Pancreatite Aguda Necrosante — Caso Clínico

Os autores apresentam um caso clínico de Pancreatite Aguda Hemorrágica, de provável etiologia idiopática, numa criança de 10 meses, que se manifestou inicialmente por vómitos, e alteração do estado de consciência e posteriormente por abdómen agudo. O diagnóstico foi feito durante a laparotomia. Houve boa evolução clínica. Como complicações, refere-se o aparecimento de dois pseudoquistos pancreáticos que regrediram progressiva e espontaneamente.

Tuberculose Infantil — Anos 90. Revisão Casuística de 5 Anos

É apresentada a revisão de 204 casos de tuberculose doença diagnosticados e tratados no Hospital de D. Estefânia num período de 5 anos (1990-1994). Refira-se, nos casos estudados (204), a maior percentagem de crianças no grupo etário dos 5 aos 14 anos (67%), uma incidência de 32% para a raça negra e um predomínio nas classes sociais mais desfavorecidas, contribuindo o concelho da Amadora com a maior percentagem de casos. A inoculação prévia de BCG observou-se em 80% dos casos. As formas mediastino-pulmonares verificaram-se em 91% das crianças, tendo ocorrido complicações em 23%. A complicação mais frequente foi o derrame pleural. A tuberculose extrapulmonar observou-se em 9% das formas de tuberculose doença, sendo a meningite a mais frequente. A identificação da fonte de contágio foi possível em 42% dos casos e a pesquisa de BK positiva em 23%. Considerando o grupo racial como factor de variabilidade, verificou-se uma maior frequência de complicações na raça negra (29%) do que na raça branca (17%). Salienta-se a alta prevalência de tuberculose em Portugal e a sua incidência preferencial nas classes sociais mais desfavorecidas e nas zonas habitacionais urbanas mais degradadas.

Quilotórax no Feto e no Recém-Nascido. Estado da Arte

O quilotórax é uma patologia rara no feto e no recém-nascido que resulta de uma anomalia do desenvolvimento (quilotórax congénito) ou traumatismo (quilotórax traumático) do canal torácico e consequente acumulação de linfa no espaço pleural. A clínica depende do volume e rapidez de formação do derrame e baseia-se em sinais de dificuldade respiratória, diminuição da amplitude da expansão torácica, diminuição dos sons respiratórios na auscultação pulmonar e macicez à percussão. O diagnóstico é confirmado por um doseamento, no líquido pleural, de triglicerídeos superior a 110 mg/ dl (com alimentação entérica) e uma contagem de células superior a 1000/ mm3 com predomínio de linfócitos (70% a 100%). O tratamento, independente da causa, é inicialmente conservador e consiste na drenagem do derrame quiloso e reposição das perdas nutricionais. O tratamento cirúrgico é reservado para os casos que não respondem a medidas conservadoras ou que apresentam complicações durante a sua aplicação. A mortalidade neonatal associada ao quilotórax apresentou uma diminuição acentuada nos últimos anos. Trabalhos recentes referem 100% de bons resultados empregando tratamento conservador ou conservador e cirúrgico. Amortalidade perinatal do quilotórax fetal excede os 50% sendo o prognóstico pior nos casos associados a hipoplasia pulmonar e hidrópsia fetal. Neste artigo, os autores apresentam uma revisão teórica, focando os principais aspectos relacionados com o quilotórax no feto e no recém-nascido.

Morte Fetal de um Gémeo. Que Problemas para o Gémeo Sobrevivente?

