Unexpected Triggers for Pheochromocytoma-Induced Recurrent Heart Failure

Pheochromocytoma crisis typically presents as paroxysmal episodes of headache, tachycardia, diaphoresis or hypertension. We describe an uncommon case of recurrent non-hypertensive heart failure with systolic dysfunction in a young female due to pheochromocytoma compression. It presented as acute pulmonary oedema while straining during pregnancy and later on as cardiogenic shock after a recreational body massage. Such crisis occurring during pregnancy is rare. Moreover, of the few reported cases of pheochromocytoma-induced cardiogenic shock, recreational body massage has not yet been reported as a trigger for this condition.

Úlceras de Perna - Boa Resposta ao Tratamento com Matriz de Colagénio, Celulose Regeneradora Oxidada e Prata

A maior compreensão da fisiopatologia das úlceras de perna tem permitido o desenvolvimento de novas modalidades terapêuticas. As matrizes constituídas por colagénio e celulose regenerada oxidada permitem, através da ligação a proteases, menor degradação da matriz, protecção e estabilização de factores de crescimento favorecendo a cicatrização da úlcera. Doente do sexo masculino, 72 anos de idade, com síndrome metabólica e insuficiência veno-arterial periférica, com úlceras, extensas, de longa evolução, refractárias aos inúmeros tratamentos efectuados, curadas com pensos com matriz de colagénio, celulose regenerada oxidada e prata.

Cianose e morte durante a terapêutica antimonial em paciente com esquistossomose pulmonar e glomerulonefrite, e que apresentara púrpura e icterícia

Relata-se um caso de paciente acometida de esquistossomose mansoni hepatoesplênica, com comprometimento pulmonar, a qual veio a falecer, após administração de pequena dose de antimonial, em intensa dispnéia e cianose, sem sinais de "fragmentatio cordis". Não havia sinais clínicos de insuficiência cardíaca congestiva, embora os dados de necropsia sugerissem êste diagnóstico. Salienta-se o agravamento rápido da sobrecarga ventricular direita, após a anti-monioterapia, e a desproporção entre os quadros anatômico e clínico de acometimento pulmonar da parasitose. Comentam-se o diagnóstico diferencial da cianose em casos de pneumopatia esquistossomótica 2 a presença de púrpura trombocitopênica, de icterícia e de glomerulonefrite crônica.

Alterações da função ventilatória na blastomicose pulmonar: correlação radiológica e espirográfica

Os autores estudam 10 casos de blastomicose pulmonar, sendo feita a correlação radiológica e espirográfica. Encontraram em todos os casos as alterações radiológicas clássicas do blastomicose (nodulacões, infiltrados, fibrose e enfisema). Em 4 casos encontraram alterações da função ventilatória caracterizadas por insuficiência ventilatória obstrutiva. Comentam que em 2 casos a radiotugia pulmonar mostrou a presença de enfisema embora a espirografia não mostrasse anormalidades. Chamam a atenção para a importância do estudo da função respiratória na blastomicose pulmonar, acentuando a necessidade do estudo funcional em maior número de pacientes a fim de se estabelecerem conclusões mais significativas sôbre o tipo de alteração ventilatória que ocorre nesses pacientes.

Tratamento do tétano com diazepam

São descritos 10 casos de tétano do recém-nascido e 19 de tétano não umbilical, tratados pelo diazepam, como único medicamento mio-relaxante e ansiolítico. Houve 7 mortes entre os primeiros (70%) e 4 entre os últimos (21,1%). A experiência anterior do Serviço acusava mortalidade de 90% para os casos de tétano umbilical e 25,2% para os outros. Conquanto a diferença entre os grupos não possa ser considerada significativa, somos conduzidos a concluir: 1.°) - A ação mio-relaxante e ansiolítica do diazepam mostrou ser, nestas observações, pelo menos igual e, provàvelmente, superior às outras drogas até agora empregadas isoladamente ou em associação, em nosso Serviço; 2.°) - Sua administração por via venosa, a mais eficiente, é de fácil realização. Não houve em nossa casuística, apesar de longos períodos do uso do fármaco, nenhum caso de tromboflebite; 3.°) - Embora muitas vêzes as doses empregadas tenham sido freqüentemente muito elevadas os fenômenos colaterais imputáveis à droga são mínimos; 4.°) - Em nenhum caso se pode atribuir ao medicamento a responsabilidade pelos desenlaces fatais ocorridos.

