Sviluppo di un modello matematico per l'analisi della conformità geometrica del laminato nel processo di laminazione a caldo ed influenza sulle fasi di processo successive

Sviluppo di un modello che fornisce l'analisi numerica dei parametri che definiscono il profilo del laminato a caldo piano e il relativo output grafico. Il modello è utilizzato per indagare l'incidenza del difetto "canale di laminazione" e per identificare le specifiche di acquisto della materia prima per l'azienda. Vengono infine proposte alcune tecniche di controllo statistico di processo, per tenere monitorate le caratteristiche della materia prima in ingresso.

Elastosonografia: principi di funzionamento e applicazioni

L'esame clinico della palpazione manuale dei tessuti è ancora oggi l'indagine preliminare più diffusa per l'identificazione e la diagnosi delle lesioni superficiali. L'esame è infatti in grado di fornire al medico esaminatore una valutazione qualitativa circa le proprietà meccaniche dei tessuti indagati, in particolare per quanto concerne la rigidità. I limiti fondamentali e intrinseci della palpazione sono l'impossibilità di raggiungere i tessuti in profondità, limitando quindi l'analisi agli elementi anatomici superficiali, e la grandezza delle lesioni rilevabili. L'elastografia si inserisce in tale contesto come strumento diagnostico in grado di valutare le proprietà meccaniche dei tessuti in funzione della profondità, con una risoluzione spaziale non ottenibile attraverso la semplice palpazione. L'elastosonografia rappresenta la metodologia elastografica attualmente più diffusa, caratterizzata da numerose tecnologie specializzate nell'indagine di diversi elementi anatomici. Il vantaggio fondamentale dell'elastosonografia rispetto ad altre metodiche come l'elastografia a risonanza magnetica o l'elastografia tattile risiede nell'integrazione efficace con la tradizionale indagine ecografica. L'elaborato si pone l'obiettivo di descrivere e valutare le varianti implementative dell'elastosonografia e la loro efficacia come strumento diagnostico. La prima parte (parte I) riassume i concetti fondamentali alla base dell'indagine ecografica, fornendo le nozioni teoriche ed un contesto adeguato alla comprensione dell'elastosonografia. Entrambe le indagini sono infatti basate principalmente sull'emissione e ricezione di ultrasuoni. La parte centrale (parte II) dell'elaborato analizza le principali tecniche elastosonografiche attualmente esistenti. I metodi descritti, a prescindere dal principio di funzionamento specifico, sono accomunati dalla medesima dinamica fondamentale che comprende una eccitazione meccanica del tessuto e l'osservazione della relativa risposta, per fornire una misura qualitativa o quantitativa della rigidità del tessuto in esame. L'ultima parte (parte III) analizza alcuni casi applicativi di particolare rilevanza, soffermandosi sulla valutazione dal punto di vista statistico del contributo fornito dalla specifica tecnica elastosonografica rispetto alle indagini tradizionali.

Il linguaggio figurato e la cabina di simultanea: Il progetto IMITES(Interpretación de la Metáfora entre ITaliano y ESpañol)

