Body composition, muscle strength, functional capacity, and physical disability risk in liver transplanted familial amyloidotic polyneuropathy patients

Abstract: Background: Familial amyloidotic polyneuropathy (FAP) is a neurodegenerative disease leading to sensory and motor polyneuropathies, and functional limitations. Liver transplantation is the only treatment for FAP, requiring medication that negatively affects bone and muscle metabolism. The aim of this study was to compare body composition, levels of specific strength, level of physical disability risk, and functional capacity of transplanted FAP patients (FAPTx) with a group of healthy individuals (CON). Methods: A group of patients with 48 FAPTx (28 men, 20 women) was compared with 24 CON individuals (14 men, 10 women). Body composition was assessed by dual-energy X-ray absorptiometry, and total skeletal muscle mass (TBSMM) and skeletal muscle index (SMI) were calculated. Handgrip strength was measured for both hands as was isometric strength of quadriceps. Muscle quality (MQ) was ascertained by the ratio of strength to muscle mass. Functional capacity was assessed by the six-minute walk test. Results: Patients with FAPTx had significantly lower functional capacity, weight, body mass index, total fat mass, TBSMM, SMI, lean mass, muscle strength, MQ, and bone mineral density. Conclusion: Patients with FAPTx appear to be at particularly high risk of functional disability, suggesting an important role for an early and appropriately designed rehabilitation program.

Comparison of body fat content and distribution of familial amyloidotic polyneuropathy patients versus healthy subjects

The deposition of amyloid fibers at the peripheral nervous system can induce motor neuropathy in Familial Amiloidotic Polyneuropethy (FAP) patients. This produces progressive reductions in functional capacity. The only treatment for FAP is a liver transplant, followed by aggressive medication that can affect patients' metabolism. To our knowledge, there are no data on body fat distribution or comparison between healthy and FAP subjects, which may be important for clinical assessment and management of this disease. PURPOSE: To analyze body fat content and distribution between FAP patients and healthy subjects. METHODS: Body fat content and distribution were measured through Double Energy X-ray Densitometry (DXA) in two groups. Group 1 consisted of 43 Familial Amyloidotic Polyneuropathy patients (19 males, 32 + 8 Yrs, and 24 females, 37 + 5 yrs), who had liver transplant less than 2 months before. Group 2 consisted of 18 healthy subjects of similar age (8 males, 36 + 7 yrs, and 10 females, 39 + 5 yrs). RESULTS: Healthy subjects showed higher values than FAP patients for: BMI (24,2+2,3kg/m2 vs 22,3+3,8 kg/m2 respectively, p<0,05), % trunk BF (26,21+8,34kg vs 20,78+9,05kg respectively, p<0,05), % visceral BF (24,43+7,97% vs 19,21+9,30% respectively, p<0,05), % abdominal BF (26,63+8,51% vs 20,63+10,35% respectively, p<0,05) abdominal subcutaneous BF (0,533+0,421kg vs 0,353+0,257kg respectively, p=0,05), abdominal BF/BF ratio (0,09+0,02 vs 0,08+0,02 respectively, p<0,05) and abdominal BF/trunk BF ratio (0,19+0,03 vs 0,17+0,03 respectively, p<0,05). CONCLUSIONS: These results showed that FAP patients soon after liver transplantation exhibited a healthier body fat profile compared to controls. However, fat content and distribution varied widely in FAP subjects, suggesting an individualized approach for assessment and intervention rather than general guidelines. Future research is needed to investigate the long term consequences on body fat following liver transplant in this population.

Comparison of body fat content and distribution of familial amyloidotic polyneuropathy patients versus healthy subjects

The deposition of amyloid fibers at the peripheral nervous system can induce motor neuropathy in Familial Amiloidotic Polyneuropethy (FAP) patients. This produces progressive reductions in functional capacity. The only treatment for FAP is a liver transplant, followed by aggressive medication that can affect patients' metabolism. To our knowledge, there are no data on body fat distribution or comparison between healthy and FAP subjects, which may be important for clinical assessment and management of this disease.

Effects of a randomized trial of exercise on body composition of liver transplanted patients

Liver transplantation is used as a only therapy so far, that stop the progression of some aspects of familial amyloidotic polyneuropathy disease (FAP) an autossomic neurodegenerative disease. FAP often results in severe functional limitations. Transplantation requires aggressive medication which impairs bone and muscle metabolism. Malnutrition plus weight loss is already one feature of FAP patients. All this may produce negative consequences on body composition. The effect of exercise training in FAP patients after a liver transplant (FAPTX) is currently unknown. The purpose of this study is to evaluate the effects of a six months exercise training program on body composition in FAPTX patients.

