Défaillances respiratoires aiguës d'origine neuromusculaire [Acute respiratory failure due to neuromuscular disorders].

Numerous acute and chronic neuromuscular disorders may induce an acute ventilatory failure. The latter is sometimes triggered by a complication like a bronchial aspiration, a pneumonia, or an atelectasis. The acute ventilatory failure often develops insidiously and may be missed until the terminal event. Four different clinical presentations are depicted in this review: slowly progressive (Duchenne muscular dystrophy), rapidly progressive (Guillain-Barré syndrome), chronic with exacerbations (myasthenia gravis), and a form consecutive to critical care (critical care polyneuropathy and myopathy). For each type of ventilatory failure, the review discusses the preventive surveillance, the treatment of acute respiratory failure, and the long-term management.

Plan integral de enfermería para la atención domiciliaria de pacientes con enfermedad neuromuscular e insuficiencia respiratoria

Las enfermedades neuromuscualres son enfermedades neurológicas, de naturaleza progresiva, normalmente hereditarias cuya principal característica clínica es la debilidad muscular. Dentro de las enfermedades que causan problemas respiratorios, existen una gran variedad de enfermedades neuromusculares que comprometen la función respiratoria, las cuales pueden dividirse en enfermedades neuromusculares neuropaticas y miopáticas, además de poder clasificarlas según la evolución. Las ENM pueden comprometer el sistema respiratorio condicionando morbilidad respiratoria de intensidad y precocidad variable dependiendo del grado de afección de los músculos respiratorios y deglutorios, así como de otros factores como el estado nutricional o la capacidad de deambulación, todos ellos factores que pueden ser incluidos dentro de un programa de enfermería de atención a domicilio.

Alteration of neuromuscular function in squash

The alteration in neuromuscular function of knee extensor muscles was characterised after a squash match in 10 trained players. Maximal voluntary contraction (MVC) and surface EMG activity of vastus lateralis (VL) and vastus medialis (VM) muscles were measured before and immediately after a 1-h squash match. M-wave and twitch contractile properties were analysed following single stimuli. MVC declined (280.5+/-46.8 vs. 233.6+/-35.4 Nm, -16%; P<0.001) after the exercise and this was accompanied by an impairment of central activation, as attested by decline in voluntary activation (76.7+/-10.4 vs. 71.3+/-9.6%, -7%; P<0.05) and raw EMG activity of the two vastii (-17%; P<0.05), whereas RMS/M decrease was lesser (VL: -5%; NS and VM: -12%; P=0.10). In the fatigued state, no significant changes in M-wave amplitude (VL: -9%; VM: -5%) or duration were observed. Following exercise, the single twitch was characterised by lower peak torque (-20%; P<0.001) as well as shorter half-relaxation time (-13%; P<0.001) and reduced maximal rate of twitch tension development (-23%; P<0.001) and relaxation (-17%; P<0.05). A 1-h squash match play caused peripheral fatigue by impairing excitation-contraction coupling, whereas sarcolemmal excitability seems well preserved. Our results also emphasise the role of central activation failure as a possible mechanism contributing to the torque loss observed in knee extensors. Physical conditioners should consider these effects when defining their training programs for squash players.

Seleção de acessos de tomateiro resistentes à pinta-preta pela análise de agrupamento das curvas de progresso da doença

O objetivo deste trabalho foi selecionar acessos resistentes à pinta-preta (Alternaria tomatophila) por meio da análise de agrupamento das curvas de progresso da doença em tomateiro (Solanum lycopersicum). Foram avaliados 134 acessos de tomateiro do Banco de Germoplasma de Hortaliças da Universidade Federal de Viçosa (BGH-UFV), no delineamento de blocos ao acaso, além das testemunhas suscetíveis 'Débora' e 'Santa Clara'. As plantas foram inoculadas com uma mistura de conídios de diferentes isolados de Alternaria spp. e avaliadas regularmente quanto à severidade da doença a cada três dias após a inoculação, no total de seis avaliações. Ajustou-se o modelo logístico aos dados de severidade da pinta-preta, e as estimativas obtidas para a incidência final da doença (B1) e a taxa de progresso da doença (B3) foram submetidas à análise de variância multivariada (Manova). As médias dessas estimativas, para cada acesso, foram submetidas à análise de agrupamento. Foram formados 24 grupos distintos com base no agrupamento das curvas de progresso da doença, o que possibilitou identificar os acessos BGH-2143, BGH-2235, BGH-2270 e BGH-2118 de tomateiro como potenciais fontes de resistência à pinta-preta.

