do seu precursor, 7-dehidrocolesterol, no sangue e tecidos. Procedeu-se a uma análise comparativa dos fenótipo e genótipo de quinze casos de SLOS de origem portuguesa, e são tecidas considerações quanto às dificuldades e limitações inerentes ao diagnóstico, e ao facto de esta doença hereditária do metabolismo dever ser considerada no diagnóstico diferencial das situações de (i) hipocolesterolémia, (ii) RCIU e (iii) síndromes polimalformativas,(especialmente quando crianças com atraso de crescimento apresentam simultaneamente sindactilia do segundo e terceiro dedos do pé e microcefalia e/ou narinas antevertidas entre outras anomalias).

Relatório de estágio

Dissertação para obtenção do Grau de Mestre em Ensino da Física e da Química

Tuberculose em Goiás: Aspectos e problemas da atividade dispensarial

O autor apresenta dados relativas às atividades da Dispensário de Tuberculose de Goiânia, que dirige, e os compara com os de diferentes órgãos congêneres. Procura demonstrar as condições adversas contra as quais vem atuando seu serviço, impedindo a obtenção de um melhor rendimento da atividade dispensarial. Os dados apresentados indicam que a situação, já desfavorável, tende a se agravar, necessitando medidas urgentes de correção, que o autor sugere.

Revisão de 45 casos de tuberculose miliar em adultos - estudos clínicopatológicos

Os autores apresentem uma revisão de 45 casos de tuberculose viiliar em adultos, sendo que 42 foram selecionados de urn total de 4.000 necropsias. Uma correlação clínico-patológica é feita senão nitidamente evidenciado c baixo grau de suspeita clinica da doenca e a relativa freqüência desta infecção em Hospitais Gerais conseqüente à mimetização com outras patologias. Uma classificação histovatológica da condição é feita, assim como os principais órgãos atingidos são assinalados. Discussão a respeito dos mecanismos patogênicos é tentada. Finalizam com uma revisão a respeito dos problemas gerais envolvidos na tuberculose miliar.

The Hybrid Approach for Palliation of Hypoplastic Left Heart Syndrome: Intermediate Results of a Single-Center Experience

INTRODUCTION: Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a major cause of cardiac death during the first week of life. The hybrid approach is a reliable, reproducible treatment option for patients with HLHS. Herein we report our results using this approach, focusing on its efficacy, safety and late outcome. METHODS: We reviewed prospectively collected data on patients treated for HLHS using a hybrid approach between July 2007 and September 2014. RESULTS: Nine patients had a stage 1 hybrid procedure, with seven undergoing a comprehensive stage 2 procedure. One patient completed the Fontan procedure. Five patients underwent balloon atrial septostomy after the hybrid procedure; in three patients, a stent was placed across the atrial septum. There were three deaths: two early after the hybrid procedure and one early after stage two palliation. Overall survival was 66%. CONCLUSIONS: In our single-center series, the hybrid approach for HLHS yields intermediate results comparable to those of the Norwood strategy. The existence of dedicated teams for the diagnosis and management of these patients, preferably in high-volume centers, is of major importance in this condition.

