Perfil audiológico de indivíduos portadores da síndrome de Goldenhar

A síndrome de Goldenhar é uma anomalia congênita rara, de etiologia ainda desconhecida e caracterizada por uma tríade clássica de alterações oculares, auriculares e vertebrais. FORMA DE ESTUDO: Estudo de série. MATERIAL E MÉTODO: Este trabalho foi realizado com 30 indivíduos portadores da síndrome de Goldenhar regularmente matriculados no HRAC, de ambos os gêneros, com faixa etária variando de 8 a 34 anos de idade. OBJETIVO: foi caracterizar o perfil audiológico dos indivíduos portadores dessa síndrome, garantindo assim um melhor tratamento e orientação para os mesmos, assim como também estabelecer a freqüência do comprometimento auditivo contralateral nos indivíduos com o clássico envolvimento unilateral. A avaliação audiológica do estudo constou de ATL, timpanometria, EOA-T e BERA. RESULTADO: De acordo com os resultados concluímos que 34% (=10) dos indivíduos apresentaram como característica de seu perfil audiológico perda auditiva do tipo sensório-neural mista com grau variando de moderado a profundo (7 uni e 3 bilaterais); 13% (n=4) apresentaram perda do tipo condutiva (bilateralmente) com grau de leve a severo e 3% (n=1) apresentaram ou perda do tipo sensório-neural profundo unilateral. Encontramos 40% (n=12) com audição normal bilateralmente e em 10% (n=3) não foi possível estabelecer a característica do perfil audiológico por utilizarmos como avaliação apenas o BERA como pesquisa de limiar eletrofisiológico. Dos doze (12) indivíduos com malformação de OE unilateral encontramos apenas dois (02) com comprometimento auditivo na orelha contralateral, sendo um do tipo misto de grau severo e um condutivo de grau moderado. Com relação a variável sexo encontramos predominância maior da síndrome de Goldenhar no gênero feminino (57%) do que no masculino (43%), mas considerado estatisticamente sem significância, assim como também o lado anatomicamente afetado, que foi predominantemente o direito.

Macroglossia decorrente de amiloidose sistêmica: relato de caso e revisão de literatura

Amiloidose é caracterizada por deposição extracelular anormal de amilóide em diferentes tecidos e órgãos, geralmente associada com disfunção do tecido ou órgão envolvido, cuja causa não é ainda conhecida. Pode ser dividida em amiloidose sistêmica e localizada. A forma sistêmica é dividida em: (1) primária; (2) amiloidose associada ao mieloma múltiplo; (3) secundária; (4) amiloidose heredofamiliar. Há uma considerável diferença de sobrevida entre os pacientes com forma localizada e sistêmica de amiloidose, e também com mieloma múltiplo. Não há tratamento satisfatório para amiloidose sistêmica. O presente estudo relata um caso de amiloidose sistêmica primária, com revisão de literatura. O diagnóstico de amiloidose foi conseguido com biópsia de língua e o envolvimento sistêmico confirmado através de aspirado de gordura abdominal. Apesar de a amiloidose não ser a principal hipótese diagnóstica que deva ser aventada quando nos deparamos com um paciente com macroglossia, esta doença não pode ser esquecida, uma vez que o suporte clínico é essencial para o controle das doenças que podem estar associadas, como falência renal, cardíaca e o mieloma múltiplo.

Displasia fibrosa do osso temporal: relato de caso e revisão da literatura

Displasia fibrosa é uma doença caracterizada por progressiva substituição dos elementos normais do osso por tecido fibroso. É uma patologia benigna incomum de etiologia desconhecida. Existem duas categorias primárias da doença: displasia fibrosa monostótica que envolve somente um osso e displasia fibrosa poliostótica acometendo múltiplos ossos. Embora o esqueleto crânio-facial seja sede freqüente da doença, o osso temporal raramente está envolvido. O envolvimento do osso temporal tem como sintoma mais comum a surdez. O diagnóstico é baseado em imagens radiológicas. Quando a displasia fibrosa é acompanhada por sintomas clínicos significantes, o tratamento cirúrgico é recomendado. O acompanhamento clínico do paciente é fundamental para o diagnóstico precoce de recidivas. Neste artigo relatamos um caso de displasia fibrosa do osso temporal e revisão da patologia na literatura.

