Parâmetros Ecocardiográficos e Sobrevida na Cardiopatia Chagásica com Disfunção Sistólica Importante

Fundamento: O ecocardiograma fornece dados importantes na avaliação cardiológica de pacientes em insuficiência cardíaca. A identificação de parâmetros ecocardiográficos na cardiopatia chagásica grave auxiliaria na implementação terapêutica e na avaliação prognóstica. Objetivo: Correlacionar parâmetros ecocardiográficos com desfecho mortalidade cardiovascular em pacientes com fração de ejeção < 35%. Métodos: Estudo de análise retrospectiva de parâmetros ecocardiográficos coletados prospectivamente e pré-especificados em 60 pacientes incluídos no Estudo Multicêntrico Randomizado de Terapia Celular em Cardiopatias - braço cardiopatia chagásica. Os parâmetros foram: diâmetros e volumes diastólico e sistólico do ventrículo esquerdo, fração de ejeção, diâmetro do átrio esquerdo, volume do átrio esquerdo, volume indexado do átrio esquerdo, pressão sistólica da artéria pulmonar, integral da velocidade do fluxo aórtico, índice de performance miocárdica, taxa de aumento da pressão do ventrículo esquerdo, tempo de relaxamento isovolumétrico, velocidade das ondas E, A, Em, Am e Sm, tempo de desaceleração da onda E, relação E/A , E/Em e insuficiência mitral. Resultados: No seguimento médio de 24,18 meses, 27 pacientes faleceram. a fração de ejeção média era de 26,6 ± 5,34%. Na análise multivariada, foram incluídos os parâmetros de fração de ejeção (HR = 1,114; p = 0,3704), volume indexado do átrio esquerdo (HR = 1,033; p < 0,0001) e relação E/Em (HR = 0,95; p = 0,1261). O volume indexado do átrio esquerdo foi um fator de predição independente em relação ao desfecho e observou-se que um valor > 70,71 mL/m2 foi associado ao aumento significativo na mortalidade (log rank p < 0,0001). Conclusão: O volume indexado do átrio esquerdo mostrou-se como único fator de predição independente de mortalidade nesta população de pacientes chagásicos e com disfunção sistólica importante.

Função Atrial Esquerda Prejudicada Associada com a Fibrilação Atrial Paroxística na Hipertensão

Fundamento: A hipertensão arterial é o fator de risco mais prevalente e modificável para a fibrilação atrial. A sobrecarga de pressão no átrio esquerdo induz alterações fisiopatológicas que ocasionam alterações na função contrátil e nas propriedades elétricas. Objetivo: Nesse estudo, o objetivo foi avaliar a função do átrio esquerdo em pacientes hipertensos para determinar a associação entre a função atrial esquerda e a fibrilação atrial paroxística (FAP). Método: Foram estudados 57 pacientes hipertensos (idade: 53 ± 4 anos, fração de ejeção do ventrículo esquerdo: 76 ± 6,7%), incluindo 30 pacientes consecutivos com FAP e 30 indivíduos de controle pareados por idade. Os volumes do átrio esquerdo (AE) foram medidos através do método biplano de Simpson modificado. Foram determinados três tipos de volume do AE: volume máximo do AE (AEVmax), contração atrial prematura do AE (AEVpreA) e volume mínimo do AE (AEVmin). Foram calculadas as funções de esvaziamento do AE. Volume total de esvaziamento do AE = AEVmax - AEVmin e a FEtotal do AE = (AEVmax - AEVmin)/AEVmax, volume de esvaziamento passivo do AE = AEVmax-AEVpreA, e a FE do AE = (AEVmax - AEVpreA)/AEVmax, o volume de esvaziamento ativo do AE = AEVpreA- AEVmin e a FE ativa do AE = (AEVpreA - AEVmin)/AEVpreA. Resultados: O período hipertenso é maior no grupo de hipertensos com FAP. O AEVmax aumentou significativamente no grupo de hipertensos com FAP quando comparado ao grupo de hipertensos sem FAP (p = 0,010). A FEAE diminuiu significativamente no grupo de hipertensos com FAP em comparação com o grupo de hipertensos sem FAP (p = 0,020). A' diminuiu no grupo de hipertensos com FAP quando comparado com hipertensos sem FAP (p = 0,044). Conclusão: O volume aumentado do AE e função de esvaziamento ativa do AE prejudicada foram associados com a FAP em pacientes hipertensos não tratados. Um período hipertenso mais longo está associado com a FAP.