Deuterium NMR Study of Orientational Order in Cellulosic Network Microfibers

Deuterium NMR was used to investigate the orientational order in a composite cellulosic formed by liquid crystalline acetoxypropylcellulose (A PC) and demented nematic 4'-penty1-4-cyanobiphenyl (5CB-4 alpha d(2)) with the per centage of 85% A PC by weight Three forms of the composite including electro spun microfibers, thin film and bulk samples were analyzed The NMR results initially suggest two distinct scenarios, one whet e the 503-alpha d(2), is confined to small droplets with dimensions smaller than the magnetic coherence length and the other where the 503-alpha d(2) molecules arc aligned with the A PC network chains Polarized optical microscopy (POW from thin film samples along with all the NMR results show the presence of 5CB-alpha d(2) droplets in the composite systems with a nematic wetting layer at the APC-5CB-alpha d(2) interface that experiences and order disorder transition driven by the polymer network N-I transition The characterization of the APC network I-N transition shows a pronounced subcritical behavior within a heterogeneity scenario.

Network air gap controller

As ameaças à segurança da informação, (INFOSEC) atentam contra a perda da respectiva confidencialidade, integridade e disponibilidade, pelo que as organizações são impelidas a implementar políticas de segurança, quer ao nível físico quer ao nível lógico, utilizando mecanismos específicos de defesa. O projecto Network Air Gap Controller (NAGC) foi concebido no sentido de contribuir para as questões da segurança, designadamente daquelas que se relacionam directamente com a transferência de informação entre redes de classificação de segurança diferenciadas ou de sensibilidades distintas, sem requisitos de comunicação em tempo real, e que mereçam um maior empenho nas condições de robustez, de disponibilidade e de controlo. Os organismos que, em razão das atribuições e competências cometidas, necessitam de fazer fluir informação entre este tipo de redes, são por vezes obrigados a realizar a transferência de dados com recurso a um processo manual, efectuado pelo homem e não pela máquina, que envolve dispositivos amovivéis, como sejam o CD, DVD, PEN, discos externos ou switches manuais. Neste processo, vulgarmente designado por Network Air Gap (NAG), o responsável pela transferência de dados deverá assumir de forma infalível, como atribuições intrínsecas e inalienáveis da função exercida, as garantias do cumprimento de um vasto conjunto de normas regulamentares. As regras estabelecidas desdobram-se em ferramentas e procedimentos que se destinam, por exemplo, à guarda em arquivo de todas as transferências efectuadas; à utilização de ferramentas de segurança (ex: antivírus) antes da colocação da informação na rede de classificação mais elevada; ao não consentimento de transferência de determinados tipos de ficheiro (ex: executáveis) e à garantia de que, em consonância com a autonomia que normalmente é delegada no elemento responsável pela operação das comunicações, apenas se efectuam transferências de informação no sentido da rede de classificação inferior para a rede de classificação mais elevada. Face ao valor da informação e do impacto na imagem deste tipo de organizações, o operador de comunicações que não cumpra escrupulosamente o determinado é inexoravelmente afastado dessas funções, sendo que o processo de apuramento de responsabilidades nem sempre poderá determinar de forma inequívoca se as razões apontam para um acto deliberado ou para factores não intencionais, como a inépcia, o descuido ou a fadiga. Na realidade, as actividades periódicas e rotineiras, tornam o homem propenso à falha e poderão ser incontornavelmente asseguradas, sem qualquer tipo de constrangimentos ou diminuição de garantias, por soluções tecnológicas, desde que devidamente parametrizadas, adaptadas, testadas e amadurecidas, libertando os recursos humanos para tarefas de manutenção, gestão, controlo e inspecção. Acresce que, para este tipo de organizações, onde se multiplicam o número de redes de entrada de informação, com diferentes classificações e actores distintos, e com destinatários específicos, a utilização deste tipo de mecanismos assume uma importância capital. Devido a este factor multiplicativo, impõe-se que o NAGC represente uma opção válida em termos de oferta tecnológica, designadamente para uma gama de produtos de baixíssimo custo e que possa desenvolver-se por camadas de contributo complementar, em função das reais necessidades de cada cenário.

Sistema de contagem de tráfego e classificação automática de veículos, em tempo real e sem fios

