Intracardiac Mass Due to Fibrosing Mediastinitis: The First Reported Case

We report a case of a woman, aged 53 years, presenting with a right atrial mass due to idiopathic fibrosing mediastinitis with periaortic involvement. This challenging diagnosis was confirmed by different imaging modalities and histopathologic analysis. The diagnosis of cardiac tumours is often difficult. To our knowledge, this is the first reported case of an intracavitary cardiac mass due to fibrosing mediastinitis. This rare disorder, which is characterized by invasive proliferation of fibrous tissue within the mediastinum, should be included in the differential diagnosis of intracardiac tumours.

Transoesophageal Echocardiography for Monitoring Liver Surgery: Data from a Pilot Study

A pilot study aimed to introduce intraoperative monitoring of liver surgery using transoesophageal echocardiography (TEE) is described. A set of TEE measurements was established as a protocol, consisting of left atrial (LA) dimension at the aortic valve plane; mitral velocity flow integral, calculation of stroke volume and cardiac output (CO); mitral annular plane systolic excursion; finally, right atrial area. A total of 165 measurements (on 21 patients) were performed, 31 occurring during hypotension. The conclusions reached were during acute blood loss LA dimension changed earlier than CVP, and, in one patient, a dynamic left ventricular (LV) obstruction was observed; in 3 patients a transient LV systolic dysfunction was documented. The comparison between 39 CO paired measurements obtained by TEE and PiCCO2 revealed a statistically significant correlation (P < 0.001, r = 0.83). In this pilot study TEE successfully answered the questions raised by the anesthesiologists. Larger cohort studies are needed to address this issue.

Understanding Cardiac Myxoma Recurrence: A Case Report

Recurrence of cardiac myxoma is a rare condition, observed in about 3% of patients in sporadic cases, although it is more frequent in familial ones. Several mechanisms have been proposed to explain such recurrence, and the importance of increased vascularization as a facilitating feature is the subject of debate. The authors report the case of a non-familial right atrial myxoma, unusual for both its histopathology and recurrence.

Mosaic Trisomy 18 in a Five-Month-Old Infant - Case Report

Individuals with mosaic trisomy 18, only approximately 5% of all trisomy 18 cases, carry both a trisomy 18 and an euploid cell line. Their clinical findings are highly variable, from the absence of dysmorphic features to the complete trisomy 18 syndrome. A five month old daughter of a 38-year-old mother, with vomiting and feeding problems, was referred to our department. She was undernourished and had axial hypotony and developmental delay, an irregular pattern of hypopigmentation on the right side of the abdomen, and moderate sagittal body asymmetry with left-side muscular hemihypotrophy.Mild craniofacial dysmorphy included dolichocephaly, frontal bossing, prominent occiput, long downslanting palpebral fissures, hypertelorism, and retrognathia. A complex heart defect with atrial and ventricular septal defects, pulmonary artery stenosis, and bicuspid aortic valve was identified. Cytogenetic analysis revealedmosaic trisomy 18with trisomy in 90%of peripheral lymphocytes and 17%of skin fibroblasts.This case adds to our knowledge of the phenotypic spectrum and the natural history of mosaic trisomy 18 by adding a dysmorphic feature and a cardiac abnormality that, to the best of our knowledge, had not been previously described.

Hematomas Cerebelosos em Doente com Mixoma Auricular

Apresenta-se um caso clínico de mixoma auricular, numa mulher de 69 anos, que teve como manifestação inaugural síndroma cerebeloso, causado por enfartes isquémicos da circulação posterior. O Ecocardiograma transtorácico bidimensional permitiu formular o diagnóstico de mixoma da aurícula esquerda. Ao 7° mês pós remoção cirúrgica do tumor cardíaco houve agravamento do síndroma cerebeloso e instalação de quadro de hipertensão intracraneana. A TAC-CE revelou múltiplos hematomas dos hemisférios cerebelosos e do vérmix e hidrocefalia triventricular activa. Estas complicações neurológicas tardias permitiram suspeitar e discutir hipóteses diagnósticas. Os mixomas cardíacos são raros e a sua apresentação como manifestação neurológica ocorre em 20-25% dos casos. As complicações neurológicas tardias do mixoma são ainda mais raras, encontrando-se alguns casos descritos a nível mundial.

