Body composition, muscle strength, functional capacity, and physical disability risk in liver transplanted familial amyloidotic polyneuropathy patients

Abstract: Background: Familial amyloidotic polyneuropathy (FAP) is a neurodegenerative disease leading to sensory and motor polyneuropathies, and functional limitations. Liver transplantation is the only treatment for FAP, requiring medication that negatively affects bone and muscle metabolism. The aim of this study was to compare body composition, levels of specific strength, level of physical disability risk, and functional capacity of transplanted FAP patients (FAPTx) with a group of healthy individuals (CON). Methods: A group of patients with 48 FAPTx (28 men, 20 women) was compared with 24 CON individuals (14 men, 10 women). Body composition was assessed by dual-energy X-ray absorptiometry, and total skeletal muscle mass (TBSMM) and skeletal muscle index (SMI) were calculated. Handgrip strength was measured for both hands as was isometric strength of quadriceps. Muscle quality (MQ) was ascertained by the ratio of strength to muscle mass. Functional capacity was assessed by the six-minute walk test. Results: Patients with FAPTx had significantly lower functional capacity, weight, body mass index, total fat mass, TBSMM, SMI, lean mass, muscle strength, MQ, and bone mineral density. Conclusion: Patients with FAPTx appear to be at particularly high risk of functional disability, suggesting an important role for an early and appropriately designed rehabilitation program.

Comparison of body fat content and distribution of familial amyloidotic polyneuropathy patients versus healthy subjects

The deposition of amyloid fibers at the peripheral nervous system can induce motor neuropathy in Familial Amiloidotic Polyneuropethy (FAP) patients. This produces progressive reductions in functional capacity. The only treatment for FAP is a liver transplant, followed by aggressive medication that can affect patients' metabolism. To our knowledge, there are no data on body fat distribution or comparison between healthy and FAP subjects, which may be important for clinical assessment and management of this disease. PURPOSE: To analyze body fat content and distribution between FAP patients and healthy subjects. METHODS: Body fat content and distribution were measured through Double Energy X-ray Densitometry (DXA) in two groups. Group 1 consisted of 43 Familial Amyloidotic Polyneuropathy patients (19 males, 32 + 8 Yrs, and 24 females, 37 + 5 yrs), who had liver transplant less than 2 months before. Group 2 consisted of 18 healthy subjects of similar age (8 males, 36 + 7 yrs, and 10 females, 39 + 5 yrs). RESULTS: Healthy subjects showed higher values than FAP patients for: BMI (24,2+2,3kg/m2 vs 22,3+3,8 kg/m2 respectively, p<0,05), % trunk BF (26,21+8,34kg vs 20,78+9,05kg respectively, p<0,05), % visceral BF (24,43+7,97% vs 19,21+9,30% respectively, p<0,05), % abdominal BF (26,63+8,51% vs 20,63+10,35% respectively, p<0,05) abdominal subcutaneous BF (0,533+0,421kg vs 0,353+0,257kg respectively, p=0,05), abdominal BF/BF ratio (0,09+0,02 vs 0,08+0,02 respectively, p<0,05) and abdominal BF/trunk BF ratio (0,19+0,03 vs 0,17+0,03 respectively, p<0,05). CONCLUSIONS: These results showed that FAP patients soon after liver transplantation exhibited a healthier body fat profile compared to controls. However, fat content and distribution varied widely in FAP subjects, suggesting an individualized approach for assessment and intervention rather than general guidelines. Future research is needed to investigate the long term consequences on body fat following liver transplant in this population.

