989 resultados para Anemia aplástica
Resumo:
Os autores desta "leitura rápida" apresentam os dados que consideraram mais relevantes na versão 2012 do KDIGO referente à avaliação e manuseio da doença renal crônica. Não se trata da opinião dos autores, mas sim de uma apresentação mais concisa das diretrizes, que podem ser úteis na prática clínica.
Resumo:
O grupo de doenças que podem manifestar-se com MAT podem apresentar superposição clínica, dificultando o diagnóstico diferencial. Entre estas ressaltamos a PTT e SHU, sendo que esta última pode ocorrer pela ação de toxinas, doenças sistêmicas, hiperativação da via alterantiva descontrolada por alterações nas proteínas reguladoras desta via (SHUa) e por fim, idiopática. Deve-se proceder a uma série de exames para diferenciá-las. Ressaltando que SHUa é um diagnóstico de exclusão de outras causas de MAT. O tratamento da SHUa com infusão de plasma ou plasmaferese, resulta na maior parte dos casos com boa resposta, especialmente hematológica a curto-prazo, porém é uma doença grave e devastadora e, pode levar a óbito e doença renal crônica terminal. Tratamento com plasma apresenta grande recorrência da doença a longo-prazo e evolução renal desfavorável. Eculizumab, um anticorpo monoclonal anti-C5, tem surgido como uma esperança no prognóstico a curto e a longo-prazo nestes pacientes.
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Prejuízos das funções cognitivas ocorrem com frequência na doença renal crônica (DRC). As condições mais associadas a esses prejuízos são depressão, delirium, comprometimento cognitivo leve e demência. Os mecanismos envolvidos ainda não estão estabelecidos, mas alguns fatores, como dano neuronal induzido pelas toxinas urêmicas, lesões cerebrovasculares isquêmicas, estresse oxidativo, inflamação crônica, anemia, hiper-homocisteinemia e disfunção endotelial, podem ser importantes. O desempenho neuropsicológico tende a melhorar com o início da diálise, apesar de algumas disfunções cognitivas permanecerem alteradas mesmo após a instituição do tratamento, principalmente nos domínios de atenção, flexibilidade cognitiva, memória e aprendizagem. O transplante renal pode melhorar e, inclusive, reverter alguns déficits cognitivos, apesar de prejuízos na memória verbal e nas funções executivas poderem permanecer. O diagnóstico do declínio cognitivo nos pacientes renais crônicos pode ter impacto no manejo e no prognóstico. Este artigo apresenta uma atualização sobre declínio das funções cognitivas nos pacientes com DRC.
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Introdução: Dados nacionais sobre diálise crônica têm tido impacto no planejamento do tratamento. Objetivo: Apresentar dados do inquérito da Sociedade Brasileira de Nefrologia sobre os pacientes com doença renal crônica em tratamento dialítico em julho de 2013 e comparar com dados de 2011- 12. Métodos: Levantamento de dados de unidades de diálise do país. A coleta de dados foi feita utilizando questionário preenchido on-line pelas unidades de diálise. Resultados: Trezentos e trinta e quatro (51%) unidades responderam ao inquérito. Em julho de 2013, o número total estimado de pacientes em diálise foi de 100.397. As estimativas nacionais das taxas de prevalência e de incidência de tratamento dialítico foram de 499 (variação: 284 na região Norte e 622 na Sul) e 170 pacientes por milhão da população, respectivamente. O número estimado de pacientes que iniciaram tratamento em 2013 foi 34.161. A taxa anual de mortalidade bruta foi de 17,9%. Dos pacientes prevalentes, 31,4% tinham idade ≥ 65 anos, 90,8% estavam em hemodiálise e 9,2% em diálise peritoneal, 31.351 (31,2%) estavam em fila de espera para transplante, 30% tinham diabetes, 17% tinham PTH > 600 pg/ml e 23% hemoglobina < 10 g/dl. Cateter venoso era usado como acesso em 15,4% dos pacientes em hemodiálise. Conclusão: O número absoluto de pacientes em diálise tem aumentado 3% ao ano nos últimos 3 anos. As taxas de prevalência e incidência de pacientes em diálise ficaram estáveis, e a taxa de mortalidade tendeu a diminuir em relação a 2012. Houve tendência a melhor controle da anemia e dos níveis de PTH.