Falências de Orgão em Pediatria

Objectivos: 1) Caracterizar as falências mono (OF) e multiorgão (MOF) numa Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos em relação a; altura do internamento em que ocorrem; associação de orgãos em falência e evolução dos doentes com falência mono e multiorgão. 2) Avaliar a performance de um índice de gravidade, o Pediatric Risk of Mortality (PRISM), para a população total da Unidade e para o grupo das falências multiorgão. 3) Identificar marcadores de risco de mortalidade nos doentes com MOF. Métodos: Revisão de uma base de dados e análise retrospectiva de todos os doentes internados em relação aos critérios de OF e MOF, sugeridos por Wilkinson et al. População: Total de doentes internados na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) de um Hospital Terciário, durante um período de dois anos (Abril de 1991 a Março de 1993). Resultados Principais / Conclusões: Foram avaliados 1120 doentes, com uma média de idades de 45.9 ± 51.1 meses, sendo 961 (85.8%) médicos e 159 (14.2%) cirúrgicos. Eram previamente saudáveis 695 (62.1%), sendo os restantes 424 (37.9%) portadores de doença crónica. A mortalidade global foi de 5% (56/1120 doentes). Cento e oitenta e sete doentes (16.7%) preencheram critérios de falência mono-orgão (OF), destes, 180 (96.3%) estavam em OF já à entrada e 7 (3.7%) tiveram falência não simultânea de mais de um orgão. A mortalidade dos doentes com falência mono-orgão foi de 3.7% (7 doentes). Cento e um doentes (9.02%) tiveram falência multiorgão (MOF), definida como falência simultânea de dois ou mais orgãos, em qualquer altura do internamento. Existia MOF já à entrada em 90 doentes (89.1%). Houve 47 doentes com falência máxima de 2 orgãos (46.6%), 42 (41.6%) com falência de 3 orgãos. 10 (9.9%) com falência de 4 orgãos e 2 (1.98%) com falência de 5 orgãos. A mortalidade por número de orgãos em falência foi respectivamente de 23.4%; 66.7%; 80% e 100%. A mortalidade global dos doentes com falência multiorgão foi de 48.5% (49/101 doentes). O PRISM revelou um bom valor predictivo quando aplicado na totalidade dos doentes: discriminação (W) (avaliada pela área sob curvas ROC) W = 0.959 SE = 0.00085 e calibração (H) (avaliada pelo Hosmer-Lemesshow goodness-of-fit test) H = 13.217 p = 0.104. Estes valores permitem considerar este índice de gravidade como estando bem aferido para a população da Unidade. Quando aplicado ao grupo das MOF a discriminação foi aceitável (W = 0.732 SE = 0.036) mas a calibração foi má (H = 29.780 p = 0.00026). A análise multivariada mostrou que um score de PRISM % 15 e um número de orgãos em falência % 3, tanto na admissão como em qualquer altura do internamento, têm uma importância significativa na probabilidade de morte.

A crise do Iraque em 2003: o fim do consenso atlantista na política externa?

Dissertação apresentada para cumprimento dos requisitos necessários à obtenção do grau de Mestre em Ciência Política e Relações Internacionais na vertente de Estudos Políticos de Área

Tuberculose Primária do Esófago

Os autores reportam o caso de uma doente de 38 anos de idade com um quadro clínico de odinofagia, dor retroesternal e emagrecimento. Os exames complementares de diagnóstico revelaram a presença de uma lesão ulcerada no esófago, como forma de manifestação de tuberculose primária do esófago. A Tuberculose esofágica é uma doença pouco frequente, sendo responsável por 0,15% da mortalidade por tuberculose. A Tuberculose primária do esófago, sem envolvimento de outros órgãos, como o nosso caso clínico, é ainda mais raro. A maioria dos casos é tratada de forma eficaz com tuberculostáticos, sendo que o atraso no diagnóstico e início da terapêutica dita um mau prognóstico.

Ascaridíase das vias urinárias: um caso de penetração de Ascaris lumbricoides através do rim

Uma criança de 2 anos com desnutrição grave e infestação intestinal maciça por Ascaris lumbricoides, apresentou como complicação, documentada em necrópsia, a migração de vermes adultos para a cavidade peritonial e penetração aberrante de dois parasitos através do rim esquerdo. Os Ascaris ficaram alojados no sistema pielo-ureteral, determinando grave infecção purulenta e obstrução ureteral. Esta complicação demonstra a capacidade agressiva de vermes erráticos na cavidade peritonial, com possibilidade de perfurar mesmo uma víscera sólida. São comentados os fatores que facilitaram a migração dos vermes por aqueles órgãos.

Histopatologia da hepatite de Lábrea

Sete casos fatais de hepatite de Lábrea, com diferentes períodos de sobrevida, possibilitaram um estudo seqüenciado das alterações histopatológicas no fígado. As lesões fundamentais e mais precoces foram a degeneração gordurosa aguda e a necrose lítica ou de coagulação, atingindo hepatócitos em todos os lóbulos, sem distribuição maciça ou zonal. As alterações inflamatórias, colestáticás, de proliferação ductular biliar e de regeneração hépato-celular aparecem como conseqüências mais tardias. O quadro não parece ser patognomônico e não permite reconhecimento etiopatogênico. A doença é uma afecção primária do fígado, as alterações nos outros órgãos sendo leves e secundárias.