Uropatia Obstrutiva Alta

As lesões obstrutivas do aparelho urinário são muito frequentes. Apresenta-se uma revisão da etiologia e fisiopatologia da uropatia obstrutiva alta. Descreve-se pormenorizadamente a sua clínica e diagnóstico realçando-se os exames complementares mais adequados. Por fim apresentam-se as orientações terapêuticas e o prognóstico das diversas situações englobadas neste capítulo.

Hiperplasia Benigna da Próstata

Os autores fazem a revisão da clínica, do registo da sintomatologia e impacto na qualidade de vida, dos meios auxiliares ao diagnóstico e das atitudes terapêuticas da Hiperplasia benigna da Próstata. Fundamentados nestes dados propõem Orientações Terapêuticas e Recomendações, para quando e como enviar os doentes portadores desta patologia a Urologia. Assim, segundo os critérios definidos neste trabalho, devem ser enviados à Urologia os doentes com sintomatologia importante ou grave, idade inferior a 50 anos, antecedentes de diabetes ou alterações neurológicas, micção francamente alterada, globo vesical, toque rectal com palpação prostática suspeita de neoplasia, hematúria, infecção urinária, insuficiência renal, ou PSA> 4 nglml para idade inferior a 70 anos.

Experiência com diazepam isolado e associado à mefenesina na terapêutica do tétano

Os autores apresentam sua experiência com o uso do diazepam isoladamente ou associado com a mefenesina no tratamento do tétano. Mostram que o diazepam tem potente efeito sedativo quando usado por via I.M. ou I.V. Seu efeito miorrelaxante varia de acordo com o esquema terapêutico, não tendo um efeito relaxador muito intenso quando usado por via venosa em solução gôta a gôta. Quando usado por via venosa, diretamente, produz relaxamento rápido e intensa sedação, porém êste efeito relaxdhte è de duração fugaz, variando de 30 minutos a 2 horas. Associando o diazepam por via intravenosa direta, em doses fracionadas cm períodos regulares, com a mefenesina em solução gôta a gôta, obtiveram bom ejeito relaxante e sedativo possibilitando a diminuição da dosagem da mefenesina. Tiveram alguns paraefeitos atribuíveis ao diazepam, principalmente distúrbios da conduta, alucinações e coma medicamentoso em 2 casos, embora não sendo êstes os que receberam as maiores doses do medicamento. Todos os paraefeitos regrediram com a suspensão da droga ou com a redução das doses. Os dois pacientes que foram sedados até o coma, não apresentaram quaisquer distúrbios respiratório ou circulatório, mostrando que a droga não deprime os centros cárdio-respiratório mesmo em elevadas doses. Concluem que o diazepam é um medicamento de grande utilidade como miorrelaxante de ação rápida e sedativo de ação prolongada no tétano, deixando uma larga margem de segurança entre as doses sedativas e depressoras dos centros cárdio-respiratório. Sugerem os autores que a associação diazepam + mefenesina é talvez a que melhores resultados proporcionou até o presente no tratamento do tétano generalizado.

Formas graves da síndrome de Weil

São apresentados 6 casos graves da síndrome de Weil. Especial atenção é dada aos 2 primeiros pacientes, desde que em ambos houve confusão inicialmente com quadros abdominais agudos de caráter cirúrgico ao lado de quadro de choque no início da sintomatologia. Um deles apresentou posteriormente na evolução hemorragia digestiva fulminante e incoercível responsável pela evolução fatal. Nos 4 restantes o quadro clínico foi dominado pela icterícia geralmente severa, insuficiência renal aguda, manifestações neuropsíquicas, necessitando todos êles terapêutica pela diálise peritoneal, ao lado de outros recursos terapêuticos que poderão ser usados nestas formas graves. Atenção também é despertada no sentido de enquadramento sistemático das leptospiroses no diagnóstico diferencial das icterícias, desde que são freqüentes entre nós.