Na gravidez bigemelar, a morte de um dos fetos no segundo e terceiro trimestre é uma complicação rara, variando a taxa de incidência entre 2,6 e 6,8%. Este acontecimento determina um aumento das taxas de morbilidade e mortalidade perinatal para o gémeo sobrevivente, especialmente em gravidezes monocoriónicas, quando a morte fetal é devida à síndroma de tranfusão feto-fetal. Para alguns autores o atraso de crescimento intrauterino e a prematuridade são os principais factores de risco para o aumento da morbilidade e mortalidade do gémeo sobrevivente. A patofisiologia de instalação dos distúrbios cerebrais no gémeo sobrevivente após a morte do feto irmão não está definida, nem o intervalo de tempo que medeia entre a morte e o estabelecimento das lesões. Também não existe um protocolo definitivo de seguimento destas gravidezes e, posteriormente, do gémeo sobrevivente. No período de 1 de Setembro de 1994 a 31 de Dezembro de 1998, foram seguidas, na consulta de Gravidez Múltipla da Maternidade Dr. Alfredo da Costa, 235 gravidezes bigemelares. Em nove casos (3,8%) ocorreu morte de um dos fetos com idade gestacional acima das 13 semanas. Em cinco das nove gravidezes foi conhecida a causa de morte, quatro das quais foram atribuídas à síndroma de tranfusão feto-fetal. A taxa de prematuridade do gémeo sobrevivente foi de 44,4% (4/9) e a de mortalidade de 11,1%(1/9). A taxa de morbilidade neonatal foi de 62,5% (5/8), na maioria dos casos por complicações inerentes à prematuridade. A taxa de morbilidade neurológica foi de 37,5% (3/8). A taxa de lesões neurológicas major foi de 25% (2/8) e ocorreu em recém-nascidos de termo. A síndroma de transfusão feto-fetal, como causa de morte fetal, associou-se aos casos com pior prognóstico no que se referiu ao gémeo sobrevivente.O crescimento do gémeo sobrevivente parece depender das lesões provocadas pela morte do feto irmão. Os autores finalizam com uma proposta de atitudes obstétricas e pediátricas em relação ao gémeo sobrevivente.

Cirurgia Reconstrutiva das Grandes Veias Intratorácicas,a Propósito de Quatro Casos Clínicos

Trabalho apresentado na XV Reunião da SPCCTV e galardoado com o Prémio Nacional Cid dos Santos, Santa Eulália, Algarve, Novembro de 2013

Gastroenterite Aguda por Salmonella Não Tifoide em Crianças: Revisão de 10 Anos

Introdução: A Salmonella não tifoide é o agente mais frequente das toxinfeções alimentares nos países desenvolvidos. Em Portugal, são notificados em média 450 casos por ano, 80% dos quais em crianças. Métodos: Revisão casuística dos casos confirmados por coprocultura, internados num hospital do grupo I, na região de Lisboa e Vale do Tejo, entre 1999 e 2008. Análise estatística no programa SPSS® v16.0, com aplicação do teste de Spearman e significância estatística para p< 0,05. Resultados: Identificaram-se 213 internamentos. A mediana anual foi de 21 internamentos, 39% ocorrendo no verão. A mediana das idades foi de 4,2 anos, com doze casos em lactentes até aos três meses. Houve um predomínio no sexo masculino (57%). A mediana do total de leucócitos foi de 9300/mL e da proteína C reativa de 8,8 mg/dL, não se relacionando com a ocorrência de bacteriemia. A duração média do internamento foi de 5,2 dias. As principais complicações foram desidratação (117/213), bacteriemia (8/213), convulsão febril (6/213), síndrome de Mallory-Weiss (5/213) e apendicite aguda (3/213). Os serotipos mais isolados foram: S. Enteritidis (76%), S. Typhimurium (19%), outros (S. O4,5:i-, S. Derby, S. Hayfa, S. Menden, S. Rissen) (5%). Encontraram-se 27% de resistências à ampicilina e 15% ao trimetoprim-sulfametoxazol, sem resistências ao ceftriaxone. Conclusões: Nos 10 anos estudados, o número de casos manteve-se elevado, com morbilidade relevante e resistências significativas aos antibióticos de primeira linha.