Il progetto di dottorato IMITES (Interpretación de la Metáfora entre ITaliano y ESpañol) si pone come obiettivo quello di analizzare l’interpretazione simultanea del linguaggio figurato nelle combinazioni italiano-spagnolo e spagnolo-italiano. Prevede l’analisi di una serie di dati estratti da discorsi pronunciati in italiano e spagnolo in occasione di conferenze tenutesi presso la Commissione europea, e le loro versioni interpretate in spagnolo e italiano rispettivamente. Le espressioni figurate contenute nei discorsi originali sono state allineate e messe a confronto con le versioni fornite dagli interpreti, con il duplice obiettivo di a) capire quali causano maggiori problemi agli interpreti e b) analizzare le strategie di interpretazione applicate da professionisti quali quelli della Direzione Generale Interpretazione (DG SCIC) della Commissione europea nell’interpretare metafore. Il progetto prevede anche la somministrazione di un questionario agli interpreti delle cabine spagnola e italiana del DG SCIC, con l’obiettivo di sondare la loro percezione delle difficoltà che sottendono all’interpretazione del linguaggio figurato, le indicazioni metodologiche ricevute (se del caso) dai loro docenti a tale riguardo e le strategie applicate nella pratica professionale. Infine, l’ultima fase del progetto di ricerca prevede la sperimentazione di una proposta didattica attraverso uno studio caso-controllo svolto su studenti del secondo anno della Laurea Magistrale in Interpretazione delle Scuole Interpreti di Forlì e Trieste. Il gruppo-caso ha ricevuto una formazione specifica sull'interpretazione delle metafore, mentre gruppo-controllo è stato monitorato nella sua evoluzione. L’obiettivo di questa ultima fase di ricerca è quello di valutare, da una parte, l’ “insegnabilità” di strategia per affrontare il linguaggio figurato in interpretazione simultanea, e, dall’altra, l’efficacia dell’unità didattica proposta, sviluppata in base all’analisi svolta su IMITES.

Valutazione di marker diagnostici, epidemiologia e nuove prospettive terapeutiche nell' avvelenamento da rodenticidi anticoagulanti nel cane.

In Medicina Veterinaria l'avvelenamento da rodenticidi anticoagulanti è conosciuto e studiato ormai da anni, essendo una delle intossicazioni più comunemente riscontrate nelle specie non target. In letteratura si rinvengono numerose pubblicazioni ma alcuni aspetti sono rimasti ancora inesplorati.Questo studio si propone di valutare il processo infiammatorio, mediante le proteine di fase acuta (APPs), in corso di fenomeni emorragici, prendendo come modello reale un gruppo di soggetti accidentalmente avvelenati da rodenticidi anticoagulanti. I 102 soggetti avvelenati presentano un valore più elevato di proteina C reattiva (CRP)con una mediana di 4.77 mg/dl statisticamente significativo rispetto alla mediana delle due popolazioni di controllo di pari entità numerica create con cross match di sesso, razza ed età; rispettivamente 0.02 mg/dl dei soggetti sani e 0.37 mg/dl dei soggetti malati di altre patologie. Inoltre all'interno del gruppo dei soggetti avvelenati un valore di CRP elevato all'ammissione può predisporre al decesso. La proteina C reattiva assume quindi un ruolo diagnostico e prognostico in questo avvelenamento. Un'altra finalità, di non inferiore importanza, è quella di definire una linea guida terapeutica con l'ausilio di biomarker coagulativi e di valutare la sicurezza della vitamina K per via endovenosa: in 73 cani, non in terapia con vitamina k, intossicati da rodenticidi anticoagulanti, i tempi della coagulazione (PT ed aPTT) ritornano nel range di normalità dopo 4 ore dalla prima somministrazione di 5 mg/kg di vitamina k per via endovenosa e nessun soggetto durante e dopo il trattamento ha manifestato reazioni anafilattiche, nessuno dei pazienti ha necessitato trasfusione ematica e tutti sono sopravvissuti. Infine si è valutata l'epidemiologia dell'ingestione dei prodotti rodenticidi nella specie oggetto di studio e la determinazione dei principi attivi mediante cromatografia liquida abbinata a spettrofotometria di massa (UPLC-MS/MS).

Progettazione del banco prova per motori ad alta prestazione

Si è progettato un assemblato formato da due container con funzione di porta banco prova motore e una postazione dedicata agli utenti e alle apparecchiature di controllo.

