Scoring system for renal pathology in Fabry disease: report of the international study group of fabry nephropathy (ISGFN).

BACKGROUND: In Fabry nephropathy, alpha-galactosidase deficiency leads to accumulation of glycosphingolipids in all kidney cell types, proteinuria and progressive loss of kidney function. METHODS: An international working group of nephrologists from 11 Fabry centres identified adult Fabry patients, and pathologists scored histologic changes on renal biopsies. A standardized scoring system was developed with a modified Delphi technique assessing 59 Fabry nephropathy cases. Each case was scored independently of clinical information by at least three pathologists with an average final score reported. RESULTS: We assessed 35 males (mean age 36.4 years) and 24 females (43.9 years) who mostly had clinically mild Fabry nephropathy. The average serum creatinine was 1.3 mg/dl (114.9 micromol/l); estimated glomerular filtration rate was 81.7 ml/min/1.73 m(2) and urine protein to creatinine ratio was 1.08 g/g (122.0 mg/mmol). Males had greater podocyte vacuolization on light microscopy (mean score) and glycosphingolipid inclusions on semi-thin sections than females. Males also had significantly more proximal tubule, peritubular capillary and vascular intimal inclusions. Arteriolar hyalinosis was similar, but females had significantly more arterial hyalinosis. Chronic kidney disease stage correlated with arterial and glomerular sclerosis scores. Significant changes, including segmental and global sclerosis, and interstitial fibrosis were seen even in patients with stage 1-2 chronic kidney disease with minimal proteinuria. CONCLUSIONS: The development of a standardized scoring system of both disease-specific lesions, i.e. lipid deposition related, and general lesions of progression, i.e. fibrosis and sclerosis, showed a spectrum of histologic appearances even in early clinical stage of Fabry nephropathy. These findings support the role of kidney biopsy in the baseline evaluation of Fabry nephropathy, even with mild clinical disease. The scoring system will be useful for longitudinal assessment of prognosis and responses to therapy for Fabry nephropathy.

A statistical procedure for testing social reciprocity at group, dyadic and individual levels

This paper examines statistical analysis of social reciprocity, that is, the balance between addressing and receiving behaviour in social interactions. Specifically, it focuses on the measurement of social reciprocity by means of directionality and skew-symmetry statistics at different levels. Two statistics have been used as overall measures of social reciprocity at group level: the directional consistency and the skew-symmetry statistics. Furthermore, the skew-symmetry statistic allows social researchers to obtain complementary information at dyadic and individual levels. However, having computed these measures, social researchers may be interested in testing statistical hypotheses regarding social reciprocity. For this reason, it has been developed a statistical procedure, based on Monte Carlo sampling, in order to allow social researchers to describe groups and make statistical decisions.

Is chemotherapy necessary for premenopausal women with lower-risk node-positive, endocrine responsive breast cancer? 10-year update of International Breast Cancer Study Group Trial 11-93.

INTRODUCTION: International Breast Cancer Study Group (IBCSG) Trial 11-93 is the largest trial evaluating the role of the addition of chemotherapy to ovarian function suppression/ablation (OFS) and tamoxifen in premenopausal patients with endocrine-responsive early breast cancer. METHODS: IBCSG Trial 11-93 is a randomized trial comparing four cycles of adjuvant chemotherapy (AC: doxorubicin or epirubicin, plus cyclophosphamide) added to OFS and 5 years of tamoxifen versus OFS and tamoxifen without chemotherapy in premenopausal patients with node-positive, endocrine-responsive early breast cancer. There were 174 patients randomized from May 1993 to November 1998. The trial was closed before the target accrual was reached due to low accrual rate. RESULTS: Patients randomized tended to have lower risk node-positive disease and the median age was 45. After 10 years median follow up, there remains no difference between the two randomized treatment groups for disease-free (hazard ratio=1.02 (0.57-1.83); P=0.94) or overall survival (hazard ratio=0.97 (0.44-2.16); P=0.94). CONCLUSION: This trial, although small, offers no evidence that AC chemotherapy provides additional disease control for premenopausal patients with lower-risk node-positive endocrine-responsive breast cancer who receive adequate adjuvant endocrine therapy. A large trial is needed to determine whether chemotherapy adds benefit to endocrine therapy for this population.

