Sarcoma Indiferenciado do Fígado no Adulto

Os AA apresentam um caso clínico de sarcoma indiferenciado do fígado no adulto com metástases pulmonares, cardíacas e com recidiva local hepática. Salienta-se a contribuição dos exames complementares de diagnóstico, com especial relevo para a ecocardiografia no diagnóstico precoce de metástases intracardiacas. Não encontrámos qualquer outro caso descrito na literatura portuguesa.

Hematomas Cerebelosos em Doente com Mixoma Auricular

Apresenta-se um caso clínico de mixoma auricular, numa mulher de 69 anos, que teve como manifestação inaugural síndroma cerebeloso, causado por enfartes isquémicos da circulação posterior. O Ecocardiograma transtorácico bidimensional permitiu formular o diagnóstico de mixoma da aurícula esquerda. Ao 7° mês pós remoção cirúrgica do tumor cardíaco houve agravamento do síndroma cerebeloso e instalação de quadro de hipertensão intracraneana. A TAC-CE revelou múltiplos hematomas dos hemisférios cerebelosos e do vérmix e hidrocefalia triventricular activa. Estas complicações neurológicas tardias permitiram suspeitar e discutir hipóteses diagnósticas. Os mixomas cardíacos são raros e a sua apresentação como manifestação neurológica ocorre em 20-25% dos casos. As complicações neurológicas tardias do mixoma são ainda mais raras, encontrando-se alguns casos descritos a nível mundial.

Brachial Plexus Morphology and Vascular Supply in the Wistar Rat

Introduction: The rat is probably the animal species most widely used in experimental studies on nerve repair. The aim of this work was to contribute to a better understanding of the morphology and blood supply of the rat brachial plexus. Material and Methods: Thirty adult rats were studied regarding brachial plexus morphology and blood supply. Intravascular injection and dissection under an operating microscope, as well as light microscopy and scanning electron microscopy techniques were used to define the microanatomy of the rat brachial plexus and its vessels. Results: The rat brachial plexus was slightly different from the human brachial plexus. The arterial and venous supply to the brachial plexus plexus was derived directly or indirectly from neighboring vessels. These vessels formed dense and interconnected plexuses in the epineurium, perineurium, and endoneurium. Several brachial plexus components were accompanied for a relatively long portion of their length by large and constant blood vessels that supplied their epineural plexus, making it possible to raise these nerves as flaps. Discussion: The blood supply to the rat brachial plexus is not very different from that reported in humans, making the rat a useful animal model for the experimental study of peripheral nerve pathophysiology and treatment. Conclusion: Our results support the homology between the rat and the human brachial plexus in terms of morphology and blood supply. This work suggests that several components of the rat brachial plexus can be used as nerve flaps, including predominantly motor, sensory or mixed nerve fibers. This information may facilitate new experimental procedures in this animal model.

Métrica Vertebral: a Aplicação de uma Nova Tecnologia na Análise da Coluna Vertebral

Objectivo: Apresentar os resultados da primeira aplicação da nova tecnologia – Métrica Vertebral – na análise da posição 3D do vértice de cada uma das apófises espinhosas, em mulheres grávidas. Material e Métodos: O Métrica Vertebral foi aplicado a mulheres, sem patologia associada, em quatro momentos da gravidez (12, 20, 32, 37 semanas de gestação). Aplicaram-se modelos lineares univariados. Resultados: Observou-se que as diferenças que ocorrem ao longo da gravidez são mais significativas ao nível da posição y (anteroposterior). Verificou-se, igualmente, que existe uma correlação biomecânica positiva entre a posição do vértice de cada uma das vértebras com a posição homóloga das restantes. Discussão/Conclusão: Através do Métrica Vertebral foi possível obter resultados inovadores na análise biomecânica da coluna vertebral. É um dispositivo que tem diferentes aplicações podendo ser facilmente adoptado em áreas como ortopedia, neurocirurgia, pediatria e reabilitação. É de realçar ainda que este instrumento não se esgota na amostra da presente investigação pois pode ser futuramente aplicada à população em geral.