Ottimizzazione di protocolli di trasmissione dati tramite interfaccia usb implementati su fpga

La maggior parte dei moderni dispositivi e macchinari, sia ad uso civile che industriale, utilizzano sistemi elettronici che ne supervisionano e ne controllano il funzionamento. All’ interno di questi apparati è quasi certamente impiegato un sistema di controllo digitale che svolge, anche grazie alle potenzialità oggi raggiunte, compiti che fino a non troppi anni or sono erano dominio dell’ elettronica analogica, si pensi ad esempio ai DSP (Digital Signal Processor) oggi impiegati nei sistemi di telecomunicazione. Nonostante l'elevata potenza di calcolo raggiunta dagli odierni microprocessori/microcontrollori/DSP dedicati alle applicazioni embedded, quando è necessario eseguire elaborazioni complesse, time-critical, dovendo razionalizzare e ottimizzare le risorse a disposizione, come ad esempio spazio consumo e costi, la scelta ricade inevitabilmente sui dispositivi FPGA. I dispositivi FPGA, acronimo di Field Programmable Gate Array, sono circuiti integrati a larga scala d’integrazione (VLSI, Very Large Scale of Integration) che possono essere configurati via software dopo la produzione. Si differenziano dai microprocessori poiché essi non eseguono un software, scritto ad esempio in linguaggio assembly oppure in linguaggio C. Sono invece dotati di risorse hardware generiche e configurabili (denominate Configurable Logic Block oppure Logic Array Block, a seconda del produttore del dispositivo) che per mezzo di un opportuno linguaggio, detto di descrizione hardware (HDL, Hardware Description Language) vengono interconnesse in modo da costituire circuiti logici digitali. In questo modo, è possibile far assumere a questi dispositivi funzionalità logiche qualsiasi, non previste in origine dal progettista del circuito integrato ma realizzabili grazie alle strutture programmabili in esso presenti.

Statistica degli eventi rari nei sistemi dinamici

La teoria dei sistemi dinamici studia l'evoluzione nel tempo dei sistemi fisici e di altra natura. Nonostante la difficoltà di assegnare con esattezza una condizione iniziale (fatto che determina un non-controllo della dinamica del sistema), gli strumenti della teoria ergodica e dello studio dell'evoluzione delle densità di probabilità iniziali dei punti del sistema (operatore di Perron-Frobenius), ci permettono di calcolare la probabilità che un certo evento E (che noi definiamo come evento raro) accada, in particolare la probabilità che il primo tempo in cui E si verifica sia n. Abbiamo studiato i casi in cui l'evento E sia definito da una successione di variabili aleatorie (prima nel caso i.i.d, poi nel caso di catene di Markov) e da una piccola regione dello spazio delle fasi da cui i punti del sistema possono fuoriuscire (cioè un buco). Dagli studi matematici sui sistemi aperti condotti da Keller e Liverani, si ricava una formula esplicita del tasso di fuga nella taglia del buco. Abbiamo quindi applicato questo metodo al caso in cui l'evento E sia definito dai punti dello spazio in cui certe osservabili assumono valore maggiore o uguale a un dato numero reale a, per ricavare l'andamento asintotico in n della probabilità che E non si sia verificato al tempo n, al primo ordine, per a che tende all'infinito.

