Glut-1 deficiency syndrome masquerading as idiopathic generalized epilepsy.

To report the case of a child with short absences and occasional myoclonias since infancy who was first diagnosed with an idiopathic generalized epilepsy, but was documented at follow-up to have a mild phenotype of glucose transporter type 1 deficiency syndrome. Unlike other reported cases of Glut-1 DS and epilepsy, this child had a normal development as well as a normal head growth and neurological examination. Early onset of seizures and later recognized episodes of mild confusion before meals together with persistent atypical EEG features and unexpected learning difficulties led to the diagnosis. Seizure control and neuropsychological improvements were obtained with a ketogenic diet.

Estudo da Racionalização da Produção de Formas Sólidas Orais na Sofarime

O objectivo deste trabalho é conceber um novo sistema de informatização de registos, que substitua os registos manuais existentes na área de produção da Sofarimex, por registos electrónicos, permitindo a sua impressão. De forma a cumprir esse objectivo, procedeu-se, inicialmente, ao estudo na área de produção de formas sólidas: 1) dos processos de produção; 2) do funcionamento e organização das actividades de produção; 3) do sistema de registo das actividades de produção; e 4) dos tipos de registo efectuados durante a produção. Na Sofarimex, os registos da área de produção dividem-se em dois grupos de actividades, nomeadamente: 1) actividades associadas a uma Ordem de Produção; 2) actividades independentes de uma Ordem de Produção. Para assegurar uma maior fiabilidade dos registos, a Sofarimex aposta, essencialmente, na informatização dos registos associados a uma Ordem de Produção, pois estes registos constituem o historial de um lote, designado como Registo de Lote, o qual, determina a qualidade do medicamento. De forma a que a conversão de registos manuais, associados a uma Ordem de Produção, em electrónicos, seja visível a curto prazo, foram utilizados critérios de seleccção dos registos, baseando-se nas vantagens e prioridades da conversão. Após a selecção, apresentou-se propostas de procedimento para a obtenção de novos modelos de impressos, nomeadamente: o Rótulo de Sala/Equipamento, o Rótulo de Sacos e o Rótulo de Contentores, ambos do sector de fabrico; e o Rótulo de Equipamento, do sector de embalagem. Uma vez que, a missão da Sofarimex é aproveitar da melhor forma a capacidade da sua tecnologia, as propostas de informatização de registos, basearam-se na tecnologia já existente.

Atitudes de crianças em relação aos grupos nacionais

In the present study we are going to analyze the development of the ingroup favoritism and outgroup derogation in relation to national groups (Portuguese as ingroup and Cape-Verdeans, Brazilian and Chinese as outgroups) in Portuguese children with ages between 6 and 10 years (60 participants with 6/7 years and 60 participants with 9/10 years). The first aim of this research was to examine whether the ingroup favoritism and outgroup derogation changes according to the age groups. We started from the idea that the age groups would show ingroup preference. However in relation to negativity outgroup it was expected to be less evident. The second aim of this study was to examine if the ingroup favoritism and outgroup derogation would be relatively independent, or if they would be related to each other, so that positive perceptions of national ingroup were associated with negative perceptions of national outgroups (in particular, Cape-Verde, Brazilian and Chinese). In a nut Shell, the results confirmed the hypotheses, and in both age groups, the children showed ingroup preference, the negativism of the outgroup was less obvious in the Brazilian group but not in the others (Cape-Verdeans and Chinese). Regarding the relation between the preference for the ingroup and the negativity of the outgroup we realized that these are relatively independent. As a result, we found that the ingroup favoritism is not related with outgroup derogation, it means that, positive perceptions of the ingroup are not related with negative perceptions of the outgroups.