Grau de satisfacció d'un col·lectiu de persones grans en relació a l'atenció rebuda dels professionals d'infermeria durant la seva hospitalització

Introducció: La preocupació per la qualitat assistencial, i concretament per la qualitat de les cures infermeres, la satisfacció percebuda pel pacient com element fonamental com a indicador de la qualitat dels serveis sanitaris i clau en la millora de la qualitat assistencial, i el fet que a l’estat espanyol hi ha pocs estudis de satisfacció específics de la població anciana hospitalitzada, ens va portar a plantejar un estudi amb l’objectiu de valorar el grau de satisfacció de les persones grans hospitalitzades en relació a l’atenció rebuda dels professionals d’infermeria. Metodologia: S’ha realitzat un estudi descriptiu i transversal en un col.lectiu de 42 persones hospitalitzades d’edat ≥ 60 anys. El grau de satisfacció es va determinar amb “La Monica Oberst Patient Satisfaction Scale 12” (LOPSS 12), versió reduïda en castellà. La personalització de les cures es va valorar amb un qüestionari que valora la relació infermera-usuari extret de l’Índex de Personalització de les Cures. L'anàlisi estadística es va dur a terme amb el programa informàtic SPSS® vs 21.0. Resultats: Es va evidenciar un elevat grau de satisfacció global amb les cures d’infermeria (8,8  1,5 / 10), però el nivell global de personalització d’aquestes cures no va ser molt satisfactori (3,4  2,1 / 7). Els homes van valorar millor a les infermeres respecte a que consideraven les seves opinions i preferències (p=0,03) i contestaven amb rapidesa les seves trucades (p=0,009). La personalització de les cures millorava conforme incrementava el grau de satisfacció global (r = 0,582; p = 0,000) i amb el temps d’hospitalització (r = 0,344; p = 0,026). Conclusions: El grau de satisfacció global respecte la satisfacció en l’atenció rebuda per part d’infermeria, va ser elevat però amb baix grau de personalització, mostrant major satisfacció els homes respecte les dones. Conèixer l’opinió dels usuaris representa una oportunitat pels professionals de reflexionar sobre la pràctica clínica i ser crítics per avançar en el desenvolupament de la professió, identificant aspectes susceptibles de millora 5 amb la finalitat d’augmentar la qualitat de les cures que es presten, així com la qualitat de vida de les persones.

Oral versus intravenous empirical antimicrobial therapy for fever in patients with granulocytopenia who are receiving cancer chemotherapy. International Antimicrobial Therapy Cooperative Group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer.

BACKGROUND: Intravenously administered antimicrobial agents have been the standard choice for the empirical management of fever in patients with cancer and granulocytopenia. If orally administered empirical therapy is as effective as intravenous therapy, it would offer advantages such as improved quality of life and lower cost. METHODS: In a prospective, open-label, multicenter trial, we randomly assigned febrile patients with cancer who had granulocytopenia that was expected to resolve within 10 days to receive empirical therapy with either oral ciprofloxacin (750 mg twice daily) plus amoxicillin-clavulanate (625 mg three times daily) or standard daily doses of intravenous ceftriaxone plus amikacin. All patients were hospitalized until their fever resolved. The primary objective of the study was to determine whether there was equivalence between the regimens, defined as an absolute difference in the rates of success of 10 percent or less. RESULTS: Equivalence was demonstrated at the second interim analysis, and the trial was terminated after the enrollment of 353 patients. In the analysis of the 312 patients who were treated according to the protocol and who could be evaluated, treatment was successful in 86 percent of the patients in the oral-therapy group (95 percent confidence interval, 80 to 91 percent) and 84 percent of those in the intravenous-therapy group (95 percent confidence interval, 78 to 90 percent; P=0.02). The results were similar in the intention-to-treat analysis (80 percent and 77 percent, respectively; P=0.03), as were the duration of fever, the time to a change in the regimen, the reasons for such a change, the duration of therapy, and survival. The types of adverse events differed slightly between the groups but were similar in frequency. CONCLUSIONS: In low-risk patients with cancer who have fever and granulocytopenia, oral therapy with ciprofloxacin plus amoxicillin-clavulanate is as effective as intravenous therapy.

A tutorial review of electrical neuroimaging from group-average to single-trial event-related potentials.

