Anemia de Células Falciformes e Acidente Vascular Cerebral: Uma História Evitável

Introdução: Na criança, a etiologia do acidente vascular cerebral (AVC) é conhecida em 75% dos casos, sendo a anemia de células falciformes (ACF) a mais frequente na criança de raça negra. O interesse deste caso clínico reside na forma de apresentação pouco habitual e curso evitável. Caso clínico: Criança de raça negra com 27 meses de idade, sem antecedentes relevantes, admitida por sinais neurológicos focais de instalação súbita. A tomografia computorizada cranio-encefálica e ressonância magnética evidenciaram lesão isquémica aguda extensa e alterações compatíveis com AVC silencioso prévio. Analiticamente apresentava anemia normocítica, muitos drepanocitos de formação espontânea e 87% de hemoglobina S. Neste contexto, foi submetida a transfusão-permuta. Conclusão: O AVC como complicação da ACF pode acontecer em idades precoces e surgir como quadro inaugural. Pensamos que se justifica divulgar o rastreio pré-natal e realizar um estudo da relação custo-benefício para a implementação de um rastreio neonatal desta patologia em Portugal.

Disfunção Vesical, Infecção Urinária e Refluxo Vesico-Ureteral na Criança

Tem sido descrita uma correlação estreita entre infecção urinária, refluxo vesico-ureteral e disfunção miccional na criança. A obstrução funcional causada pela disfunção vesical/uretral representa um elevado risco de recorrência de infecção urinária, indução e perpetuação do refluxo (mesmo após correcção cirúrgica) é de lesão renal permanente. A normalização da alteração da micção como problema primário, é crítica na resolução de problemas secundários tais como a infecção urinária e o refluxo vesico-ureteral. Trinta e sete crianças com refluxo vesicoureteral secundário a disfunção miccional foram detectadas, avaliadas e tratadas entre 1990 e 1995 (5 anos). Foram estudados 49 ureteres. A infecção urinária foi o sintoma revelador em todas as crianças, ocorrendo entre 1 mês e os 13 anos de idade (mediana de 3,5 anos). Todas as crianças eram neurologicamente e estruturalmenle normais, detectando-se sintomatologia sugestiva de instabilidade ou imaturidade vesical em 34 (91,9%) e sugestiva de obstrução esfiocteriana funcional em três (8,1 %). Os estudos ecográfico e cistográfico efectuado em todas as crianças, com o apoio do estudo urodinâmico em 17 (45,9%) confirmaram o diagnóstico clínico. Em 29 (78,4%) das crianças foi efectuada cintigrafia com DMSA (Addo Dimercaptosuccínico), revelando cicatriz renal em 26 (89,6%) dos exames. Foi incentivado um programa de reeducação vesical e regularização dos hábitos intestinais em todas as crianças, associado a terapêutica anticolinérgica em 23 (62,2%) e/ou relaxantes musculares em três (8,1%) e fenoxibenzamina e algaliação intermitente (1,5 mês) em uma (2,7%), para além da quimioprofilaxia da infecção urinária instituida em 34 (91,9%) das crianças. Houve resolução completa da infecção urinária em 35 (94,6%) com redução da sua frequência nas outras duas (5,4%), cura do RVU em 32 (86,5%) e melhoria em quatro (10,8%). Verificou-se desaparecimento dos sinais de disfunção vesical em 22 (59,5%) casos com redução na intensidade e frequência em 14 (37,8%), mantendo-se uma criança (2,7%) com síndrome de urgência e refluxo vesico-ureteral inalterado. Estes dados implicam que a detecção e traramento da disfunção vesical/esfincteriana, são essenciais em todas as crianças com o complexo infecção urinária recorrente e refluxo vesicoureteral.

