Précis du procès de M. le comte de Morangiès, contre la famille Verron

[Factum. Morangiès, Jean-François-Charles de Molette (comte de)]

Optimització dels paràmetres de procés de l’electroerosió de micro-canals en acer inoxidable per aplicacions biomèdiques

El present projecte està enfocat en la mecanització de micro-canals, on la fabricació anivell micro s’entén per a mecanitzacions de menys de 1 mil•límetre, mitjançantl’electroerosió i s’emmarca dins el grup de recerca en enginyeria del producte procés iproducció (GREP) de la universitat de Girona. Avui en dia la biomedicina és un sectorque està creixent i representa una gran oportunitat per a aquest tipus de mecanitzat, jaque alguns productes són de mida micromètrica i es necessita una alternativa almecanitzat tradicional per tal d’abaratir costos, guanyar precisió i qualitat superficial.La mecanització de micro-canals, geometria utilitzada en aquest sector, de granprecisió i elevat acabat superficial són requisits necessaris per donar respostes a lesnecessitats d’aquest camp. L’acer inoxidable 316L és un material molt utilitzat enbiomedicina gràcies a la seva biocompatibilitat. Exemples de la seva aplicació podenser els implants, les pròtesis, utensilis mèdics, etc

RNA interference mitigates motor and neuropathological deficits in a cerebellar mouse model of machado-joseph disease.

Machado-Joseph disease or Spinocerebellar ataxia type 3 is a progressive fatal neurodegenerative disorder caused by the polyglutamine-expanded protein ataxin-3. Recent studies demonstrate that RNA interference is a promising approach for the treatment of Machado-Joseph disease. However, whether gene silencing at an early time-point is able to prevent the appearance of motor behavior deficits typical of the disease when initiated before onset of the disease had not been explored. Here, using a lentiviral-mediated allele-specific silencing of mutant ataxin-3 in an early pre-symptomatic cerebellar mouse model of Machado-Joseph disease we show that this strategy hampers the development of the motor and neuropathological phenotypic characteristics of the disease. At the histological level, the RNA-specific silencing of mutant ataxin-3 decreased formation of mutant ataxin-3 aggregates, preserved Purkinje cell morphology and expression of neuronal markers while reducing cell death. Importantly, gene silencing prevented the development of impairments in balance, motor coordination, gait and hyperactivity observed in control mice. These data support the therapeutic potential of RNA interference for Machado-Joseph disease and constitute a proof of principle of the beneficial effects of early allele-specific silencing for therapy of this disease.