Síndrome de Mauriac: Uma Apresentação Rara de Uma Doença Mais Comum

Introdução: A diabetes mellitus tipo 1 (DM1) é uma doença metabólica crónica cuja incidência anual tem vindo a aumentar. Pode cursar com alterações sistémicas, como a hepatomegalia e o atraso de crescimento, decorrentes de controlo glicémico inadequado. Caso clínico: Adolescente de 14 anos com o diagnóstico de DM1 desdeos três anos de idade e com mau controlo glicémico, internada numa Unidade de Cuidados Intensivos por cetoacidose grave. Do exame objectivo destacavam-se baixa estatura, hepatomegalia não dolorosa e estadio pubertário P1, M2 de Tanner. Analiticamente apresentava aumento das transaminases, hipercolestorolemia e hipertrigliceridemia. Discussão: A síndrome de Mauriac, caracteriza -se por: DM tipo 1 mal controlada, baixa estatura, atraso pubertário, hipercolesterolémia, aumento das transaminases e hepatomegalia por depósito hepático de glicogénio. O mecanismo fi siopatológico não está totalmente esclarecido, sendo provavelmente a combinação de vários factores etiológicos. É uma situação rara, cujo diagnóstico, essencialmente clínico, assume extrema importância dada a reversibilidade do quadro com a optimização terapêutica.

Grande Queimado numa Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos – Experiência de 20 Anos

Introdução: A abordagem inicial do grande queimado até à sua estabilização hemodinâmica e hidroeletrolítica é fundamental para diminuir a morbimortalidade. Material e Métodos: Estudo retrospectivo, descritivo e analítico, de todos os internamentos por queimadura numa Unidade de Cuidados Intensivos Pediátricos durante o período de 20 anos (Abril/1991 a Dezembro/2010). Avaliaram -se parâmetros nosodemográficos, agente causal, gravidade e extensão da queimadura, procedimentos, terapêutica, complicações e resultados. Resultados: Ocorreram 137 internamentos por queimadura correspondentes a 123 doentes e a 1,8% do total de internamentos na UCIP. A mediana de idade foi 3,6 anos e 62,4% era do sexo masculino. Verificou -se maior incidência em Agosto (13,0%). Foram agentes da queimadura: líquido fervente (38,1%), fogo (38,1%) e eletricidade (23,9%). A mediana da superfície corporal queimada foi de 30% (0,5 -92,0%), com queimaduras do terceiro grau em 59,0% dos doentes. Necessitaram de ventilação mecânica 45,5% e de cateter venoso central 64,2% dos doentes. As complicações incluíram: sépsis (29,2%), falência respiratória (21,1%), falência cardiovascular (16,5%) e falência multiorgânica (18,8%). Verificou -se melhoria em 88,6% dos casos e ocorreram 10 óbitos (8,1%), nove dos quais nos primeiros 10 anos do estudo e nove devido a causa infeciosa. No entanto, o score avaliador do risco de mortalidade (PRISM), índice de intervenção terapêutica (TISS) e o risco de probabilidade de morte (RPM) foram mais elevados no segundo decénio. Conclusões: Nos últimos anos do estudo, apesar do maior número de admissões e da sua maior gravidade, verificou -se uma diminuição do número de mortes, o que poderá dever-se à melhoria dos cuidados prestados.

