Fibrodisplasia ossificante progressiva: relato de caso e achados radiográficos

A fibrodisplasia ossificante progressiva é uma doença genética rara do tecido conjuntivo, caracterizada por ossificação disseminada em tecidos moles e alterações congênitas das extremidades. Sua transmissão é autossômica dominante, com penetrância completa, mas expressão variável. O início ocorre na infância e o envolvimento progressivo axial e da região proximal dos membros leva a uma conseqüente imobilização e deformação articular. Apresentamos um caso de um paciente de 22 anos de idade, do sexo masculino, com quadro clínico característico de fibrodisplasia ossificante progressiva e discutimos os últimos avanços no diagnóstico e na fisiopatogenia desta entidade.

Avaliação da tomografia de alta resolução versus radiografia de tórax na doença intersticial pulmonar na esclerose sistêmica

OBJETIVO: Avaliar a acurácia da tomografia de alta resolução (TCAR) do tórax em relação à radiografia simples (RX) do tórax no diagnóstico de doença intersticial pulmonar relacionada à esclerose sistêmica (ES). MATERIAIS E MÉTODOS: Foram realizados TCAR e RX de tórax em póstero-anterior e perfil em 34 pacientes com diagnóstico de ES, segundo critérios do Colégio Americano de Reumatologia, e feita comparação entre as prevalências dos achados radiológicos sugestivos de doença intersticial pulmonar encontradas com estes dois métodos de imagem. RESULTADOS: Foram observadas alterações em 31 (91%) das TCAR, enquanto 16 (47%) dos RX de tórax se apresentavam alterados. Os achados mais freqüentes à TCAR foram: linhas septais (74%), faveolamento (56%) e bandas parenquimatosas (26%), localizados predominantemente nas bases pulmonares. Os RX de tórax demonstraram áreas de infiltrado reticular em 32% dos casos e distorção parenquimatosa em 12% dos pacientes. Em 18 (53%) pacientes com RX de tórax normal a TCAR revelou espessamento septal em 55%, vidro fosco em 44%, faveolamento em 38,5% e cistos em 33%. CONCLUSÃO: A TCAR é mais sensível que o RX de tórax para a investigação de envolvimento intersticial pulmonar inicial em pacientes com ES, justificando, em casos incipientes, tratamento com terapia imunossupressora.

Doença de Mondor: achados mamográficos e ultra-sonográficos

A doença de Mondor da mama é uma tromboflebite superficial da mama que se apresenta como um cordão fibroso e espessado na região subcutânea da mama. É uma enfermidade rara, benigna e autolimitada que apresenta dor e retração da pele no nível do vaso afetado. Neste trabalho relatamos dois casos mostrando os achados mamográficos (caso 1) e ultra-sonográficos (caso 2) típicos desta anomalia.

Doença de Camurati-Engelmann: relato de caso com acometimento ósseo grave

Neste artigo é descrito um caso da doença de Camurati-Engelmann em um paciente do sexo masculino, com 32 anos de idade, que foi submetido a avaliação radiológica por radiografias simples, cintilografia óssea e tomografia computadorizada, as quais mostraram achados clássicos dessa síndrome e alguns aspectos incomuns vistos somente em casos com acometimento ósseo grave.

Tratamento do câncer de pequenas células de pulmão: doença limitada: resultados de uma única instituição

OBJETIVO: Relatar os resultados de tratamento de pacientes com câncer de pulmão de pequenas células com doença limitada (CPPC-DL), num período de dez anos, numa única instituição, para controle de qualidade e comparação com dados de literatura. MATERIAIS E MÉTODOS: Entre janeiro de 1992 e dezembro de 2002, 101 pacientes portadores de CPPC-DL completaram tratamento em nossa instituição. Seus resultados foram revistos e incluíram quimioterapia, radioterapia, a seqüência dos dois tratamentos e o uso de irradiação profilática cerebral (PCI). A radiação foi administrada com dose mediana de 45 Gy em 1,8 a 2 Gy por fração. A dose mediana de PCI foi de 25 Gy em dez frações. RESULTADOS: O seguimento mediano foi de 50,6 meses e a idade mediana dos pacientes foi de 63 anos. Houve 85 mortes confirmadas, 5 pacientes foram perdidos de seguimento e 11 estavam vivos. O tempo de sobrevida mediano foi de 11 meses, a sobrevida global em dois e cinco anos foi de 25,5% e 10%, respectivamente. Não houve diferença significante na sobrevida global em dois ou cinco anos segundo a idade e sexo dos pacientes. Também não houve diferença significante na sobrevida global entre os pacientes que realizaram PCI ou não, ou foram tratados em dois períodos diferentes (1997-2002 vs. 1992-1996). CONCLUSÃO: Os resultados de tratamento dos pacientes portadores de CPPC-DL na nossa instituição refletem as constantes mudanças no manuseio do CPPC. Nossa sobrevida global em dois anos de 25,5% é semelhante a outros resultados uni-institucionais publicados, mas menor que os resultados de 47% a 54% recentemente publicados por grupos cooperativos.