Libertà di espressione e sorveglianza globale

La presente tesi ha come scopo quello di individuare alcune problematiche relative all’esercizio e alla limitazione del diritto alla libertà di espressione nel contesto delle attività globali di sorveglianza e controllo delle tecnologie dell’informazione e della comunicazione. Tali attività, poste in essere da parte degli Stati e da parte degli operatori privati, sono favorite dal nebuloso rapporto tra norme di fonte pubblica, privata e informatica, e sono invece osteggiate dal ricorso, collettivo e individuale, alle possibilità offerte dalle tecnologie stesse per la conduzione di attività in anonimato e segretezza. La sorveglianza globale nel contesto delle privatizzazioni si serve del codice e dell’autonomia privata, così come la resistenza digitale ricorre alle competenze informatiche e agli spazi di autonomia d’azione dell’individuo. In questo contesto, la garanzia dell’esistenza e dell’esercizio dei diritti fondamentali dell’individuo, tra tutti il diritto alla libertà di espressione e il diritto alla tutela della riservatezza, passa per l’adozione di tecniche e pratiche di autotutela attraverso l’utilizzo di sistemi di cifratura e comunicazioni anonime. L’individuo, in questo conflitto tecnico e sociale, si trova a dover difendere l’esercizio dei propri diritti e finanche l’adempimento ai propri doveri, quando attinenti a particolari figure professionali o sociali, quali avvocati, operatori di giustizia, giornalisti, o anche semplicemente genitori. In conclusione dell’elaborato si propongono alcune riflessioni sulla formazione della cittadinanza e del mondo professionale, da parte dei giuristi delle nuove tecnologie, all’uso cosciente, consapevole e responsabile delle nuove tecnologie dell’informazione, con lo stimolo ad orientare altresì le proprie attività alla tutela e alla promozione dei diritti umani fondamentali, democratici, costituzionali, civili e sociali.

Indagine sperimentale sulla risposta vibratoria di provini sottoposti ad eccitazione non-gaussiana

Nuova frontiera per la procedura di test tailoring è la sintesi di profili vibratori il più reali possibili, nei quali venga tenuto conto della possibile presenza di eventi transitori e della non scontata ripetibilità delle vibrazioni nel tempo. Negli ultimi anni si è rivolto un crescente interesse nel "controllo del Kurtosis", finalizzato alla realizzazione di profili vibratori aventi distribuzione di probabilità non-Gaussiana. Durante l’indagine sperimentale oggetto di questa trattazione si sono portati a rottura per fatica alcuni componenti sottoposti, in generale, a tre differenti tipi di sollecitazione: stazionaria Gaussiana, stazionaria non-Gaussiana e non stazionaria non-Gaussiana. Il componente testato è costituito da un provino cilindrico montato a sbalzo e dotato di una massa concentrata all’estremità libera e di una gola vicina all’incastro, nella quale avviene la rottura per fatica. Durante l’indagine sperimentale si è monitorata la risposta in termini di accelerazione all’estremità libera del provino e di spostamento relativo a monte e a valle della gola, essendo quest’ultimo ritenuto proporzionale alle tensioni che portano a rottura il componente. Per ogni prova sono stati confrontati il Kurtosis e altri parametri statistici dell’eccitazione e della risposta. I risultati ottenuti mostrano che solo le sollecitazioni non stazionarie non-Gaussiane forniscono una risposta con distribuzione di probabilità non-Gaussiana. Per gli altri profili vale invece il Teorema del Limite Centrale. Tale per cui i picchi presenti nell'eccitazione non vengono trasmessi alla risposta. Sono stati inoltre monitorati i tempi di rottura di ogni componente. L’indagine sperimentale è stata effettuata con l'obiettivo di indagare sulle caratteristiche che deve possedere l’eccitazione affinchè sia significativa per le strategie alla base del "controllo del Kurtosis".

Studio e implementazione di un autopilota su un UAV ad ala fissa

Si riporta inizialmente un’analisi tecnica dell’autopilota Ardupilot, utilizzato con il firmware Arduplane, che predispone la scheda all’utilizzo specifico su velivoli senza pilota ad ala fissa. La parte sostanziale della tesi riguarda invece lo studio delle leggi di controllo implementate su Arduplane e la loro modellazione, assieme ad altre parti del codice, in ambiente Matlab Simulink. Il sistema di controllo creato, chiamato Attitude Flight System, viene verificato con la tecnica del Software In the Loop in un simulatore di volo virtuale modellato anch’esso in Simulink, si utilizza la dinamica di un velivolo UAV di prova e il software FlightGear per l’ambiente grafico. Di fondamentale importanza è la verifica della compatibilità fra il firmware originale e il codice generato a partire dai modelli Simulink, verifica effettuata mediante test di tipo Hardware in the Loop. L’ultima parte della tesi descrive le prove di volo svolte per verificare le prestazioni della scheda su un aeromodello trainer.