Cardiomiopatia Hipertrófica: Como as Mutações Levam à Doença?

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é a doença cardíaca genética monogênica mais comum, com uma prevalência estimada de 1:500 na população em geral. Clinicamente, CMH é caracterizada por hipertrofia das paredes do ventrículo esquerdo, principalmente o septo, geralmente assimétrica, na ausência de qualquer doença cardíaca ou sistêmica que leve a uma hipertrofia secundária. A manifestação clínica da doença tem grande heterogeneidade, variando desde sintomas leves até insuficiência cardíaca, em idade avançada, e morte cardíaca súbita, em jovens, sendo causada por uma mutação em um dos genes que codificam uma proteína do sarcômero, disco Z ou controladores intracelulares de cálcio. Apesar de muitos genes e mutações já serem conhecidos por causar CMH, as vias moleculares que levam ao fenótipo ainda não são claras. Esse artigo teve como foco os mecanismos moleculares da CMH, as vias da mutação ao fenótipo clínico e como o genótipo da doença se correlaciona com o fenótipo.

Síndrome Metabólica, Strain e Redução da Função Miocárdica: Multi-Ethnic Study of Atherosclerosis

Fundamento: A doença cardiovascular subclínica é prevalente em pacientes com síndrome metabólica (SM). O strain circunferencial (εCC) e o strain longitudinal (εLL) do ventriculo esquerdo (VE), avaliados pelo ecocardiograma com speckle tracking (STE), são índices de função sistólica: o encurtamento das fibras circunferenciais e longitudinais do VE é indicado por um valor negativo do strain. Portanto, quanto mais negativo o strain, melhor a função sistólica do VE. O εCC e o εLL têm sido usados para demonstrar disfunção ventricular subclínica em vários distúrbios clínicos. Objetivo: Levantamos a hipótese de que a SM está associada com comprometimento da função miocárdica, quando avaliada pelo STE. Métodos: Este estudo analisou participantes do Multi-Ethnic Study of Atherosclerosis (MESA) que realizaram o STE e foram avaliados para todos os componentes da SM. Resultados: Entre os 133 participantes incluídos (mulheres: 63%; idade: 65 ± 9 anos), a prevalência de SM foi de 31% (41/133). Indivíduos com SM apresentaram valores menores do εCC e do εLL que aqueles sem SM (-16,3% ± 3,5% vs. -18,4% ± 3,7%, p < 0,01; e -12,1% ± 2,5% vs. -13,9% ± 2,3%, p < 0,01, respectivamente). A fração de ejeção do VE (FEVE) foi semelhante nos dois grupos (p = 0,09). Na análise multivariada, a SM associou-se a um valor mais baixo do strain circunferencial (B = 2,1%, IC 95%: 0,6-3,5; p < 0,01), mesmo após ajuste para idade, etnia, massa VE e FEVE. De maneira semelhante, a presença de SM (B = 1,3%, IC 95%: 0,3-2,2; p < 0,01) e a massa do VE (B = 0,02%, IC 95%: 0,01 0,03; p = 0,02) associaram-se a um valor menor do strain longitudinal após ajuste para etnia, FEVE e creatinina. Conclusão: O εCC e o εLL do VE, marcadores de doença cardiovascular subclínica, estão comprometidos em indivíduos assintomáticos com SM e sem história prévia de infarto miocárdico, insuficiência cardíaca e/ou de FEVE < 50%.

Variação Temporal no Prognóstico e Tratamento da Insuficiência Cardíaca Avançada - Antes e Após 2000