Osteodistrofias raras do osso temporal

As osteodistrofias do osso temporal podem se manifestar de diversas maneiras, como envolvimento restrito ao osso temporal ou com envolvimento de outros ossos do crânio ou ainda fazerem parte de uma manifestação sistêmica. Consideramos, em nosso trabalho, duas entidades como osteodistofias raras, a osteopetrose e a doença de Camurati-Engelmann, esta última de incidência extremamente rara, com poucos relatos na literatura. Apresentamos dois casos de osteopetrose em sua forma benigna (doença de Albers-Schöenberg), um paciente de 11 anos e outro de 48 anos, ambos do sexo masculino, e um paciente de 28 anos do sexo feminino com a doença de Camurati-Engelmann (displasia diafisária hereditária progressiva), doenças hereditárias autossômicas que apresentam sintomas diversos. A paralisia facial periférica se manifestou em dois dos nossos pacientes. Discutimos alguns aspectos relacionados às manifestações clínicas destas doenças, achados radiológicos, assim como o diagnóstico diferencial e a conduta terapêutica diante de complicações das doenças.

Cirurgia das fraturas do seio frontal: estudo epidemiológico e análise de técnicas

O trauma do seio frontal não é raro, correspondendo a 8% das fraturas faciais. Pode afetar a lâmina anterior e/ou posterior, com ou sem envolvimento do ducto nasofrontal. Tem alto potencial para complicações e seu manejo ainda é controvertido em algumas situações. OBJETIVO: Apresentar a epidemiologia, o diagnóstico e tratamento clínico e cirúrgico de 24 pacientes com fratura do seio frontal. MATERIAL E MÉTODOS: Estudo retrospectivo, não randomizado, de 24 pacientes com fratura de seio frontal operados no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Botucatu, São Paulo, Brasil. RESULTADOS: Dos 24 pacientes, 16 tinham fraturas da lâmina externa e 8, da lâmina interna e externa. Em 2 casos havia lesão do ducto nasofrontal. Vinte (83,4%) pacientes tiveram fraturas faciais associadas e em 13 (54,2%) foram observadas complicações intracranianas. A incisão em asa de borboleta, abaixo da sobrancelha, foi empregada na maioria dos casos cirúrgicos com bom resultado estético. Fixação dos fragmentos ósseos com diferentes materiais (fio de aço, mononylon, miniplacas de titânio) e, se necessário, reconstrução da tábua anterior com material aloplástico ou osso parietal. CONCLUSÃO: A causa principal das fraturas do seio frontal é acidente com veículos. O tratamento depende de sua complexidade, pois comumente há lesões cranioencefálicas associadas. As técnicas cirúrgicas utilizadas são as incisões, retalho bicoronal ou na sobrancelha, infra-orbital (em asa de borboleta), associadas à cirurgia endoscópica em casos de infecção fístula liquórica e complicações orbitárias.

A mandibulectomia marginal no tratamento dos tumores de loja amigdalina e região retromolar

A ressecção do ramo ascendente da mandíbula ocasiona um déficit funcional e estético considerável. OBJETIVO: Comparar a mandibulectomia marginal e segmentar de tumores avançados de loja amigdalina e região retromolar sem envolvimento ósseo mandibular detectado no período pré-operatório, em relação à sobrevida e recidiva loco-regional. Forma de Estudo: Estudo de coorte contemporânea com corte transversal. MATERIAL E MÉTODO: Compararam-se 20 pacientes tratados com mandibulectomia marginal e 22 tratados com mandibulectomia segmentar de outubro de 1994 a dezembro de 2001 em serviço de referência em Cirurgia de Cabeça e Pescoço. RESULTADOS: Dos 20 pacientes tratados com mandibulectomia marginal, 35% morreram com doença, 15% por recidiva local, 15% por recidiva regional e 5% por recidiva loco-regional. Dos 22 pacientes tratados com mandibulectomia segmentar 45,4% morreram pela doença, sendo 31,8% por recidiva local e 13,6% por recidiva à distância. Na análise pelo método de Kaplan-Meier o grupo tratado com mandibulectomia marginal apresentou uma taxa de 55%, e o grupo tratado com ressecção segmentar 45% com p= 0,8329. CONCLUSÕES: A análise dos dois grupos evidenciou que a conservação do ramo ascendente da mandíbula, mesmo em lesões avançadas, sem envolvimento mandibular, não aumenta o índice de recidiva.

Difícil manejo do paciente com distonia segmentar respiratória

A forma respiratória da distonia laríngea é rara, de difícil diagnóstico e provoca restrição respiratória de graus variados. O objetivo deste trabalho é apresentar um caso de distonia respiratória envolvendo laringe e faringe e sua evolução em relação à intensidade dos espasmos e seu controle. ESTUDO DE CASO: Paciente de 24 anos, sexo masculino, acompanhado por 5 anos: diagnóstico por nasofibroscopia e eletromiografia e tratamento com toxina botulínica conforme necessidade de controle dos sintomas. CONCLUSÃO: O difícil manejo se deve ao fato do desconhecimento da etiologia e a pouca opção de tratamento, bem como do envolvimento da função respiratória.

