985 resultados para FIBROSIS QUISTICA - INVESTIGACIONES


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En muchos espacios naturales protegidos, el flujo peatonal de visitantes se concentra en determinados sectores del área de uso público, sobre todo en la proximidad de las principales vías de acceso (carreteras, núcleos de población...) y en un reducido número de sendas y caminos peatonales que comunican los elementos más visitados. Es el caso del camino hacia la Cola de Caballo en el parque nacional de Ordesa y Monte Perdido; el camino a la ermita de San Frutos en el parque natural de las Hoces del río Duratón; o la senda que comunica el Salto del Gitano con el castillo y la ermita en el parque nacional de Monfragüe, por citar algunos ejemplos. Esta concentración de actividades de senderismo produce en determinados tramos de estos caminos y sendas (zonas con suelos arenosos o limosos y altas pendientes) una erosión hídrica acelerada por el efecto físico del pisoteo, compactación y continua fricción. En ocasiones se llegan a formar regueros, pequeños barrancos y se pierden grandes cantidades de suelos fértiles, que además fosilizan y aterran aquéllas zonas donde va a parar la escorrentía, produciendo importantes impactos en estos espacios singulares. Existen numerosos ejemplos de ingentes partidas económicas que los gestores de estos espacios protegidos tienen que destinar a la reparación y recuperación de estas sendas y su entorno. Para ayudar a los gestores es básico disponer de metodologías y herramientas que cuantifiquen esta erosión hídrica (en mm/año) delimitando qué tramos de estas sendas y caminos tienen los mayores problemas erosivos, para así determinar cuáles deben ser prioritarios en su corrección, o qué acciones de restricción de paso o determinación de capacidad de acogida, son necesarias adoptar. Para esta cuantificación son muy útiles, desde hace décadas, las técnicas dendrogeomorfológicas aplicadas a las raíces de árboles que han quedado expuestas a la intemperie por la erosión acelerada en las sendas. En este trabajo se propone una nueva metodología de medición del suelo denudado en relación con la raíz, basado en el estudio microtopográfico de la superficie utilizando moldes y réplicas de alta resolución realizados en diferentes tipos de siliconas, latex y escayolas, y su posterior escaneo tridimensional. La zona piloto donde se ha ensayado esta metodología son los senderos y caminos del parque nacional de Monfragüe (Cáceres), que presentan raíces expuestas debido a la intensa erosión hídrica acelerada como consecuencia de la elevada concentración de visitantes. Los estudios son financiados por el proyecto de investigación IDEA-GesPPNN, del OAPN (MAGRAMA).

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Durante muchos años, una de las constantes más claramente apuntadas por la mayor parte de los buceadores en la situación de la I + D en nuestro país, era la de la insuficiente coordinación entre los distintos sectores que componían su parte activa. No era sólo la descoordinación entre los diferentes grupos que realizaban tareas más o menos comunes; era también una descoordinación entre los diferentes departamentos ministeriales que llevaban a cabo funciones de I + D; era una desconexión entre los esfuerzos del sector académico y el sector productivo; y era también, finalmente, en muchos casos, un desenfoque entre los temas que se estudiaban aquí y los que se desarrollaban en los países de nuestro entorno geográfico. Todo ello, aunado a una situación que endémicamente servía de sustrato para ahogar cualquier intento racional de recuperación, ha conducido a un conjunto de esfuerzos que no han cristalizado casi nunca en realidades tangibles. La sociedad ha seguido bastante de espaldas a lo que la Ciencia y la Tecnología hacían y, éstas, a su vez se han desarrollado, también, de espaldas a lo que en ocasiones pedía la sociedad.

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Don José Antonio Martin Pereda es vicerrector de Investigación y Relaciones Exteriores de la Universidad Politécnica de Madrid y catedrático de laboratorio de electrónica y componentes de -la Escuela Técnica Superior de Ingenieros de Telecomunicación. A través de su conversación se entra en el panorama del momento científico actual.