Sciatic Nerve High Division: Two Different Anatomical Variants

Introduction: Sciatic nerve variations are relatively common. These variations are often very significant in several fields of Medicine. The purpose of this paper is to present two such variants and discuss their clinical implications. Material and Methods: Three Caucasian cadavers with no prior history of lower limb trauma or surgery were dissected and found to present anatomical variants of the sciatic nerve. Results: In all cases the sciatic nerve divided above the popliteal fossa. In two cases (cadavers 1 and 2) it divided on both sides in the inferior portion of the gluteal region in its two terminal branches: the common fibular and the tibial nerves. In another case (cadaver 3) the sciatic nerve was found to divide inside the pelvis just before coursing the greater sciatic notch. The common fibular nerve exited the pelvis above the pyriformis muscle and then passed along its posterior aspect, while the tibial nerve coursed deep to the pyriformis muscle. Discussion: According to the literature, the anatomical variant described in cadaver 3 is considered relatively rare. This variant can predispose to nerve entrapment and thus to the pyriformis syndrome, sciatica and coccygodynia. The high division of the sciatic nerve, as presented in cadavers 1 and 2, can make popliteal nerve blocks partially ineffective. Conclusion: The anatomical variants associated with a high division of the sciatic nerve, must always be born in mind, as they are relatively prevalent, and have important clinical implications, namely in Anesthesiology, Neurology, Sports Medicine and Surgery.

A Leitura Crítica de um Artigo Médico (2ª Parte)

Resumo: A leitura crítica da literatura médica é uma actividade exigente. Requer uma atitude activa de reflexão e de aquisição prévia de conhecimentos, pois implica dar atenção especial não apenas a aspectos formais mas principalmente aos elementos metodológicos e estruturantes dos artigos científicos, verificando o rigor e consistência da informação partilhada e a possibilidade da sua utilização prática. A segunda parte deste artigo discute os aspectos aos quais o leitor deve prestar atenção para avaliar a qualidade e utilidade dum artigo nas secções que vão da apresentação dos resultados à apresentação das referências. Abordam-se também as formas de participar activamente no ciclo científico vital da literatura médica: a discussão em journal club, a escrita de cartas ao editor e a citação.

Iatrogenia em Pediatria. Repensar Atitudes

A iatrogenia é uma alteração patológica provocada no doente que pode ocorrer nas várias fases do acto médico. Nos EUA é considerada a quarta causa de morte, mas em Portugal as referências na literatura são escassas e a sua incidência é desconhecida. Ainda que diferente de erro médico, continua tema tabu para os profissionais de saúde. Apresenta-se o caso clínico de iatrogenia relacional, diagnóstica e terapêutica, com consequências importantes para o doente. O médico tem um papel fundamental na redução da morbilidade e mortalidade por iatrogenia, sendo seu dever questionar e repensar diagnósticos e terapêuticas e manter uma atitude vigilante e autocrítica, de modo a identificar eventuais riscos de iatrogenia ou a corrigi-la o mais precocemente possível.

Caracterização dos Casos Observados numa Equipa de Psiquiatria da Infância e Adolescência. Um Estudo Retrospectivo

Ao longo das últimas décadas tem-se assistido a um crescente número de crianças que necessita de avaliação e acompanhamento em Psiquiatria da Infância e Adolescência. Actualmente estima-se que entre 10 a 20% das crianças tenham um ou mais problemas de Saúde Mental, sendo que apenas um quinto destas recebem o tratamento apropriado. Assim, no sentido de se poder proceder a uma melhor planificação e gestão de recursos realizou-se uma análise do movimento assistencial de uma Equipa de Pedopsiquiatria entre 2004 e 2007 bem como uma análise descritiva detalhada da população de utentes do ano 2007. No período de quatro anos estudado foram observadas 1923 crianças num total de 9609 consultas. Verificou-se um predomínio claro de crianças e adolescentes do sexo masculino e a média etária observada foi de 9,89 anos. A caracterização da população consultada no ano de 2007 (480 utentes), revelou também uma preponderância das estruturas familiares nucleare e, ao nível da área de residência destaca-se um predomínio de crianças do concelho de Sintra (71%). Quanto à origem do pedido, em 29% os casos foram referenciados pelo Médico Assistente e em 26% pela Escola; os motivos de consulta mais frequentes foram os problemas de comportamento (30%) e as dificuldades de aprendizagem escolar (15%). Foi possível ainda caracterizar os pedidos de consulta por fonte de referenciação. No que concerne ao diagnóstico, a nível psicodinâmico, a Organização Depressiva predomina (56%) enquanto, quando analisados os diagnósticos do Eixo I de acordo com a DSM-IV-TR, se verifica um predomínio das Perturbações do Humor (30%) seguindo-se as Perturbações do Comportamento e Défice de Atenção (24,8%). Os tempos de espera médios entre o pedido e a primeira consulta variaram entre 55 dias (casos provenientes do Serviço de Urgência) e os 141 dias (casos sinalizados pela escola). Apenas com uma análise aprofundada da realidade assistencial nesta área permitirá a planificação e implementação de medidas que visem optimizar os Serviços e a resposta que estes dão às crianças, adolescentes e famílias.

