Cambrai, l'hôtel de ville et rue Rang aux Poulets [dégâts dus à la guerre] : [photographie de presse] / [Agence Rol]

Référence bibliographique : Rol, 55492

Cambrai, l'hôtel de ville [dégâts dus à la guerre] : [photographie de presse] / [Agence Rol]

Référence bibliographique : Rol, 55490

[Enfants jouant dans l'eau sur une plage] : [photographie de presse] / [Agence Rol]

Référence bibliographique : Rol, 55442

[Pylônes dédiés à la victoire de l'Ourq, préparation dans le cadre de la fête de la Victoire quartier des Champs-Élysées] : [photographie de presse] / [Agence Rol]

Référence bibliographique : Rol, 54824

[Installation du cénotaphe sous l'Arc de triomphe à l'occasion de la fête de la Victoire] : [photographie de presse] / [Agence Rol]

Référence bibliographique : Rol, 54822

[Installation du cénotaphe sous l'Arc de triomphe à l'occasion de la fête de la Victoire] : [photographie de presse] / [Agence Rol]

Référence bibliographique : Rol, 54819

[Préparatifs à l'occasion de la fête de la Victoire, quartier des Champs-Élysées] : [photographie de presse] / [Agence Rol]

Référence bibliographique : Rol, 54817

[Installation du cénotaphe sous l'Arc de triomphe à l'occasion de la fête de la Victoire] : [photographie de presse] / [Agence Rol]

Référence bibliographique : Rol, 54814

La maladie de Fabry chez l'adulte: aspects cliniques et progrès thérapeutiques [Fabry disease in adulthood: clinical aspects and therapeutic progress].

INTRODUCTION: Fabry disease is an X-linked recessive abnormality of glycosphingolipid metabolism that is due to deficiency of the lysosomal enzyme alpha-galactosidase A. CURRENT KNOWLEDGE AND KEY POINTS: A majority of hemizygous men develop severe multisystemic disease (classic form), dominated by renal failure, progressive neurological and cardiac involvement. Nevertheless, some affected men retain sufficient enzyme activity and long remain asymptomatic (atypical form); their main manifestation is hypertrophic cardiomyopathy. Female heterozygous carriers are usually asymptomatic; 15% of them, however, have severe involvement of one or several organs. Laboratory, histologic and molecular diagnosis identifies 100% of hemizygous and over 80% of heterozygous subjects. FUTURE PROSPECTS AND PROJECTS: With developments in molecular genetics, it is now possible to produce the human recombinant enzyme alpha-galactosidase A. Two recent studies had proven that this therapeutic approach was able to be clinically and histologically effective in men. In addition, the results of a trial of gene therapy in a Fabry gene knocked-out mouse appear promising.

Maladie de Fabry: du diagnostic a l'enzymotherapie substitutive. [Fabry disease: diagnostic due of substitutive enzyme-therapy]

Fabry disease is a X-linked sphingolipid storage disorder resulting from the defective activity of the lysosomal enzyme, alpha-galactosidase A. Hemizygotes develop severe multisystemic disease, dominated by renal failure and progressive neurological and cardiac involvement, causing premature death. Thirty percent of heterozygotes have severe involvement of one or several organs. With developments in molecular biology, it is now possible to produce the human recombinant enzyme alpha-galactosidase A. More than 20 patients are now treated in Switzerland.

Noyon, cathédrale et ruines, place de l'Hôtel de ville [dégâts dus à la guerre] : [photographie de presse] / [Agence Rol]

Référence bibliographique : Rol, 57122

Général Maud'huy [16-1-20, cour du Sénat, vote préparatoire à l'élection présidentielle] : [photographie de presse] / [Agence Rol]

Référence bibliographique : Rol, 57669