Próteses no tubo digestivo: evolução e aplicações no século XXI

RESUMO: A utilização das próteses metálicas auto-expansíveis é um tratamento paliativo e definitivo muito eficaz em doentes com obstrução maligna coló-retal e gastroduodenal. Este tratamento está associado a taxas de morbilidade e de intervenção adicional aceitáveis. O recurso a próteses expansíveis em doenças benignas pode constituir uma opção terapêutica válida. As próteses biodegradáveis e as próteses metálicas totalmente cobertas podem ser utilizadas, com eficácia aceitável, num grupo de doentes com estenóses refractárias do esófago e para os quais não estão disponíveis grandes opções de tratamento. As próteses metálicas totalmente cobertas podem ser um tratamento de excepção em situações benignas biliares onde anteriormente a cirurgia era a única opção disponível. As próteses metálicas são a opção de escolha no tratamento paliativo do colangiocarcinoma hilar, independentemente do tipo de lesão. Em doentes com estenoses do tipo II de Bismuth a colocação bilateral de próteses metálicas, sempre que tecnicamente possíveis, deve ser recomendada pois está associada a uma maior patência das próteses e a uma menor taxa de reintervenção.

The End-Organ Impairment in Liver Cirrhosis: Appointments for Critical Care

Liver cirrhosis (LC) can lead to a clinical state of liver failure, which can exacerbate through the course of the disease. New therapies aimed to control the diverse etiologies are now more effective, although the disease may result in advanced stages of liver failure, where liver transplantation (LT) remains the most effective treatment. The extended lifespan of these patients and the extended possibilities of liver support devices make their admission to an intensive care unit (ICU) more probable. In this paper the LC is approached from the point of view of the pathophysiological alterations present in LC patients previous to ICU admission, particularly cardiovascular, but also renal, coagulopathic, and encephalopathic. Infections and available liver detoxifications devices also deserve mentioning. We intend to contribute towards ICU physician readiness to the care for this particular type of patients, possibly in dedicated ICUs.

Síndroma de Budd-Chiari na Doença de Behcet

As lesões vasculares constituem uma manifestação relativamente frequente da doença de Behcet e uma causa importante de morbilidade e mortalidade. Os AA descrevem um caso de doença de Behcet de um homem de 38 anos em que o quadro clínico foi dominado por aquele tipo de lesões, nomeadamente trombose da veia cava inferior e, como manifestação bastante rara, síndroma de Budd-Chiari. O diagnóstico de doença de Behcet foi feito pela presença de úlceras orais e genitais, lesões cutâneas e lesões oculares. O síndroma de Budd-Chiari, que precedeu o aparecimento das outras manifestações, seguiu uma evolução crónica, vindo o doente a falecer ao fim de cerca de 8 anos, em insuficiência hepática e renal. O diagnóstico de síndroma de Budd-Chiari foi confirmado pelo exame post-mortem.

ABO-Incompatible Liver Transplantation in Acute Liver Failure: A Single Portuguese Center Study

INTRODUCTION: ABO-incompatible liver transplantation (ABOi LT) is considered to be a rescue option in emergency transplantation. Herein, we have reported our experience with ABOi LT including long-term survival and major complications in these situations. PATIENT AND METHODS: ABOi LT was performed in cases of severe hepatic failure with imminent death. The standard immunosuppression consisted of basiliximab, corticosteroids, tacrolimus, and mycophenolate mofetil. Pretransplantation patients with anti-ABO titers above 16 underwent plasmapheresis. If the titer was above 128, intravenous immunoglobulin (IVIG) was added at the end of plasmapheresis. The therapeutic approach was based on the clinical situation, hepatic function, and titer evolution. A rapid increase in titer required five consecutive plasmapheresis sessions followed by administration of IVIG, and at the end of the fifth session, rituximab. RESULTS: From January 2009 to July 2012, 10 patients, including 4 men and 6 women of mean age 47.8 years (range, 29 to 64 years), underwent ABOi LT. At a mean follow-up of 19.6 months (range, 2 days to 39 months), 5 patients are alive including 4 with their original grafts. One patient was retransplanted at 9 months. Major complications were infections, which were responsible for 3 deaths due to multiorgan septic failure (2 during the first month); rejection episodes (4 biopsy-proven of humoral rejections in 3 patients and 1 cellular rejection) and biliary. CONCLUSION: The use of ABOi LT as a life-saving procedure is justifiable in emergencies when no other donor is available. With careful recipient selection close monitoring of hemagglutinins and specific immunosuppression we have obtained acceptable outcomes.

