908 resultados para deficiência leitora
Resumo:
A acidemia glutárica tipo I (AG I) é um erro inato do metabolismo de herança autossômica recessiva que se caracteriza bioquimicamente pela deficiência da atividade da enzima glutaril-CoA desidrogenase da rota de degradação dos aminoácidos lisina, hidroxilisina e triptofânio. O bloqueio da rota na conversão de glutaril-CoA à crotonil-CoA e resultante da deficiência enzimática leva ao acúmulo tecidual e aumento da concentração nos líquidos biológicos predominantemente dos ácidos glutárico e 3-hidroxiglutárico e, em alguns casos, do ácido glutacônico. Os pacientes afetados apresentam sintomas neurológicos especialmente após crises encefalopáticas, comuns no primeiro ano de vida, em que ocorre necrose bilateral dos gânglios da base, degeneração do globo pálido e da substância branca. Tendo em vista que a patogênese do dano cerebral na AG I é pouco conhecida e que as lesões do SNC dos pacientes muito se assemelham às lesões devido à excitotoxicidade, no presente estudo investigamos a ação dos ácidos glutárico e 3-hidroxiglutárico sobre alguns parâmetros neuroquímicos envolvendo o sistema glutamatérgico em córtex cerebral e astrócitos cultivados de córtex cerebral de ratos. Alguns desses parâmetros já haviam sido testados previamente com o ácido glutárico. Observamos que o ácido 3-hidroxiglutárico, em concentrações de 10 µM a 1 mM, não alterou a captação de L-[3H]glutamato por preparações sinaptossomais. Verificamos também que os ácidos glutárico e 3- hidroxiglutárico, nas mesmas concentrações, não alteraram a liberação do L- [3H]glutamato por estas estruturas em condições basais ou estimuladas (despolarizadas) por potássio (20 mM e 40 mM). Já nos ensaios de união do L- [3H] glutamato a membranas plasmáticas, o ácido 3-hidroxiglutárico inibiu a união do neurotransmissor em meio de incubação sem sódio e cloreto (sítios receptores), quando em baixas concentrações (1 µM a 100 µM), enquanto não alterou esta união em altas concentrações (500 µM a 2 mM). Na presença de alto sódio (sítios transportadores), ambos os ácidos inibiram a união de L- [3H]glutamato em todas as concentrações testadas (10 µM a 1 mM). Outros experimentos demonstraram que o ácido 3-hidroxiglutárico não alterou a captação vesicular de L-[3H]glutamato. Avaliamos também a influência dos ácidos glutárico e 3-hidroxiglutárico sobre a captação de L-[3H]glutamato por astrócitos cultivados de córtex cerebral. Inicialmente verificamos a viabilidade destas células na presença dos ácidos pelo teste do MTT que reflete a atividade das desidrogenases mitocondriais e também pela liberação de lactato desidrogenase para o meio de incubação. Na concentração de 1 mM , os ácidos glutárico e 3- hidroxiglutárico não se mostraram citotóxicos para estas células. Por outro lado, quando incubados por 60 minutos, nas concentrações de 50 µM e 1mM, aumentaram significativamente a captação de L-[3H]glutamato pelos astrócitos.
Resumo:
O estudo da distribuição da extinção na direção da Pequena Nuvem de Magalhães (PNM) é feito atravéss da contagem de galáxias de ”fundo”, e espectroscopicamente pela comparação de espectros nucleares de uma amostra das mesmas com os de galáxias de referência de similar população estelar. O método de contagens é baseado em um novo catálogo realizado no presente trabalho, contendo 3037 galáxias estendendo-se até a magnitude limite B¼ 20 em 6 placas do ESO/SERC na região da PNM e seus arredores. O método espectroscópico foi aplicado a uma amostra de 16 galáxias na mesma região, assim como numa outra de 27 galáxias na direção da Grande Nuvem de Magalhães, para comparação. A deficiência de galáxias indicada pelo método de contagens sugere E(B-V)=0.35 nas partes centrais da PNM, e E(B-V)=0.15 a 6º do centro. Por outro lado o método espectroscópico indica que a PNM é basicamente transparente. Sugerem-se as seguintes explicações para esta diferença: (i) a deficiência de galáxias nas regiões centrais detectadas pelo método de contagens é signifivativamente afetada pela alta concentração de estrelas e objetos extendidos pertencentes à PNM; (ii) a amostra espectroscópica conteria tipicamente galáxias em zonas menos avermelhadas, o que indicaria que a absorção ocorre em nuvens de poeira com uma distribuição preferencialmente discreta. A aplicação do m´etodo espectroscópico na GNM também sugere a presença de nuvens de poeira discretas nas suas regiões centrais.