Distrofia Simpática Reflexa

A Distrofia Simpática Reflexa é rara em pediatria. É uma síndrome complexa de dor regional, de causa desconhecida, geralmente pós-traumática, com disfunção músculo-esquelética, vascular e da pele: dor intensa persistente de um membro associada a alterações vasculares e sensoriais, incapacidade física e disfunção psico-social. O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado num alto índice de suspeita. Na criança e adolescente há aspectos distintos dos do adulto. Excessivos testes diagnósticos podem agravar o quadro. A cintigrafia óssea é um exame útil. O tratamento da dor é controverso, não específico. As técnicas de fisioterapia e relaxamento dão algum alívio. Deve ser tratada a depressão. Esta síndrome inclui a fibromialgia e a síndrome de dor regional complexa tipo I. Apresenta-se o caso clínico de uma adolescente com quadro de dor, arrefecimento, palidez e impotência funcional do membro inferior após traumatismo minor. Tinha antecedentes de depressão. A cintigrafia óssea foi um exame decisivo. A terapêutica com gabapentina, vitamina C, fisioterapia e psicoterapia levaram à remissão persistente dos sintomas

Novas Vacinas

Introdução: As vacinas previnem mais casos de doença do que qualquer tratamento médico. A informação sobre novas vacinas introduzidas no mercado e não incluídas no Programa Nacional de Vacinação (PNV) é no entanto por vezes pouco divulgada, e o seu conhecimento limitado. Objectivos: Avaliar o conhecimento, geral e específico, dos pais de crianças saudáveis relativamente a três vacinas não incluídas no PNV: pneumocócica (PCV7), varicela (Var) e rotavírus (RV). Material e Métodos: Estudo descritivo transversal, realizado sob a forma de inquérito, aplicado de forma aleatória aos pais de crianças observadas em três centros de saúde de Portugal (Lisboa, Porto e Queluz), entre Março e Abril de 2007. Analisaram-se parâmetros sociodemográficos, grau de conhecimento (a existência e tipo de doença prevenível pelas as três vacinas), sua realização ou intenção de realização e disponibilidade de aquisição das mesmas por parte dos pais. Análise estatística pelos testes Qui-quadrado e t-Student (IC>95%). Considerou-se p <0,05 com significado estatístico. Resultados: Entrevistaram-se pais de 187 crianças com uma idade mediana de 13 meses. A maioria (82%) tinha ensino secundário incompleto e rendimento mensal médio de 1256€. Em 83% das entrevistas os pais conheciam pelo menos uma das vacinas: pneumocócica (72%), varicela (42%) e rotavírus (1,3%) e pela mesma ordem o tipo de doença que cada vacina prevenia: 118/135 (87%), 83/84 (99%) e 21/24 (87,5%). Em 80% dos casos a informação fora disponibilizada aos pais por profissionais de saúde: pediatra (67) e médico assistente (49). A maioria (96%) considerou a PCV7 a vacina mais importante. Das crianças avaliadas, o PNV estava actualizado em 93% dos casos; adicionalmente 39% tinham a vacina pneumocócica, 0,5% da varicela e 3% do rotavírus. O conhecimento sobre a vacina da varicela e rotavírus associou-se a um maior nível de escolaridade dos pais(40vs46,p=0,018; 8vs16,p=0,026) e a realização da vacina pneumocócica e do rotavírus a um melhor rendimento familiar (1506€vs1144€ p=0,04) e (2283€vs1162€; p=0,04). Conclusão: Á excepção da PCV7 as restantes vacinas são ainda insuficientemente conhecidas. Compete aos profissionais de saúde, divulgar informação e motivar as famílias para a vacinação.

Doença Inflamatória Intestinal Pediátrica. Uma Patologia em Crescendo?