This tutorial review details some of the recent advances in signal analyses applied to event-related potential (ERP) data. These "electrical neuroimaging" analyses provide reference-independent measurements of response strength and response topography that circumvent statistical and interpretational caveats of canonical ERP analysis methods while also taking advantage of the greater information provided by high-density electrode montages. Electrical neuroimaging can be applied across scales ranging from group-averaged ERPs to single-subject and single-trial datasets. We illustrate these methods with a tutorial dataset and place particular emphasis on their suitability for studies of clinical and/or developmental populations.

Genome-wide association study of virologic response with efavirenz-containing or abacavir-containing regimens in AIDS clinical trials group protocols.

BACKGROUND: Efavirenz and abacavir are components of recommended first-line regimens for HIV-1 infection. We used genome-wide genotyping and clinical data to explore genetic associations with virologic failure among patients randomized to efavirenz-containing or abacavir-containing regimens in AIDS Clinical Trials Group (ACTG) protocols. PARTICIPANTS AND METHODS: Virologic response and genome-wide genotype data were available from treatment-naive patients randomized to efavirenz-containing (n=1596) or abacavir-containing (n=786) regimens in ACTG protocols 384, A5142, A5095, and A5202. RESULTS: Meta-analysis of association results across race/ethnic groups showed no genome-wide significant associations (P<5×10) with virologic response for either efavirenz or abacavir. Our sample size provided 80% power to detect a genotype relative risk of 1.8 for efavirenz and 2.4 for abacavir. Analyses focused on CYP2B genotypes that define the lowest plasma efavirenz exposure stratum did not show associations nor did analysis limited to gene sets predicted to be relevant to efavirenz and abacavir disposition. CONCLUSION: No single polymorphism is associated strongly with virologic failure with efavirenz-containing or abacavir-containing regimens. Analyses to better consider context, and that minimize confounding by nongenetic factors, may show associations not apparent here.

« Testaments de roys, princes et grands seigneurs, et homes doctes; testaments fictifs ». 1306 à 1669. Copies.