Bacteremias por bacilos gram-negativos

São apresentados 31 casos de bacteremia por gram-negativos, assunto que vem merecendo muita atenção dos pesquisadores nos últimos anos. Os organismos etiológicos mais importantes que apareceram em igualdade de freqüência foram Escherichia coli e Klebsiella-Aerobacter, sendo responsáveis por 58% do total das infecções, seguidos por Pseudomonas. A porta de entrada mais freqüente foi o trato urinário em 61,3% dos casos. A infecção foi mais comum no sexo masculino e a faixa etária de 50 a 60 anos predominou. O uso prévio de antibióticos foi um fator predisponente muito importante, seguido pelo uso de esteróides e citostáticos. As principais doenças predisponentes foram diabetes mellitus e neoplasias malignas. Os principais fatores precipitantes foram a manipulação do aparelho urinário, com infecção prévia ou desencadeada, cirurgia do aparelho digestivo, uronatia obstrutiva e obstrução biliar. As principais manifestações clínicas foram a presença de febre, calafrios e hipotensão arterial. A complicação mais freqüente foi o choque bacteriano que incidiu em 58% dos casos, aproximadamente três vêzes aquela relatada na literatura. As outras foram a insuficiência renal aguda, superinfecção e infecção pulmonar metastática. Considerações terapêuticas gerais e esquemas de antibióticos são propostos para estes casos. A mortalidade da bacteremia simples foi de 30,7% e quando associada ao choque elevou-se para 72,2% . As infecções por Pseudomonas foram 100% fatais.

Patologia óssea do insuficiente renal crónico: desafio clínico-biológico ; Caracterização da osteodistrofia renal e efeitos da biocompatibilidade de membranas de hemodiálise, na remodelação óssea