Applicazione della logica fuzzy al docking tra dirigibili

Progetto e analisi delle performance di un controllore realizzato con la metodologia fuzzy per una manovra di docking fra due dirigibili. Propedeutica a questo, è stata la campagna, presso la galleria del vento messa a disposizione dalla Clarkson University, di raccolta di dati sperimentali, che sono stati poi utilizzati per realizzare un simulatore con cui testare il controllore. Nel primo capitolo, si è presentato la tecnologia dei dirigibili, le varie tipologie ed una descrizione dei moderni concepts. Successivamente, sono state presentate le applicazioni nelle quali i moderni dirigibili possono essere impiegati. L’ultima parte tratta di due esempi di docking fra mezzi aerei: il rifornimento in volo e i “parasite aircrafts”. Il secondo capitolo, tratta della logica utilizzata dal controllore: la logica fuzzy. Le basi della teoria insiemistica classica sono state il punto di partenza per mostrare come, introducendo le funzioni di appartenenza, sia possibile commutare tra la teoria classica e fuzzy. La seconda parte del capitolo affronta le nozioni della teoria fuzzy, esponendo la metodologia con la quale è possibile inserire un controllore di questo tipo in un sistema “tradizionale”. Il terzo capitolo presenta il modello di volo dei dirigibili. Partendo dalla legge di Newton, introdotto il concetto di inerzia e massa aggiunte, si arriva alle equazioni del moto non lineari. L’ultima parte è stata dedicata alla linearizzazione delle equazioni e alla condizione di trim. Il quarto capitolo riguarda la campagna sperimentale di test in galleria del vento, con la realizzazione dei modelli in scala e la calibrazione della bilancia; successivamente, nel capitolo si commentano i dati sperimentali raccolti. Il quinto capitolo, mostra la metodologia con cui è possibile progettare un controllore fuzzy per il controllo della manovra di docking fra dirigibili. La seconda parte mostra le performance ottenute con questo tipo di sistema.

Analisi di industrializzazione e incremento prestazionale di un magazzino utensili automatico per macchine per lavorazioni del legno

La presenza di un magazzino utensili automatico è, al giorno d’oggi, un “must” per qualsiasi centro di lavoro a controllo numerico, in qualunque settore di applicazione, compreso il mondo delle macchine per la lavorazione del legno. Tali dispositivi influenzano in modo importante la produttività e la flessibilità delle macchine su cui vengono installati. In un mercato altamente competitivo e costantemente alla ricerca dell’eccellenza prestazionale, risulta fondamentale offrire soluzioni sempre aggiornate e innovative, senza perdere di vista il target di costo prefissato. Obiettivo di questa tesi è analizzare in ogni suo aspetto un processo di sviluppo di un magazzino utensili automatico a catena di nuova concezione di produzione del Gruppo SCM, destinato a centri di lavoro CNC per la lavorazione del legno. Tale sviluppo è finalizzato a ottenere un prodotto che vada ad ampliare l’offerta e ad incrementare le prestazioni rispetto alle soluzioni attualmente in listino. L’intera trattazione è frutto della collaborazione con l’ufficio tecnico SCM con sede a Rimini. Inizialmente sono descritte la tipologia e la gamma delle macchine su cui viene installato il magazzino, oggetto di questa tesi. Segue una descrizione dell’analisi concettuale da cui nascono i parametri e i principi guida dell’intero sviluppo. Nel terzo capitolo è presentata l’attuale soluzione proposta da SCM, in termini di struttura e di prestazioni, e nel quarto è esposta l’analisi funzionale dei costi dell’attuale soluzione e il raggiungimento del costo obiettivo della soluzione ridotta. Nel quinto capitolo è presentata la caratterizzazione dello stato dell’arte della pinza d’afferraggio utensili e il processo di sviluppo d’incremento prestazionale.