O Volume da Aurícula Esquerda como Marcador Ecocardiográfico de Prognóstico em Doentes com Miocardiopatia Dilatada

Introdução: O aumento da aurícula esquerda (AE) é um marcador de mortalidade na população geral. Os doentes com miocardiopatia dilatada (MCD) têm um amplo espetro de tamanhos deAE, mas a importância clínica desta observação tem sido pouco estudada. Objectivo: Avaliar a importância prognóstica a longo prazo do volume da AE (VAE) em doentes com MCD. Métodos: Estudo prospetivo de doentes admitidos durante o ano de 2004 com o diagnóstico deMCD, em ritmo sinusal. Foi realizado estudo ecocardiográfico completo em repouso e após stress farmacológico. O endpoint composto considerou a assistência ventricular mecânica (AVM), a transplantação cardíaca ou a morte. Resultados: Foram incluídos 35 doentes (68,6% sexo masculino, idade média 52,0), 82,9% etiologia não isquémica. Fração ejeção em repouso 31,1 ± 9,4%.Durante o seguimento, oito doentes morreram, um foi colocado em AVM e um foi transplantado. A análise de Cox univariável revelou potenciais marcadores ecocardiográficos de prognóstico na amostra tais como a dimensão da AE em modo M (HR-1,12; IC: 0,99-1,26;p = 0,067); VAE (HR-1,02; IC: 1,00-1,04; p = 0,046); VAE ajustado à superfície corporal (HR-1,03;IC: 1,00-1,07; p = 0,049); E/A (HR-0,99; IC: 0,99-1,81; p = 0,060); E/A > 2 (HR-7,00; IC:1,48-32,43; p = 0,014) e E/E’ mitral (HR-1,04; IC: 1,00-1,09; p = 0,074). Na análise multivariável a única variável que permaneceu no modelo foi o VAE com o ponto de corte de 63 ml (HR-7,7, IC:0,97-60,61, p = 0,05).Conclusão: Nesta amostra, o VAE foi o único parâmetro ecocardiográfico determinante de AVM,transplantação cardíaca ou morte. Os parâmetros ecocardiográficos habitualmente utilizadospara estratificação de risco, tais como a fração ejeção do ventrículo esquerdo, a dimensão do ventrículo esquerdo e a reserva contrátil não tiveram valor prognóstico na nossa amostra.

Pulmonary Hypertension in Portugal: First Data from a Nationwide Registry

Introduction. Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare disease that must be managed in specialized centers; therefore, the availability of epidemiological national data is critical. Methods. We conducted a prospective, observational, and multicenter registry with a joint collaboration from five centers from Portugal and included adult incident patients with PAH or chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH). Results. Of the 79 patients enrolled in this study, 46 (58.2%) were classified as PAH and 33 patients (41.8%) as CTEPH. PAH patients had a mean age of 43.4 ± 16.4 years. Idiopathic PAH was the most common etiology (37%). At presentation, PAH patients had elevated right atrial pressure (RAP) (7.7 ± 5.9mmHg) and mean pulmonary vascular resistance (11.4 ± 6.5 Wood units), with a low cardiac index (2.7 ± 1.1 L⋅min−1 m−2); no patient was under selective pulmonary vasodilators; however, at follow-up, most patients were on single (50%), double (28%), or triple (9%) combination vasodilator therapy. One-year survival was 93.5%, similar to CTEPH patients (93.9%), that were older (60.0 ± 12.5 years) and had higher RAP (11.0 ± 5.2mmHg,

The Hybrid Approach for Palliation of Hypoplastic Left Heart Syndrome: Intermediate Results of a Single-Center Experience

INTRODUCTION: Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is a major cause of cardiac death during the first week of life. The hybrid approach is a reliable, reproducible treatment option for patients with HLHS. Herein we report our results using this approach, focusing on its efficacy, safety and late outcome. METHODS: We reviewed prospectively collected data on patients treated for HLHS using a hybrid approach between July 2007 and September 2014. RESULTS: Nine patients had a stage 1 hybrid procedure, with seven undergoing a comprehensive stage 2 procedure. One patient completed the Fontan procedure. Five patients underwent balloon atrial septostomy after the hybrid procedure; in three patients, a stent was placed across the atrial septum. There were three deaths: two early after the hybrid procedure and one early after stage two palliation. Overall survival was 66%. CONCLUSIONS: In our single-center series, the hybrid approach for HLHS yields intermediate results comparable to those of the Norwood strategy. The existence of dedicated teams for the diagnosis and management of these patients, preferably in high-volume centers, is of major importance in this condition.