Fundamento: O tratamento da insuficiência cardíaca evoluiu nas últimas décadas, sugerindo que sua sobrevida tem aumentado. Objetivo: Verificar se houve melhora na sobrevida dos pacientes com insuficiência cardíaca avançada. Métodos: Comparamos retrospectivamente os dados de seguimento e tratamento de duas coortes de pacientes com insuficiência cardíaca sistólica admitidos para compensação até o ano 2000 (n = 353) e após 2000 (n = 279). Foram analisados: morte hospitalar, re-hospitalizações e morte no seguimento de 1 ano. Utilizamos os testes U de Mann-Whitney e qui-quadrado para comparação entre os grupos. Os preditores de mortalidade foram identificados pela análise de regressão por meio do método dos riscos proporcionais de Cox e análise de sobrevida pelo método de Kaplan-Meier. Resultados: Os pacientes internados até o ano 2000 eram mais jovens, tinham menor comprometimento ventricular esquerdo e receberam menor proporção de betabloqueadores na alta. A sobrevida dos pacientes hospitalizados antes de 2000 foi menor do que a dos hospitalizados após 2000 (40,1% vs. 67,4%; p < 0,001). Os preditores independentes de mortalidade na análise de regressão foram: a etiologia chagásica (hazard ratio: 1,9; intervalo de confiança de 95%: 1,3-3,0), inibidores da enzima conversora da angiotensina (hazard ratio: 0,6; intervalo de confiança de 95%: 0,4-0,9), betabloqueador (hazard ratio: 0,3; intervalo de confiança de 95%: 0,2-0,5), creatinina ≥ 1,4 mg/dL (hazard ratio: 2,0; intervalo de confiança de 95%: 1,3-3,0), sódio sérico ≤ 135 mEq/L (hazard ratio: 1,8; intervalo de confiança de 95%: 1,2-2,7). Conclusões: Pacientes com insuficiência cardíaca avançada apresentaram melhora significativa na sobrevida e redução nas re-hospitalizações. O bloqueio neuro-hormonal, com inibidores da enzima conversora da angiotensina e betabloqueadores, teve papel importante no aumento da sobrevida desses pacientes com insuficiência cardíaca avançada.

Espécies novas de Ischnoptera (Blattellidae, Blattellinae) do Brasil

Duas espécies novas de Ischnoptera Burmeister, 1838 do estado do Rio de Janeiro, Brasil são descritas. São apresentadas ilustrações da genitália dos machos (esclerito mediano, e falômeros esquerdo e direito). Ambas as espécies foram coletadas no município de Iguaba Grande, em uma área com vegetação de restinga, que atualmente vem sendo devastada.

Maturidade sexual morfológica de Aegla platensis (Crustacea, Decapoda, Anomura) no Lajeado Bonito, norte do estado do Rio Grande do Sul, Brasil

O tamanho da primeira maturação sexual (TPM) em Aegla platensis Schmitt, 1942 foi estimado através das mudanças nas proporções de dimensões corporais dos animais. Para isso, foram realizadas coletas mensais, de julho de 2007 a junho de 2008 no Lajeado Bonito (27º25'27''S, 53º24'39''W), um tributário de primeira ordem do Rio da Várzea, município de Frederico Westphalen, Rio Grande do Sul. Foram utilizados 437 machos com comprimento de cefalotórax (CC) variando de 6,00 mm a 31,75 mm e 368 fêmeas, com tamanhos entre 6,08 mm e 27,92 mm de CC. As seguintes dimensões corporais foram mensuradas em todos os indivíduos coletados: comprimento do cefalotórax (CC), largura do abdome (LA), comprimento do própodo do quelípodo direito (CPD) e comprimento do própodo do quelípodo esquerdo (CPE). Após o registro dessas medidas, os animais foram devolvidos ao mesmo local de captura. As análises de maturidade sexual morfológica foram realizadas com auxílio do software Mature 2, nas quais foram utilizadas as medidas de CC, considerada como variável independente e relacionada com as demais dimensões. As relações que melhor se ajustaram para estas análises, em machos, foram CPD x CC (TPM: CC=18,2 mm) e CPE x CC (TPM: CC=20,1 mm) e LA x CC (TPM: CC=16,5 mm) nas fêmeas.

Sistema respiratório de Amphisbaena vermicularis e Amphisbaena microcephala (Squamata, Amphisbaenia, Amphisbaenidae)

A morfologia macro e microscópica da traqueia e pulmões de Amphisbaena vermicularis Wagler, 1824 e Amphisbaena microcephala (Wagler, 1824), assim como a ultraestrutura das câmaras respiratórias, foram descritas pela primeira vez neste estudo. A traqueia não se ramifica e seu segmento caudal, situado entre os pulmões, foi denominado brônquio. O pulmão esquerdo é alongado, saculiforme e unicameral, com parênquima faveolar na porção cranial e trabecular, na porção caudal. Câmaras respiratórias estão presentes em ambas as regiões do pulmão, mas é possível que a região caudal funcione também como reservatório de ar. O pulmão direito está reduzido nas duas espécies, no entanto em A. vermicularis a redução é bastante acentuada e apenas um vestígio deste órgão pode ser observado, mas em A. microcephala o pulmão direito é um órgão com limites definidos que se comunica com a porção caudal do tubo traqueal, através de dois orifícios. Pneumócitos tipo I e tipo II estão presentes nas câmaras respiratórias. As lâminas basais dos pneumócitos I e das células endoteliais encontram-se fundidas, de forma a diminuir a barreira ar-sangue, que é de aproximadamente 0,5 µm em A. microcephala. As características morfológicas descritas neste estudo podem representar adaptações que permitem a sobrevivência dos espécimes de Amphisbaenia nas galerias subterrâneas, onde passam a maior parte de suas vidas sob condições de baixa renovação de ar, níveis de umidade relativamente variáveis e partículas em suspensão.