Contient : 1 « Testament de GUILLAUME LE HONGRE, chevalier de la ville de Metz... Ceste devise fust faitte devant feste S. Luc euvangeliste, quant il out a millair M.CCC.LIX ans » ; 2 « Testamentum GALESII DE BALMA, domini VALAFINI,... Actum et datum apud Montem Revellum, in castro nostro dicti loci, duodecima mensis augusti, hora meridiei, anno Domini millesimo trecentesimo sexagesimo secundo ». En latin ; 3 « Codicillus GALESII DE BALMA, domini VALAFINI ». Même date. En latin ; 4 « Testament de JEAN DE SAULZ, escuyer, seigneur DE COURTIVRON, chancelier de Bourgongne... Le mardy vint cinquiesme jour du mois de janvier, l'an de grace courant mille trois cent soixante et dix neuf » ; 5 « Testament de CATHERINE D'ESTRABONE, dame D'AUMONT ». Après 1456 ; 6 « Testament de Jean d'Arsonvalle, evesque de Chaalon. Tiré des registres du parlement de Paris ». 23 et 24 août 1416. En latin ; 7 « Testament de messire JEHAN DE CHALLON, prince D'ORENGE et seigneur D'ARLAY,... Faict et donné en mon chastel de Lyons le Saulnyer... le 21 d'octobre 1417... Extraict des registres de l'officialité de l'arcevesché de Bezançon » ; 8 Testament de « CLAUDE DE MONTAGU, chevalier, Sr DE COULCHES, DE LONGVY et D'ESPOISSE,... Le cinquiesme jour de... l'an mil IIII.C. cinquante et trois » ; 9 Extrait du testament de Pierre Berland, archevêque de Bordeaux. Samedi 5 février 1457. En latin ; 10 « Testamentum illustris comitis Troyae, Joannis Cossa, domini de Grimaldo et de Marignana, magni Provinciae senescalli ». Dimanche 15 septembre 1476. En latin ; 11 « Testament d'Olivier, seigneur de La Marche, conseiller et premier maistre d'hostel de Mr l'archiduc d'Austriche ». Bruxelles, 8 octobre 1501 ; 12 « Testament de PHILIPPE DE MONTAGU, comtesse DE JOIGNY » ; 13 « Testament de... Loys, Sr de Graville, admiral de France... Au chasteau de Marcoussys, l'an 1516, le jeudi 26 juing » ; 14 « Testamentum Claudii de Seyssel, archiepiscopi Taurinensis ». Turin, dimanche 27 mai 1520. En latin ; 15 Testament de « GUILLAUME BUDE, conseiller du roy, maistre des requestes ordinaire de son hostel, et maistre de sa librairie... 23 juin 1536 » ; 16 Testament de « Guillaume Du Bellay, seigneur de Langey et Glatigny,... lieutenant general en Italye... Turin, le 13 novembre 1542 » ; 17 « Testament de Michel Nostradamus,... docteur en medecine et astrophile de la ville de Salon... 17 juin 1566 » ; 18 « Testament de Caesar de Nostredame, gentilhomme ordinaire de la chambre du roy... Salon, 23 janvier 1630 » ; 19 Testament d'« ODINET GODRAN, baron D'ANTILLY, president au parlement de Bourgoigne ». 3 février 1581 ; 20 « Testament de JACQUELINE DE ROHAN, marquise DE ROTHELIN ». Décédée en 1586 ; 21 Testament de FRANÇOIS, duc D'ALENÇON, fils de Henri II, roi de France. Château-Thierry, 8 juin 1584 ; 22 Testament de « JEANNOT PATOILLET, protonotaire du S. Siege... demeurant à S. Ligier ». 22 juillet 1585 ; 23 Lettres de légitimation accordées par HENRI III, roi de France, à « Lune Patouillet, fille naturelle de Jeannot Patouillet et Jeanne Sailliot, du village d'Estrevaut, bailliage de Dijon... Donné à Dijon, au mois de febvrier, l'an 1575 » ; 24 à 26 Épitaphes d'«Odet Patoillet, d'Estrevaux », Richard Patoillet, et Jeannot Patoillet, le protonotaire. 1543, 1546, 1585. La première est en français, les deux autres sont en latin ; 27 Testament de « JAQUES DE GERMIGNY, Sr DE GERMOLLES, chevalier de l'ordre du roy, conseiller et maistre d'hostel ordinaire de sa maison, et cy devant ambassadeur pour S. M. en Levant », et de « JEHANNE BORLETTE, femme dud. Sr de Germigny,... Novembre 1585, en [la] ville de Chalon » ; 28 « Advis de conseil au proces de Mrs [Henri] de Vienne », baron de Chevreau, et François de Vienne, chevalier de Malte, « contre [Claude de La Baume], archevesque de Besançon ». Avant 1582. Commence par un extrait du testament de « dame JEHANNE DE MONBELIARD, [femme de] Loys de Chalon, prince d'Oranges et Sr d'Arlay » ; 29 Testament de « François, filz de feu Henry de Vienne, baron de Chevreaul,... Mostier, 25 octobre 1596 » ; 30 « Testamentum ROBERTI, cardinalis BELLARMINI,... Die 23 januarii, anno 1611 ». En latin ; 31 « Testament de FRANÇOIS PITHOU,... 20 novembre 1617 » ; 32 « Testament de PHILIPPE-GUILLAUME, prince D'ORANGE,... Faict à Bruxelles, le 20 de febvrier 1618 » ; 33 « Testament de messire GUILLAUME DU VAIR, evesque de Lizieux et garde des sceaux de France ». Du 10 juin au 5 juillet 1620 ; 34 « Testament de messire ANTHOINE FAVRE, baron de Peroges, de Domessin,... premier president au senat de Savoye... Faict à Chambery... ce 15 febvrier 1624 » ; 35 « Testamento di Leonor de Semeur, sigr de Tremon,... governatore per il re christianissimo di Francia della citta et paese di Macon di Bergongna... Nel... monasterio di molto reverendi padri capucini... sito sopra le fini d'Asti ». 14 juillet 1625. En italien ; 36 « Testament de Gabriel de Ste Marie, archevesque de Reims... Reims, 27 septembre 1628 » ; 37 « Exemplar testamenti cardinalis LUDOVISII ». Bologne, 10 avril 1629. En latin ; 38 « Testament de Nicolas Claude Fabri, seigneur de Peiresc, seigneur et abbé de Guistres, baron de Rians, conseiller du roy en sa cour de parlement de Provence... Aix, 22 juin 1637 » ; 39 Pièce imprimée, de 16 pages, contenant le « Testament de Mr le cardinal DE RICHELIEU ». Narbonne, 23 mai 1642 ; 40 « Testament d'ANNE DE MONTAFIE, comtesse DE SOISSONS,... Faict en mon chasteau de Creil, le 30 octobre 1642 » ; 41 « Premier testament de Gabriel de Syon,... prestre, docteur on theologie... et professeur royal... es langues orientales... Ligny le Chastel, 8 juin 1648 » ; 42 « Second Testament » du même. « Fontaine en Duesmois, 29 juin 1648 » ; 43 « Testament de CLAUDE DE SAUMAISE, chevalier de l'ordre du roy et conseiller en ses conseils d'Estat et privé... Spa, le 30 aoust 1653 » ; 44 Testament de « JEAN QUENAULT, conseiller du roy en ses conseils, et cy devant secretaire des commandemens de la feue reine Marie de Medicis,... Paris, 4 febvrier 1655 » ; 45 « Testament et codicille de Pierre Gassendi, prestre, prevost de Digne et professeur royal aux mathematiques à Paris ». 17 et 18 septembre 1655 ; 46 « Testament de Jules, cardinal Mazarin, duc de Nivernois et Donziois, pair de France ». Vincennes, 3 à 7 mars 1661 ; 47 « Testament d'Anne d'Autriche, royne de France et de Navarre... S. Germain en Laye, 13 aoust 1665 » ; 48 Pièce imprimée, de 6 pages, contenant le testament de « LOUIS DE LA RIVIERE, evesque de Langres... Petit Bourg, 22 may 1669 » ; 49 « Testamentum THEOPHILI VIAUT,... Datum in aula burgundica ». 1626. En latin ; 50 « Ejusdem epitaphium ». En latin ; 51 « Testamentum christianum cardinalis RICHELII ». En latin ; 52 « Testamentum politicum ». En latin ; 53 « Testamento della citta di Candia. Copia tratta da Pasquino, notaro publico ». En italien ; 54 « Testamento del Ruyseñor de Sa Eminencia ». En espagnol ; 55 « Epitaphio del Ruyseñor ». En espagnol