Resumo:
A globalização eliminou, ao longo dos tempos, as fronteiras territoriais para os capitais financeiros e intelectuais e, conseqüentemente, tem exigido dos governos, empresas, administradores e investidores uma enorme variedade de informações para nortear investimentos potencialmente eficientes e geradores de riquezas capazes de atrair e mobilizar esses recursos. Empreendedores modernos, coadunados com essa nova realidade mundial, têm buscado nas teorias da administração financeira elementos importantes na análise de seus planos estratégicos e dos projetos de investimentos, buscando minimizar os riscos e maximizar os recursos financeiros disponíveis e suas estruturas físicas e materiais, além de conhecer e prever os desdobramentos de suas decisões sobre a perpetuidade de suas empresas. Esses novos visionários agregam valor econômico à empresa e aos investidores, pois suas decisões empresariais e de investimentos são tabuladas de forma a projetar seus empreendimentos no longo prazo, afastando, desde já, a insolvência das empresas como suporte sócio-econômico da dinâmica das nações. Os variados modelos desenvolvidos nos campos acadêmicos para as áreas de administração financeira, quer por desconhecimento, descaso dos administradores ou pela complexidade de alguns destes, ainda não foram disseminados para um grande contingente de empresas ao redor do planeta. Certos modelos possuem especificidades restritas ou se prestam a situações especiais. Alguns empreendedores ainda se utilizam dos resultados extraídos da contabilidade tradicional na definição de valor econômico de seus investimentos, de uma maneira geral, dando ênfase aos dados financeiros tradicionais originados na contabilidade Para corrigir está deficiência estrutural, os acadêmicos desenvolveram modelos que, acompanhados dos dados relatados pela contabilidade, da forma como se apresenta na atualidade, complementam e dão suporte aos envolvidos, objetivando a mensuração do valor econômico de seus empreendimentos e a eficiência de suas decisões. Dentre esses variados modelos, pode-se destacar o modelo de fluxo de caixa descontado (DFC), considerado uma ferramenta eficiente para a avaliação de investimentos ao capturar a agregação de valor do projeto no longo prazo e os riscos inseridos no mesmo, muitas vezes negligenciado pelos administradores. O modelo em questão, e os outros mais, serão, sumariamente, conceituados ao longo do presente estudo, buscando identificar as potencialidades de cada um e em que tipo de avaliação pode, ou deve, ser aplicado. Conclusivamente, serão aplicadas todas as premissas abstraídas do modelo DFC, recomendado por COPELAND, KOLLER e MURRIN (2002), ajustado às características da empresa, para conhecer o valor de mercado da Linck Agroindustrial Ltda.
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A presente dissertação objetivou estudar o nível de satisfação dos voluntários engajados em cinco organizações que atuam em áreas diversas, na cidade de Porto Alegre. Pretendeu-se avaliar o nível de satisfação desses indivíduos que doam seu tempo e esforço, no que diz respeito ao trabalho que desempenham e à entidade da qual fazem parte. O interesse por parte do mundo acadêmico, dos meios de comunicação e da opinião pública, pela atuação das organizações do Terceiro Setor e a atividade voluntária têm crescido expressivamente nos últimos anos. O voluntário torna-se personagem principal neste contexto, e por não visar nenhum tipo de remuneração, a sua permanente satisfação resulta fundamental para a entidade na conquista de melhores resultados. Sendo que a satisfação com um serviço reflete a satisfação com suas características, o estudo avaliou a satisfação dos voluntários de acordo com aquelas variáveis que eles próprios consideram importantes. A pesquisa foi desenvolvida em duas etapas: uma primeira, que serviu para levantar os indicadores de satisfação, os mesmos foram enfocados sob três dimensões centrais para a pesquisa: a comunidade, a entidade e o lado pessoal, possibilitando, assim, a elaboração do questionário da etapa seguinte. Voluntários de organizações que trabalham visando a conservação de recursos naturais, o amparo de idosos, o atendimento de portadores de deficiência física, a prevenção do HIV e AIDS, e o desenvolvimento de crianças e adolescentes, responderam ao questionário. Os resultados evidenciam que o nível de satisfação dos voluntários em geral, é satisfatório; encontrando-se uma média maior naqueles que atuam junto aos portadores de deficiência. A análise também demonstrou que a avaliação no que tange ao posicionamento da comunidade apresentou um nível baixo de satisfação, apontou aquelas variáveis a serem melhoradas e ajudou a descobrir o perfil dos voluntários das entidades participantes.