Evolução clínica de pacientes com doença de Ménière

A doença de Ménière é vestibulopatia freqüente e manifesta-se após a 4ª década de vida. Diagnóstico é clínico e caracteriza-se por vertigem, perda auditiva neurossensorial, zumbido e plenitude aural. OBJETIVO: Estudar a evolução da doença de Ménière em função do tempo de evolução da vertigem, do zumbido, da plenitude aural, da perda auditiva, idade e acometimento unilateral ou bilateral. CASUÍSTICA E MÉTODO: Estudo retrospectivo. Avaliados 39 pacientes com diagnóstico clínico definido de doença de Ménière, confirmado pela eletrococleografia, em centro de referência. Foram submetidos ao exame clínico, audiometria e eletrococleografia transtimpânica bilateral. Foram divididos em 2 grupos: doença de Ménière bilateral e doença de Ménière unilateral. RESULTADOS: Idade média de 42,9 com predominância feminina (72,5%). Flutuação da audição ocorreu em 54,5% e 65,7% apresentavam crises vertiginosas freqüentes. Envolvimento bilateral foi observado em 33,3%. A doença iniciou mais cedo (33,7 anos) no grupo bilateral que no grupo unilateral (p= 0,0013). Não houve diferença da duração da doença, zumbido, plenitude aural e perda auditiva entre os grupos. CONCLUSÃO: Pacientes com doença de Ménière bilateral apresentam sintomas mais precocemente que aqueles com doença unilateral, mas não diferem em relação ao tempo de evolução da doença e dos sintomas associados.

Correlação da cadeia ossicular no transoperatório com achados histológicos de colesteatomas

A Otite Média Crônica é definida pela presença de alterações teciduais inflamatórias irreversíveis na fenda auditiva. As lesões ossiculares são as mais prevalentes. OBJETIVO: Correlacionar o grau de comprometimento da cadeia ossicular, visualizada no transoperatório, com o grau histológico de inflamação e com a espessura da perimatriz de colesteatomas. TIPO DE ESTUDO: Estudo transversal. MÉTODOS: Descrições cirúrgicas de 71 pacientes foram revisadas. Colesteatomas coletados e fixados em formol 10% e preparadas uma lâmina em Hematoxilina-Eosina e outra em Picrossírios. A leitura foi "cega", através de imagens digitais, no ImageProPlus. A análise estatística foi realizada através do coeficiente de Spearman, sendo considerados como estatisticamente significativos os valores de P<0,05. RESULTADOS: Havia algum envolvimento da cadeia ossicular em 65 casos. O ossículo mais freqüentemente afetado era a bigorna, seguida pelo estribo e pelo martelo. Ao aplicarmos o coeficiente de Spearman entre o grau de comprometimento da cadeia ossicular com a idade do paciente à cirurgia, a espessura da perimatriz e o grau histológico de inflamação não foram detectadas correlações. CONCLUSÃO: Os nossos achados indicam que é praticamente universal o acometimento da cadeia ossicular na presença de colesteatoma. Não foi encontrada correção entre a erosão ossicular e os achados histológicos.

Importância da invasão do espaço pré-epiglótico no planejamento terapêutico do câncer da laringe e faringe

O comprometimento do espaço pré-epiglótico pode alterar a indicação de cirurgias parciais da laringe. OBJETIVO: Avaliar a concordância inter e intra-observadores da análise da tomografia computadorizada do envolvimento do espaço pré-epiglótico (EPE) por carcinoma epidermóide do trato aerodigestivo superior e sua repercussão no planejamento terapêutico. MATERIAL DE MÉTODO: Foram analisadas retrospectivamente as tomografias computadorizadas, do período de 1990 a 2004, de 95 pacientes com carcinoma epidermóide, sendo 87 do sexo masculino e apenas 8 eram do sexo feminino, com idade variando de 32 a 73 anos. Os exames foram avaliados duas vezes por três radiologistas, separadamente, sem o conhecimento prévio do estadiamento clínico. Todos os pacientes não haviam recebido qualquer tratamento até o momento do exame de imagem, como cirurgia, quimioterapia ou radioterapia. Todos os casos tiveram o diagnóstico confirmado por biópsia. As informações foram obtidas baseadas na revisão de prontuários médicos. RESULTADOS: O índice Kappa foi calculado para estimar a concordância entre os três observadores. A força de concordância variou de boa a excelente. CONCLUSÃO: Após um Kappa geral de 0,72, o resultado sugere uma concordância geral boa na avaliação do envolvimento do espaço EPE através de tomografia computadorizada.

