1000 resultados para Puisaye, Joseph Geneviève, comte de, 1755-1827.
Resumo:
[Entretiens (grec ancien-français). 1975]
Resumo:
Lavataltiointi Brühler Schlosskonzerte -festivaaleilta 1978.
Resumo:
Tutkielmani käsittelee Turun markkinoiden kehitystä ja merkitystä kaupungin suurpalosta 1827 vuoden 1867 markkinajärjestelyihin saakka. Turun markkinoilla on pitkät perinteet aina keskiajalta saakka. Markkinoilla oli suuri merkitys ihmisten elämässä, kun elettiin suuressa määrin omavaraistalouden aikaa. Markkinat Suomessa kehittyivät samaan tahtiin kuin emämaassa Ruotsissa. Venäjän liittäessä Suomen Suuriruhtinaskuntanan itseensä Suomessa alkoi elämä uuden isäntämaan ohjastuksessa. Tutkimuksessani tarkastellaan markkinoiden ”loistovuosia” ja samalla vaatimuksia markkinoiden lopettamisesta. 1700-luvun lopulta lähtien väitettiin, etteivät markkinat enää vastanneet tarkoitustaan. Ne olivat muodostuneet pääosin huvittelutilaisuuksiksi. Mark-kinat olivat kuitenkin kaupungille ja sen kauppiaille tärkeä tulonlähde, joten oli ymmärrettävää, ettei niitä käyty hanakasti lopettamaan. Jo 1800-luvun alussa oli yritetty voimakkaasti puuttua asioihin, mutta markkinain järjestely-yritykset eivät onnistuneet. Vuonna 1821 senaatti totesi, etteivät maa- ja pitäjämarkkinat ole täyttäneet tarkoitustaan ja lopetti ne. Kaupunkimarkkinoihin senaatti ei sen sijaan vielä tällöin puuttunut. Vasta vuosien 1863-1864 säätyvaltiopäivillä oltiin valmiit toden teolla supistamaan markkinoita. Uusi markkinajärjestely astui voimaan vuoden 1867 alusta. Mikä oli se voima, joka oli vuosisadat vetänyt kansaa markkinoille? Markkinat olivat niin syöpyneet kansan mieliin, että niitä vielä vuoden 1867 jälkeenkin järjestettiin ”vanhasta” muistista. Markkinoiden merkitystä analysoitaessa on tarkasteltu tuotteiden tori- ja verohintojen muodostumista. Markkinoilta saatiin selville kulloisetkin hinnat, mikä oli talonpojille tärkeää, kun muitakaan tietolähteitä ei kovin paljon löytynyt. Tuotteiden tori- ja markkinahinnat antoivat pohjan myös verohintaluetteloille. Verotuksen pohjana oli vielä 1800-luvullakin tuotteiden verohinnat. Ne vahvistettiin vuosittain ja niistä laadittiin verohintaluettelo. Markkinat olivat verottajalle tärkeitä niin kauan kuin verotus pohjautui markkinahintoihin. Tutkimuksen pohjana ovat olleet aihetta käsitelleet historiankirjoitukset, erilaiset hintatilastot sekä 1800-luvulla ilmestyneiden sanomalehtien digiaineistot. Aina 1800-luvun alkupuolelta lukien lehtikirjoitukset olivat tuoneet julki markkinoiden varjopuolia. Toimittajien kirjoituksin ja ”kristillissiveellisten” mielipideilmaisuin vaadittiin markkinoiden lopettamista taikka saattamista muuten asiallisempaan järjestykseen.
Resumo:
Machado-Joseph disease (MJD) is a form of autosomal dominant spinocerebellar ataxia first described in North-American patients originating from the Portuguese islands of the Azores. Clinically this disorder is characterized by late onset progressive ataxia with associated features, such as: ophthalmoplegia, pyramidal and extrapyramidal signs and distal muscular atrophies. The causative mutation is an expansion of a CAG repeat in the coding region of the MJD1 gene. We have identified 25 unrelated families segregating the MJD mutation during a large collaborative study of spinocerebellar ataxias in Brazil. In the present study a total of 62 family members were genotyped for the CAG repeat in the MJD1 gene, as well as 63 non-MJD individuals (126 normal chromosomes), used as normal controls. We observed a wide gap between the size range of the normal and expanded CAG repeats: the normal allele had from 12 to 33 CAGs (mean = 23 CAGs), whereas the expanded alleles ranged from 66 to 78 CAGs (mean = 71.5 CAGs). There were no differences in CAG tract length according to gender of affected individuals or transmitting parent. We observed a significant negative correlation between age at onset of the disease and length of the CAG tract in the expended allele (r = -0.6, P = 0.00006); however, the size of the expanded CAG repeat could explain only about 40% of the variability in age at onset (r2 = 0.4). There was instability of the expanded CAG tract during transmission from parent to offspring, both expansions and contractions were observed; however, there was an overall tendency for expansion, with a mean increase of +2.4 CAGs. The tendency for expansion appeared to the greater in paternal (mean increase of +3.5 CAGs) than in maternal transmissions (mean increase of +1.3 CAGs). Anticipation was observed in all transmissions in which ages at onset for parent and offspring were known; however, anticipation was not always associated with an increase in the expanded CAG repeat length. Our results indicate that the molecular diagnosis of MJD can be confirmed or excluded in all suspected individuals, since alleles of intermediary size were not observed.
Resumo:
Nimeketiedot nimiönkehyksissä
Resumo:
Painovuosi nimekkeestä.
Resumo:
Painovuosi nimekkeestä.
Resumo:
Painovuosi nimekkeestä.
Resumo:
Arkit: )(8. - Arkki 4 virheellisesti arkki 5.
Resumo:
Arkit: )(8. - Arkki 4 virheellisesti arkki 5.
Resumo:
Arkit: )(8. - Arkki 4 virheellisesti arkki 5.
Resumo:
Julkaisuvuosi nimekkeestä.
Resumo:
1755/01 (T77)-1755/06.
Resumo:
1755/07 (T78)-1755/12.