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A presente pesquisa teve como objetivo analisar os aspectos que configuram o processo de integração da pessoa portadora de deficiência mental no ensino regular municipal de Florianópolis. A metodologia adotada neste trabalho é de natureza qualitativa. O estudo caracteriza-se, quanto aos fins, como descritivo/exploratório, realizado sob a forma de estudo de caso e, quanto aos meios, como uma pesquisa bibliográfica, documental e de campo. Quanto aos participantes, foram intencionalmente selecionados docentes de unidades escolares da rede municipal de ensino de Florianópolis. A coleta das informações foi realizada através de observação não-participante, de análise documental e de questionário. Para análise das informações utilizou-se as técnicas de análise de conteúdo e da triangulação. Deste modo, verificou-se que as ações voltadas ao processo de integração da pessoa portadora de deficiência no ensino regular municipal de Florianópolis foram iniciadas em 1986 com a implantação das salas de recursos e oficializadas no ano seguinte através do Plano Estadual para Campanha de Matrícula Escolar (1987-1991). Os resultados da pesquisa também evidenciaram que os aspectos que configuram o processo integracional da pessoa portadora de deficiência mental na rede de ensino regular municipal de Florianópolis, de acordo com a percepção dos Professores de Educação Física, situam-se na falta de recursos materiais e pedagógicos adaptados; na falta de profissionais capacitados para o trabalho com alunos portadores de deficiência mental; na baixa interação do aluno portador de deficiência mental acentuada; no uso restrito do sistema de avaliação adotado; na postura favorável dos Professores de Educação Física quanto à política de integração e; no reconhecimento da importância que representa o papel docente para a efetivação do processo de integração As atividades mais realizadas pelas crianças carecem de complexidade estrutural e se visualizam poucos envolvimentos com outras pessoas durante sua realização, e quando isso acontece a companhia é essencialmente dos adultos. Os papéis vivenciados pelas crianças no transcurso das atividades se repetem e, a maioria deles, são os de encenação da realidade. Considerando-se que o ambiente familiar é o primeiro contexto que possibilita a vivência de atividades e a interação com outras pessoas, é necessário investir nesse ambiente, para que possa oferecer diversidade de oportunidades às crianças com Paralisia Cerebral, e às pessoas que formam, junto com elas o núcleo familiar.
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Este estudo de caráter descritivo teve como objetivo investigar a qualidade e cinesfera dos movimentos dos membros superiores de jogadores de basquete em cadeira de rodas da Associação Rio-grandense de Paralíticos e Amputados. A revisão de literatura destacou a caracterização da pessoa portadora de deficiência motora e o basquete em cadeira de rodas, assim como o significado, a qualidade e cinesfera do movimento humano. Não tendo sido encontrada literatura sobre pesquisas realizadas a respeito desse assunto quanto ao usuário da cadeira de rodas, a coleta dos dados ocorreu através de entrevistas, filmagens e fichas de observação, o que possibilitou a análise e interpretação da qualidade e cinesfera dos indivíduos da amostra. Com os resultados obtidos, foi possível verificar que, em todos os movimentos locomotores, manipulativos, estabilizantes e expressivos, os indivíduos apresentaram uma qualidade própria dentro dos fatores do movimento (peso, tempo, espaço e fluência); foram também identificadas combinações entre estes fatores (caracterizando ações básicas de esforço). Quanto à cinesfera dos movimentos dos membros superiores, os indivíduos observados, portadores de deficiência motora, demonstraram explorar diferentes direções espaciais (dimensionais, diametrais e diagonais), predominando a direção espacial diametral, denominada de movimento das ações práticas.