Effects of an exercise training program in physical condition after liver transplantation in familial amyloidotic polyneuropathy: a case report

Introduction: Familial amyloidotic polyneuropathy (FAP) is a neurodegenerative disease that leads to sensory and motor polyneuropathies as well as functional limitations. So far, liver transplantation is the only treatment for FAP because the mutated protein causing the disease is mainly produced in the liver. With the increasing survival of transplant recipients, functional and cardiovascular problems as consequences of immunosuppressant side effects are increasing associated with sedentary lifestyles and/or retransplantation status. We sought to analyze the impact of exercise training programs on 1 FAP patient’s course long-term after liver transplantation. Methodology. A FAP patient (female; 49 years of age; body mass index 18.8 kg/m2) underwent a liver transplantation 133 months before assessment. She was assessed for body composition, isometric quadriceps muscle strength, functional capacity, fatigue, and levels of physical activity before and after a 6-month period of combined exercise training. Results: After the exercise training program, almost all variables were improved, namely, total body skeletal muscle mass, proximal femoral bone mineral density, quadriceps strength, maximal oxygen consumption on 6 minutes walk test (6mwt) or VO2peak, total ventilation on 6mwt, and fatigue. The improvement in distance on 6mwt (69.2 m) was clinically significant. Preintervention the levels of physical activity were below international recommendations for health; after the program they achieved the recommendations. Conclusion: The results showed an improvement in functional capacity with a decrease in future disability risk associated with a better lifestyle with respect to physical activity levels in 1 patient.

Comparison of body fat content and distribution of familial amyloidotic polyneuropathy patients versus healthy subjects

The deposition of amyloid fibers at the peripheral nervous system can induce motor neuropathy in Familial Amiloidotic Polyneuropethy (FAP) patients. This produces progressive reductions in functional capacity. The only treatment for FAP is a liver transplant, followed by aggressive medication that can affect patients' metabolism. To our knowledge, there are no data on body fat distribution or comparison between healthy and FAP subjects, which may be important for clinical assessment and management of this disease.

Effects of a randomized trial of exercise on body composition of liver transplanted patients

Liver transplantation is used as a only therapy so far, that stop the progression of some aspects of familial amyloidotic polyneuropathy disease (FAP) an autossomic neurodegenerative disease. FAP often results in severe functional limitations. Transplantation requires aggressive medication which impairs bone and muscle metabolism. Malnutrition plus weight loss is already one feature of FAP patients. All this may produce negative consequences on body composition. The effect of exercise training in FAP patients after a liver transplant (FAPTX) is currently unknown. The purpose of this study is to evaluate the effects of a six months exercise training program on body composition in FAPTX patients.

Perfil intracomunitário da deficiência nutricional: estudo de crianças abaixo de 5 anos numa comunidade de baixa renda do Rio de Janeiro (Brasil)

Como parte de um estudo epidemiológico sobre a saúde de crianças abaixo de cinco anos realizado na favela da Rocinha, Rio de Janeiro, RJ (Brasil), avaliou-se o perfil nutricional de uma amostra representativa de 591 crianças. De acordo com o indicador peso-para-idade, 23,9% encontravam-se com desnutrição leve (grau I pela classificação de Gomez), e apenas 22,0% evidenciaram desnutrição moderada (grau II). Esse achado mostrou-se compatível com aqueles onde se utilizaram os indicadores peso-para-altura e altura-para-idade: (a) ausência de desnutrição aguda, com um perfil de peso-para-altura superposto ao de uma população padrão normal, e (b) deficiência de crescimento, com 7% e 15% de crianças excedendo os valores abaixo de, respectivamente, -2 e -1 desvios-padrão esperados numa população normal. Quanto à deficiência estatural, as seguintes variáveis mostraram-se associadas mesmo após controle pelo "status" econômico (indicado pelas condições ambientais do domicílio): baixo peso-ao-nascer, número de irmãos igual ou acima de três, sexo masculino, história de nunca ter amamentado ao seio materno, e história de morte infantil prévia na família. Cada variável é discutida separadamente, bem como o perfil nutricional geral e a marcada estratificação social intracomunitária da deficiência estatural.