Validazione preliminare del modello dinamico di un turboalbero aeronautico

Il bisogno di creare dei metodi per l’identificazione delle performance e strumenti di diagnosi è sempre maggiore nelle turbomacchine. Le case costruttrici di motori, in generale, sono guidate dalle richieste del mercato e da normative sempre più severe, e ricercano quindi da un lato, sempre migliori prestazioni come ad esempio la diminuzione dei consumi e, dall’altro, l’abbattimento degli agenti inquinanti. In ambito industriale si ha l’esigenza di rendere più rapidi i tempi di progettazione e sviluppo dei motori per l’abbattimento dei costi di progettazione e per minimizzare il tempo di commercializzazione. Ecco perché entra in gioco, ed assume importanza, l’uso della simulazione numerica che fornisce informazioni utili sia in fase di verifica, che in fase di progetto di tutti i componenti del motore, anche quelli che sarebbero difficilmente accessibili per misure sperimentali. Al contempo i calcolatori moderni diventano facilmente e rapidamente sempre più potenti riducendo così i tempi di calcolo, e ciò ha consentito l’uso di tecniche numeriche che prima sarebbero risultate impensabili da utilizzare. Per mezzo dell’uso di codici di tipo bi o tri-dimensionale è possibile conoscere e valutare i valori delle grandezze termodinamiche del fluido che attraversa il motore punto per punto. Questi metodi presentano un elevata accuratezza ma hanno anche lo svantaggio di richiedere un elevato costo computazionale con conseguente aumento dei tempi di calcolo. In più hanno bisogno di molti dati di input per il modello matematico, e dipendono fortemente dalle condizioni iniziali e dalle condizioni al contorno. Nasce quindi l'esigenza di un ambiente di sviluppo che consenta una modellazione semplificata degli elementi costituenti il motore, ed un rapido interfacciamento con modelli locali più sofisticati. Inoltre, se si vogliono ottimizzare dei parametri relativi all’impianto globale oppure se si desidera avere un quadro generale delle prestazioni del motore è sufficiente usare modelli 0-D e 1-D per i vari componenti del motore. Sono stati svolti molti studi concentrati sullo sviluppo di strumenti capaci di supportare operazioni di pianificazione e/o per validare analisi di diagnosi.

Metodologie di caratterizzazione della smoothness di movimenti volontari di arto superiore

Ormai da diversi anni vengono utilizzate tecnologie più o meno sofisticate in ambito riabilitativo, grazie alle conoscenze sviluppate nel campo della medicina riabilitativa e in altri ambiti tra i quali le neuroscienze, la neurofiiologia, la biomeccanica e l'imaging. La ricerca tecnologica più avanzata in questo settore coinvolge dispositivi robotici e realtà virtuale con lo scopo di arrivare ad ottenere tecniche sempre migliori. Questo approccio è anche la base di studi del movimento e l'interesse che si ha riguardo al modo in cui avvengono la pianificazione e l'esecuzione dell'atto motorio. Di particolare rilevanza sono i submovimenti, ovvero le frammentazioni che compongono un movimento continuo umano, i quali forniscono un'analisi compatta di codifica del moto e si rivelano i principali responsabili della caratteristica di smoothness delle traiettorie risultanti. Sotto l'ipotesi che esistano tali unità discrete, la capacità di isolarle e caratterizzarle accuratamente fornisce una descrizione dell'atto motorio, dunque un'analisi che può portare a nuove scoperte negli studi delle performance motorie, della riabilitazione e del sistema di controllo motorio nell'uomo. Il presente elaborato mostra una panoramica all'approccio dello studio del movimento e della sua decomposizione, partendo dal modo in cui viene generato e controllato all'interno del nostro organismo, fino alle tecniche computazionali sfruttate per modellare ciò che avviene nel sistema motorio. Il primo capitolo centra il problema nel suo contesto di utilizzo, ovvero quello della riabilitazione neuromotoria con la quale si cerca di sfruttare le tecniche più innovative per ottenere risultati più efficienti e soddisfacenti e sempre meno soggettivi. Il capitolo successivo fornisce la visione anatomo-fisiologica del problema, infatti si cerca di spiegare il funzionamento generale di produzione dei comandi motori a cui seguono la vera e propria attuazione e l'eventuale correzione; alla base di questo meccanismo sta anche la possibilità di rendere efficaci le suddette tecniche riabilitative. Sono, poi, introdotti i submovimenti e le conclusioni a cui si è arrivati nel corso degli anni grazie a varie ricerche di caratterizzazione della smoothness che mettono in relazione tale caratteristica con i submovimenti stessi. Nella terza parte si ha una visione d'insieme del modo in cui le tecnologie più recenti possono essere applicate nell'ambito di studio della tesi: la realtà virtuale, così come la robotica, giocano un ruolo fondamentale per la misurazione e la rilevazione della cinematica del corpo umano (nel caso specifico, la cinematica dell'arto superiore). Nel quarto capitolo vengono descritti alcuni modelli con cui si cerca di estrarre le proprietà del movimento per poterne comprendere al meglio la natura ed il modo in cui viene generato. Si conclude il lavoro spiegando come l'elaborato possa essere sfruttato quale base per costruire prove sperimentali e di come le tecniche presentate possano essere utilizzate in contesti ancora più innovativi.