Dermatose Marítima por Contato com uma Caravela-Portuguesa

Durante a época do Verão, as lesões cutâneas que surgem na praia são um motivo frequente de recurso aos serviços de urgência e de consulta de dermatologia. Os autores descrevem o caso de uma criança com uma lesão maculopapular dolorosa que resultou de um provável contato com uma caravela-portuguesa. Não apresentava outros sinais ou sintomas pelo que foi medicada em ambulatório com analgesia, anti-histamínico e corticoide tópico. Após uma semana de evolução constatou-se resolução completa das lesões cutâneas. Apesar da gravidade da maioria dos casos de dermatoses marítimas encontradas em Portugal ser ligeira, considera-se ser importante o estudo da fauna e da flora de cada região para adequar os cuidados terapêuticos.

Segurança do Doente: da Teoria à Prática Clínica

A investigação dos últimos 10 anos mostra que pelo menos 10% dos doentes admitidos em estabelecimentos hospitalares vão sofrer danos decorrentes da prestação dos cuidados de saúde. É da responsabilidade do profissional de saúde evitar que isso aconteça. No entanto, poucos profissionais registam os seus erros e menos ainda são os que os analisam, o que dificulta a aprendizagem e a prevenção de ocorrências semelhantes no futuro. Paradoxalmente, o primeiro passo para a criação de um sistema eficaz de promoção da segurança do doente é aumentar a visibilidade do erro e da lesão decorrentes dos cuidados de saúde. Para isso concorrem os sistemas de relatos de incidentes, as auditorias, a revisão de processos e a monitorização de indicadores clínicos. A análise dos dados obtidos permite identificar as áreas que necessitam de medidas de correcção, bem como planear a sua implementação. Em dois hospitais do Centro Hospitalar de Lisboa Central (CHLC), o sistema de informação de segurança do doente conta, desde 2003, com cerca de 5 mil relatos de incidentes feitos pelos vários profissionais de saúde. A informação gerada, associada à que é fornecida pelas auditorias clínicas e pelos indicadores clínicos, tem sido aplicada na reorganização de processos e procedimentos, e na implementação de medidas correctivas. O evento adverso tornou-se também mais visível para o próprio doente, que espera da instituição e dos profissionais maior abertura na comunicação dos problemassurgidos durante os cuidados. A avaliação de risco, a prevenção do erro e a promoção da segurança do doente fazem já parte do currículo pré e pós graduado dos profissionais de saúde do CHLC.

Implementação de um Programa de Gestão de Quedas em Contexto Pediátrico

Objetivo - Traduzir e validar o instrumento de avaliação de risco de queda em crianças hospitalizadas “Humpty Dumpty Falls Scale”, contribuindo para um melhor conhecimento desta realidade, para a redução de potenciais lesões e aumento da segurança do doente. Metodologia - Foi realizado um estudo descritivo, com uma abordagem qualitativa e tendo uma amostra não probabilística. Foi igualmente um estudo casuístico das quedas no hospital em questão. Resultados - Verificou-se que existe uma distribuição homogénea quer em termos de score de risco quer de género. Verificou-se que o risco mais elevado é na população abaixo dos três anos. As quedas reais seguem o mesmo padrão de maior frequência nas crianças avaliadas com “Alto Risco”, com idade inferior a três anos e do sexo masculino. Nestas crianças a queda não está associada ao estado de saúde ou medicação, mas sim ao desenvolvimento. O nível de lesão é baixo e a maioria das crianças cai na presença dos pais durante a realização de atividades da vida diária. Conclusões – A escala corresponde ao objetivo pretendido, permite sistematizar a informação e é sensível à população a que se destina.

Influência de um programa de treino da musculatura do core em jogadoras ado-lescentes de voleibol

Introdução: Apesar de na reabilitação e nas atividades da vida diária já se perceber que o treino do core tem bastantes benefícios, no desporto ainda não há provas conclusivas deste mesmo benefício e de como o treino do core deve ser elaborado. Objectivo(s): Avaliar a eficácia de um programa de intervenção sobre a musculatura do core em jogadoras de voleibol Métodos: O presente estudo quasi experimental longitudinal teve uma amostra final de 56 indivíduos – grupo controlo (GC) (n= 27), e grupo experimental (GE) (n=29). Avaliou-se os testes de endurance, e respectivos rácios, descritos por McGill. Ambos os grupos foram avaliados antes (Momento 0) e após (Momento 1) a aplicação de um programa de intervenção. Resultados: Na análise entre os 2 grupos, tanto no Momento 0 como no Momento 1, não se registou diferenças estatisticamente significativas, nem nas médias de tempo dos testes de McGill nem nos rácios. Já na análise intragrupo, o GC não apresentou resultados estatisti-camente significativos, nem nas médias de tempo dos testes do McGill nem nos rácios, enquanto o GE apenas apresentou valores estatisticamente significativos nas médias de tempo da prancha lateral direita (p = 0,04) e prancha lateral esquerda (p = 0,03). Conclusão: Atletas jovens e do sexo feminino, apresentaram um fraco de-sempenho da musculatura extensora do tronco que as torna mais passíveis de contrair lesões lumbopélvicas. Será necessário implementar um programa de intervenção, diferente do aplicado neste estudo, e com maior ênfase na musculatura extensora para equilibrar os rácios propostos por McGill, e assim, diminuir o risco de lesão.