Resumo:
A hiperargininemia é um erro inato do ciclo da uréia causado pela deficiência na atividade da arginase hepática. Esta doença é caracterizada bioquimicamente pelo acúmulo tecidual de arginina (Arg). Retardo mental e outras alterações neurológicas, cujos mecanismos são ainda desconhecidos, são sintomas comuns em pacientes hiperargininêmicos. O óxido nítrico (NO) é gerado em todas as células do sistema nervoso central (SNC) pela enzima óxido nítrico sintase (NOS), a qual, na presença de oxigênio molecular, tetraidrobiopterina e outros cofatores, catalisa a conversão de Arg em NO e citrulina. Em condições normais, o NO desempenha importante papel fisiológico no SNC, como por exemplo, na liberação de neurotransmissores e expressão gênica. Quando há formação excessiva, o NO torna-se um importante mediador de neurotoxicidade Trabalhos realizados em nosso laboratório mostraram que a administração aguda de Arg em ratos diminui a atividade da Na+,K+-ATPase e aumenta o estresse oxidativo cerebral. Outros estudos mostraram que a administração de Arg prejudica a memória em ratos. Estes resultados foram prevenidos pelo Nϖ-nitro-L-arginine methyl ester (L-NAME), um inibidor competitivo da NOS, sugerindo que a administração de Arg altera estes parâmetros através do NO e/ou estresse oxidativo. Considerando que a administração de Arg aumenta o estresse oxidativo e que estudos mostram que o NO inibe a cadeia de transporte de elétrons provavelmente comprometendo a produção de energia, no presente trabalho, nós investigamos o efeito da administração aguda de Arg sobre alguns parâmetros do metabolismo energético (produção de CO2, captação de glicose, produção de lactato e atividades da succinato desidrogenase, complexo II e IV da cadeia respiratória) em hipocampo de ratos. Também testamos o efeito do L-NAME sobre os efeitos produzidos pela Arg Ratos adultos de 60 dias foram tratados com uma única injeção intraperitoneal de Arg, de acordo com o protocolo estabelecido por Buchmann e colaboradores (1996). A dose de Arg (0,8 g/Kg) usada atinge níveis plasmáticos semelhantes àqueles encontrados em pacientes hiperargininêmicos (1,5 mM). Os resultados do presente trabalho mostraram que a administração de Arg aumentou significativamente a produção de lactato e diminuiu a produção de CO2 e a captação de glicose, bem como as atividades da succinato desidrogenase e do complexo II, e que a injeção simultânea de L-NAME preveniu estes efeitos, exceto a produção de CO2 e a produção de lactato. No entanto, não houve alteração na atividade da citocromo c oxidase (complexo IV). Se estes achados também ocorrerem em humanos, pode-se presumir que a Arg prejudica o metabolismo energético, possivelmente através da geração de radicais livres induzida pela formação de NO e/ou da formação de poliaminas, contribuindo assim para a disfunção cerebral observada na hiperargininemia.
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Os defeitos de fechamento de tubo neural constituem uma das malformações mais freqüentes na espécie humana, apresentando alta morbi-mortalidade. Sua etiologia é considerada multifatorial, estando envolvidos fatores genéticos e ambientais. Estes fatores estão relacionados principalmente com o metabolismo da homocisteína. Realizamos um estudo de caso-controle com o objetivo de estudar os fatores bioquímicos e genéticos relacionados ao DTN na nossa população. Em pares de afetados com DTN e suas mães e pares de pacientes normais e suas mães foram avaliados dosagem de folato, vitamina B12, homocisteína e polimorfismos da enzima metileno tetraidrofolato redutase (MTHFR), C677T e A1298C. A dosagem de folato nos casos foi 11,37 ng/mL(±6,72) e nos controles 5,64 ng/mL(±4,16) (p<0,001). O folato sérico das mães foi 7,27 ng/mL (±4,48) e 3,90 ng/mL (±1,77) nas mães controles (p<0,001). A média de dosagem de vitamina B12 foi de 641,88 pg/mL ((±262,21) nos casos e 743,27 pg/mL (±433,52) nos controles (p= 0,205). A média de dosagem de vitamina B12 nas mães dos casos foi 354,75 pg/mL (±142,06) e 465,25 pg/mL (±194,91) nas mães controles (p=0,004). O nível de homocisteína plasmático médio foi 6,89 μmol/L(±4,48) para os casos e 5,41 μmol/L (±2,55) para os controles (p=0,099). Nas mães dos casos a dosagem média de homocisteína foi 7,23 μmol/L (±2,64) e 7,00 μmol/L (±2,24) nas mães controles (p=0,666). Não houve diferença entre a freqüência dos genótipos C677T e A1298C da MTHFR nos casos e controles e suas mães. Para o polimorfismo C677T as freqüências dos alelo C e T foram respectivamente 0,6585 e 0,3414 nos pacientes com DTN; 0,6590 e 0,3410 nos controles; 0,6460 e 0,3540 nas mães dos casos e 0,6136 e 0,3860 nas mães controles. Para o polimorfismo A1298C as freqüências dos alelos A e C foram respectivamente 0,7436 e 0,2564 nos pacientes com DTN; 0,7610 e 0,2390 nos controles; 0,8055 e 0,1945 nas mães dos casos e 0,8065 e 0,1935 nas mães controles. Identificamos que indivíduos homozigotos 677TT apresentam um maior nível de homocisteína e este é inversamente relacionado com os níveis de vitamina B12. Estes achados sugerem que uma alteração metabólica relacionada ao metabolismo da homocisteína e principalmente devido à diminuição da vitamina B12 seja um fator de risco para DTN na nossa população.