Fase aguda da doença de Chagas na Amazônia brasileira: estudo de 233 casos do Pará, Amapá e Maranhão observados entre 1988 e 2005

Foram estudados 233 casos de fase aguda da doença de Chagas, oriundos do Pará, Amapá e Maranhão, observados no período de 1988 a 2005, cento e sessenta deles retrospectivamente de 1988 a 2002 e setenta e três prospectivamente de 2003 a 2005. Entre os casos estudados 78,5% (183/233) faziam parte de surtos provavelmente por transmissão oral, acometendo em média 4 pessoas e 21,5% (50/233) eram casos isolados. Foram considerados casos agudos aqueles que apresentaram exames parasitológicos diretos (a fresco, gota espessa ou Quantitative Buffy Coat - QBC) e/ou IgM anti-Trypanosoma cruzi positivos. Foram feitos ainda xenodiagnósticos em 224 pacientes e hemoculturas em 213. Todos foram avaliados clinica e epidemiologicamente. As manifestações clínicas mais freqüentes foram febre (100%), cefaléia (92,3%), mialgia (84,1%), palidez (67%), dispnéia (58,4%), edema de membros inferiores (57,9%), edema de face (57,5%) dor abdominal (44,2%), miocardite (39,9%) e exantema (27%). O eletrocardiograma mostrou alterações de repolarização ventricular em 38,5% dos casos, baixa voltagem de QRS em 15,4% e desvio de SAQRS em 11,5%, extra-sístoles ventriculares em 5,8%, bradicardia em 5,8% e taquicardia em 5,8%, bloqueio de ramo direito em 4,8% e fibrilação atrial em 4,8%. A alteração mais freqüente vista no ecocardiograma foi o derrame pericárdico em 46,2% dos casos. Treze (5,6%) pacientes evoluíram para o óbito, 10 (76,9%) dos quais por comprometimento cardiovascular, dois por complicações de origem digestiva e um de causa mal definida.

Echocardiographic parameters associated with pulmonary congestion in outpatients with Chagas' cardiomyopathy and non-chagasic cardiomyopathy

INTRODUCTION: Despite significant left ventricular (LV) systolic dysfunction and cardiomegaly, pulmonary congestion does not seem to be a major finding in Chagas' cardiomyopathy (CC). This study sought to identify echocardiographic parameters associated with pulmonary congestion in CC and in dilated cardiomyopathy of other etiologies, such as non-CC (NCC), and to compare pulmonary venous hypertension between the two entities. METHODS: A total of 130 consecutive patients with CC and NCC, with similar echocardiographic characteristics, were assessed using Doppler echocardiography and chest radiography. Pulmonary venous vessel abnormalities were graded using a previously described pulmonary congestion score, and this score was compared with Doppler echocardiographic parameters. RESULTS: NCC patients were older than CC patients (62.4 ± 13.5 × 47.8 ± 11.2, p = 0.00), and there were more male subjects in the CC group (66.2% × 58.5%, p = 0.4). Pulmonary venous hypertension was present in 41 patients in the CC group (63.1%) and in 63 (96.9%) in the NCC group (p = 0.0), the mean lung congestion score being 3.2 ± 2.3 and 5.9 ± 2.6 (p = 0.0), respectively. On linear regression multivariate analysis, the E/e' ratio (β = 0.13; p = 0.0), LV diastolic diameter (β = 0.06; p = 0.06), left atrial diameter (β = 0.51; p = 0.08), and right ventricular (RV) end-diastolic diameter (β = 0.02; p = 0.48) were the variables that correlated with pulmonary congestion in both groups. CONCLUSIONS: Pulmonary congestion was less significant in patients with CC. The degree of LV of systolic and diastolic dysfunction and the RV diameter correlated with pulmonary congestion in both groups. The E/e' ratio was the hallmark of pulmonary congestion in both groups.

É a cardiomiopatia hipertrófica apical vista em uma amostra na cidade do Rio de Janeiro similar à encontrada no oriente?