Resumo: Os resultados das nossas investigações, apresentadas ao longo desta dissertação,contribuíram para a otimização do diagnóstico invasivo e não invasivo da osteodistrofia renal e permitiram evidenciar a relevância, para a expressão clínica e histológica da ODR, de algumas articularidades específicas da população hemodialisada, nomeadamente: a utilização de membranas de hemodiálise mais biocompatíveis e com elevada permeabilidade, o recurso a técnicas de hemodiafiltração com otimização da capacidade convectiva, as limitações dos marcadores bioquímicos de remodelação óssea ou a insuficiência / deficiência em vitamina D nativa (bem como os resultados da suplementação com esta vitamina). Testámos, pela primeira vez em doentes hemodialisados, novos marcadores da formação e reabsorção óssea, que validámos mediante a comparação com os resultados da histomorfometria óssea. No seu conjunto, e de forma integrada, as nossas investigações permitiram-nos: - Evidenciar a diminuição da expressão do recetor da PTH/PTHrP na cartilagem de crescimento, num modelo animal de IRC, o que explica, pelo menos em parte, o atraso de crescimento observado nesta patologia, bem como a diminuição da resposta à ação da PTH; - Demonstrar as vantagens da determinação da isoforma óssea da fosfatase alcalina, em relação à fosfatase alcalina total, no diagnóstico diferencial entre baixa e elevada remodelação óssea; - Utilizar, pela primeira vez em hemodialisados, a piridinolina e a desoxipiridinolina no diagnóstico da reabsorção óssea. Este foi o primeiro marcador sérico específico da atividade osteoclástica, utilizado com sucesso em doentes anúricos em hemodiálise. Evidenciámos uma excelente correlação destes dois marcadores bioquímicos com a superfície osteoclástica e com o número de osteoclastos/mm2;- Demonstrar as acentuadas limitações de outros marcadores da formação e reabsorção óssea (nomeadamente a osteocalcina, o propeptido carboxiterminal do procolagénio tipo I-PICP, e o Telopeptido do colagénio tipo I – ICTP) com base nas correlações entre os doseamentos séricos ou plasmáticos destes marcadores e a biópsia óssea com avaliação histomorfométrica; -Evidenciar as limitações induzidas pela sobrecarga alumínica na interpretação dos níveis séricos dos marcadores não invasivos da remodelação óssea;-Testar a eficácia e segurança da utilização de “microdoses” de desferroxamina na terapêutica da intoxicação alumínica, em doentes com acentuada exposição a este metal;-Demonstrar que os doentes hemodialisados cronicamente com dialisadores de poliacrilonitrilo (membranas de alta permeabilidade),apresentavam menor ativação osteoblástica e osteoclástica, que os doentes dialisados com membranas de cuprofano(baixa permeabilidade), sendo os níveis de iPTH semelhantes em ambos os grupos estudados. Estes resultados apontam para uma menor ativação da remodelação óssea quando se utilizam membranas de hemodiálise mais biocompatíveis e/ou de maior permeabilidade, o que se poderá relacionar com a ultrafiltração de mediadores da ativação celular ou com a menor ativação dos mecanismos estimuladores da remodelação óssea, por parte destas membranas. Entre os mediadores da remodelação óssea que demonstrámos serem relevantes e estarem aumentados no soro de hemodialisados com membranas de baixo fluxo, contam-se a beta-2-microglobulina (2-M) e algumas citoquinas, com ação estimuladora das linhagens celulares envolvidas na remodelação óssea. Demonstrámos igualmente uma correlação positiva dos níveis séricos de 2-M com os níveis séricos da osteocalcina, da isoenzima óssea da fosfatase alcalina (marcadores da formação óssea) e com os níveis séricos da piridinolina (marcador da reabsorção óssea). Os níveis séricos de 2-M correlacionaram-se ainda, de forma negativa, com o volume osteoide (matriz óssea não calcificada). Nestes doentes hemodialisados, demonstrámos a presença de níveis séricos aumentados da interleucina-1, do antagonista do recetor da interleucina-1, da interleucina-6 e do recetor solúvel da interleucina-6. Salientamos as relações inversas que observámos, por um lado entre os níveis de antagonista do recetor da interleucina-1 e a superfície osteoblástica, e por outro lado entre o rácio do recetor da interleucina-6 / interleucina-6 (IL6-r/IL6) e a superfície osteoclástica. De acordo com estes nossos resultados originais, entendemos que a interferência nos níveis circulantes e na ativação local destes mediadores poderá justificar, em grande parte, o aumento da prevalência de doença óssea adinâmica, descrita por nós e por outros grupos. Evidenciámos uma elevadíssima prevalência de doença adinâmica (>50% dos doentes), numa população de hemodialisados sem exposição prévia ao alumínio, tratados de acordo com os K/DOQI “guidelines” e que ao longo de um ano mantiveram níveis séricos de cálcio e de fósforo controlados. Consequentemente, os doentes tratados de forma otimizada apresentaram uma prevalência surpreendentemente elevada de doença adinâmica. Os nossos resultados (classificados com o grau de evidência máxima pelos peritos KDIGO) contribuíram para dar suporte à grande diferença nos guidelines K/DOQI (2003) e KDIGO (2009) no que respeita aos valores alvo da PTH. Estamos conscientes que de que o facto de termos uma percentagem tão elevada de doença óssea adinâmica nas nossas populações de hemodialisados, bem como a demonstração de que alguns doentes com valores de PTH intacta (2ª geração) de cerca de 600 pg/ml tinham doença óssea adinâmica, condicionaram os novos objetivos KDIGO para a PTH. Os nossos resultados suportam, em nossa opinião, a adequação e vantagem da utilização dos critérios da KDIGO em vez dos KDOQI. Tendo em conta que os primeiros definem objetivos para a PTH entre 2 e 9 vezes o limite superior do normal e não se comprometem com valores alvo absolutos e rígidos (definidos previamente nos KDOQI entre 150 e 300 pg/mL), esta nova abordagem parece-nos mais correta.Na nossa investigação clínica, caracterizámos ainda a população hemodialisada portuguesa no que respeita aos níveis séricos de calcidiol, identificando a população com suficiência, insuficiência ou deficiência em vitamina D3. Documentámos uma acentuada prevalência de insuficiência e mesmo de deficiência nesta vitamina, numa vasta população de hemodialisados, a qual, muito provavelmente, reflete de forma fidedigna, o que se pode observar na restante população de doentes portugueses IRC em estádio 5d (em diálise). Descrevemos, pela primeira vez em doentes hemodialisados, uma associação entre deficiência em calcidiol e a presença de fatores de risco cardiovascular (que têm sido identificados nos doentes urémicos). A nossa investigação conduziu-nos a resultados originais, ao identificar os níveis baixos de 25(OH)vitamina D3 como um provável fator de risco cardiovascular em hemodialisados, visto que a deficiência nesta vitamina se associou, de forma muito significativa, ao aumento da prevalência de calcificações vasculares, a inflamação, a pressão de pulso mais elevada, a hipertrofia ventricular esquerda, a insuficiência cardíaca e a níveis séricos aumentados de “BNP-Brain natriuretic peptide”. Finalmente, numa avaliação prospetiva, de intervenção terapêutica, corrigimos a insuficiência ou deficiência em 25(OH)vitamina D3 e demonstrámos que essa correção se associou a uma redução dos fatores de risco cardiovascular. Esta última intervenção foi totalmente inovadora, visto ser a primeira avaliação prospetiva da evolução dos fatores de risco cardiovasculares, em função da suplementação com vitamina D nativa, em doentes hemodialisados. Em resumo, pensamos que os resultados das nossas investigações, acima sumarizadas e apresentadas ao longo dos diversos capítulos desta dissertação,contribuiram para uma nova perspetiva da osteodistrofia renal e para recolocar o foco da atenção dos nefrologistas no tecido ósseo e no eixo paratormona – vitamina D – remodelação óssea. Este eixo surje claramente envolvido em múltiplos processos fisiopatológicos, que suportam a elevada morbilidade e mortalidade (nomeadamente de causa cardiovascular) observada nos doentes urémicos.