Feocromocitoma: uma Causa Rara de Choque e Falência Multiorgânica

As manifestações clássicas do feocromocitoma incluem hipertensão arterial, cefaleias, palpitações, tremor e diaforese. Formas raras de apresentação podem mimetizar outras patologias e dificultar o diagnóstico. Os autores (AA) apresentam o caso de uma jovem de 26 anos que recorreu ao serviço de Urgência por tosse, dispneia e diaforese com cinco dias de evolução, com rápida progressão para choque. Transferida para a Unidade de Cuidados Intensivos (UCI), onde desenvolveu falência multi-órgãos, a TAC toraco-abdominal revelou volumosa massa supra-renal direita, que os exames complementares confirmaram ser feocromocitoma. A doente sofreu uma forma grave de cardiomiopatia, que regrediu completamente em termos clínicos e ecocardiográficos alguns meses após a adrenalectomia. O estudo genético de feocromocitoma veio a revelar Doença de von Hippel-Lindau. Os AA tecem algumas considerações sobre a fisiopatologia da crise multissistémica do feocromocitoma e a necessidade do rastreio genético desta entidade.

Identificação do Trypanosoma cruzi nos tecidos extracardíacos de portadores de miocardite crônica chagásica

Em autópsias realizadas durante 20 anos em portadores de miocardite crônica chagásica parasitologicamente comprovados, foi realizada uma pesquisa exaustiva das formas tissulares do Trypanosoma cruzi nas secções histológicas de vários órgãos. Os parasitos intracelulares foram encontrados nos tecidos extracardíacos em 11 casos (55%), a saber: tubo digestivo (10 vezes), adrenal (6 vezes) e em vários outros órgãos (1 vez cada). A presença dos parasitos se associava com discreta infiltração mononuclear focal, mas, o mais das vezes, não havia qualquer alteração. O estudo mostra que as formas de multiplicação do T. cruzi tendem a se distribuir amplamente na infecção crônica, mas como são escassas, o seu encontro depende de pesquisa minuciosa. Um fato interessante é que somente no miocárdio os parasitos aparecem associados com inflamação crônica, difusa, progressiva e fibrosante.

Características da morte súbita tida como não esperada na doença de Chagas

Trinta e cinco indivíduos falecidos subitamente e de modo inesperado foram necropsiados em Serviços Médico-Legais em Uberaba e Uberlândia. A sorologia do líquido pericárdico e os achados anatomopatológicos estabeleceram o diagnóstico de doença de Chagas. Todos, exceto dois, eram do sexo masculino e tinham idade média de 38 anos. Resolvemos fazer uma investigação retrospectiva procurando obter de familiares e amigos e nos registros médicos informações sobre as circunstâncias do óbito e manifestações que pudessem constituir possíveis indícios de doença cardíaca e de comprometimento de outros órgãos. Em 31,2% não havia quaisquer sintomas ou suspeita de cardiopatia. Contudo, em 57,1% dos casos conseguimos detectar história de tonturas (42,8%), dispnéia de esforço (48%), perda de consciência (34,2%) e palpitações (31,4%). A disfagia e ou a obstipação estavam presentes em 38%. Não houve correlação entre a sintomatologia e a intensidade da miocardite. Em 56% o êxito letal surgiu enquanto desenvolviam esforço físico ou tinham emoção. Pelo modo como ocorreu o óbito pode-se concluir que a iminência deste não foi pressentida pelo paciente ou circunstantes em 43,8% dos casos; no restante, o óbito súbito foi precedido de indícios, tais como gestos, pedidos de ajuda, etc. Somente em 5 dos 35 casos o eletrocardiograma havia sido realizado meses ou anos antes do óbito: todos apresentavam alterações.