OBJETIVO: Investigar a existência de diferença na forma de apresentação clínica e evolutiva da cardiomiopatia hipertrófica apical (CMHA), vista em uma amostra na cidade do Rio de Janeiro e a observada no oriente, onde foi descrita. MÉTODOS: Entre 156 pacientes com cardiomiopatia hipertrófica diagnosticados em nossa instituição, foram identificados 13 (8,34%) com a forma apical, sendo estudadas as suas manifestações clínicas, os meios de diagnóstico e a sua evolução. RESULTADOS: Eram 8 homens e 5 mulheres, com idades entre 19 a 75 anos, todos da raça branca, a maioria sintomática. O eletrocardiograma revelou ondas T gigantes em precordiais em 10 pacientes (76,92%), o ecocardiograma (ECO), a presença de hipertrofia apical em todos os casos, sendo em 10 (76,92%) restrita a ponta do ventrículo esquerdo (VE), em dois (15,4%) a ponta do ventrículo direito (VD) e, em 1 (7,68%), acometendo ambos os ventrículos. A cineventriculografia confirmou os achados do ECO. A evolução variou de 6 a 264 meses (x=95,4). Ocorreram dois óbitos (15,4%) em pacientes com o comprometimento associado ao VD, devido ao aumento significativo da dimensão dos átrios, ocorrência de fibrilação atrial, insuficiência valvar mitral e/ou tricúspide e tromboembolismo. Entre os vivos, a paciente com acometimento do VD evolui com restrição diastólica, e os restantes com lesão localizada do VE , 9 estão assintomáticos em uso de propranolol (8) ou amiodarona (1) e um permanece assintomático sem medicação. CONCLUSÃO: presentação, diagnóstico e evolução, porém notamos em 3 pacientes ( 23,08%) o acometimento da ponta do VD, não descrito no oriente, mas com péssimo prognóstico evolutivo.

Estudo mesoscópico da valva mitral e do seu anel fibroso

OBJETIVO: Estudar o arranjo espacial dos elementos fibrosos que constituem os folhetos da valva mitral e do seu anel fibroso. MÉTODOS: Foram utilizados 20 corações adultos, de ambos os sexos, fixados em formol a 10%. Isolaram-se a valva mitral, juntamente com o anel fibroso, e uma pequena quantidade de tecido muscular ao seu redor. Parte desse material foi incluído em parafina, submetido a cortes seriados de 40µm de espessura e corados pelo tricrômio de Azan e pela resorcina-fucsina, e o restante das peças dissecadas sob lupa estereoscópica, com ajuda de delicadas pinças e agulhas, para se observar a disposição dos feixes miocárdicos ao nível do anel mitral. RESULTADOS: Observou-se que o anel fibroso mitral era constituído por feixes colágenos de trajetória semicircular, envolvendo de forma incompleta o óstio atrioventricular, uma vez que era ausente na região ântero-medial do óstio. Verificou-se que os feixes miocárdicos ventriculares inseriam-se de forma oblíqua, na borda externa do anel, sendo que na região ântero-medial assumiam uma trajetória semicircular. Os folhetos da valva mitral eram constituídos de feixes colágenos dispostos, paralelamente, no sentido do maior eixo da válvula, recobertos pelo endocárdio atrial e ventricular. Os feixes colágenos, presentes na base dos folhetos valvares, praticamente se continuavam com os do anel fibroso. Observou-se, em alguns casos, a existência de delgados feixes miocárdios atriais no folheto valvar anterior, que praticamente eram restritos à região central das válvulas. CONCLUSÃO: Os folhetos da valva mitral e seu anel fibroso possuem uma continuidade estrutural, que demonstra que estes elementos funcionam de forma integrada no fechamento do óstio atrioventricular esquerdo durante a sístole ventricular, no que seria auxiliado pela redução do diâmetro do anel fibroso, através da contração dos feixes miocárdicos semicirculares que nele se inserem.

Taquiarritmias supraventriculares no feto. Experiência de uma unidade de referência em cardiologia fetal