Soroprevalência e fatores de risco para a infecção pelo vírus da hepatite B pelos marcadores AgHBs e anti-HBs em prisioneiros e primodoadores de sangue

Foram rastreados 1.033 primodoadores de sangue e 201 prisioneiros, para a infecção pelo vírus da hepatite B (VHB), durante o período de junho de 1988 a fevereiro de 1989, em Goiânia, GO (Brasil). Foi estimada a soroprevalência dos marcadores AgHBs e anti-HBs, e estudados os fatores de risco associados a soropositividade. Os testes sorológicos foram realizados pela técnica de ELISA e a presença de qualquer dos marcadores estudados foi interpretada como exposição ao vírus da hepatite B. Um questionário padronizado foi aplicado em ambos os grupos populacionais para avaliar: transfusão sangüínea prévia, número de parceiros sexuais, atividade homo/bissexual, história de outras doenças sexualmente transmissíveis, uso de droga injetável, uso de medicação injetável, acupuntura, tatuagem e soropositividade ao VDRL. Foram obtidas soroprevalências globais para a infecção pelo VHB de 26,4% e 12,8% para a população carcerária e de primodoadores respectivamente, diferença estatisticamente significante (p<0,05), observando-se tendência crescente da soropositividade com a idade (X² para tendência = 14,0, p<0,05). A população carcerária apresentou maiores percentuais de exposição a todos os fatores de risco quando comparada aos primodoadores, a exceção do número de parceiros sexuais. Grupo etário, encarcera-mento e presença de tatuagem foram os fatores de risco estatisticamente significantes associados a soropositividade, mesmo após análise multivariada controlada por idade e encarceramento. Foram discutidas as dificuldades metodológicas que poderiam ter influenciado nos resultados.

Considerações metodológicas na interpretação do rastreamento sorológico da hepatite B em doadores de sangue

Trata-se de parte de uma pesquisa sobre a soroprevalência e fatores de risco para as doenças infecciosas triadas pelos bancos de sangue, com o objetivo de discutir as implicações metodológicas na interpretação dos estudos seccionais realizados em bancos de sangue para estimativa da prevalência populacional para a infecção pelo Virus da Hepatite B (VHB). De outubro de 1988 a fevereiro de 1989, 1.033 primodoadores de sangue, de 5 dos 8 bancos de sangue da cidade de Goiânia - GO, Brasil, foram entrevistados. Uma amostra de sangue foi coletada para detecção dos marcadores sorológicos AgHBs e anti-HBs pela técnica de ELISA. Foram obtidas taxas de soroprevalência de 1,9% e 10,9% para AgHBs e anti-HBs, respectivamente. Não houve diferença estatisticamente significante na prevalência de AgHBs em diferentes grupos etários e sexo. Foi observado o aumento significante de anticorpos anti-HBs com a idade (X² para tendência = 7,9 p = 0, 004). O valor preditivo positivo e a sensibilidade da história de icterícia ou hepatite na anamnese em detectar soropositivos mostraram-se baixos, 13,6% e 2,2%, respectivamente. Foram discutidas a validade interna e externa e as limitações na extrapolação destas estimativas levando-se em consideração as características de distribuição etária e sexo da população, a "voluntariedade", um possível "efeito doador saudável" e a representatividade dos grupos de risco para infecção pelo VHB entre os doadores de sangue.

Investigação sorológica da influenza tipos A e B em estudantes universitários, Brasil

Levantamento sorológico realizado em 200 estudantes da Universidade de São Paulo, nos anos de 1984 e 1985, demonstrou ampla prevalência sorológica do vírus da influenza tipos A e B. Os anticorpos dos indivíduos foram detectados pela técnica de Hemólise Radial Simples (HRS), cujas médias aritméticas de títulos foram maiores entre as cepas dos subtipos (H1N1) e (H3N2) do vírus da influenza tipo A, mais recentemente isoladas da população. Porém, com relação ao tipo B, deste vírus, a situação foi inversa, pois apesar da cepa B/Engl./ 847/73 ser a mais antiga incidente, revelou melhor reatogenicidade sobre as demais cepas avaliadas e de acordo com a doutrina do "Pecado original antigênico", é suposto que tenha sido responsável pela primo infecção na maioria do grupo investigado. A avaliação sorológica dos subtipos do vírus influenza tipos A e B, desta população, revelou índices de anticorpos de baixos títulos HRS (2,5 a 3,5 mm) e de altos títulos (> 4,0 mm) que estão relacionadas ao menor e maior nível de proteção à infecção. Sendo que a capacidade individual da imunidade e da persistência de anticorpos contra o vírus, dependeram da atualidade e freqüência de exposição à influenza.