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Introdução: A doença renal crônica (DRC) apresenta altas taxas de morbidade e mortalidade, especialmente na população em diálise. Objetivo: Determinar a taxa de sobrevida; caracterizar o perfil epidemiológico e clínico; identificar as comorbidades e as variáveis associadas à sobrevida dos pacientes submetidos à hemodiálise. Métodos: Trata-se de um estudo de natureza descritiva e longitudinal constituído por 162 pacientes submetidos à hemodiálise, em um hospital universitário. As variáveis categóricas foram descritas por meio de frequências e porcentagem e as numéricas por meio de média ± desvio padrão. A análise por meio da regressão de Cox foi utilizada para estudar a influência de diversas variáveis clínicas e demográficas. Foram construídas as curvas de sobrevida das variáveis significantes com o método de Kaplan Meyer. Resultados: A idade média foi de 48,09 anos, a renda familiar mensal e o nível de instrução mostraram-se reduzidos na maior parte dos estudados. A hipertensão arterial mostrou-se a principal comorbidade associada à insuficiência renal crônica terminal, seguida pelo diabetes mellitus. Os fatores que comprometeram significativamente a sobrevida dos pacientes foram a idade avançada no início da terapia, a hemoglobina e a albumina. A taxa de sobrevida global foi de 84,71% e 63,32% em um e cinco anos, respectivamente. Conclusão: A taxa de sobrevida foi considerada baixa e mostrou-se decrescente ao longo dos anos, não representando melhorias apesar dos avanços tecnológicos, diagnósticos e terapêuticos. A idade avançada, a hipoalbuminemia e a anemia são fortes preditores de mortalidade.
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Objetivo: Descrever quadro clínico-laboratorial de glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) subtipo colapsante em associação com infecção por parvovírus B19 (PVB19). Relato do caso: Paciente feminino, 37 anos, parda, iniciou quadro de faringoalgia e febre aferida com melhora parcial após penicilina. Com uma semana, observou redução de débito urinário e edema de membros inferiores. Tabagista, com histórico familiar e pessoal negativos para hipertensão, diabetes ou nefropatias. À admissão, apresentava-se com oliguria, hipertensão e edema, associados à anemia microcítica e hipocrômica hipoproliferativa, proteinúria nefrótica, hematúria microscópica e alteração da função renal. A investigação reumatológica e sorologias para hepatites e HIV foram negativas. Ultrassonografia de rins e vias urinárias sem alterações. PCR foi positivo para PVB19 em aspirado de medula óssea e sangue. A biópsia renal conclusiva de GESF subtipo colapsante. Ocorreu remissão espontânea com duas semanas do quadro. Em retorno ambulatorial, o PCR em sangue periférico foi negativo para PVB19, sugerindo associação de GESF colapsante a fase aguda ou reativação da infecção viral. Conclusão : Este relato registra a associação temporal entre GESF colapsante e viremia pelo PVB19, seja por infecção aguda ou reativação de infecção latente. A associação GESF colapsante e PVB19 é descrita na literatura, com demonstração da presença do vírus em tecido renal, porém, a real relação do vírus na patogênese dessa glomerulopatia permanece indefinida.
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Descrever uso do Eculizumab na síndrome hemolítica urêmica atípica (SHUa) após transplante renal. Paciente de 16 anos, com diagnóstico de doença renal crônica desde 2010, decorrente de SHUa, submetida à hemodiálise. Transplante renal por doador falecido: fevereiro de 2012. Apresentou boa evolução clínica até 14º DPO, quando iniciou quadro de febre, oligúria, piora da função renal [creatinina sérica (CRs): 4,0 mg/dl] e sinais de hemólise [plaquetas: 110.000 mm3; hemoglobina (Hb): 4,5 g/dL; LDH: 3366 U/L]. Biópsia do enxerto: microangiopatia trombótica. Realizado manejo com hemoderivados (plasma fresco) e plasmaférese, com melhora da função renal (CRs: 1,46 mg/dl). Uma semana após esta intercorrência, reapresentou quadro de febre, anemia, sinais de hemólise e ITU, então manejados com ciprofloxacina, pulsoterapia com metilprednisolona e transfusão de plasma (plaquetas: 43.000 mm3; Hb: 6,0 mg/dl, reticulócitos: 1,3%, haptoglobina < 5,8 mg/dl, LDH: 1181 U/L). Após piora clínica, iniciada terapêutica com Eculizumab, 900 mg a cada cinco dias durante duas semanas. Evoluiu com boa resposta clínica, caracterizada pela melhora da função renal, normalização hematológica (plaquetas: 160.000 mm3; Hb: 11,4 g/dL) e alta hospitalar em cinco dias. Desde então, mantém uso de Eculizumab 900 mg de 15/15 dias, com quadro renal e hematológico estável. O uso de Eculizumab foi de grande utilidade no controle da recidiva da SHUa e preservação do enxerto.