Anàlisi de la motivació al canvi en subjectes que han realitzat un programa formatiu en violència domèstica

Aquesta recerca consisteix en l’avaluació de la motivació al canvi en un grup de 116 agressors que realitzen un programa formatiu en matèria de violència domèstica (VIDO) com a mesura penal alternativa. L’objectiu principal d’aquesta recerca és determinar en quin grau es produeix un canvi motivacional com a conseqüència de la participació en el programa formatiu. Amb aquest propòsit, s’avalua el risc dels individus (mitjançant l’avaluació de risc realitzada pels delegats judicials), les seves necessitats criminogèniques (mitjançant dades sociodemogràfiques i de carrera criminal), les característiques clíniques de personalitat mesurades amb l’Inventari d’Avaluació de la Personalitat (PAI) i la seva motivació per al canvi (a través de l’Escala d’Estadis de Canvi). Els resultats indiquen que els canvis en el nivell de motivació dels subjectes no es deuen a l’efecte del programa formatiu. No obstant això, es troben canvis significatius quan la motivació s’analitza en relació a les característiques del PAI. Aquests resultats suggereixen l’existència de diferents perfils de maltractadors de parella que s’han de tenir en compte a l’hora de planificar el programa formatiu per aconseguir la màxima eficàcia de les intervencions i el canvi terapèutic dels individus.

Using STD occurence to monitor AIDS prevention : final report of the Working Group on STD Surveillance.

The overall aim of the project has been to assess the extent to which data on the frequency of occurence of STDs [Sexually transmitted diseases] might be useful in the monitoring and evaluation of AIDS prevention programmes. The objectives have been to answer the following questions: (a) Can measures of STD occurence be used as an outcome measure of AIDS/HIV preventive efforts ? In particular: -> which diseases might be useful ? -> in what ways could they be used ? (b) If measures of STD occurence can be used in this way, is existing surveillance data in Western Europe adequate for the purpose ? If not why not ? (c) What do data from existing STD surveillance systems tell us about the success or failure of AIDS prevention to date ? (d) What needs to be done in order taht STD surveillance data in the countries of Western Europe could be used for this purpose ? [Authors, p. 4]