Comprehensive clinical and molecular analysis of 12 families with type 1 recessive cutis laxa.

Autosomal recessive cutis laxa type I (ARCL type I) is characterized by generalized cutis laxa with pulmonary emphysema and/or vascular complications. Rarely, mutations can be identified in FBLN4 or FBLN5. Recently, LTBP4 mutations have been implicated in a similar phenotype. Studying FBLN4, FBLN5, and LTBP4 in 12 families with ARCL type I, we found bi-allelic FBLN5 mutations in two probands, whereas nine probands harbored biallelic mutations in LTBP4. FBLN5 and LTBP4 mutations cause a very similar phenotype associated with severe pulmonary emphysema, in the absence of vascular tortuosity or aneurysms. Gastrointestinal and genitourinary tract involvement seems to be more severe in patients with LTBP4 mutations. Functional studies showed that most premature termination mutations in LTBP4 result in severely reduced mRNA and protein levels. This correlated with increased transforming growth factor-beta (TGFβ) activity. However, one mutation, c.4127dupC, escaped nonsense-mediated decay. The corresponding mutant protein (p.Arg1377Alafs(*) 27) showed reduced colocalization with fibronectin, leading to an abnormal morphology of microfibrils in fibroblast cultures, while retaining normal TGFβ activity. We conclude that LTBP4 mutations cause disease through both loss of function and gain of function mechanisms.

Evaluación de los recursos pelágicos: anchoveta, sardina, jurel y caballa en primavera 1989 : Crucero de evaluacion acustica BIC/SNP-1 8911-12 (Chicama - Punta Doña Maria)

Describe los principales resultados obtenidos en el Crucero evaluación de recursos pelágicos, efectuado a bordo del BIC/SNP-1 del 14 de noviembre de 1989, entre Chicama y Punta Doña María, constituyendo la segunda prospección planificada dentro del marco del proyecto Evaluación de los recursos: anchoveta, sardina, jurel y caballa, auspiciado por el Instituto del mar del Perú y la Comunidad económica europea.

Aspectos oceanográficos durante la prospección de recursos pelágico costeros y demersales costeros E/E Huamanga 9611-12

Ligera proyección de Aguas Ecuatoriales Superficiales originaron anomalías de 0,6 °C a 2,7 °C al norte de los 6°S, mientras que anomalías negativas asociadas al afloramiento costero se ubicaron al sur de esta latitud, con valores entre -04° C a -2,6° C. La extensión sur de la Corriente de Cromwell se vio moderadamente fortalecida frente a Paita (100 m de profundidad), disminuyendo su espesor en Punta Falsa. La merluza se presentó entre Puerto Pizarro a Punta Falsa, en temperaturas de 14,2 °C a 17,2 °C, salinidades de 34,89‰ a 35,13‰ y oxígeno entre 0,29 a 3,0 mL/L.

Situación de la anchoveta y otros recursos pelágicos en el mar peruano a fines de 1998. Crucero BIC José Olaya Balandra 9811-12

Durante noviembre y diciembre de 1998 se realizó el crucero de evaluación de recursos pelágicos en la costa peruana que permitió observar cambios en la distribución, estructura por tamaños y estructura de la biomasa de los principales recursos pelágicos. La biomasa de anchoveta se incrementó 120% respecto al crucero de setiembre, con una presencia continua de anchoveta y mayores concentraciones en una amplia área que comprende hasta las 40 millas de la costa. Otros recursos mesopelágicos y demersales, como vinciguerria, falso volador y bagre han disminuido sus biomasas, observándose el incremento en la biomasa de múnida o camaroncito rojo y medusas. El porcentaje de juveniles de la mayoría de recursos pesqueros continua siendo alto, indicándonos que sigue desarrollándose el proceso de renovación de sus poblaciones. Las tallas de anchoveta mostraron un cambio significativo respecto al crucero de setiembre, con predominio en número de ejemplares pequeños de talla modal en 5,0 y 6,5 cm, y con la reaparición de ejemplares adultos con moda en 14,0 cm no detectados en cruceros anteriores. En sardina, jurel y caballa persiste la incidencia de ejemplares juveniles. En el aspecto reproductivo, durante el periodo Post Niño, destaca la continuidad del proceso reproductivo de anchoveta iniciado en el otoño de 1998, y la mayor proporción de desovantes en ejemplares mayores de 14,0 cm. Así mismo, se incluyen algunas notas sobre distribución de cefalópodos

La anchoveta y otros recursos pelágicos en el mar peruano a fines de 1999. Crucero BICs José Olaya Balandra y SNP-2 9911-12

Se observaron los cambios en la distribución, estructura poblacional y biomasa de los principales recursos pelágicos.

Le corps, lieu de l'expérience des limites? Réflexions à partir de la littérature chrétienne antique (Ascension d'Esaïe 6 et Recconnaissances II,61-66, en écho à 2 Co 12,1-11)

(Résumé de l'ouvrage) Dans cet ouvrage réunissant théologiens et philosophes, le corps contemporain est pensé par rapport à ce qui l'excède, ce qui le met en scène, ce qui le reprend, ce qui le transforme aujourd'hui. Dans une première partie, l'ouvrage propose des éclairages sur le corps à partir de ce qui met en question sa vision strictement rationnelle. Puis, trois auteurs évoquent les différentes manières dont la Bible, la philosophie et la littérature contemporaine mettent en scène les corps. Dans une troisième partie, sont abordées des questions plus spécifiquement reliées à la tradition catholique, au christianisme primitif et à la pratique de l'ascèse. Enfin, quatre contributions explorent le défi posé par la déréalisation du corps dans nos sociétés d'aujourd'hui, avec, pour clore l'ensemble, une réflexion sur le dualisme qui traverse le questionnement sur le corps.

Y học tân thanh. ["puis" Tuần báo phổ thông khoa thuốc]

1938/11/12.

Y học tân thanh. ["puis" Tuần báo phổ thông khoa thuốc]

1938/12/10.

Y học tân thanh. ["puis" Tuần báo phổ thông khoa thuốc]

1938/12/17.

Y học tân thanh. ["puis" Tuần báo phổ thông khoa thuốc]

1938/12/03.