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Este trabalho apresenta um estudo sobre a relação existente entre as variáveis de rugosidade, dureza e condutividade térmica de alguns materiais utilizados em design de produto e a percepção tátil. Inicialmente, foram realizadas pesquisas de descritores subjetivos que os usuários relacionavam com o ato de tocar. A partir destes resultados, foram identificadas características superficiais dos materiais que estavam ligadas a estes descritores. Foi possível então, desenvolver amostras em diferentes materiais (cerâmicos, poliméricos, metálicos e naturais), para serem testadas em ensaios diversos. Os primeiros testes realizados, permitiam a visualização das amostras. Posteriormente, foram realizados ensaios de forma que os entrevistados não podiam visualizar as amostras. Desta forma, somente a percepção tátil era testada sem influência dos demais órgãos dos sentidos. Nestes testes, os entrevistados verificavam entre as variáveis abordadas no trabalho (rugosidade, dureza e condutividade térmica), se haviam diferenças entre as amostras e ordenavam de maior à menor conforme o que era percebido. Com base nas respostas obtidas, e também nos valores atribuídos às amostras para as variáveis já relacionadas anteriormente, foi possível verificar limiares de percepção e também, a relação existente entre o que é percebido e os valores atribuídos às respectivas variáveis tecnológicas. Os resultados obtidos indicam que a percepção de diferentes texturas, foi mais facilmente detectada do que diferenças de condutividade térmica e principalmente de dureza. A preferência por texturas menos rugosas foi detectada em grande parte das respostas obtidas Da mesma forma, pode-se dizer que a temperatura ambiente de realização dos testes para condutividade térmica, teve influência direta nas respostas obtidas. Para os ensaios aplicados, não houve diferença grande entre respostas de adultos e de crianças e também entre crianças com deficiência visual e crianças sem deficiência. A investigação da percepção tátil, e posteriormente a relação que se pode fazer desta com algumas das propriedades dos materiais, contribui tanto na seleção de materiais para projeto de produtos, como para seleção de processos de fabricação. Sendo assim, este estudo pode servir como mais uma ferramenta no processo de criação, considerando assim os futuros usuários. Desta maneira, o vínculo entre o usuário e o produto torna-se mais forte, já que este atende às necessidades e também considera a percepção do usuário em relação aos materiais utilizados, podendo, inclusive, evitar um descarte rápido contribuindo para aumentar a sustentabilidade. Além disto, este estudo permite também que a produção nas indústrias de determinados segmentos (têxtil, brinquedos, utensílios, etc.) possa ser orientada de forma que considere limiares de percepção, evitando assim investimentos desnecessários em processos de produção que resultariam em mudanças que podem não ser percebidas pelos usuários. Em suma, os resultados obtidos neste estudo, podem ser utilizados em diversas áreas da Engenharia e do Design, agregando a estas uma ferramenta na orientação de projetos.
Resumo:
Foram estudados 125 pacientes em idade escolar que procuraram o Posto de Atendimento Médico Especializado (PAME) da cidade de São Leopoldo, Rio Grande do Sul, Brasil, nos anos de 2003 e 2004, encaminhados pela escola, pelo pediatra ou Conselho Tutelar, por estarem apresentando dificuldades na escolarização. Realizaram-se entrevistas com os pais ou responsáveis, exame neurológico tradicional, exame neurológico evolutivo, eletroencefalograma em sono e vigília em todas as crianças e tomografia cerebral e ressonância magnética, quando necessário. Foram estudados aspectos neuropsicossociais dos indivíduos e de suas respectivas famílias. Encontraram-se famílias comprometidas em sua história prévia e atual: 29,30% com dificuldades escolares, 27,20% com doenças psiquiátricas, 26,10% com epilepsia, 21,70% com alcoolismo e 10,90% com deficiência mental. As comorbidades tiveram um papel relevante no desempenho escolar: 50,50% com hiperatividade, 17,20% com distúrbio de conduta e 17,20% com problemas emocionais (listados como queixa principal por ocasião do encaminhamento para a triagem).