Hemoperitoneu Espontâneo. Rotura de Carcinoma Hepatocelular

Introdução: A rotura de carcinoma hepatocelular é um evento que ocorre em 3 a 26% dos casos de carcinoma hepatocelular e está associado a uma elevada taxa de mortalidade. A apresentação habitual é a de um quadro de hemoperitoneu. A abordagem destes doentes ainda não é consensual e encontra-se dependente da reserva hepática funcional e estadiamento tumoral, mas também dos meios tecnológicos disponíveis na instituição hospitalar e experiência da equipa cirúrgica. Caso clínico: Doente de 57 anos admitida no serviço de urgência por um quadro clínico de abdómen agudo associado a sinais de hipovolémia. Durante a observação registou-se um agravamento clínico e instabilidade hemodinâmica. Dos exames complementares destacava-se a existência de acidose metabólica, anemia aguda, e após medidas iniciais de ressuscitação com estabilização hemodinâmica, tomografia computorizada que revelou sinais de hemoperitoneu associados à existência de um tumor hepático em rotura no segmento V/VI. A doente foi abordada cirurgicamente, encontrando-se tumor hepático solitário em hemorragia activa. Realizado controlo hemostático e ressecção hepática. Pós-operatório sem intercorrências. Na histologia da peça operatória foi identificado carcinoma hepatocelular. Conclusão: O presente caso clínico pretende chamar a atenção para uma causa não frequente de hemoperitoneu espontâneo, mas associada a elevada taxa de mortalidade. O diagnóstico e abordagem precoces são essenciais para evitar um evento fatal.

Sarcoma Indiferenciado do Fígado no Adulto

Os AA apresentam um caso clínico de sarcoma indiferenciado do fígado no adulto com metástases pulmonares, cardíacas e com recidiva local hepática. Salienta-se a contribuição dos exames complementares de diagnóstico, com especial relevo para a ecocardiografia no diagnóstico precoce de metástases intracardiacas. Não encontrámos qualquer outro caso descrito na literatura portuguesa.

Importância do Diagnóstico Laboratorial no Síndrome de HELLP

O Síndrome de Hellp (S. Hellp) é uma situação clínica que surge aproximadamente em 10% dos casos de pré-eclâmpsia grave. É uma disfunção multiorgânica em que a tríade laboratorial que o caracteriza, H-hemólise, EL-elevated liver enzymes (enzimas hepáticos elevados) e LP-low platelets (trombocitopenia) permite efectuar e monitorizar correctamente o diagnóstico e tratamento aplicado. O S. Hellp pode surgir inicialmente numa fase mais lenta, em que se verificam níveis moderadamente elevados de desidrogenase láctica (LDH), trombocitopenia ligeira (100.000-150.000/ul) e diminuição da haptoglobina. Posteriormente, torna-se evidente a existência de disfunção hepática, pela elevação dos níveis séricos do aspartato amino transferase (AST) e alanina amino transferase (ALT), acompanhados de concentrações ainda mais elevadas de LDH e trombocitopenia grave (<50.000/ul). Surge a anemia hemolítica microangiopática e verificam-se igualmente alterações significativas da coagulação. Outras perturbações podem ocorrer, nomeadamente a nível renal, cardiovascular e respiratório.