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En Portugal, sobre todo en la región de Aveiro, las estructuras de fábrica de adobe fueron el sistema constructivo predominante durante la primera mitad del siglo XX. En la actualidad es aún significativo el legado del patrimonio – cerca de 30% de las construcciones existentes – el cual está formado por un conjunto significativo de construcciones de elevado valor histórico y arquitectónico. En las últimas décadas se ha descuidado su rehabilitación, que ha redundado en el estado actual de daño en muchas de estas construcciones, con desfavorables condiciones de seguridad, y en algunos casos comprometiendo su uso. No obstante, en los últimos años, se observa un creciente interés, asociado a factores ambientales, económicos y de salvaguarda del patrimonio, tanto por parte de las administraciones locales como en el ámbito de los inversores privados, por la conservación y rehabilitación de estas construcciones. Ante esta nueva realidad, que pone de manifiesto la necesidad de desarrollar soluciones y técnicas de intervención que permitan, a través de la rehabilitación y/o refuerzo, prolongar la vida útil de estas estructuras, en la Universidad de Aveiro un grupo de investigadores viene desarrollando un trabajo multidisciplinar sobre las construcciones de adobe en Portugal. El objetivo principal del mismo se centra en la creación de una base de resultados experimentales que apoye las intervenciones de rehabilitación y/o refuerzo del patrimonio edificado, y el desarrollo de soluciones de mejora de su comportamiento estructural. Esta investigación se constituye como un guía que procura contribuir al conocimiento de estas fábricas, enfocado sobre todo a la rehabilitación de las mismas, aportando información que permita a los diferentes profesionales que trabajan en este ámbito actuar en la conservación de este patrimonio

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En este trabajo se estudian y detallan , bajo el punto de vista de los riesgos laborales, los riesgos que suponen para los trabajadores los principales procesos , equipos y máquinas que se emplean en el Laboratorio Oficial de Investigaciones Metalográficas de la ETSI Minas y Energía- UPM (LIMM) ya sean mecánicos, químicos, físicos o eléctricos. Además de los riesgos específicos citados debemos tener en cuenta que el personal del laboratorio también se ve sometido a riesgos por manipulación de cargas de forma repetitiva y continuada. El estudio y las propuestas en materia de prevención de riesgos laborales de este proyecto han sido elaboradas para cumplir con las medidas de protección necesarias como queda establecido en el artículo 14 de la Ley de Prevención de Riesgos Laborales - Ley 31/1995 sobre el derecho a la protección frente a los riesgos laborales para garantizar la seguridad y salud de las personas que realizan las actividades del laboratorio. El objetivo es presentar propuestas correctoras frente a los riesgos encontrados para erradicar el número de accidentes laborales que se han materializado o que pueden llegar a producirse a causa de unas deficientes condiciones de trabajo, estas propuestas ofrecen las medidas correctoras de tipo colectivo, prioritarias en cualquier plan de prevención de riesgos laborales, como medidas de tipo individual o particular, los llamados EPIs (equipos de protección individual). En primer lugar se actúa sobre el foco de origen del riesgo, si no fuera posible sobre el medio de propagación y si ninguna de las anteriores medidas se pudiera llevar a cabo sobre las personas que se encuentran en contacto.

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El título del libro es el mismo que el de una reunión científica celebrada en Almadén (21-23 de marzo de 2012) y en la que se rindió homenaje a Claude Domergue, profesor emérito de la Universidad de Toulouse, pionero de la Arqueología Minera española y socio honorario de SEDPGYM. Esta obra fue editada por la UNED, en el mismo año, bajo la dirección de Mar Zarzalejos Prieto, Patricia Hevia Gómez y Luis Mansilla Plaza, todos ellos socios nuestros

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Transforming growth factor β (TGF-β) is a well characterized cytokine that appears to play a major role in directing the cellular response to injury, driving fibrogenesis, and, thus, potentially underlying the progression of chronic injury to fibrosis. In this study, we report the use of a novel TGF-β receptor antagonist to block fibrogenesis induced by ligation of the common bile duct in rats. The antagonist consisted of a chimeric IgG containing the extracellular portion of the TGF-β type II receptor. This “soluble receptor” was infused at the time of injury; in some experiments it was given at 4 days after injury, as a test of its ability to reverse fibrogenesis. The latter was assessed by expression of collagen, both as the mRNA in stellate cells isolated from control or injured liver and also by quantitative histochemistry of tissue sections. When the soluble receptor was administered at the time of injury, collagen I mRNA in stellate cells from the injured liver was 26% of that from animals receiving control IgG (P < 0.0002); when soluble receptor was given after injury induction, collagen I expression was 35% of that in control stellate cells (P < 0.0001). By quantitative histochemistry, hepatic fibrosis in treated animals was 55% of that in controls. We conclude that soluble TGF-β receptor is an effective inhibitor of experimental fibrogenesis in vivo and merits clinical evaluation as a novel agent for controlling hepatic fibrosis in chronic liver injury.