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ResumoA prevalência da doença renal crônica (DRC) tem aumentado nos últimos anos e vários fatores estão associados à instalação e progressão da DRC, tais como obesidade, hipertensão arterial e diabetes mellitus. Uma das complicações da DRC é a anemia causada principalmente pela deficiência de ferro e de eritropoetina (EPO). Um dos tratamentos para este tipo de anemia é uso de eritropoetina exógena. O paciente com DRC submetido à diálise apresenta um estado inflamatório crônico, provocando uma situação de má resposta à ação medular da EPO, causando anemia, desnutrição, agravamento da aterosclerose e aumento da mortalidade. O objetivo deste artigo foi revisar as evidências científicas referentes à associação da má resposta clínica ao uso de EPO e a presença de inflamação na DRC.
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AbstractWe observed a case of recombinant human erythropoietin resistance caused by Gastric Antral Vascular Ectasia in a 40-year-old female with ESRD on hemodialysis. Some associated factors such as autoimmune disease, hemolysis, heart and liver disease were discarded on physical examination and complementary tests. The diagnosis is based on the clinical history and endoscopic appearance of watermelon stomach. The histologic findings are fibromuscular proliferation and capillary ectasia with microvascular thrombosis of the lamina propria. However, these histologic findings are not necessary to confirm the diagnosis. Gastric Antral Vascular Ectasia is a serious condition and should be considered in ESRD patients on hemodialysis with anemia and resistance to recombinant human erythropoietin because GAVE is potentially curable with specific endoscopic treatment method or through surgical procedure.
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AbstractWe observed a case of recombinant human erythropoietin resistance caused by Gastric Antral Vascular Ectasia in a 40-year-old female with ESRD on hemodialysis. Some associated factors such as autoimmune disease, hemolysis, heart and liver disease were discarded on physical examination and complementary tests. The diagnosis is based on the clinical history and endoscopic appearance of watermelon stomach. The histologic findings are fibromuscular proliferation and capillary ectasia with microvascular thrombosis of the lamina propria. However, these histologic findings are not necessary to confirm the diagnosis. Gastric Antral Vascular Ectasia is a serious condition and should be considered in ESRD patients on hemodialysis with anemia and resistance to recombinant human erythropoietin because GAVE is potentially curable with specific endoscopic treatment method or through surgical procedure.
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Resumo Introdução: Anemia, inflamação e hipoalbuminemia são complicações frequentemente observadas em pacientes submetidos à hemodiálise crônica. Existem poucos dados nacionais que avaliam a associação dessas condições à morbidade e mortalidade especialmente considerando a região nordeste do país onde a ocorrência de anemia e desnutrição é elevada. Objetivo: O objetivo desse estudo foi avaliar o impacto da presença da anemia, inflamação e hipoalbuminemia sobre os desfechos clínicos (óbito e hospitalização) de pacientes sob hemodiálise. Método: Trata-se de um estudo de coorte prospectivo observacional com pacientes pre avaliados 221 pacientes adultos, considerando-se os valores de hemoglobina, proteína C reativa (PCR), albumina sérica no início do estudo. A ocorrência de hospitalização e óbito foi computada em um seguimento aproximado de 13 meses. Resultados: A ocorrência de hospitalização e óbito não diferiu entre os grupos com e sem anemia (Hb ≤ 10g/dL) ou inflamação (PCR ≥ 0,5mg/dL). Houve um maior número de hospitalização entre os pacientes com hipoalbuminemia. A albumina não apresentou correlação com os níveis séricos de PCR. Observou-se um menor tempo livre de hospitalização entre os pacientes com hipoalbuminemia (p = 0,008), houve uma tendência de menor tempo livre de hospitalização entre os pacientes com PCR aumentado (p = 0,08), e a anemia não se relacionou com o tempo livre de hospitalização. Não houve diferença na sobrevida em relação à presença de anemia, inflamação e hipoalbuminemia. A análise de regressão de Cox apontou a hipoalbuminemia como fator independente relacionado à hospitalização, mesmo após ajustes para idade, presença de diabetes, PCR e hemoglobina. Conclusão: A hipoalbuminemia, e não anemia ou inflamação, mostrou-se um marcador independente de hospitalização em pacientes submetidos à hemodiálise.