OBJETIVO: Avaliar a forma de apresentação, diagnóstico e tratamento das taquiarritmias supraventriculares fetais, através do relato de uma série de casos acompanhados em um centro terciário de cardiologia fetal. MÉTODOS: São descritos 25 casos de taquiarritmia supraventricular diagnosticados intra-útero, no período de janeiro/89 a outubro/97, em uma população compreendendo 3117 gestantes. RESULTADOS: Foram diagnosticados 17 casos de taquiarritmia supraventricular e 8 casos de flutter atrial fetal. As idades gestacionais variaram de 26 a 40 semanas. Doze fetos apresentavam hidropisia no momento do diagnóstico (6 com taquicardia supraventricular (TSV) e 6 com flutter atrial). Quatro fetos com TSV apresentavam cardiopatias estruturais (dois casos de anomalia de Ebstein e dois com comunicação interventricular). Todos os fetos foram internados na Unidade de Cardiologia Fetal para monitorização e tratamento. Entre os 17 fetos com TSV, 12 apresentaram reversão da arritmia após administração de digoxina, mas esta medida não foi eficaz em nenhum paciente com flutter. Dois pacientes com TSV e seis com flutter necessitaram interrupção da gestação para cardioversão elétrica pós-natal. A mortalidade foi de 3/17 no grupo da TSV (incluindo dois pacientes com anomalia de Ebstein) e de 0/8 no grupo com flutter. CONCLUSÃO: As taquiarritmias supraventriculares fetais são eventos raros na população geral. Entretanto, podem provocar insuficiência cardíaca e óbito intra-uterino. Como a resposta ao tratamento é satisfatória, tornam-se de extrema importância o diagnóstico precoce e o tratamento adequado.

Insuficiência cardíaca em grande hospital terciário de São Paulo

OBJETIVO: Verificar a incidência, principais causas, fatores desencadeantes ou de piora da insuficiência cardíaca (IC) no ano de 1995, no Instituto do Coração de São Paulo. MÉTODOS: Foram analisados os registros referentes a pacientes internados, obtidos do banco de dados da PRODESP. Analisaram-se nos pacientes com IC os dados: idade, sexo, diagnóstico principal e secundários, procedimentos executados e óbitos. Para fim de análise, construíram-se tabelas de distribuição conforme o sexo, idade e diagnóstico principal. Análise de variância e teste do qui-quadrado foram empregados para verificar diferença entre os grupos estudados. RESULTADOS: Dos pacientes internados (903 de 9620) 9,38% apresentaram IC. As idades variaram de 2 dias a 98 (média 52,6) anos e a maioria era do sexo masculino (60,4%). Miocardiopatia isquêmica (32,6%), miocardiopatia dilatada (25,8%) e valvopatias (22,0%) foram as principais causas de IC. Foram submetidos à cirurgia, angioplastia, ou implante de marcapasso, 32,1% dos pacientes, sendo os valvopatas na maioria submetidos à correção de sua cardiopatia de base (63,3%). Houve maior incidência de múltiplos diagnósticos secundários com o aumento da idade. A mortalidade foi maior nos com idade <20 anos e nos >80 anos. CONCLUSÃO: A incidência de IC foi de 9,38%, sendo miocardiopatia isquêmica a causa mais freqüente. Foi possível corrigir a causa da IC em 32,1%. A mortalidade foi maior nas crianças provavelmente pela maior complexidade de sua cardiopatia e nos mais idosos devido à maior associação de diagnósticos secundários ou fatores agravantes.

Doenças cardiovasculares observadas durante o seguimento de um grupo de pacientes na forma indeterminada da doença de Chagas

OBJETIVO: Observar, num grupo de pacientes na forma indeterminada da doença de Chagas, o aparecimento de doenças cardiovasculares e sua possível relação com a doença de base. MÉTODOS: Foram seguidos, prospectivamente, 160 pacientes por até 177 meses com avaliações clínicas trimestrais. RESULTADOS: Tornaram-se hipertensos 23 (14,4%) pacientes, sendo 21 (13,2%) com pressão arterial diastólica <110mmHg. Duas pacientes (1,2%) hipertensas tiveram acidente vascular cerebral isquêmico (AVCI). Uma (0,6%) paciente teve hemorragia meníngea por ruptura de aneurisma cerebral. Quatro (2,4%) pacientes apresentaram arritmia clinicamente, dois (1,2%) extra-sístoles ventriculares, um (0,6%) extra-sístoles supraventriculares e um (0,6%) fibrilação atrial aguda. Dois (1,2%) pacientes desenvolveram coronariopatia comprovada angiograficamente, um (0,6%) com infarto agudo do miocárdio, outro com angina estável. Um (0,6%) paciente desenvolveu sinais e sintomas de insuficiência cardíaca, juntamente com o aparecimento de hipertensão arterial sistêmica (HAS). CONCLUSÃO: A doença cardiovascular mais freqüente foi a HAS. Duas hipertensas apresentaram AVCI. As arritmias observadas não foram mais freqüentes que na população normal e a coronariopatia também ocorreu raramente, confirmando um bom prognóstico clínico a longo prazo desse grupo de pacientes.