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A hiperprolinemia tipo II é uma doença autossômica recessiva causada pela deficiência severa na atividade da enzima ∆1 – pirrolino-5-carboxilato desidrogenase, o que resulta em acúmulo tecidual de prolina. Muitos pacientes apresentam manifestações neurológicas como epilepsia e retardo mental. Embora as manifestações neurológicas sejam encontradas em um considerável número de pacientes hiperprolinêmicos, os mecanismos pelos quais estas ocorrem são pouco compreendidos. O estresse oxidativo é um importante processo que vem sendo relatado na patogênese de algumas condições que afetam o sistema nervoso central (SNC), como é o caso das doenças neurodegenerativas, epilepsia e demência. Este fato torna-se facilmente compreensível, visto que o SNC é altamente sensível ao estresse oxidativo, em face do alto consumo de oxigênio; do alto conteúdo lipídico, principalmente de ácidos graxos poliinsaturados, dos altos níveis de ferro e da baixa defesa antioxidante. Considerando que: a) pouco se sabe a respeito dos altos níveis de prolina no SNC, b) a prolina ativa receptores NMDA e é epileptogênica e c) o estresse oxidativo está associado com doenças que afetam o SNC, no presente estudo investigamos os efeitos in vivo e in vitro da prolina sobre alguns parâmetros de estresse oxidativo, como a quimiluminescência, o potencial antioxidante total (TRAP), e sobre as atividades das enzimas antioxidantes catalase (CAT), glutationa peroxidase (GSH-Px) e superóxido dismutase (SOD) em córtex cerebral de ratos Wistar. Os resultados mostraram que a administração aguda de prolina aumentou significativamente a quimiluminescência e reduziu o TRAP em córtex cerebral de ratos de 10 e 29 dias. Em contraste, a administração crônica de prolina não alterou estes parâmetros. Todavia, a presença de prolina no homogeneizado de córtex cerebral de ratos de 10 e 29 dias aumentou significativamente a quimiluminescência e reduziu o TRAP em concentrações de prolina semelhantes àquelas encontradas nos tecidos de pacientes hiperprolinêmicos (0,5 – 1,0 mM). Nossos resultados também mostraram que a administração aguda de prolina não alterou as atividades das enzimas GSH-Px e SOD em córtex cerebral de ratos de 10 e 29 dias, mas diminuiu significativamente a atividade da CAT em ratos de 29 dias. Por outro lado, a administração crônica de prolina não alterou a atividade da enzima SOD, mas significativamente aumentou a atividade da CAT e reduziu a atividade da GSH-Px. Em adição, a presença de prolina no homogeneizado de córtex cerebral reduziu significativamente a atividade da SOD em ratos de 10 dias, permanecendo as atividades da CAT e GSH-Px inalteradas. Todavia, as atividades das enzimas antioxidantes não foram alteradas na presença de prolina no homogeneizado de córtex cerebral de ratos de 29 dias. Os resultados obtidos em nosso trabalho sugerem que o estresse oxidativo induzido pela prolina pode estar envolvido na disfunção cerebral observada na hiperprolinemia tipo II.