Resistência genética à podridão amarga em maçãs, determinada pela taxa de desenvolvimento da doença em frutos com e sem ferimentos

A maçã é um dos mais importantes produtos agrícolas de Santa Catarina e a segunda mais importante fruteira de clima temperado do Brasil. No entanto, a produção brasileira está alicerçada em cultivares importadas suscetíveis a diversas doenças. A podridão amarga causada pelo fungo Glomerella cingulata (Stoneman) Spaulding & Schrenk, (forma imperfeita Colletotrichum gloeosporioides (Penz.) Sacc.) é uma das mais importantes doenças de verão, podendo causar perdas muito elevadas. No presente trabalho, a inoculação artificial de C. gloesporioides em frutos com e sem ferimentos objetivou verificar a diferença de evolução da podridão amarga e identificar possíveis fontes de resistência nas seleções e novas cultivares de macieira desenvolvidas pela Epagri. Verificou-se ampla variação na reação de resistência entre as cultivares e seleções estudadas. O estabelecimento e o desenvolvimento da podridão amarga mostrou-se muito mais rápido através de ferimentos. As seleções M-6/00 e M-13/00 manifestaram resistência superior à das atuais cultivares Gala, Fuji e Golden Delicious. Essas seleções também apresentaram resistência superior à cv. Melrose, indicada como resistente em outros estudos.

Disposição do nematóide Bursaphelenchus cocophilus (Cobb) baujard, em coqueiros portadores da doença anel-vermelho

Este trabalho teve o objetivo de conhecer como o nematóide Bursaphelenchus cocophilus tende a se distribuir no interior das plantas de coqueiros em estágios avançados da doença anel-vermelho. Nas amostras de raízes coletadas junto à base da estipe de coqueiros doentes, o número de nematóides foi consideravelmente maior que encontrado em raízes situadas entre um e três metros de distância da estipe. Observou-se que, à medida que se afasta da estipe, a possibilidade de encontrar nematóides na raiz é mínima, de forma que as chances de transmissão da doença, de uma planta para outra, através das raízes, devem ser muito pequenas. Na região do palmito, onde o tecido é mais tenro, é possível encontrar o nematóide tanto nas áreas avermelhadas quanto nas áreas aparentemente sadias. Nos tecidos do pecíolo, foram encontrados nematóides em pequena quantidade. Portanto, práticas profiláticas, visando à desinfecção do facão utilizado na colheita e despalma, devem ser realizadas com a finalidade de eliminar a transmissão da doença. Nenhuma das amostras obtidas dos tecidos da ráquis e dos folíolos estava contaminada. A população de nematóide é mais alta nos excrementos de túneis larvais das regiões apicais do coqueiro, o que confere maior chance de serem transportados para outras plantas, aderidos ao corpo do seu principal vetor, os adultos de Rhynchophorus palmarum.

Dyrk1A is dynamically expressed on subsets of motor neurons and in the neuromuscular junction: possible role in Down syndrome

Individuals with Down syndrome (DS) present important motor deficits that derive from altered motor development of infants and young children. DYRK1A, a candidate gene for DS abnormalities has been implicated in motor function due to its expression in motor nuclei in the adult brain, and its overexpression in DS mouse models leads to hyperactivity and altered motor learning. However, its precise role in the adult motor system, or its possible involvement in postnatal locomotor development has not yet been clarified. During the postnatal period we observed time-specific expression of Dyrk1A in discrete subsets of brainstem nuclei and spinal cord motor neurons. Interestingly, we describe for the first time the presence of Dyrk1A in the presynaptic terminal of the neuromuscular junctions and its axonal transport from the facial nucleus, suggesting a function for Dyrk1A in these structures. Relevant to DS, Dyrk1A overexpression in transgenic mice (TgDyrk1A) produces motor developmental alterations possibly contributing to DS motor phenotypes and modifies the numbers of motor cholinergic neurons, suggesting that the kinase may have a role in the development of the brainstem and spinal cord motor system.

Plantar flexor neuromuscular adjustments following match-play football in hot and cool conditions.