Atitudes de crianças em relação aos grupos nacionais

In the present study we are going to analyze the development of the ingroup favoritism and outgroup derogation in relation to national groups (Portuguese as ingroup and Cape-Verdeans, Brazilian and Chinese as outgroups) in Portuguese children with ages between 6 and 10 years (60 participants with 6/7 years and 60 participants with 9/10 years). The first aim of this research was to examine whether the ingroup favoritism and outgroup derogation changes according to the age groups. We started from the idea that the age groups would show ingroup preference. However in relation to negativity outgroup it was expected to be less evident. The second aim of this study was to examine if the ingroup favoritism and outgroup derogation would be relatively independent, or if they would be related to each other, so that positive perceptions of national ingroup were associated with negative perceptions of national outgroups (in particular, Cape-Verde, Brazilian and Chinese). In a nut Shell, the results confirmed the hypotheses, and in both age groups, the children showed ingroup preference, the negativism of the outgroup was less obvious in the Brazilian group but not in the others (Cape-Verdeans and Chinese). Regarding the relation between the preference for the ingroup and the negativity of the outgroup we realized that these are relatively independent. As a result, we found that the ingroup favoritism is not related with outgroup derogation, it means that, positive perceptions of the ingroup are not related with negative perceptions of the outgroups.

Estudo do Ruído Sísmico no Arquipélago de Cabo Verde

Traditionally the study of Earth's internal structure has been based on analysis of seismic waves recorded during the occurrence of earthquakes. Recently, some researchers have shown to be possible to use ambient seismic noise (generally generated by ocean storms) to obtain dispersion curves with satisfactory results. Moreover, the use of ambient seismic noise measurement has advantages because they are independent of the earthquake-station geometry. This study aims to determine the dispersion curves of Rayleigh waves from the analysis of ambient seismic noise records, obtained in Cape Verde archipelago, whose origin and structure has attracted interest from several researchers. Analyzing the data collected between November 2007 and September 2008, Green's functions were determined. The analysis of these functions allowed to construct energy diagrams and to measure dispersion curves of group velocities between pairs of stations.

Autistic spectrum disorder: evaluating a possible contributing or causal role of epilepsy.

The onset of epilepsy in brain systems involved in social communication and/or recognition of emotions can occasionally be the cause of autistic symptoms or may aggravate preexisting autistic symptoms. Knowing that cognitive and/or behavioral abnormalities can be the presenting and sometimes the only symptom of an epileptic disorder or can even be caused by paroxysmal EEG abnormalities without recognized seizures, the possibility that this may apply to autism has given rise to much debate. Epilepsy and/or epileptic EEG abnormalities are frequently associated with autistic disorders in children but this does not necessarily imply that they are the cause; great caution needs to be exercised before drawing any such conclusions. So far, there is no evidence that typical autism can be attributed to an epileptic disorder, even in those children with a history of regression after normal early development. Nevertheless, there are several early epilepsies (late infantile spasms, partial complex epilepsies, epilepsies with CSWS, early forms of Landau-Kleffner syndrome) and with different etiologies (tuberous sclerosis is an important model of these situations) in which a direct relationship between epilepsy and some features of autism may be suspected. In young children who primarily have language regression (and who may have autistic features) without evident cause, and in whom paroxysmal focal EEG abnormalities are also found, the possible direct role of epilepsy can only be evaluated in longitudinal studies.

Análise do Desempenho de Amplificadores Ópticos Semiconductores Reflectivos em Redes Ópticas de Acesso da Próxima Geração

O constante crescimento de aplicações Internet têm vindo a contribuir para a necessidade do aumento de largura de banda na rede de acesso, o que fomenta a procura de novas soluções para redes de acesso de fibra óptica. Nesse contexto, soluções conhecidas como transmissores independentes do comprimento de onda (WIT wavelengthindependent transmitters) isto é, soluções para emissores que possam operar numa ampla gama de comprimentos de onda, poderão ser muito úteis. Sendo uma das mais promissoras o amplificador óptico semiconductor reflectivo (RSOA). Nesta dissertação foi implementado um modelo simplificado do RSOA que permite eficientemente determinar as suas características estáticas e dinâmicas. Foi também implementado um modelo de simulação, em Matlab, que permita estudar o desempenho de um sistema de comunicação por fibra óptica que utiliza RSOA e técnicas de modulação digital por desvio de fase com M estados (M-PSK M-ary Phase Shift Keying). Com o modelo de simulação foi avaliada qual a taxa de transmissão máxima atingível. A avaliação do desempenho foi feita através do cálculo da magnitude do vector erro (EVM Error Vector Magnitude), considerando os vários blocos implementados. Foi determinado o ponto óptimo de funcionamento do RSOA, sendo também avaliado do desempenho de sistema de transmissão, usando diferentes parâmetros do sinal M-PSK (M=4,16,64) com taxa de transmissão de 1Gbits/s e 10 Gbits/s considerando vários comprimentos de fibra óptica.