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Background: Soil-transmitted helminth (STH) infections are endemic in Honduras and efforts are underway to decrease their transmission. However, current evidence is lacking in regards to their prevalence, intensity and their impact on children’s health. Objectives: To evaluate the prevalence and intensity of STH infections and their association with nutritional status in a sample of Honduran children. Methodology: A cross-sectional study was done among school-age children residing in rural communities in Honduras, in 2011. Demographic data was obtained, hemoglobin and protein concentrations were determined in blood samples and STH infections investigated in single-stool samples by Kato-Katz. Anthropometric measurements were taken to calculate heightfor- age (HAZ), BMI-for-age (BAZ) and weight-for-age (WAZ) to determine stunting, thinness and underweight, respectively. Results: Among 320 children studied (48% girls, aged 7–14 years, mean 9.7661.4) an overall STH prevalence of 72.5% was found. Children .10 years of age were generally more infected than 7–10 year-olds (p = 0.015). Prevalence was 30%, 67% and 16% for Ascaris, Trichuris and hookworms, respectively. Moderate-to-heavy infections as well as polyparasitism were common among the infected children (36% and 44%, respectively). Polyparasitism was four times more likely to occur in children attending schools with absent or annual deworming schedules than in pupils attending schools deworming twice a year (p,0.001). Stunting was observed in 5.6% of children and it was associated with increasing age. Also, 2.2% of studied children were thin, 1.3% underweight and 2.2% had anemia. Moderate-to-heavy infections and polyparasitism were significantly associated with decreased values in WAZ and marginally associated with decreased values in HAZ. Conclusions: STH infections remain a public health concern in Honduras and despite current efforts were highly prevalent in the studied community. The role of multiparasite STH infections in undermining children’s nutritional status warrants more research.
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Soil-transmitted helminth (STH) infections are endemic in Honduras, but their prevalence according to the levels of poverty in the population has not been examined. The present cross-sectional study is aimed to determine the role of different levels of poverty in STH prevalence and infection intensity as well as the potential associations of STH infections with malnutrition and anemia. Research participants were children attending a medical brigade serving remote communities in Northern Honduras in June 2014. Demographic data were obtained, and poverty levels were determined using the unsatisfied basic needs method. STH infections were investigated by the Kato-Katz method; hemoglobin concentrations were determined with the HemoCue system; and stunting, thinness, and underweight were determined by anthropometry. Data were analyzed using descriptive statistics and univariate and multivariable logistic regression models. Among 130 children who participated in this study, a high prevalence (69.2%) of parasitism was found and the poorest children were significantly more infected than those living in less poor communities (79.6% vs. 61.8%; P = 0.030). Prevalence rates of Trichuris trichiura, Ascaris lumbricoides, and hookworms were 69.2%, 12.3%, and 3.85%, respectively. In total, 69% of children had anemia and 30% were stunted. Households’ earthen floor and lack of latrines were associated with infection. Greater efforts should be made to reduce STH prevalence and improve overall childhood health, in particular, among the poorest children lacking the basic necessities of life.
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L’anémie est fréquente chez les patients pédiatriques en postopératoire de chirurgie cardiaque. Malgré le nombre important de patients transfusés, le taux d’hémoglobine (Hb) pour lequel les bénéfices surpassent les risques est inconnu chez ces patients. Récemment, Lacroix et al. ont démontré qu’une stratégie transfusionnelle restrictive n’était pas inférieure à une stratégie libérale en ce qui concerne le développement ou la progression du syndrome de défaillance multiviscérale (SDMV) et la mortalité chez les patients de soins intensifs pédiatriques (SIP).Devant le manque d’évidence, une analyse de sous-groupes des patients en postopératoire de chirurgie cardiaque de l’étude Transfusion Requirements in Pediatric Intensive Care (TRIPICU) a été réalisée. L’objectif de cette étude était de déterminer l’impact d’une stratégie transfusionnelle restrictive comparée à une stratégie libérale sur l’acquisition ou l’aggravation du syndrome de défaillance multiviscérale (SDMV) chez les enfants en postopératoire de chirurgie cardiaque. Cette étude n’a pas démontré de différences statistiquement, ni cliniquement significatives du nombre de patients ayant acquis ou aggravés un SDMV, ni des issues secondaires entre les stratégies transfusionnelles restrictive et libérale. L’analyse de sous-groupes permet de générer une hypothèse de recherche et les résultats devraient être confirmés par un essai randomisé contrôlé.