Análise da invasão da artéria carótida por metástases linfonodais de carcinoma epidermóide de vias aero-digestivas superiores

Invasão carotídea por linfonodos metastáticos altera a abordagem dos tumores de cabeça e pescoço. OBJETIVO: Avaliação interobservadores de imagens de TC do envolvimento do complexo carotídeo por linfonodos metastáticos de neoplasias vias aero-digestivas superiores e estabelecimento de critérios de ressecabilidade cirúrgica. MATERIAL E MÉTODO: Estudo retrospectivo não-randomizado, de 99 pacientes com CEC com linfonodos metastáticos envolvendo o complexo carotídeo. Oitenta e seis casos eram homens e 13 mulheres, idade entre 32 a 76 anos. As imagens foram avaliadas por quatro especialistas sem conhecimento do estadiamento clínico. Os pacientes não receberam tratamento prévio. Quanto à extensão do envolvimento da circunferência da carótida, empregamos 2 classificações: simples (de 0 a 50% e de 51 a 100%), e complexa (de 0 a 25%; de 26 a 50%; de 51 a 75% e de 76 a 100%). O nível de concordância interobservadores foi aferido pelo índice Kappa (p < 0,05) e a força de concordância variou de desprezível à excelente. RESULTADOS: O índice Kappa foi moderado (0,53%) para a classificação simples e mínima (0,036) para a complexa. CONCLUSÃO: A TC mostrou baixa efetividade na avaliação de ressecabilidade quando do comprometimento do complexo carotídeo por linfonodos metastáticos de neoplasias malignas de cabeça e pescoço.

Mixoma odontogênico maxilar: relato de caso clínico comprometendo seio maxilar

O objetivo deste artigo é relatar um caso de mixoma odontogênico no lado direito da maxila com envolvimento do seio maxilar e fazer uma revisão de literatura envolvendo aspectos clínicos, radiográficos, histológicos e de tratamento desta patologia. O mixoma odontogênico dos maxilares é uma lesão benigna, sem preferência por sexo, raça ou localização, com características clínicas e radiográficas extremamente variadas, o que amplia demasiadamente o número de patologias tumorais do sistema estomatognático com as quais pode ser feito o diagnóstico diferencial.

A política externa do governo FHC: continuidade e renovação

O Governo do Presidente Fernando Henrique Cardoso deu seguimento a uma linha de conduta que, ao longo do tempo, tem feito da política externa brasileira um fator de credibilidade para o País. O Presidente agregou, no entanto, a confiabilidade e atratividade que decorrem do êxito do Plano Real, a qualidade de sua liderança e o peso de seu envolvimento pessoal na atividade diplomática, além do compromisso com os valores e ideais - democracia, direitos humanos, justiça social, preservação do meio ambiente - dominantes neste momento da história mundial.

Reflexões sobre a Conferência das Nações Unidas contra o Racismo, a Intolerância Racial, a Xenofobia e a Intolerância Correlata

Este artigo discute um dos tópicos mais polêmicos da recente Conferência das Nações Unidas contra o Racismo - a questão do pagamento de reparações para as vítimas do tráfico transatlântico de escravos - num contexto histórico amplo e profundo. Argumenta-se que a historiografia da escravidão e do tráfico apresenta um quadro complexo de envolvimento que não permite uma simples projeção de responsabilidade exclusiva nesta tragédia humana. Quando apresentado como mais um projeto de transferência de recursos dos países ocidentais para a África, a reivindicação de pagamentos de reparações está apresentada como problemática e pouco viável. Quando se trata como um aspecto de políticas publicas de combater a discriminação da população negra em países multietnicos, é considerada mais justificável e promissora.

Unipolaridade, governabilidade global e intervenção unilateral anglo-americana no Iraque

As intervenções humanitárias (Bósnia 1995-2003, Somália 1992-1993, Kosovo 1999-2003) e de substituição de regimes ditatoriais (Haiti 1994, Afeganistão 2001-2003, Iraque 2003) na política internacional têm sido objeto de muitas controvérsias acadêmicas durante a última década. O presente artigo, à luz dos teóricos das relações internacionais e da ciência política, analisa a legitimidade dessas atitudes por meio do unilateralismo norte-americano.