Inflammatory articular disease in patients with inflammatory bowel disease : result of the Swiss IBD Cohort Study

BACKGROUND: Inflammatory bowel diseases (IBD) are systemic conditions that commonly display extraintestinal manifestations. Inflammatory articular disease (IAD: axial or peripheral) is the most common extraintestinal manifestation. The aim of this study was to evaluate the prevalence and the clinical characteristics associated with IAD in patients with IBD. METHODS: We analyzed patients enrolled in the Swiss IBD cohort study. IAD was defined as persistent or recurrent joint pain with an inflammatory pattern (night pain, progressive relief during the day, morning stiffness lasting at least 30 minutes) or the presence of arthritis as diagnosed by the physicians. A multivariate logistic regression was performed to analyze which disease characteristics were independently associated with the presence of IAD. RESULTS: A total of 2353 patients with IBD, 1359 with Crohn's disease, and 994 with ulcerative colitis (UC) were included. Forty-four percent of patients fulfilled the criteria for IAD, whereas 14.5% presented with other extraintestinal manifestations. IAD was associated with Crohn's disease, with female sex, with older age, and generally in patients with more active intestinal disease. Only in UC, IAD was further associated with tobacco smoking and with increasing body mass index. CONCLUSIONS: This population of patients with IBD displays a high prevalence of IAD. IAD was more strongly associated with Crohn's disease than UC. Other risk factors for IAD were female sex, advanced age, active digestive disease, and tobacco consumption in patients with UC, which is interesting given the established association between smoking and other inflammatory arthritides.

Proposta de metodologia para tratamento individualizado com iodo-131 em pacientes portadores de hipertireoidismo da doença de Graves

OBJETIVO: Diferentes métodos são usados para determinar atividade do radioiodo para tratamento de hipertireoidismo (doença de Graves). Alguns não consideram a dose absorvida pela tireóide ou os parâmetros necessários para este cálculo. A relação entre dose absorvida e atividade administrada depende da meia-vida efetiva, da captação do iodo e da massa da tireóide de cada paciente. O objetivo deste trabalho é propor uma metodologia para tratamento individualizado com 131I em pacientes portadores de hipertireoidismo da doença de Graves. MATERIAIS E MÉTODOS: Usou-se um simulador de tireóide-pescoço desenvolvido no Instituto de Radioproteção e Dosimetria contendo solução de 131I, para calibração da gama-câmara e sonda cintilométrica do Serviço de Medicina Nuclear do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro. RESULTADOS: O campo de visão colimador-detector apresentou valores compatíveis com o tamanho da glândula para as distâncias de 25 cm (sonda de captação) e 45,8 cm (gama-câmara). Os fatores de calibração (cpm/kBq) foram 39,3 ± 0,78 e 4,3 ± 0,17, respectivamente. O intervalo entre 14 e 30 horas da curva de retenção permite o cálculo de atividade entre dois pontos, para determinação da meia-vida efetiva do iodo na tireóide. CONCLUSÃO: A utilização de equipamentos usualmente disponíveis em serviços de medicina nuclear é viável, tornando esta metodologia simples, eficaz e de baixo custo.

Degeneração sarcomatosa de doença de Paget do calcâneo: relato de caso

A degeneração maligna das lesões da doença de Paget é rara (cerca de 1% dos casos), sendo de mau prognóstico apesar do tratamento. Relatamos o caso de um paciente de 82 anos de idade, portador de doença de Paget há vários anos, em que se identificaram, nos exames de imagem, características de degeneração maligna no calcâneo, com anatomopatológico evidenciando degeneração sarcomatosa do osso.

Mudanças evolutivas no tratamento da doença de Graves com iodo radioativo: 12 anos de experiência em um hospital universitário

OBJETIVO: Avaliar a mudança no perfil e abordagem dos pacientes com doença de Graves submetidos a dose terapêutica de radioiodo. MATERIAIS E MÉTODOS: Avaliamos, retrospectivamente, 226 pacientes portadores de doença de Graves submetidos a dose terapêutica de radioiodo entre janeiro de 1990 e dezembro de 2001. O período de 12 anos foi dividido em três períodos de 4 anos para fins de análise estatística, sendo comparadas variáveis clínicas e laboratoriais nos períodos descritos. RESULTADOS: Constatamos que o número de pacientes encaminhados para a dose terapêutica, assim como o percentual de pacientes do sexo feminino (de 62% para 86%; p = 0,005), tiveram incremento significativo. Houve aumento significativo no percentual de pacientes em uso de metimazol previamente à dose terapêutica (de 9,1% para 35,6%; p = 0,03). A dose média de iodo administrada também teve incremento significativo (de 7,6 mCi para 12,7 mCi; p = 0,000003), com reflexo direto em um maior percentual de pacientes curados (de 55,6% para 83,7%; p = 0,004) um ano pós-dose terapêutica. CONCLUSÃO: A dose terapêutica de radioiodo tem sido um método cada vez mais aceito nos pacientes com doença de Graves e a dose administrada tem sido cada vez maior, no intuito de cura permanente e diminuição das chances de recidiva.