Posterior quadrantic epilepsy surgery: technical variants, surgical anatomy, and case series.

OBJECTIVE: Patients with intractable epilepsy due to extensive lesions involving the posterior quadrant (temporal, parietal, and occipital lobes) form a small subset of epilepsy surgery. This study was done with a view to analyze our experience with this group of patients and to define the changes in the surgical technique over the last 15 years. We also describe the microsurgical technique of the different surgical variants used, along with their functional neuroanatomy. METHODS: In this series there were 13 patients with a median age of 17 years. All patients had extensive presurgical evaluation that provided concordant evidence localizing the lesion and seizure focus to the posterior quadrant. The objective of the surgery was to eliminate the effect of the epileptogenic tissue and preserve motor and sensory functions. RESULTS: During the course of this study period of 15 years, the surgical procedure performed evolved toward incorporating more techniques of disconnection and minimizing resection. Three technical variants were thus utilized in this series, namely, (i) anatomical posterior quadrantectomy (APQ), (ii) functional posterior quadrantectomy (FPQ), and (iii) periinsular posterior quadrantectomy (PIPQ). After a median follow-up period of 6 years, 12/13 patients had Engel's Class I seizure outcome. CONCLUSION: The results of surgery for posterior quadrantic epilepsy have yielded excellent seizure outcomes in 92% of the patients in the series with no mortality or major morbidity. The incorporation of disconnective techniques in multilobar surgery has maintained the excellent results obtained earlier with resective surgery.

Eficiência de diferentes ramais de pulverização e volumes de calda no controle de Brevipalpus phoenicis na cultura do café

O ácaro Brevipalpus phoenicis é encontrado nos cafezais do Brasil desde a década de 50. Responsável por perdas indiretas por ser o vetor de uma doença virótica requer constantes medidas de controle, sendo a mais utilizada baseada na pulverização de acaricidas. Avaliou-se a mortalidade do ácaro B. phoenicis em função da cobertura de calda aplicada em plantas de café, com dois tipos de ramais utilizados em pulverizadores de jato transportado e quatro volumes de aplicação. O produto utilizado para o trabalho foi o acaricida abamectina (Vertimec 18 CE® na dose de 0,4 L/ha). Os tratamentos utilizados foram a aplicação do acaricida abamectina, nos volumes de 250, 400, 550 e 700 L/ha, com dois tipos de ramais de bicos. Em cada tratamento foram avaliadas a eficiência de controle de B. phoenicis, a deposição e a cobertura da calda nas plantas de café. O delineamento experimental utilizado foi em blocos casualizados, com oito tratamentos mais uma testemunha e quatro repetições. A análise estatística foi realizada no esquema fatorial 2x4+1. Verificou-se que não houve diferenças significativas no número de ácaros encontrados entre os tratamentos. Para a deposição de calda, observou-se um aumento em função do volume de aplicação, sendo que a parte superior das plantas apresentou maior deposição de produto. A duplicação dos ramais resultou em um aumento significativo da eficiência de controle de B. phoenicis comparado ao ramal convencional e à testemunha, independe do volume de aplicação entre os limites avaliados.