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This study was funded by Health Sciences Scotland (West Medical Building, University Avenue, Glasgow G12 8QQ. UK) and the Cystic Fibrosis Trust (One Aldgate, London. EC3N 1RE. UK). The funders did not contribute to study design, data collection, analysis, this report or the decision to publish.

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cAMP-dependent phosphorylation activates the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) in epithelia. However, the protein phosphatase (PP) that dephosphorylates and inactivates CFTR in airway and intestinal epithelia, two major sites of disease, is not certain. We found that in airway and colonic epithelia, neither okadaic acid nor FK506 prevented inactivation of CFTR when cAMP was removed. These results suggested that a phosphatase distinct from PP1, PP2A, and PP2B was responsible. Because PP2C is insensitive to these inhibitors, we tested the hypothesis that it regulates CFTR. We found that PP2Cα is expressed in airway and T84 intestinal epithelia. To test its activity on CFTR, we generated recombinant human PP2Cα and found that it dephosphorylated CFTR and an R domain peptide in vitro. Moreover, in cell-free patches of membrane, addition of PP2Cα inactivated CFTR Cl− channels; reactivation required readdition of kinase. Finally, coexpression of PP2Cα with CFTR in epithelia reduced the Cl− current and increased the rate of channel inactivation. These results suggest that PP2C may be the okadaic acid-insensitive phosphatase that regulates CFTR in human airway and T84 colonic epithelia. It has been suggested that phosphatase inhibitors could be of therapeutic value in cystic fibrosis; our data suggest that PP2C may be an important phosphatase to target.

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The cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) is a chloride ion channel, but its relationship to the primary clinical manifestation of CF, chronic Pseudomonas aeruginosa pulmonary infection, is unclear. We report that CFTR is a cellular receptor for binding, endocytosing, and clearing P. aeruginosa from the normal lung. Murine cells expressing recombinant human wild-type CFTR ingested 30–100 times as many P. aeruginosa as cells lacking CFTR or expressing mutant ΔF508 CFTR protein. Purified CFTR inhibited ingestion of P. aeruginosa by human airway epithelial cells. The first extracellular domain of CFTR specifically bound to P. aeruginosa and a synthetic peptide of this region inhibited P. aeruginosa internalization in vivo, leading to increased bacterial lung burdens. CFTR clears P. aeruginosa from the lung, indicating a direct connection between mutations in CFTR and the clinical consequences of CF.

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A deficiency in essential fatty acid metabolism has been reported in plasma from patients with cystic fibrosis (CF). However, its etiology and role in the expression of disease is unknown. The objective of this study was to determine whether alterations in fatty acid metabolism are specific to CF-regulated organs and whether they play a role in the expression of disease. A membrane lipid imbalance was found in ileum, pancreas, and lung from cftr−/− mice characterized by an increase in phospholipid-bound arachidonic acid and a decrease in phospholipid-bound docosahexaenoic acid (DHA). This lipid imbalance was observed in organs pathologically affected by CF including lung, pancreas, and ileum and was not secondary to impaired intestinal absorption or hepatic biosynthesis of DHA. As proof of concept, oral administration of DHA to cftr−/− mice corrected this lipid imbalance and reversed the observed pathological manifestations. These results strongly suggest that certain phenotypic manifestations of CF may result from remediable alterations in phospholipid-bound arachidonic acid and DHA levels.

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Phosphorylation of the regulatory (R) domain initiates cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) Cl− channel activity. To discover how the function of this domain is determined by its structure, we produced an R domain protein (R8) that spanned residues 708–831 of CFTR. Phosphorylated, but not unphosphorylated, R8 stimulated activity of CFTR channels lacking this domain, indicating that R8 is functional. Unexpectedly, this functional R8 was predominantly random coil, as revealed by CD and limited proteolysis. The CD spectra of both phosphorylated and nonphosphorylated R8 were similar in aqueous buffer. The folding agent trimethylamine N-oxide induced only a small increase in the helical content of nonphosphorylated R8 and even less change in the helical content of phosphorylated R8. These data, indicating that the R domain is predominantly random coil, may explain the seemingly complex way in which phosphorylation regulates CFTR channel activity.