Influência dos três tipos de piso na probabilidade da entorse em árbitros de futebol

As lesões músculo-esqueléticas (LME) são comuns nas atividades desportivas, nomeadamente no futebol. No entanto, apesar da importância dos árbitros nesta modalidade, a maior parte dos estudos tem-se centrado nos jogadores de futebol. Sabe-se no entanto que as entorses são um dos tipos de lesões mais frequentes e que existem um conjunto de fatores de risco que potenciam a sua ocorrência, como o tipo de piso. Este estudo teve como objetivo comparar a influência de três tipos de piso (relvado natural, relvado artificial e terra batida) no risco de entorse lateral ou por inversão em árbitros. Este estudo foi desenvolvido em duas fases. A primeira pretendeu analisar a perceção de risco sobre os diferentes tipos de pisos. Para isso, foi elaborado e aplicado um questionário, envolvendo 157 árbitros. Este analisou questões referentes à caracterização pessoal dos árbitros, atividade de arbitragem e suas percepções sobre o nível de risco de entorse, nível de exigência do tornozelo, nível de esforço, nível e influência das condições meteorológicas e nível de aderência. Na segunda fase foram realizados dois testes práticos para a avaliação do risco de entorse em cada tipo de piso através da análise de dois indicadores: amplitude de variação do movimento de inversão/eversão, e equilíbrio. Foi analisada a amplitude do movimento de inversão/eversão nos três tipos de piso no momento em que o árbitro muda de direção à esquerda, através da realização do “Teste T”. O segundo teste consistiu na aplicação do YBalance Test para a determinação do equilíbrio. Foi determinado o maior alcance possível com o membro inferior dominante em cada uma das três direções permitidas. Os resultados deste estudo indicaram que os árbitros percebem o piso em terra batida como aquele que apresenta maior risco de desenvolvimento de LME e de entorse, maior nível de exigência de rotação do tornozelo, menor aderência e maior influência das condições meteorológicas. O piso relvado foi apontado como estando associado a um menor risco, mas a maiores níveis de exigência. Maiores amplitudes de variação no movimento de inversão foram identificadas para o piso de relvado natural e que o piso de terra batida foi aquele que ofereceu menor estabilidade aos atletas. O piso de relva artificial foi aquele que mostrou melhor desempenho nos testes aplicados. Este estudo permitiu analisar a influência de um fator externo, o tipo de piso, no risco de entorse em árbitros, permitindo compreender melhor a ocorrência desta lesão nestes profissionais.

Organização da atividade dos músculos solear e braquiorradial em sujeitos com AVE e aumento do stiffness do cotovelo

Introdução: Das possíveis alterações decorrentes da lesão por Acidente Vascular Encefálico (AVE) é de evidenciar as alterações de controlo postural (CP) e aumento do stiffness. A intervenção na reabilitação neuro-motora baseia-se na capacidade intrínseca do Sistema Nervoso Central (SNC) compensar danos estruturais através da reorganização das redes neurais. Objectivo(s): Descrever as modificações do comportamento e tempos de ativação dos músculos solear e braquiorradial no início da marcha e primeira subfase das sequências de movimento de sentado para de pé e de pé para sentado. Pretendeu-se apresentar também as modificações do stiffness do cotovelo Métodos: A amostra consistiu em 5 participantes com média de idade de 44 anos, 2 do sexo feminino e 3 do masculino que sofreram um AVE. Foi implementado um programa de reabilitação para cada, por um período de 3 meses, com 2 momentos de avaliação (M0 e M1). A eletromiografia foi recolhida do solear, braquiorradial, biceps e triceps. O dinamómetro isocinético monitorizou o torque e a amplitude do cotovelo na extensão passiva. Foram calculados os tempos de ativação muscular e o valor de stiffness. Resultados: Observou-se nos 5 participantes uma modificação do comportamento dos músculos solear e braquiorradial ipsilesional e contralesional no sentido da inibição de M0 para M1 no sentar levantar. Esta também foi observada na sequência de pé para sentado e no início da marcha, sendo mais variável entre participantes. Verificou-se que o stiffness do membro superior contralesional apresentou uma modificação no sentido da diminuição em todas as amplitudes. O mesmo sucedeu com membro superior ipsilesional sobretudo nas amplitudes intermédias, excepto no B e D. Conclusão: De M0 para M1 verificou-se a modificação dos tempos e do comportamento dos músculos antigravíticos como o solear e o braquiorradial nas tarefas funcionais e uma modificação do stiffness passivo do cotovelo.