Esta tese tem por objectivo o desenho e avaliação de um sistema de contagem e classificação de veículos automóveis em tempo-real e sem fios. Pretende, também, ser uma alternativa aos actuais equipamentos, muito intrusivos nas vias rodoviárias. Esta tese inclui um estudo sobre as comunicações sem fios adequadas a uma rede de equipamentos sensores rodoviários, um estudo sobre a utilização do campo magnético como meio físico de detecção e contagem de veículos e um estudo sobre a autonomia energética dos equipamentos inseridos na via, com recurso, entre outros, à energia solar. O projecto realizado no âmbito desta tese incorpora, entre outros, a digitalização em tempo real da assinatura magnética deixada pela passagem de um veículo, no campo magnético da Terra, o respectivo envio para servidor via rádio e WAN, Wide Area Network, e o desenvolvimento de software tendo por base a pilha de protocolos ZigBee. Foram desenvolvidas aplicações para o equipamento sensor, para o coordenador, para o painel de controlo e para a biblioteca de Interface de um futuro servidor aplicacional. O software desenvolvido para o equipamento sensor incorpora ciclos de detecção e digitalização, com pausas de adormecimento de baixo consumo, e a activação das comunicações rádio durante a fase de envio, assegurando assim uma estratégia de poupança energética. Os resultados obtidos confirmam a viabilidade desta tecnologia para a detecção e contagem de veículos, assim como para a captura de assinatura usando magnetoresistências. Permitiram ainda verificar o alcance das comunicações sem fios com equipamento sensor embebido no asfalto e confirmar o modelo de cálculo da superfície do painel solar bem como o modelo de consumo energético do equipamento sensor.

Sensor de glicose polarimétrico

Esta tese tem como principal objectivo a investigação teórica e experimental do desempenho de um sensor polarimétrico baseado num cristal líquido para medição da concentração de glicose. Recentemente uma série de sensores polarimétricos baseados em cristais líquidos foram propostos na literatura e receberam considerável interesse devido as suas características únicas. De facto, em comparação com outros moduladores electro-ópticos, o cristal líquido funciona com tensões mais baixas, tem baixo consumo de energia e maior ângulo de rotação. Além disso, este tipo de polarímetro pode ter pequenas dimensões que é uma característica interessante para dispositivos portáteis e compactos. Existem por outro lado algumas desvantagens, nomeadamente o facto do desempenho do polarímetro ser fortemente dependente do tipo de cristal líquido e da tensão a ele aplicada o que coloca desafios na escolha dos parâmetros óptimos de operação. Esta tese descreve o desenvolvimento do sensor polarimétrico, incluindo a integração dos componentes de óptica e electrónica, os algoritmos de processamento de sinal e um interface gráfico que facilita a programação de diversos parâmetros de operação e a calibração do sensor. Após a optimização dos parâmetros de operação verificou-se que o dispositivo mede a concentração da glicose em amostras com uma concentração de 8 mg/ml, com uma percentagem de erro inferior a 6% e um desvio padrão de 0,008o. Os resultados foram obtidos para uma amostra com percurso óptico de apenas 1 cm.

Design of a sea-level tsunami detection network for the Gulf of Cadiz

The devastating impact of the Sumatra tsunami of 26 December 2004, raised the question for scientists of how to forecast a tsunami threat. In 2005, the IOC-UNESCO XXIII assembly decided to implement a global tsunami warning system to cover the regions that were not yet protected, namely the Indian Ocean, the Caribbean and the North East Atlantic, the Mediterranean and connected seas (the NEAM region). Within NEAM, the Gulf of Cadiz is the more sensitive area, with an important record of devastating historical events. The objective of this paper is to present a preliminary design for a reliable tsunami detection network for the Gulf of Cadiz, based on a network of sea-level observatories. The tsunamigenic potential of this region has been revised in order to define the active tectonic structures. Tsunami hydrodynamic modeling and GIS technology have been used to identify the appropriate locations for the minimum number of sea-level stations. Results show that 3 tsunameters are required as the minimum number of stations necessary to assure an acceptable protection to the large coastal population in the Gulf of Cadiz. In addition, 29 tide gauge stations could be necessary to fully assess the effects of a tsunami along the affected coasts of Portugal, Spain and Morocco.

An artificial neural network approach for short-term wind power forecasting in Portugal

This paper presents an artificial neural network approach for short-term wind power forecasting in Portugal. The increased integration of wind power into the electric grid, as nowadays occurs in Portugal, poses new challenges due to its intermittency and volatility. Hence, good forecasting tools play a key role in tackling these challenges. The accuracy of the wind power forecasting attained with the proposed approach is evaluated against persistence and ARIMA approaches, reporting the numerical results from a real-world case study.

A two terminal optical signal and image processing p-i-n/p-i-n image and colour sensor

A two terminal optically addressed image processing device based on two stacked sensing/switching p-i-n a-SiC:H diodes is presented. The charge packets are injected optically into the p-i-n sensing photodiode and confined at the illuminated regions changing locally the electrical field profile across the p-i-n switching diode. A red scanner is used for charge readout. The various design parameters and addressing architecture trade-offs are discussed. The influence on the transfer functions of an a-SiC:H sensing absorber optimized for red transmittance and blue collection or of a floating anode in between is analysed. Results show that the thin a-SiC:H sensing absorber confines the readout to the switching diode and filters the light allowing full colour detection at two appropriated voltages. When the floating anode is used the spectral response broadens, allowing B&W image recognition with improved light-to-dark sensitivity. A physical model supports the image and colour recognition process.