Studio delle citochine nella distrofia muscolare di Emery-Dreifuss: Possibili marker patogenetici e bersagli di cura della malattia

La distrofia muscolare di Emery-Dreifuss (EDMD) è una miopatia degenerativa ereditaria caratterizzata da debolezza e atrofia dei muscoli senza coinvolgimento del sistema nervoso. Individui EDMD presentano, inoltre, cardiomiopatia con difetto di conduzione che provoca rischio di morte improvvisa. Diversi studi evidenziano un coinvolgimento di citochine in diverse distrofie muscolari causanti infiammazione cronica, riassorbimento osseo, necrosi cellulare. Abbiamo effettuato una valutazione simultanea della concentrazione di citochine, chemochine, fattori di crescita, presenti nel siero di un gruppo di 25 pazienti EDMD. L’analisi effettuata ha evidenziato un aumento di citochine quali IL-17, TGFβ2, INF-γ e del TGFβ1. Inoltre, una riduzione del fattore di crescita VEGF e della chemochina RANTES è stata rilevata nel siero dei pazienti EDMD rispetto ai pazienti controllo. Ulteriori analisi effettuate tramite saggio ELISA hanno evidenziato un aumento dei livelli di TGFβ2 e IL-6 nel terreno di coltura di fibroblasti EDMD2. Per testare l’effetto nei muscoli, di citochine alterate, abbiamo utilizzato terreno condizionante di fibroblasti EDMD per differenziare mioblasti murini C2C12. Una riduzione del grado di differenziamento è stata osservata nei mioblasti condizionati con terreno EDMD. Trattando queste cellule con anticorpi neutralizzanti contro TGFβ2 e IL-6 si è avuto un miglioramento del grado di differenziamento. In C2C12 che esprimevano la mutazione H222P del gene Lmna,non sono state osservate alterazioni di citochine e benefici di anticorpi neutralizzanti. I dati mostrano un effetto patogenetico delle citochine alterate come osservato in fibroblasti e siero di pazienti, suggerendo un effetto sul tessuto fibrotico di muscoli EDMD. Un effetto intrinseco alla mutazione della lamina A è stato rilevato sul espressione di caveolina 3 in mioblasti differenziati EDMD. I risultati si aggiungono a dati forniti sulla patogenesi dell' EDMD confermando che fattori intrinseci ed estrinseci contribuiscono alla malattia. Utilizzo di anticorpi neutralizzanti specifici contro fattori estrinseci potrebbe rappresentare un approccio terapeutico come mostrato in questo studio.