Atitudes de crianças em relação aos grupos nacionais

No presente estudo vamos analisar o desenvolvimento do favoritismo endogrupal e do “derogation” (desvalorização) exogrupal em relação a grupos nacionais (portugueses como endogrupo e cabo-verdianos, brasileiros e chineses como exogrupos) em crianças portuguesas com idades compreendidas entre os 6 e os 10 anos (60 participantes com 6/7 anos e 60 participantes com 9/10 anos). O primeiro objectivo desta investigação consistiu em examinar se o favoritismo endogrupal e o “derogation” exogrupal variam em função de grupos etários. Partimos da ideia de que os grupos etários evidenciariam preferência endogrupal. Já em relação à negatividade exogrupal era esperado que fosse menos evidente. O segundo objectivo deste estudo foi examinar se o favoritismo endogrupal e o “derogation” exogrupal seriam relativamente independentes, ou se estariam reciprocamente relacionados, de modo que percepções positivas do endogrupo nacional estivessem associadas com percepções negativas dos exogrupos nacionais (em particular, cabo-verdianos, brasileiros e chineses). Os resultados confirmaram as hipóteses, assim em ambos os grupos etários as crianças evidenciaram preferência endogrupal, a negatividade do exogrupo, foi apenas menos evidente para o exogrupo brasileiros e não para os restantes (cabo-verdianos e chineses). Relativamente à relação entre a preferência pelo endogrupo e a negatividade do exogrupo verificou-se que estas são relativamente independentes. Assim verificou-se que o favoritismo endogrupal não está relacionado com a desvalorização exogrupal, ou seja, percepções positivas do endogrupo não estão relacionadas com percepções negativas dos exogrupos.

Aleitamento Matereno Exclusivo na Cidade de Praia: Práticas e Conhecimentos Maternos

O aleitamento materno tem sido recomendado pela literatura científica especializada como caminho óptimo para se alimentar crianças nos diferentes contextos onde residem, com benefícios atribuídos a esta prática, que podem persistir para além da infância. O presente estudo volta-se ao aleitamento materno exclusivo nos primeiros seis meses de vida, com o objectivo geral de descrever essa prática junto das mães utentes dos centros de saúde da cidade da Praia, Ilha de Santiago, país Cabo Verde, bem como o conhecimento materno sobre aspectos relativos à promoção da amamentação exclusiva na referida faixa etária. Trata-se de um estudo epidemiológico, transversal e descritivo, envolvendo mães das crianças incluídas no estudo. A amostra foi constituída por 113 mães de crianças inscritas nos seis centros de saúde da referida cidade e a seleção das participantes deu-se a partir do método de amostragem não probabilística por conveniência. Procedeu-se à análise descritiva dos dados, com cálculo de frequências e percentagens para cada item do questionário e média, desvio padrão e mediana para as variáveis numéricas. A presença ou ausência de associação entre aleitamento materno exclusivo e cada uma das variáveis independentes foi investigada, com a sua significância avaliada pelo teste qui-quadrado. Os efeitos foram considerados estatisticamente significantes quando valor de p<0,05 e Odds Ratio com intervalo de confiança de 95%. Também, a correlação entre a prática de aleitamento materno exclusivo e a situação quanto à mediana de acertos maternos sobre amamentação foi verificada, sendo classificados em três níveis: bom (≥ 75%), regular (≥ 50% <75%) e ruim (< 50%). Para a análise das respostas às questões abertas, foi empregue o método de análise de conteúdo, seguindo o modelo instrumental de abordagem quantitativa. Os resultados mostraram que, do total das crianças, 78 (69,0%) estavam em aleitamento materno exclusivo, 33 (29,2%) em aleitamento materno e duas (1,8%) estavam completamente desmamadas. Aos seis meses, apenas sete (38,9%) estavam em aleitamento materno exclusivo. Os fatores que se associaram à amamentação exclusiva foram: não ser o primeiro filho, não usar beberão e a mãe não ser adolescente. Considerando as 26 questões relativas aos conhecimentos maternos sobre amamentação, houve considerável variação de acertos por mãe, sendo que o escore acima do mediano mais do que duplicou a chance de amamentação exclusiva. Os achados deste estudo reforçam a propriedade de se aprimorar, no âmbito dos serviços de saúde, o investimento em ações educativas, ao lado de demais acções de diagnóstico, protecção, apoio e promoção do aleitamento materno exclusivo.