---------ABSTRACT: The results of our research, presented throughout this thesis, contributed towards the optimisation of the invasive and non-invasive diagnosis of renal osteodystrophy. They have also highlighted the importance, to the clinical and histological expression of the ODR, of some specific characteristics of the haemodialysis population, including: the use of biocompatible high permeability haemodialysis membranes, the use of haemodiafiltration techniques with convection enhancement, as well as the limitations of biochemical markers of bone turnover or native vitamin D insufficiency/deficiency (along with the supplementation results of this vitamin). New bone formation and resorption markers, which were validated by comparison with the results of bone histomorphometry, have been tested for the first time on haemodialysis patients.As a whole, and in an integrated approach, our research enabled us to: - Show the decrease of the PTH/PTHrP receptor expression in cartilage growth, used on an IRC animal model, which explains, to some extent, not only the delayed growth observed in this pathology, but also the slow response to PTH. - Point out the advantages of the determination of bone isoform of alkaline phosphatase, in relation to the total alkaline phosphatase, in the differential diagnosis between low and high-bone turnover.- Use pyridinoline and deoxypyridinoline in the diagnosis of bone resorption for the first time on haemodialysis patients. This was the first specific serum market of the osteoclastic activity, which was successfully used on anuric patients undergoing haemodialysis treatment. We also observed an excellent correlation of these biochemical markers with the osteoclastic surface and the number of osteoclasts/mm2. - Demonstrate the sharp limitations of other markers of bone formation and resorption (namely osteocalcin, carboxyterminal propeptide of type I-PICP procollagen and telopeptide of type I-ICTP collagen) based on correlations between these markers’ serum or plasma assays and bone biopsy with histomorphometric assessment.-Show the limitations induced by aluminium overload in the interpretation of serum levels of bone remodelling non-invasive markers.-Test the efficacy and the safety of the use of deferoxamine “microdoses” for treatment of aluminium overload among patients with high levels of serum aluminium. - Demonstrate that patients with chronic haemodialysis dialysers of polyacrylonitrile (high permeability membranes) show a lower osteoblastic and osteoclastic activation than those undergoing dialysis with cuprofan membranes (low permeability), being the iPTH levels similar in both groups of patients. These findings point towards a lower activation of bone remodelling when using more biocompatible dialysis membranes and/or of higher permeability, which may relate to the ultrafiltration of cell activation mediators or to the lower activation of the stimulating mechanisms of bone remodelling, regarding the membranes. Beta-2-microglobulin (2-M) and some cytokines that play a role/participate in bone remodelling are among the bone remodelling mediators, which we demonstrated to be relevant and to be increased in the serum of haemodialysis with low flow membranes. We also proved that there is a positive correlation of serum 2-M levels not only with serum osteocalcin levels, of the bone isoenzyme of alkaline phosphatase (bone forming markers), but also with levels of serum pyridinoline (bone resorption marker).Serum 2-M levels correlate negatively with the volume of osteoid (uncalcified bone matrix). We also demonstrated the presence of elevated serum levels of interleukin-1,interleukin-1 receptor antagonist, interleukin-6 and soluble interleukin-6 receptor in haemodialysis patients. We stress the inverse relationship which we observed on one hand between the interleukin-1 receptor antagonist levels and the osteoblastic surface and on the other between the ratio of interleukin-6 receptor / interleukin-6 (IL6-r/IL6) and the osteoblastic surface. According to these unique findings, we believe that the interference in the circulating levels and in the local activation of these mediators may partly explain the rising prevalence of adynamic bone disease. A high prevalence of adynamic disease has also been observed in a haemodialysis population (>50% of patients) with no previous exposure to aluminium. The patients were treated according to K/DOQI guidelines and maintained controlled serum calcium and phosphorus levels over one year. As a result, the patients who received optimised treatment showed a surprisingly high prevalence of adynamic disease. Our results, which were ranked with the highest degree of evidence by KDIGO experts, contributed to the great difference regarding the target values of PTH in the K/DOQI (2003) and KDIGO (2009) guidelines. We are aware that the finding of such a high percentage of adynamic bone disease in our haemodialysis population, as well as the evidence that some patients with intact PTH values (2nd generation) of 600 pg/ml suffered from adynamic bone disease, have hindered, the new KDIGO objectives to PTH.In our opinion, our results support the suitability and the advantage of using KDIGO criteria instead of KDOQI. This seems to be the right approach when taking into consideration that KDIGO sets objectives to PTH between 2 and 9 times the normal upper limit and does not compromise with the rigid and absolute target values (between 150 and 300 pg/mL) previously defined by KDOQI. In our clinical research, the Portuguese haemodialysis population was characterised in terms of serum clacidiol levels and identified as having vitamin D3 sufficiency, insufficiency or deficiency. It was also recorded the prevalence of severe vitamin D3 insufficiency and even deficiency in a large haemodialysis population, which most likely provides a reliable picture of the rest of the population in IRC Portuguese patients with 5d stage (undergoing dialysis). We described for the first time in aemosialysis patients an association between calcidiol deficiency and the presence of ardiovascular risk factors, (which have been identified on uraemic patients).Our research led us to unique findings by having identified the low levels of 25(OH) vitamin D3 as a likely cardiovascular risk factor in patients undergoing haemodialysis treatment, given that deficiency in this vitamin has been significantly associated not only with a rise in the prevalence of vascular calcifications, but also inflammation, left ventricular hypertrophy, high pulse pressure and high serum BNPBrain natriuretic peptide levels. Finally, based on a prospective assessment of therapeutic intervention, 25(OH)vitamin D3 insufficiency or deficiency was corrected and we were able to demonstrate that this same correction was associated with a reduction in cardiovascular risk factors. This was a forward-looking intervention regarding the supplementation of native vitamin D in haemodialysis patients, since it was the first prospective assessment of the evolution of cardiovascular risk factors. In short, the results of our research, summarised above and presented throughout the various chapters of this thesis, contributed towards a new perspective of the renal osteodystrophy and also to draw the nephrologists’ attention to the bone tissue and to the axis PTH – vitamin D – bone remodelling. This axis appears clearly involved in multiple physiopathological processes, which support the high morbidity and mortality rate, (particularly of cardiovascular causes), observed in uraemic patients.