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A homocistinúria é uma doença metabólica hereditária causada pela deficiência severa na atividade da enzima cistationina β-sintase e é bioquimicamente caracterizada pelo acúmulo tecidual de homocisteína e metionina. Retardo mental, deficiência cognitiva, isquemia, convulsões e aterosclerose são achados clínicos comuns em pacientes homocistinúricos. No entanto, os mecanismos fisiopatológicos da doença são pouco conhecidos. Modelos animais experimentais de erros inatos do metabolismo são úteis para compreender a fisiopatologia dessas doenças em humanos. No nosso laboratório, já foram criados alguns modelos animais de algumas doenças metabólicas hereditárias, como, por exemplo, fenilcetonúria e hiperprolinemia tipo II. A Na+,K+-ATPase é uma enzima fundamental responsável pela manutenção do gradiente iônico necessário para a excitabilidade neuronal e consome de 40 a 60% do ATP formado no cérebro. Essa enzima é inibida por radicais livres e sua atividade está diminuída na isquemia cerebral, epilepsia e em doenças neurodegenerativas como a doença de Alzheimer. A diminuição de energia cerebral e o estresse oxidativo têm sido associados com algumas doenças que afetam o sistema nervoso central, como as doenças de Alzheimer, Parkinson e Huntington e isquemia cerebral. Por outro lado, a homocisteína tem sido considerada um fator de risco para o aparecimento dessas doenças. No sentido de ampliar o conhecimento das alterações bioquímicas envolvidas na gênese da disfunção neurológica característica da homocistinúria, esse trabalho teve como principal objetivo desenvolver um modelo químico experimental de hiperhomocisteinemia em ratos. Utilizando esse modelo, verificamos a atividade da Na+,K+-ATPase e alguns parâmetros de metabolismo energético (produção de CO2, captação de glicose, produção de lactato e atividades das enzimas succinato desidrogenase e citocromo c oxidase) em hipocampo de ratos. A aprendizagem e a memória na tarefa do labirinto aquático de Morris foram avaliadas em ratos submetidos ao modelo químico experimental de hiperhomocisteinemia. Nesse trabalho, também estudamos o efeito in vitro dos metabólitos acumulados na homocistinúria, homocisteína e metionina, sobre a atividade da Na+,K+-ATPase e sobre alguns parâmetros de metabolismo energético (produção de CO2, captação de glicose, produção de lactato e atividade da enzima citocromo c oxidase). Além disso, o efeito in vitro da homocisteína sobre alguns parâmetros de estresse oxidativo (potencial antioxidante total (TRAP), substâncias reativas ao ácido tiobarbitúrico (TBARS) e atividades das enzimas antioxidantes catalase, superóxido dismutase e glutationa peroxidase) em hipocampo de ratos foi investigado. O tratamento crônico foi realizado do 6o ao 28o dia de vida, através de administrações subcutâneas de homocisteína, duas vezes ao dia, com intervalos de 8 horas. As doses de homocisteína administradas foram escolhidas com o objetivo de induzir concentrações plasmáticas de 0,4 a 0,5 mM, semelhantes àquelas encontradas em pacientes homocistinúricos. Através desse tratamento, também foram induzidas concentrações elevadas de homocisteína no cérebro de ratos. Os controles receberam solução salina em volumes semelhantes. Os resultados mostram que a administração crônica de homocisteína inibiu a atividade da Na+,K+-ATPase de membrana plasmática sináptica, a produção de CO2 e a captação de glicose, assim como as atividades das enzimas succinato desidrogenase e citocromo c oxidase em hipocampo de ratos. Os animas tratados com homocisteína também apresentaram diminuição de memória na tarefa do labirinto aquático de Morris. Além disso, a homocisteína e a metionina inibiram a atividade da Na+,K+-ATPase de hipocampo de ratos in vitro. Estudos cinéticos sobre a inibição da Na+,K+-ATPase, causada pela homocisteína, também foram realizados. Os resultados mostraram que a homocisteína inibe a enzima de forma não-competitiva com o ATP como substrato. Também foi verificado que a incubação de homogeneizados de hipocampo com homocisteína diminuiu a atividade da Na+,K+-ATPase e que a incubação simultânea com alguns antioxidantes, tais como glutationa, ditiotreitol, cisteína e a enzima antioxidante superóxido dismutase preveniram esse efeito. Os metabólitos acumulados na homocistinúria também alteraram alguns parâmetros de metabolismo energético cerebral (produção de CO2 e lactato, captação de glicose e atividades das enzimas succinato desidrogenase e citocromo c oxidase) in vitro. Além disso, verificou-se que a homocisteína in vitro diminuiu o TRAP e aumentou a quantidade de TBARS, um marcador de lipoperoxidação, mas não alterou as atividades das enzimas antioxidantes catalase, superóxido dismutase e glutationa peroxidase. Os achados sugerem que a inibição da atividade da Na+,K+-ATPase, a diminuição do metabolismo energético e o aumento do estresse oxidativo podem estar relacionados com as disfunções neurológicas características dos pacientes homocistinúricos.
Resumo:
Revista Comtato e Perspectivas Atuais da Educação Especial Enfatizando a dimensão histórico-ideológica presente em nossa formação, e pensando os desafios da construção do conhecimento e a reprodução de atitudes acerca da internalização da diferença/deficiência, aponta a utilização da comunicação alternativa a Revista Comtato como meio de expressar múltiplas ações e reflexões sobre a educação especial.