We assessed neuromuscular fatigue and recovery of the plantar flexors after playing football with or without severe heat stress. Neuromuscular characteristics of the plantar flexors were assessed in 17 male players at baseline and ∼30 min, 24, and 48 h after two 90-min football matches in temperate (∼20 °C and 55% rH) and hot (∼43 °C and 20% rH) environments. Measurements included maximal voluntary strength, muscle activation, twitch contractile properties, and rate of torque development and soleus EMG (i.e., root mean square activity) rise from 0 to 30, -50, -100, and -200 ms during maximal isometric contractions for plantar flexors. Voluntary activation and peak twitch torque were equally reduced (-1.5% and -16.5%, respectively; P < 0.05) post-matches relative to baseline in both conditions, the latter persisting for at least 48 h, whereas strength losses (∼5%) were not significant. Absolute explosive force production declined (P < 0.05) 30 ms after contraction onset independently of condition, with no change at any other epochs. Globally, normalized rate of force development and soleus EMG activity rise values remained unchanged. In football, match-induced alterations in maximal and rapid torque production capacities of the plantar flexors are moderate and do not differ after competing in temperate and hot environments.

Comparison of electrical nerve stimulation, electrical muscle stimulation and magnetic nerve stimulation to assess the neuromuscular function of the plantar flexor muscles.

INTRODUCTION: As it might lead to less discomfort, magnetic nerve stimulation (MNS) is increasingly used as an alternative to electrical stimulation methods. Yet, MNS and electrical nerve stimulation (ENS) and electrical muscle stimulation (EMS) have not been formally compared for the evaluation of plantar flexor neuromuscular function. METHODS: We quantified plantar flexor neuromuscular function with ENS, EMS and MNS in 10 volunteers in fresh and fatigued muscles. Central alterations were assessed through changes in voluntary activation level (VAL) and peripheral function through changes in M-wave, twitch and doublet (PS100) amplitudes. Discomfort associated with 100-Hz paired stimuli delivered with each method was evaluated on a 10-cm visual analog scale. RESULTS: VAL, agonist and antagonist M-wave amplitudes and PS100 were similar between the different methods in both fresh and fatigued states. Potentiated peak twitch was lower in EMS compared to ENS, whereas no difference was found between ENS and MNS for any parameter. Discomfort associated with MNS (1.5 ± 1.4 cm) was significantly less compared to ENS (5.5 ± 1.9 cm) and EMS (4.2 ± 2.6 cm) (p < 0.05). CONCLUSION: When PS100 is used to evaluate neuromuscular properties, MNS, EMS and ENS can be used interchangeably for plantar flexor neuromuscular function assessment as they provide similar evaluation of central and peripheral factors in unfatigued and fatigued states. Importantly, electrical current spread to antagonist muscles was similar between the three methods while discomfort from MNS was much less compared to ENS and EMS. MNS may be potentially employed to assess neuromuscular function of plantar flexor muscles in fragile populations.

Lipomatose simétrica múltipla (doença de Madelung): relato de um caso

A lipomatose simétrica múltipla ou doença de Madelung é uma anormalidade rara, caracterizada por acúmulos profundos de tecido adiposo nas regiões cervical e torácica. Esta doença é associada ao abuso crônico de etanol, sendo mais comum em homens de descendência mediterrânea. Além de causar deformidade estética importante, pode levar a progressiva dificuldade respiratória. Fazemos aqui a descrição de um caso, revisando aspectos radiológicos e clínicos desta entidade.

Manifestações esqueléticas da doença de gaucher

A doença de Gaucher é manifestação genética causada pela deficiência da enzima glicocerebrosidase, resultando no acúmulo secundário de glicocerebrosídeos nos órgãos do sistema reticuloendotelial. Apresenta-se sob três formas clínicas distintas, podendo ser rapidamente fatal ou crônica com poucos sintomas. O presente trabalho tem o objetivo de analisar os achados da radiografia simples do esqueleto em 32 pacientes comprovadamente portadores da doença, de ambos os sexos e em diferentes faixas etárias. Foram observadas as seguintes alterações: osteopenia difusa em todos os casos, deformidade em "frasco de Erlenmeyer" em 93,7%, alterações articulares em 40,6%, necrose da cabeça do fêmur e lesões líticas em 28,1%, respectivamente, fratura patológica em 9,3% e necrose da cabeça do úmero em 6,2% dos casos. Estes resultados encontram-se de acordo com as descrições da literatura, demonstrando a importância da radiologia convencional como método complementar no diagnóstico desta enfermidade.