Descrição da larva de último instar e pupa de Epacroplon cruciatum (Aurivillius) (Coleoptera, Cerambycidae, Cerambycinae) e notas biológica

Descrição da larva de último instar e pupa de Epacroplon cruciatum (Aurivillius) (Coleoptera, Cerambycidae, Cerambycinae) e notas biológicas. Último instar larval e pupa do Hexoplonini sul-americano Epacroplon cruciatum (Aurivillius, 1899) são descritos, ilustrados e disponibilizadas notas biológicas.

Escoamento Anual: distribuição estatística

O escoamento anual numa secção de um rio tem, essencialmente, uma natureza aleatória, não sendo, portanto, possível prever, deterministicamente, os seus valores futuros a partir do conhecimento de uma amostra de valores já ocorridos. Pode, pois, ser considerado uma variável aleatória. Tem-se considerado que os valores do escoamento anual são independentes no tempo, uma vez que a influência do escoamento do ano anterior sobre o do ano seguinte é, para o clima português, praticamente eliminada através da adopção do ano hidrológico e a existência de ciclos plurianuais não foi demonstrada de modo irrefutável, (QUINTELA,1967). Assim, os valores assumidos pelo escoamento anual numa sequência de anos hidrológicos constituem um vector de amostragem aleatório, sendo, portanto, as suas componentes independentes entre si. Sendo o escoamento anual uma variável aleatória, importa estudar a lei de distribuição respectiva. O método seguido consiste em adoptar o tipo de lei estatística que promova o melhor ajustamento entre as frequências dos valores observados e as correspondentes probabilidades, determinadas pela referida lei estatística.

Caraterização de Aguardente de cana-de-açúcar “Grogue de Cabo Verde”

A aguardente de cana é uma bebida de grande importância económica para Cabo Verde, mais concretamente para as ilhas de Santiago, Brava, Nicolau e S. Antão, que apresentam boas condições climáticas para a produção de cana. O consumo tem vindo a crescer em todas as classes sociais e tem a pretensão de conquistar o mercado internacional. Mas isso gera dificuldades para os produtores de aguardente, que muitas vezes enfrentam barreiras para entrar no mercado externo, principalmente devido à qualidade do produto e à falta de padronização desta bebida. Este trabalho teve como objectivo obter uma identidade e qualidade padrão da aguardente de cana em Cabo Verde, portanto, fizeram-se 5 destilados na ESTM os quais foram avaliados sensorialmente quanto à padronização do produto e também quanto à qualidade através de comparação com duas aguardentes feitas por produtores cabo-verdianos. Para isso, foram preparados 40 litros de calda, dividida em 5 lotes de 7,5 litros no alambique, obtendo-se 5 destilados com 450, 470, 565, 300 e 430ml. Determinou-se o grau alcoólico, acidez total, teor furfural e teor de cobre dos destilados realizados na escola e em Cabo Verde. Os valores obtidos do grau alcoólico, acidez total e furfural encontram-se dentro dos limites estabelecidos pela lei brasileira, com exceção para o furfural que apresentou um resultado positivo nas amostras dos destilados feitos em Cabo Verde, correspondente a 28,57%. Os valores de acidez total variaram entre 9,38 a 136,87 mg/100 ml (álcool anidrido). O cobre foi determinado através da técnica de espectroscopia de absorção atómica com câmara grafite. As amostras analisadas apresentaram valores de cobre que variaram de 0,406 a 7,380 mgL-1. Das amostras analisadas 71,43% estavam dentro do limite e 28,57 % apresentaram teores de cobre acima do permitido pela legislação. Relativamente à padronização das 5 amostras feitas na escola, demonstrou-se que a estrutura de dados apenas se evidenciou validada para os atributos oleosidade e aroma (p = 0.000 e p = 0.037, respetivamente). Comparando as amostras feitas na escola com as duas de Cabo Verde, mostrou-se que à cor franca (P <0,000) e aceitável (P <0,013), limpidez (P <0,000) brilhante e transparente (P <0,001), as variáveis independentes não exercem influências na variável dependente segundo o modelo proposto.