O Papel da Aspirina na Prevenção da Pré-Eclâmpsia: Estado da Arte

Introdução: O papel do ácido acetilsalicílico (AAS ou aspirina) na prevenção das complicações associadas à pré-eclâmpsia tem sido objeto de estudos e de controvérsias ao longo de 30 anos. Os primeiros trabalhos de investigação acerca do papel da placenta na génese da pré-eclâmpsia surgiram em finais dos anos 70 e assinalavam um aumento da atividade plaquetária e alteração da síntese das prostaglandinas, como consequência da deficiente adaptação da placenta. Ao longo dos últimos 20 anos do século XX, sucederam-se estudos de investigação acerca do papel profilático da aspirina na redução do risco de pré-eclâmpsia. Material e Métodos: Para analisar os trabalhos publicados sobre o uso da aspirina na prevenção da pré-eclâmpsia, bem como sobre a dose mais adequada e momento de administração, foram consultados apenas estudos prospetivos, revisões sistemáticas e meta-análises através das seguintes fontes pesquisa (PubMed, Cochrane, Embase). Os artigos citados foram considerados os mais relevantes. Os trabalhos foram divididos em dois grupos: no primeiro foram incluídos os trabalhos em que a aspirina era administrada até às 16 semanas e o segundo, com início de administração por um período mais alargado. Resultados e Discussão: No primeiro grupo, com menor número de casos, mas com início mais precoce de administração do fármaco, até às 16 semanas, concluiu-se que a aspirina poderia ter um papel positivo na redução de risco de gravidade da pré-eclâmpsia; o segundo grupo, com maior número de casos nos estudos, mas com condições menos restritas de entrada e de tempo de início do fármaco, teve resultados mais controversos. As meta-análises destes estudos concluíram que os resultados favoráveis estavam associados às condições de e momento da administração. Conclusão: Não existindo ainda alternativas ou fármacos que lhe possam ser associados, a aspirina em baixas doses (80 a 150 mg/dia) ao deitar, iniciada no 1º trimestre e até às 16 semanas mantém-se um fármaco seguro, que tem contribuído para redução do risco de pré-eclâmpsia precoce, com as consequências que lhe estão associadas.

Diabetes : percepção da doença e auto-cuidado

RESUMO - O aumento da prevalência da diabetes e a baixa adesão ao seu tratamento estão associados a um mau controlo metabólico, desenvolvimento de complicações, aumento dos custos económicos e ineficiência do sistema de saúde. De acordo com o modelo de auto-regulação, o estudo das representações da doença permite predizer os comportamentos dos doentes face a esta patologia. O objectivo do estudo é verificar a existência de relação entre a forma como os diabéticos tipo 2 percepcionam a sua doença, de acordo com o modelo de auto-regulação de Leventhal e colaboradores, e a adesão às actividades de auto-cuidado da diabetes. Consiste num estudo observacional, descritivo, analítico, do tipo transversal, a desenvolver em Cuidados de Saúde Primários. A amostra é constituída por 339 indivíduos diabéticos, de ambos os sexos, com idade igual ou superior a 20 anos e com diagnóstico de diabetes tipo 2 há mais de 6 meses. Trata-se de uma amostra probabilística, aleatória simples, seleccionada numa Unidade de Saúde Familiar (USF). A recolha de dados é realizada através do preenchimento de uma ficha de caracterização socio-demográfica e clínica, a partir do processo clínico electrónico, e através da aplicação de dois questionários de auto-preenchimento. Os resultados são analisados através do Statistical Program for Social Sciences (SPSS) – versão 17.0.

Avaliação sorológica de vacinações preventivas da difteria, do tétano e da coqueluche, efetuadas em crianças prematuras

Vinte crianças prematuras receberam, no primeiro ano de vida. vacinas que habitualmente fazem parte do esquema básico de imunizações ativas. Em amostra de soro obtida quando elas atingiram a idade de 12 meses, foram dosados os teores de antitoxina diftérica, de antitoxina tetânica e de aglutininas anti Bordetella pertussis. Valores plenamente satisfatórios de anticorpos relativos à difteria e ao tétano puderam ser encontrados e, quanto à coqueluche, nunca notaram os Autores ausência de aglutininas, mas conclusão mais decisiva não ocorreu, em virtude da falta de melhor conhecimento da cifra indicativa de proteção. O estudd em questão representa subsídio no sentido de arrefecer o temor e o cepticismo, bastante divulgados, acerca da vacinação de prematuros.