Avaliação sorológica da vacina oral, tipo Sabin, contra a poliomielite em região semi-rural: I. Formação de anticorpos em vacinados

Os autores descrevem, os resultados obtidos em um programa de avaliação sorológica da vacina oral, tipo Sabin, contra a poliomielite, em uma comunidade semi-rural, próxima a cidade do Rio de Janeiro. Em condições controladas 114 crianças, com idades entre 3 meses a 3 anos (Tabela 1) foram vacinadas, com vacinas trivalentes (500.000, 200.000, e 300.000 TCD50 por dose, dos tipos 1, 2 e 3 respectivamente), usando-se três doses, com intervalos de 8 semanas entre as doses. Amostras de sangue foram coletadas por punção venosa ou discos de papel de filtro, juntamente com a 1.ª e a 3.ª dose de vacina e 9 semanas após esta última dose de vacina. As taxas de conversão alcançaram (diluição de sôro 1/8) 82,7%, 98,5% e 75,4% para os tipos 1, 2 e 3 respectivamente, após três doses de vacina (Tabela 2). A distribuição de idade de indivíduos sem anticorpos após a vacinação (Tabela 3) mostra o grupo etário de 1 a 2 anos como o que apresenta a mais baixa taxa de conversão. Os autores acentuam que as condições de vida da população estudada correspondem àquelas de grandes partes da população brasileira, nas áreas rurais do país; e uma avaliação semelhante da vacina em áreas urbanas, seria desejável. Os autores sugerem ainda o aumento da quantidade de vírus do tipo 1 na vacina como medida provàvelmente eficaz na melhora das taxas de conversão em populações como a estudada. Estudos quantitativos sôbre anticorpos para Enterovírus, presentes na população estudada, estão sendo realizados e serão pròximamente apresentados.