Introdução: A Doença de Crohn (DC), Colite Ulcerosa (CU) e Colite Indeterminada (CI), habitualmente designadas por Doença Inflamatória Intestinal (DII), representam um grupo heterogéneo de patologias crónicas, de etiologia desconhecida e evolução variável, podendo manifestar-se, em idade pediátrica, em cerca de 25 a 30% dos casos. Estudos epidemiológicos internacionais comprovam o aumento exponencial da sua incidência nos países industrializados, em particular da DC, nos últimos 50 anos. Objectivos: Caracterização da população pediátrica com o diagnóstico de DII, seguida na consulta de Gastrenterologia Infantil do Hospital de Dona Estefânia (HDE). Material e Métodos: Estudo descritivo e retrospectivo, mediante consulta de processos clínicos, de doentes com o diagnóstico de DII, entre 1987 e 2009 (23 anos). Utilizaram-se critérios clínicos, radiológicos e histológicos para a definição de DII. Foram estudadas as seguintes variáveis: caracterização da DII, sexo, antecedentes familiares, idade à data do diagnóstico, intervalo de tempo entre o início da sintomatologia e respectivo diagnóstico e apresentação clínica. Foram comparados quatro intervalos de tempo: 1987-1992, 1993-1998, 1999-2004 e 2005-2009. Resultados: Foram incluídas 100 crianças, 51 pertencentes ao sexo feminino, das quais 59% correspondem a DC, 38% a CU e 3% a CI. Verificou-se a presença de antecedentes familiares de DII em sete casos, não se verificando diferença significativa de sexo entre a CU e a DC. No período compreendido entre 2005 e 2009 foi registado o maior número de novos casos (55 no total; média: 11 casos/ano) e entre 1987 e 1992 registou-se o menor número de novos casos (9; 1,5 casos/ano). O intervalo de tempo que decorreu entre o início dos sintomas e o diagnóstico de DII variou entre nove meses (1987-1992) e quatro meses (2005-2009). A idade no momento do diagnóstico variou entre os 14 meses e os 17 anos, com um valor médio de 10,5 anos. A sintomatologia inaugural mais frequente foi a presença de dor abdominal, a diarreia e a hematoquézia. Conclusão: A DII engloba um grupo heterogéneo de patologias, nem sempre fáceis de diagnosticar ou classificar, dada a ausência de critérios de diagnóstico uniformes. Os resultados apresentados mostram o aumento do número de novos casos, na consulta de Gastrenterologia do HDE, nas últimas duas décadas, não se verificando diferença no que diz respeito ao sexo. O tempo que decorreu entre o início dos sintomas e o diagnóstico diminuiu ao longo dos anos, tendo permanecido inalterada a idade no momento do diagnóstico e a apresentação clínica.

Resiliência em Crianças e Adolescentes Institucionalizados

Introdução: O conceito de resiliência refere-se à possibilidade de os indivíduos se desenvolverem favoravelmente quando expostos a situações de adversidade ou stress. Trata-se de um processo complexo que envolve a interacção entre factores de vulnerabilidade/risco e factores de protecção. A investigação em resiliência apenas tem interesse quando aplicada a contextos que pressuponham a existência de uma população considerada de risco, mas que apresente também características adaptativas como é o caso das instituições de acolhimento de criançase adolescentes. Torna-se cada vez mais necessária a realização de estudos que permitam melhorar o conhecimento do funcionamento mental destas populações, para que possam ser criados programas de prevenção e promoção de saúde adequados. Objectivos: Identificar factores de resiliência e a sua associação com a presença de psicopatologia em crianças/adolescentes (C/A) de três Instituições de Acolhimento da área da Grande Lisboa. Metodologia: Escolhemos, por amostragem de conveniência, três instituições de acolhimento residencial de crianças/adolescentes da área da Grande Lisboa. Seleccionámos uma amostra de crianças/adolescentes de idades entre os 6 e os 18 anos (inclusivé), com um período de institucionalização igual ou superior a 1 ano e com consentimento informado assinado pelos seus representantes legais. Foram excluídos as crianças/adolescentes com diagnóstico de Perturbação Global do Desenvolvimento (DSM-IV-TR). Os instrumentos de avaliação utilizados (Check-list para Caracterização da Criança/Adolescente, Instituição e Comunidade, e Child Behavior Checklist) foram preenchidos pelo prestador de cuidados que melhor conhecia a crianças/ adolescentes. Resultados e Conclusões: Na amostra estudada, há factores de resiliência que estão ausentes nas crianças/ adolescentes que têm psicopatologia e estão presentes nas crianças/adolescentes sem problemas psicopatológicos. Identificámos factores de resiliência que parecem ter maior preponderância para a protecção da crianças/adolescentes, tais como “auto-estima positiva”, “ter talentos reconhecidos pelos outros” e “competências cognitivas”. O sexo masculino apresenta mais psicopatologia, a par da existência de um menor número de factores de resiliência, relativamente ao sexo feminino.