Prevalência de marcadores sorológicos de hepatite B numa pequena comunidade rural do Estado de São Paulo, Brasil

Foi realizado estudo epidemiológico com vistas a determinar a prevalência de marcadores sorológicos de hepatite B na população de um pequeno município, de características rurais, do Estado de São Paulo. Observou-se prevalência total de marcadores igual a 7,74%, com valores de HBsAg, anti-HBs e anti-HBc, respectivamente iguais a 0,10%, 1,69% e 7,64%. Ressalta-se a importância da determinação do anti-HBc em estudos epidemiológicos, bem como discute-se a relevância de se comparar a reduzida circulação viral, observada na área, com as elevadas prevalências verificadas em outras regiões, buscando assim levantar hipóteses acerca de mecanismos alternativos de transmissão.

Influência da migração na prevalência de marcadores sorológicos de hepatite B em comunidade rural: 1- Análise da prevalência segundo local de nascimento

Como parte de uma investigação epidemiológica de campo sobre hepatite B num município de características rurais do Estado de São Paulo, Brasil, foi estudada a distribuição de marcadores sorológicos dessa doença segundo à área de residência e o local de nascimento dos indivíduos. Para o município estudado como um todo, a prevalência encontrada para um ou mais dos marcadores sorológicos de hepatite B foi de 7,7%, com os habitantes rurais apresentando risco mais elevado que os urbanos (9,8% e 4,9%, respectivamente). A análise da positividade, de acordo com o local de nascimento, mostrou valores mais altos entre os migrantes provenientes de outros Estados do País (15,8%), seguidos dos oriundos de outros municípios de São Paulo (9,2%): entre os nascidos no município estudado e, particularmente em Ribeirão Preto, centro urbano de localização próxima ao mesmo, observaram-se as menores prevalências (5,2% e 2,5%, respectivamente). Discute-se a importância de se analisar em estudos epidemiológicos, a procedência dos indivíduos, variável capaz de influir na história natural da hepatite B numa comunidade, e, eventualmente, explicar diferenças nas distribuições de marcadores dessa infecção em populações aparentemente semelhantes.

Influência da migração na prevalência de marcadores sorológicos de hepatite B em comunidade rural: 2 - Análise comparativa de algumas características das populações estudadas

A associação entre prevalência de marcadores sorológicos de hepatite B e local de nascimento, verificado em estudo realizado num município de características rurais do Estado de São Paulo, Cássia dos Coqueiros, sugere existirem diferenças entre migrantes e não-migrantes no que diz respeito a fatores de risco para hepatite B. Esses dois grupos foram analisados segundo as variáveis escolaridade, ocupação profissional, número de hospitalizações, antecedente de transfusões sangüíneas e tipo de tratamento dentário prévio. A comparação entre os grupos mostra que migrantes, particularmente de outros Estados do País, apresentam baixos níveis de escolaridade, elevadas proporções de lavradores empregados, maior número de internações prévias e maiores exposições a transfusões sangüíneas e a procedimentos odontológicos mais agressivos. Observaram-se ainda associações entre a prevalência de marcadores de hepatite B e as variáveis escolaridade, ocupação profissional, número de hospitalizações e tipo de tratamento odontológico, muito embora as duas últimas não justifiquem as maiores prevalências entre os migrantes. A distribuição diferenciada de marcadores de hepatite B parece ser resultado da pior condição socioeconômica dos migrantes, refletida pelo seu nível inferior de escolaridade e pela predominância de ocupações secundárias.