Resumo:
O cimento branco é produzido pela pulverização de um clínquer de cimento Portland branco onde, através da diminuição do teor de óxido de ferro deste clínquer, pode-se produzir cimentos de cores claras. O concreto de cimento Portland branco estrutural chega como uma nova tendência dentro do contexto da construção civil. No entanto, por ser um material relativamente novo no mercado, estudos relacionados com este tipo de cimento se caracterizam por ser inovadores, visto que há deficiência de pesquisas neste tema e também reduzido acervo bibliográfico, principalmente nos aspectos relacionados com a durabilidade. Entretanto, sua utilização precede um embasamento teórico adicional. Assim, esse trabalho objetiva avaliar a resistência à compressão, a carbonatação e a absorção capilar de concretos moldados com quatro tipos de cimento Portland branco estrutural, comparando seus resultados com um concreto moldado com cimento Portland de alta resistência inicial (CPVARI), utilizado como referência. Outras variáveis investigadas foram a relação água/cimento (0,4; 0,5; 0,6) e cura em três idades (3, 14 e 28 dias). Todos os resultados experimentais foram modelados estatisticamente e apresentaram coeficiente de correlação superiores a 75%. Os modelos obtidos mostram que as resistências à compressão dos concretos moldados com cimentos Portland branco estudados são satisfatórias, pois equivalem às dos moldados com CPV Em termos de carbonatação, os resultados mostram um desempenho dos concretos moldados com cimento branco superior quando comparados aos moldados com cimento CPV, excetuando-se os moldados com um dos cimentos branco, mostrando a necessidade de possíveis ajustes em sua composição física e química, para que este tenha uma melhora em seu desempenho. Com relação aos valores encontrados para absorção capilar, todos os concretos obtiveram redução dos seus valores, quando comparados ao concreto referência, confirmando que concretos moldados com cimento Portland branco possuem desempenho satisfatório quando analisada a taxa de absorção de água por capilaridade.
Resumo:
This work is funded based on the uneasiness with the concept of State as a public machine for development. Of State as a public machine to deliberate valid practices for valid methods and to limit valid subjects in valid spaces. In midst of this specific context, this work dedicates itself to investigate the following research problem: the mistaken recognition of the blind subject in public spaces of representation. For this reason, it was addressed the following question: how the blind subject is recognized in public spaces of representation? To answer the question, it was necessary to contextualize how the blind subject is being recognized in various public spaces of representation. In the international scope, the human rights debate held between the National States was analyzed (BRAND, 2005; KOERNER, 2002; UN, 2006). In the national arena, constitutional rights, federal laws, public policies and institutions representing the blind subject were examined (CABRAL, 2008; SARAVIA, 2006). Finally, in a local context, the fundaments of the concept of citizen for the subject recognition were investigated (AGAMBEN, 2002; RORTY, 1999, DELEUZE AND GUATTARI, 1996). The methodology included reports of national and international representatives in the Lusophone Countries Meeting for Dissemination and Implementation of the Convention on the Rights of Persons with Disabilities and, mainly, interviews with blind subjects. The data was processed by content analysis and was discussed based on the following categories: representation spaces; representation modes; representation amplitude; representation premises. The results show, regarding such spaces of representation, the growing importance of thinking the rights of persons with disabilities ¿ group in which belongs the blind subject ¿ as of the international and national scenario. However, the blind subjects announced alternative local spaces for representation: church, internet, radio, etc. Regarding the representation modes, the role of law and standards has been advocated specially in the human rights field. The importance of the cooperation between the States and the civil society to ensure, in practice, the rights achieved was also emphasized. But other forms of representation, directly linked to each interviewee¿ history, was important. Regarding the representation amplitude, there were arguments in defense of a conception of human dignity and freedom to all inhabitants of the globe. The lusophone event highlighted the concern of the cultural peculiarities of those involved in the meeting. The blind interviewees argued for citizenship as construction of instruments for freedom and autonomy, but recognized that this is not a clear desire between the blind people in general, and even less in society as a whole. With respect to the representation premises, the fundaments for the recognition of the blind subject were based on the primacy of reason at the expense of personal experimentation. Experimentation that serves as the foundation of a new form of recognition of the blind subject in public spaces of representation, one more interested in singularities, impenetrable by reason, unmovable to another, and which are irreducible to each subject. The final considerations suggest that if the State has a reason to be, this is not another than to offer instruments to manifest as many as the existential possibilities of the subject. This is the concept of State for development.