Investigações anatomicas sobre os Bradypódidas: o nervo vago no Bradypus tridactylus

I - No Bradypus tridactylus os X, direito e esquerdo, reunem-se em alça pré-esophageana. II - O nivel de formação desta alça variou nos dois casos estudados pelo autor, assim como a disposição dos ramos que della partiam. III - Ambos devem, pois, concorrer á constituição das rêdes anastomoticas terminaes vago-orthosympathicas. IV - Foi impossivel ao autor, mesmo com o auxilio de lentes, individualizar fibras vagaes na continuidade da intricada malha nervosa aortico-visceral, dependente do plexo solar.

Investigações anatomicas sobre os Bradypódidas: o Orthosympatico no Bradypus tridactylus

I - No Bradypus tridactylus foram encontrados 2 ganglios cervicaes e 13 thoracicos. II - O sympathico abdominal é constitutido inicialmente por um ganglio triangular que representa a fuzão do primeiro ganglio catenario lombar e do ganglio semi-lunar classico. Nota-se tambem na cadeia lombar uma massa ganglionar unica. III - A cadeia pelviana é representada por 7 ganglios, gradativamente reduzidos de tamanho. IV - No Bradypus tridactylus os dois ultimos ganglios pelvianos direito e esquerdo se reunem por uma anastomose transversal. V - No Bradypus tridactylus foi encontrada em dois exemplares origem thoracica rudimentar de um unico esplanchnico em cada lado; nos demais exemplares notou-se ausencia de individualisação anatomica dos nervos esplanchnicos. VI - No Bradypus tridactylus além de um ganglio triangular situado latero-ventralmente á aorta e caudalmente á emergencia da arteria celiaca, encontrou-se um ganglio aortico renal e um ganglio hypogastrico. VII - No Bradypus tridactylus verificou-se a existencia dos nervos esplanchnicos pelvianos de Delmas e do plexo inter-iliaco ou pré-sacro.

Teratoma do ovario com estruturas semelhando cristalino

Em uma mulher, brasileira, de côr parda, com 48 anos de idade, morta com tuberculose do peritoneo, tuberculose peribronquica do lóbo superior do pulmão esquerdo e tuberculose cronica fibrosa do apice de ambos os pulmões, a necropsía revelou a existencia de um teratoma no ovario esquerdo. O ovario, pouco aumentado de volume, é constituído por duas porções de tamanho sensivelmente egual, de consistencia firme, separadas, em sua superficie, por profundo sulco. Ao córte, tem a aparencia de tecido fibroso em cuja espessura existem numerosos pequenos cistos. Ao microscopio, os cistos são revestidos por epitelio descontinuo, despertando grande interesse o seu conteúdo. Este é formado por fibras e células com morfologia semelhante ás do cristalino. Sugerimos a possibilidade de que, no presente teratoma (Teratoma lentifer, de lens, lentis: cristalino, e ferre: produzir) haja participado, de modo dominante, o ectodérme, e mesmo uma região circumscrita do ectodérme, a qual corresponderia aquela emque se desenvolve, habitualmente, a placa do cristalino (« Linsenplatte »). A multiplicidade e a presença exclusiva de estruturas figurando saculos cristalinicos (« Linsensäckchen ») são argumentos a favor de uma origem de ponto restrito do ectodérme, destinado a desenvolvimento posterior especifico, qual o da formação do cristalino.