Ventilação Mecânica numa Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos

Os autores fazem a análise dos doentes submetidos a ventilação mecânica na Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos do Hospital de Dona Estefânia, num período de 33 meses, desde a sua abertura em Abril de 1991 até ao final de Dezembro de 1993. Neste período foram internadas na Unidade 1513 crianças, das quais 264 (17.4%) foram ventiladas. A idade dos doentes ventilados variou entre os 28 dias e os 15 anos (média = 2.9 anos). De acordo com o Sistema de Classificação Clínica (CCS), 44 (16.7%) dos doentes pertenciam à classe III e 220 (83.3%) à classe IV. Os índices médios de Intervenção Terapêutica (TISS) e do Risco Pediátrico de Mortalidade (PRISM), no primeiro dia, foram respectivamente de 29.5 (min. = 9; max. = 75) e de 13.6 (min. = 0; max. = 50) pontos. A insuficiência respiratória constituiu o principal motivo de ventilação e a modalidade preferida foi a pressão controlada, utilizada em 201 doentes — 76.1%. A duração média da ventilação foi de 123.7 horas (min. = 30 minutos; max. = 9624 horas). A taxa de ocupação dos ventiladores nos anos de 1991, 1992 e 1993, foi respectivamente de 47.8%, 36.4% e de 53.2%. Registaram-se complicações relacionadas com a ventilação em 52 crianças (19.7%), sendo a atelectasia a mais frequentemente observada. A mortalidade foi de 31.1%, não se tendo relacionado nenhum óbito directamente com a ventilação mecânica.