Hemocromatose Hereditária do Tipo 1 e Porfíria Cutânea Tarda - Relato de Caso de um Doente Heterozigoto Composto para as Mutações C282Y e H63D

A porfíria cutânea tarda (PCT) é uma doença do metabolismo das porfirinas caracterizada por fotossensibilidade intensa, associada a lesões bolhosas cobertas por crosta de difícil cicatrização, cicatrizes atróficas e hipertricose em áreas fotoexpostas assim como alterações da função hepática. A hemocromatose hereditária (HH) é a doença genética autossómica recessiva mais frequente na população. Apresentamos o caso de um doente saudável de 38 anos, referenciado por vesículas na face, superfícies extensoras dos braços e dorso das mãos, associadas com hipertricose na região zigomática e quistos de mília no dorso das mãos. Análises laboratoriais mostraram um aumento dos níveis séricos e urinários das porfirinas, do ferro sérico e ferritina elevada. Um diagnóstico de porfíria cutânea tarda foi inferido com base na apresentação clínica, exame histopatológico e resultados laboratoriais. O estudo genético para as mutações do gene da hemocromatose hereditária revelou um doente heterozigoto composto para as mutações mais comuns: C282Y, H63D. A porfíria cutânea tarda pode ser um importante marcador cutâneo para pacientes com mutações do gene HH. A hemocromatose hereditária, se não tratada pode levar à cirrose hepática e carcinoma hepatocelular. Os sinais cutâneos podem ter um papel fundamental no diagnóstico precoce, evitando complicações futuras e possibilitando o aconselhamento genético e teste genético aos filhos dos doentes afectados.

Duração dos Episódios de Fibrilhação Auricular e Implicações no Risco Tromboembólico

Introdução: A fibrilhação auricular é uma arritmia comum e com risco tromboembólico bem documentado, estando definidas nas recomendações internacionais indicações referentes ao uso de anticoagulantes orais. Existem, contudo, lacunas de informação nomeadamente no que se refere à duração dos episódios de fibrilhação auricular e sua relação com o risco de tromboembolismo. Esta questão tem particular interesse em doentes com dispositivos electrónicos cardíacos implantados com documentação contínua da duração de episódios de taquidisritmias auriculares, que são frequentemente curtos e assintomáticos. Material e Métodos: Foi feita uma análise crítica da evidência disponível sobre a relação da duração dos episódios de FA paroxística e a ocorrência de eventos embólicos, com base numa pesquisa na base de dados bibliográfica PubMed. Resultados: Foram selecionados oito artigos com abordagens diferentes no estudo deste tema; sete com recurso a monitorização cardíaca com dispositivos electrónicos cardíacos implantados (pacemakers, cardioversores-desfibilhadores implantáveis e ressincronizadores cardíacos) e um com base em registo de Holter. Metade destas publicações, correspondendo globalmente às maiores amostragens, aborda a questão do ponto de vista do somatório diário de episódios de fibrilhação auricular (carga diária) e não da duração de cada episódio. O risco tromboembólico aumenta gradualmente com a carga arrítmica, tendo sido demonstrado um aumento significativo do risco quando esta ultrapassa os cinco minutos num dia. Discussão: A formação de um trombo intracavitário, e consequente potencial embólico, é um processo dinâmico que resulta da interacção de várias condicionantes anatómicas e funcionais. O risco individual dependerá da interacção destes factores. A associação entre fenómenos embólicos e curtos períodos de fibrilhação auricular é inequívoca, apesar do mecanismo não ser óbvio, tendo em conta a discrepância frequentemente observada entre os períodos de fibrilhação auricular e os eventos clínicos. Conclusões: O risco de eventos tromboembólicos aumenta significativamente mesmo para períodos curtos de fibrilhação auricular (≥ cinco minutos de fibrilhação auricular em um dia), apesar da relação causa-efeito não estar definida. A decisão final sobre o recurso à anticoagulação oral deve basear-se na avaliação clínica individualizada.