Enhanced short wavelength response in laser-scanned-photodiode image sensor using an a-SiC : H/a-Si : H tandem structure

We report in this paper the recent advances we obtained in optimizing a color image sensor based on the laser-scanned-photodiode (LSP) technique. A novel device structure based on a a-SiC:H/a-Si:H pin/pin tandem structure has been tested for a proper color separation process that takes advantage on the different filtering properties due to the different light penetration depth at different wavelengths a-SM and a-SiC:H. While the green and the red images give, in comparison with previous tested structures, a weak response, this structure shows a very good recognition of blue color under reverse bias, leaving a good margin for future device optimization in order to achieve a complete and satisfactory RGB image mapping. Experimental results about the spectral collection efficiency are presented and discussed from the point of view of the color sensor applications. The physics behind the device functioning is explained by recurring to a numerical simulation of the internal electrical configuration of the device.

ITO/SiOx/Si optical sensor with internal gain

A visible/near-infrared optical sensor based on an ITO/SiOx/n-Si structure with internal gain is presented. This surface-barrier structure was fabricated by a low-temperature processing technique. The interface properties and carder transport were investigated from dark current-voltage and capacitance-voltage characteristics. Examination of the multiplication properties was performed under different light excitation and reverse bias conditions. The spectral and pulse response characteristics are analysed. The current amplification mechanism is interpreted by the control of electron current by the space charge of photogenerated holes near the SiOx/Si interface. The optical sensor output characteristics and some possible device applications are presented.

Sensor element for a metal-insulator-semiconductor camera system (MISCam)

We discuss the operation of a new type of optical sensor (MISCam) based on a metal-insulator-semiconductor (MIS) structure. The operation principle relies on light-induced changes of the band bending and barrier height at the interface between semiconductor and insulator. An image is obtained from the quenching of the ac signal in analogy to the principle of the laser-scanned photodiode (LSP). Lateral resolution depends on the semiconductor material chosen. We have characterised the MIS structures by C-V, I-V, and spectral response measurements testing different types of insulators like a-Si3N4, SiO2, and AlN. The presence of slow interface charges allows for image memory. Colour sensors can be realised by controlling sign and magnitude of the electric fields in the base and the interface region.

Identificação das categorias mais relevantes da classificação internacional de funcionalidade, incapacidade e saúde para os terapeutas ocupacionais que exercem funções em unidades de cuidados continuados integrados

As constantes alterações das realidades sociais e epidemiológicas em associação ao envelhecimento populacional conduziram a insuficiências dos Sistemas Social e de Saúde que requerem uma reestruturação ao nível da adequação dos cuidados de saúde a prestar, pelo que, em resposta a esta necessidade foi criada a Rede Nacional de Cuidados Continuados Integrados. O presente estudo, de natureza qualitativa e carácter exploratório, tem como objectivo compreender a percepção dos Terapeutas Ocupacionais que trabalham em Unidades de Cuidados Continuados Integrados relativamente às categorias que considerem mais relevantes da Classificação Internacional da Funcionalidade, Incapacidade e Saúde, tendo sido aplicada uma entrevista a 8 profissionais a exercer funções em Unidades da Zona Norte, resultante de um processo de amostragem não probabilística e de conveniência. Como método de recolha de dados foi aplicada uma entrevista semi-estruturada, cujo guião foi construído após revisão bibliográfica, tendo por base as categorias definidas pelo modelo da Classificação Internacional da Funcionalidade, Incapacidade e Saúde e, posteriormente, analisado por um painel de peritos, tendo-se procedido à realização de uma entrevista piloto a um elemento, sem que esta contasse para a análise. A partir da análise das entrevistas realizadas procedemos à identificação das unidades de significado, tendo os conceitos sido ligados às categorias da Classificação que o representam de uma forma mais adequada, de acordo com as linking rules, tendo sido identificadas as categorias mais relevantes para os Terapeutas Ocupacionais a exercer funções em Unidades de Cuidados Continuados Integrados. Com a realização deste estudo, que pretende ser um primeiro passo para a criação de um futuro Core Set em Cuidados Continuados, foi-nos possível verificar que o maior número de categorias foram observadas no componente Actividades e Participação, tendo sido contabilizadas 70 (40,7%). Por outro lado, o componente Estruturas do corpo é o que integra menor número, contando com 19 categorias (11,05%). Assim, pensamos que a criação de um Core Set em Cuidados Continuados poderá beneficiar e facilitar a comunicação entre os profissionais destas equipas. No entanto, é importante ressalvar que a terminologia desta Classificação deverá ser utilizada de uma forma concertada com a linguagem específica da Terapia Ocupacional. Palavras-chave: Classificação Internacional da Funcionalidade, Incapacidade e Saúde, Core Set, Terapeutas Ocupacionais, Unidades de Cuidados Continuados Integrados.