O nódulo atrioventricular e o feixe de his no homem

A demonstração do nódulo atrioventricular e do feixe de His, no coração humano, não oferece dificuldade especial, uma vez que seja seguida a técnica consagrada. A negação da sua existência, feita há cêrca de 20 anos atraz, é atribuível à não observância dêsse cuidado. A documentação apresentada refere-se a um paciente do sexo feminino, de côr branca, com 36 anos de idade, não infectado pelo Schizotrypanum cruzi, cujo coração pesava 310 g, sendo considerado macro e microscòpicamente, normal. Destina-se ela a servir de têrmo de comparação para a que será publicada, oportunamente, sôbre a cardiopatia crônica na doença de Chagas. Confirmamos o que dizem muitos autores quando assinalam a ausência completa de células ganglionares e de nervos, no nódulo atrioventricular, no tronco comum do feixe His e em seus dois ramos, quando observados no homem. Contrasta isso, fortemente, com o que existe, nas mesmas estruturas, no coração dos ungulados. Verificamos, não raramente, continuidade entre fibras musculares do tecido específico, no ramo esquerdo do feixe de His e fibras musculares ventriculares, sendo o ramo esquerdo constituído, em certa proporção, por fibras com caracters intermediários entre fibras musculares ordinárias e fibras de Purkinje (fibras de transição). Algumas vêzes fibras com características das de Purkinie aparecem em grupos musculares do septo ventricular imediatamente adjacentes ao ramo esquerdo, dificultando a demarcação exata daquele ramo. Reproduzimos, textualmente, pontos de mior interêsse, na literatura consultada, quando receavamos que a tradução não pudesse traduzir o pensamento exato do autor ou pudesse dar tal impressão.

A patologia da doença de Chagas experimental no cão

Cães jovens infectados pelo Trypanosoma cruzi desenvolveram a fase aguda da infecção e foram estudados durante o 7º até o 50º dia por métodos morfológicos, parasitológicos, imunológicos e eletrocardiográficos. ocorreu intensa miocardite que se iniciava nos átrios e se propagava aos ventrículos e, quando plenamente desenvolvida, predominava no átrio direito, na metade direita do septo interventricular e na parede livre do ventrículodireito. As alterações eletrocardiográficas foram progressivas e revelavam o progressivo e predominante comprometimento atrial, mas a interferência com a propagação do estímulo (bloqueio) só apareceu nas fases terminais, coincidente com a presença de inflamação e necrose ao longo do tecido de condução. Quinze cães foram submetidos a tratamento específico e em alguns destes as modificações anátomo-patológicas e eletrocardiográficas representaram uma reversão progressiva das lesões observadas antes. Dez animais evoluíram para a fase crônica indeterminada da infecção, três deles após tratamento, e foram acompanhados por períodos de oito meses a três anos, sem que nenhum desenvolvesse sinais de insuficiência cardíaca congestiva. As alterações eletrocardiográficas observadas nestes casos foram inespecíficas e algumas arritmias apareceram transitoriamente. No sistema excito-condutor foram encontradas lesões focais de fibrose, esclero-atrofia e infiltração adiposa, as quais foram interpretadas como seqüelas deixadas pela fase aguda. A miocardite encontrada foi focal e discreta. Foi examinado para complementação o material de um caso de forma crônica cardíaca no cão, o qual exibiu miocardite difusa com fibrose focal e intersticial e sinais de atividade do processo inflamatório, além de bloqueio de ramo direito e hemibloqueio anterior esquerdo. Assim, o modelo canino da doença de Chagas reproduz todas as fases da cardiopatia, tal como aparece no homem, sendo que as formas crõnicas sintomáticas são de reprodução experimental imprevisível. O presente trabalho objetivou caracterizar os aspectos da patologia da doença de Chagas no cão, tentar as suas correlações eletrocardiográficas, os seus aspectos evolutivos, com a finalidade de fornecer elementos para estudos futuros com o referido modelo experimental.

Germinomas cerebrais (teratomas atípicos da pineal)

São estudados três casos de germinomas cerebrais, sendo um tópico, da região pineal, e dois ectópicos, chamados germinomas supra-selares ou quiasmáticos. Estes últimos parecem ser mais agressivos que os seus congeneres tópicos, pois alem de se disseminarem pelas cisternas basais, costumam infiltrar as paredes do III ventrículo, fórnix, hipotálamo, nervos e quiasma ópticos. Caracteristicamente produzem um enorme aumento das proteínas liquóricas, desacompanhado de uma pleocitose proporcional. As proteínas liquóricas aumentadas sao globulinas cujas reações mostram-se fortemente positivas, possivelmente produzidas pelas celulas de aspecto linfocitario que constituem parte desta neoplasia. O aumento das proteinas liquoricas e tao acentuado que em presenca de uma crianca ou adolescente com sindrome de hipertensão intracraniana, hiperproteinoraquia sem pleocitose e sinais clínicos ou radiológicos sugestivos de localização na base do crânio a possibilidade de um germinoma quiasmático deve ser seriamente considerada, pois o quadro e muito sugestivo.