Doença Estreptocócica Invasiva Grave - Doença Emergente?

Introdução: A incidência da doença estreptocócica invasiva (DSI) tem vindo a aumentar na Europa e América do Norte desde o final dos anos 1980, provavelmente relacionada com a emergência de estirpes mais virulentas. Em oito meses foram internados no nosso hospital seis casos desta entidade rara. Objectivos: Descrever as características da doença estreptocócica invasiva grave. Métodos: Estudo descritivo, de Dezembro de 2007 a Julho de 2008. Analisaram-se parâmetros demográficos, factores de risco, clínica, terapêutica, complicações e evolução. Resultados: Identificaram-se seis casos com mediana de idade de 2,5 anos: síndrome de choque tóxico estreptocócico (STSS) (2), fasceíte necrotizante (2), bacteriémia (1) e infecção estreptocócica grave (1). Cinco casos ocorreram entre Dezembro e Fevereiro. Em quatro doentes registaram-se eventuais factores de risco (infecções virais e anti-inflamatórios não esteroides). Duas crianças necessitaram de cirurgia e três de tratamento em cuidados intensivos. Todas as estirpes eram susceptíveis à penicilina e clindamicina. Ocorreram complicações em 5/6 doentes: choque séptico (3), coagulação intravascular disseminada (2), insuficiência renal (2), abcesso de tecidos moles (2), sobreinfecção bacteriana (2), síndrome de dificuldade respiratória do adulto (1), osteomielite /artrite séptica (1) e pneumonia/derrame pleural (1). Não se registaram óbitos. Comentários: Seis casos de DSI num curto espaço de tempo podem indiciar a emergência de estirpes de Streptococcus grupo A (GAS) de maior virulência no nosso país, pelo que a realização de estudos moleculares será fundamental na identificação de clones invasivos. Apesar da susceptibilidade à penicilina, a DSI cursa com morbilidade elevada, pelo que, o importante parece ser procurar novas formas de tratar o doente e não o agente.

Inibidores da Aromatase em Adolescentes do Sexo Masculino com Baixa Estatura Idiopática

Introdução: O efeito dos fármacos inibidores da aromatase (IA) na estatura de jovens do sexo masculino com baixa estatura idiopática (BEI) tem vindo a ser estudado desde que foi evidenciado o papel dos estrogénios na paragem do crescimento linear. Os ensaios clínicos aleatorizados, duplamente cegos, de caso-controlo com letrozol indicam impacto positivo na previsão de estatura final em jovens do sexo masculino com BEI, com ou sem atraso constitucional do crescimento e puberdade. Por persistirem aspetos de segurança a requerer melhor estudo, a sua utilização terapêutica continua a ser off label. Objetivos: Tendo em vista a implementação de um ensaio clínico sobre a terapêutica com IA em jovens do sexo masculino com BEI procedeu-se a uma revisão sistemática da literatura, na qual se fundamenta a proposta de protocolo apresentada. Métodos: Pesquisa na base de dados eletrónica Medline de revisões sistemáticas, ensaios clínicos alea-torizados controlados e referências bibliográficas dos artigos seleccionados, publicados entre Janeiro de 2001 e Dezembro de 2012. Conclusões: A terapêutica com um IA de terceira geração (letrozol) poderá ser considerada em jovens do sexo masculino com BEI, altura inferior a pelo menos −2,0 SDS para a idade ou previsão de altura final pelo menos 2,0 SDS abaixo da estatura média parental, desde que já tenha sido iniciada a puberdade e a idade óssea seja inferior a 14 anos. Os principais aspectos de segurança ainda sob discussão na literatura referem-se a potenciais efeitos a nível ósseo. A utilização de medicamentos off-label deve obedecer a critérios estritos de prescrição e seguimento das crianças, de forma a minimizar os riscos e obter resultados fiáveis e comparáveis. Apresenta-se proposta de sistematização de monitorização clínica, imagiológica e laboratorial, bem como critérios de término ou suspensão da mesma.