Doenças cardiovasculares ateroscleróticas, dislipidemias, hipertensão, obesidade e diabetes melito em população da área metropolitana da região sudeste do Brasil: I - Metodologia da pesquisa

Foi realizado estudo epidemiológico sobre os seguintes fatores de risco de doenças cardiovasculares ateroscleróticas: dislipidemias, obesidade, hipertensão, diabetes melito e alguns elementos definidores do estilo de vida (sedentarismo, etilismo, tabagismo e hábitos alimentares) em população pertencente à Área Metropolitana de São Paulo. Os objetivos da pesquisa foram os seguintes: a) desenvolver uma linha de base epidemiológica para o estudo das doenças cardiovasculares ateroscleróticas e os fatores de risco representados pelas dislipidemias, obesidades, hipertensão e diabetes melito e de suas relações com características pessoais, familiares e sociais; b) encaminhar para tratamento clínico-educativo os indivíduos doentes ou portadores de risco. A metodologia empregada é a primeira parte de uma série destinada à divulgação dos resultados da pesquisa. Tendo em vista os objetivos, optou-se por se trabalhar integradamente com os centros de saúde e associações comunitárias locais na fase de coleta de dados em campo. Por isso, a metodologia empregada foi a de trabalhar em pequenas áreas geográficas, homogêneas do ponto de vista socioeconômico, denominadas "áreas de estudo". A caracterização de grupos sociais foi feita através do conceito de classes sociais, operacionalizado por meio de indicadores como renda, escolaridade, ocupação, posição na ocupação, posse de propriedade e respectiva dimensão e emprego de mão-de-obra. Foram estabelecidas as seguintes classes sociais: burguesia, pequena burguesia tradicinal, proletariado e sub-proletariado. Foram realizados inquéritos clínicos, bioquímico, alimentar e entrevistas para se obter informações de caráter demográfico, socioeconômico e de estilo de vida. O inquérito clínico constou de tomada de medidas antropométricas, pressão arterial, eletrocardiograma e informações sobre antecedentes pessoais e familiares de hipertensão, obesidade, cardiopatias e outras morbidades. O inquérito bioquímico constou da medida dos seguintes constituintes sangüíneos: colesterol total, HDL colesterol, LDL colesterol, triglicérides, magnésio, glicose, sódio, potássio, cálcio e fósforo. O inquérito alimentar envolveu informações sobre a história alimentar do indivíduo. A intervenção clínico -educativa foi feita com a participação de associações comunitárias e centros de saúde, que criaram programas locais de atendimento aos doentes e portadores de risco.

Optimal design of piezolaminated structures using B-spline strip finite element models

A package of B-spline finite strip models is developed for the linear analysis of piezolaminated plates and shells. This package is associated to a global optimization technique in order to enhance the performance of these types of structures, subjected to various types of objective functions and/or constraints, with discrete and continuous design variables. The models considered are based on a higher-order displacement field and one can apply them to the static, free vibration and buckling analyses of laminated adaptive structures with arbitrary lay-ups, loading and boundary conditions. Genetic algorithms, with either binary or floating point encoding of design variables, were considered to find optimal locations of piezoelectric actuators as well as to determine the best voltages applied to them in order to obtain a desired structure shape. These models provide an overall economy of computing effort for static and vibration problems.

Studies on mosquitoes (Diptera: Culicidae) and anthropic environment: 7- Behaviour of adults Nyssorhynchus anophelines with special reference to Anopheles albitarsis s.l. in South-Eastern Brazil

Results obtained with catches performed at several sites of the Ribeira Valley, SP (Brazil) are reported. Collections with Shannon type traps showed a concentration of An.albitarsis s.l. in the Experimental Farm of Pariquera-Açu County, associated with the development of irrigated rice cultivation. Two species of the complex, named A and B, were recognized. Species B predominated in the samples. Indoor and outdoor crepuscular human bait captures were performed a the domiciliary environment. The two species showed a generally low William's media valve of 0.2, the highest value obtained was 1.6. No differences were found between indoor and outdoor behaviours between the two species of the complex.