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L'interaction entre le système immunitaire et le métabolisme du fer est bien illustrée par l'anémie des maladies chroniques (ACD), qui est fréquemment rencontrée dans les infections chroniques, l'inflammation et le cancer. La majorité des modifications dans les paramètres du fer observées dans l’ACD tient compte des modifications de l’homéostasie du fer, avec la délocalisation du métal de la circulation et les sites de l'érythropoïèse au compartiment de stockage dans les macrophages. Les mécanismes de la réponse hyposidérémique impliquent des cytokines, notamment TNF-alpha et IL-6, qui régulent les niveaux de plusieurs gènes du métabolisme du fer, y compris les transporteurs de fer et de l'hepcidine, un régulateur négatif de l’absorption du fer, ce qui entraîne l'inhibition de l'exportation du fer à travers la ferroportine 1 (FPN1) au niveau de l'intestin et les macrophages. Des études antérieures ont montré que l'IL-6 induit l’expression d’hepcidine dans les hépatocytes, mais il y a très peu de données concernant la façon par laquelle l'hepcidine et la FPN1 sont régulées dans les macrophages. Récemment, nous avons constaté que l'induction de l'hepcidine dans le foie par le lipopolysaccharide (LPS) dépend de la voie de signalisation médiée par le récepteur Toll-like 4 (TLR4). Le but de ce travail est d’identifier les ligands des TLRs capables d'induire l'hepcidine dans les macrophages et de déterminer l’exigence des TLRs dans l’induction de l’hepcidine et le développement d’hyposidérémie. En plus, nous voulons étudier l’effet de l’inflammation causée par les ligands des TLRs sur le taux de fer sérique, la production des cytokines et l'expression de l’hepcidine et de la ferroportine. D’autre part nous voulons étudier l’effet du taux du fer sur la production d’IL-6 macrophagique en réponse à la stimulation par le TLR4. D'abord, pour identifier les ligands des TLRs capables d'induire l'hepcidine dans les macrophages, nous avons traité les macrophages RAW 264.7 et les macrophages péritonéaux de souris (MPMs) avec différents ligands TLRs et on a mesuré l’expression de l'hepcidine par qRT-PCR. Nous avons observé que Pam3CSK4 (Pam), un ligand de TLR2/1; LPS, un ligand de TLR-4 et FSL1 un ligand de TLR2/6 induisent l’expression de l'hepcidine dans les cellules RAW 264.7 et les MPMs, contrairement au polyinosinic: polycytidylic acid (Poly I: C), un ligand de TLR3. De plus, LPS était capable de réprimer l’expression de la ferroportine dans les cellules RAW 264.7. Afin de mieux définir la nécessité des TLRs pour assurer cette expression, nous avons utilisé les souris TLR-2 knock-out et on a établi que l'expression de l'hepcidine dans les macrophages par LPS, Pam ou FSL1 est dépendante du TLR2. En accord avec les expériences in vitro, les études effectuées in vivo ont montré que LPS réprime l’expression de la ferroportine, ainsi que PolyI:C n’est pas capable de stimuler l'expression d'hepcidine hépatique, par contre il était efficace pour déclencher une hyposidérémie. Ensuite, on voulait déterminer la voie de signalisation utilisée dans l’induction de l’hepcidine dans les macrophages. Comme il y deux voies majeures connues pour la signalisation des TLRs : une dépendante et l’autre indépendante de la protéine MyD88, on a étudié l’expression de l’hepcidine dans les MPMs isolés des souris MyD88-/- et nous avons constaté que l'absence de signalisation MyD88 abolit l'induction de l'hepcidine déclenchée par Pam, LPS et FSL1. D’autre part, la stimulation avec du LPS induisait in vivo la production d’IL-6 et de TNF-alpha, et la stimulation d’IL-6 était renforcée in vitro par la présence du fer. Ces observations indiquent que l’expression de HAMP (Hepcidin Antimicrobial Peptide) dans les macrophages peut être régulée par différents TLRs, ce qui suggère que la production d'hepcidine macrophagique fait partie d'une réponse immunitaire activées par les TLRs.