Síndrome de Bartter. Uma Nova Abordagem Terapêutica

A Síndrome de Bartter é uma tubulopatia hereditária perdedora de sal, rara (cerca de 1,2 novos casos por 100 000 nados vivos por ano1), caracterizada por alcalose metabólica, hipocaliémia, hiperreninémia e hiperaldosterolémia de gravidade variável. A indometacina e elevadas doses de potássio oral têm sido até hoje as estratégias terapêuticas usadas, com elevado risco de lesão gastrointestinal. Desde Abril de 2009, o aliscireno – inibidor da renina – tem sido utilizado em casos pontuais de Síndrome de Bartter no adulto, desconhecendo-se a sua utilização em Pediatria. Os autores apresentam o caso clínico de uma criança de oito anos com Síndrome de Bartter, medicada com cloreto de potássio e indometacina oral, a quem foi diagnosticada uma úlcera gástrica gigante. De modo a permitir a redução da quantidade de potássio administrado, optou-se por iniciar o aliscireno.

Neurofibromatose de Von Recklinghausen e Feocromocitoma Maligno: Apresentação de Três Casos

A neurofibromatose é uma doença que pode afectar todos os órgãos. As suas manifestações clínicas podem ser muito variáveis e associam-se-lhe, frequentemente, neoplasias. é o caso do feocromositoma, que na sua forma benigna, coexiste em 10 % dos casos; contudo, a descrição da associação com a forma maligna é uma raridade, o que justifica o interesse da divulgação da nossa experiência. Salientamos, no entanto, que o feocromocitoma não é a única causa de hipertensão na doença de Von Recklinghausen.

Osteogénese Imperfeita – Experiência do Serviço de Ortopedia do Hospital Dona Estefânia

Introdução/Objectivos: A osteogénese imperfeita (OI) é uma doença genética caracterizada por fragilidade óssea e osteopenia. O tratamento implica uma abordagem multidisciplinar e tem como objectivo a melhoria da qualidade de vida. Os autores pretendem descrever as características de uma amostra de crianças com OI, avaliar o tratamento realizado e a evolução clínica pré e pós terapêutica. Material e Métodos: Estudo observacional, longitudinal, retrospectivo e analítico, com base nos dados obtidos da consulta dos processos de todos os doentes com OI incluídos no protocolo de tratamento com pamidronato no Hospital Dona Estefânia. As variáveis estudadas foram: sexo, idade de diagnóstico, antecedentes familiares de OI, idade de fractura, localização da fractura, número de fracturas, terapêutica médica/cirúrgica, idade de início do tratamento médico, número de ciclos de terapêutica médica, idade da terapêutica cirúrgica, complicações da terapêutica cirúrgica. Adoptou-se um nível de significância de 5%. Resultados: De 21 doentes, 61,9% eram do sexo masculino e 11 tinham registado o diagnóstico do tipo de OI (cinco do tipo I, três tipo III, três tipo IV). A idade média de diagnóstico foi de 20,6 meses, verificando-se dois picos diagnósticos: no primeiro mês – 37%, e aos 24 meses - 26%. Em média os doentes apresentaram 0,62 fracturas/doente/ano, 17,4% das quais no período perinatal e 62% antes dos três anos de idade. A maioria das fracturas ocorreu nos membros inferiores (55,6%). Todos os doentes realizaram tratamento médico, com início em média aos 4,3 anos. Na amostra com seguimento (n=14) verificou-se diminuição no número de fracturas após o início do tratamento com pamidronato (de 0,76 para 0,35 fracturas/doente/ano). Foram colocadas cavilhas endomedulares em nove doentes (64,3%). Em oito doentes foram colocadas nos fémures, quatro unilaterais e quatro bilaterais, não existindo antecedentes de fractura em três casos. Não se registaram novas fracturas nos ossos encavilhados. Conclusão: A OI é uma doença com uma ampla variabilidade clínica que depende maioritariamente do seu tipo. Apesar de não existir tratamento curativo, o tratamento médico com bifosfonatos e o tratamento cirúrgico, com colocação de cavilhas endomedulares, parece reduzir a incidência de novas fracturas.