Tetralogía de Fallot: rescate evolutivo del remodelado ventricular derecho tras la sustitución valvular pulmonar

La insuficiencia pulmonar después de la reparación de la Tetralogía de Fallot ocasiona una dilatación del ventrículo derecho, IT y/o empeoramiento de la CF. El momento de la cirugía viene marcado por la presencia de la clínica y/o dilatación ventrículo derecho. El motivo del presente estudio es realizar una revisión de los pacientes sometidos a sustitución valvular pulmonar, un seguimiento clínico y ecocardiográfico. MÉTODOS Desde enero 2003 a enero 2009, 33 pacientes fueron sometidos a una cirugía de sustitución valvular pulmonar. El 41 % de los pacientes fueron mujeres y el 59 % varones. La edad media de los pacientes fue de 31,3 años, ( 18 - 63 a ). La edad media de la primera intervención fue a los 3,8 años ( 6 meses – 28 años ). Sólo un paciente no había sido sometido a ningún tipo de intervención en la infancia, realizándose una cirugía paliativa – correctora a los 28 años. La indicación de intervención quirúrgica vino marcada por la presencia de clínica en 11 pacientes ( 37 %) y por dilatación VD, ( única o asintomática) en 18 pacientes ( 62%). RESULTADOS No hubo mortalidad operatoria con una estancia media post IQ de 15,21 días ( 9- 27 días). Se analizan los resultados quirúrgicos de estos pacientes a tres niveles: Clínica y tolerancia al esfuerzo en postoperatorio inmediato y tardío. Eventos arrítmicos en el postoperatorio inmediato y seguimiento y Parámetros ecocardiográficos en postoperatorio inmediato y tardío. (Dimensiones cavidades derechas y función contráctil del VD ( TAPSE )).En el seguimiento al año de la intervención ningún paciente presentaba clínica de IP. El 67 % de los pacientes fueron intervenidos manteniéndose asintomáticos con un 37% ( 11 pacientes ) de eventos arrítmicos pre cirugía ( 9 ; 31 % pacientes) fueron sometidos a ablación precirugía y 3 pacientes ( 10 %) requirieron implante de un dispositivo DAI. Después de la cirugía el 86 % de los pacientes, 24 pacientes, se mantenían en CF I; 3 pacientes ( 10 %) continuaron presentando eventos arrítmicos y un solo paciente requirió implante de DAI. El remodelado del VD al año y medio de seguimiento presentó una reducción del 11 % respecto al diámetro teledistólico precirugía ( DTDV x 54,43 ( 41-70 mm), postcirugía ( DTDV x 44,29 ( 32-61), p ≤ 0,01; sin encontrar diferencias significativas en la reducción del dTS pre/postcirugía. La función del VD ( TAPSE pre IQ 16,35 ( 13-229;postcirugía inmediata 15,54 ( 11-23) y al año 17,5. El gradiente medio es inferior al 15 mmHg en el 84 % de los pacientes portadores de válvula biológica. 11 pacientes ≤ 11 mmHg ( 44 %); 10 pacientes ≤ 15 mm Hg ( 40 %). CONCLUSIONES En este estudio realizado en el Hospital Vall d’Hebron, la sustitución valvular pulmonar en pacientes afectos de una Tetralogía de Fallot mejora los diámetros ventriculares, la función contráctil y por lo tanto la capacidad funcional de los mismos. En los pacientes sometidos a Estudio electrofisiológicos que no presentaron inducción de eventos arrítmicos ventriculares, no han presentado episodios arrítmicos tras la cirugía de sustitución valvular pulmonar. Todos los pacientes se mantienen en Clase funcional I tras la cirugía y libres de reintervención con un seguimiento medio de 16,9 ( 5-33 ) meses. Los factores de riesgo para presentar una peor evolución son un retraso en la corrección inicial de la TOF y por lo tanto aparición de enfermedad pulmonar por hipertensión vascular subyacente, edad avanzada en el momento del PVR, deterioro funcional preoperatorio con Clase Funcional según NYHA ( III- IV), o bien aparición de eventos arrítmicos.