996 resultados para Caudal occipital malformation sydrome


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Hemosuccus pancreaticus is a unusual syndrome manifested by hemorrhage into the pancreatic duct and by blood loss through the ampulla of Vater: It may be caused by tumors, arteriovenous malformation, pancreatic lithiasis, aneurism rupture from adjacent vessels, or erosion of pancreatic and peripancreatic vessels due to chronic pancreatitis. The authors describe a case of massive and recurrent gastrointestinal upper hemorrhage in a 26-year-old man without known risk factors for pancreatitis. This man underwent urgent surgery due to gastrointestinal bleeding during the ínvestigation. During the procedure, blood was found in the intestinal lumen and a tumor in the head of pancreas with two centimeters of diameter: A gastroduodenopancreatectomy was performed. Histological study showed chronic pancreatitis with a fistula from the pancreatic vessels to the Wirsung duct. The patient was discharged without postoperative complications and after months, remains assymptomatic.

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Choledochal cyst is a rare congenital malformation of the biliary tree, and aproximately 25% of them are diagnosed in adults. Appropriate surgical management of these lesions depends on the anatomic site and extension of the cystic process. The recognized association of the bile duct cysts with hepatobiliary malignant disease has important surgical implications. Total cyst removal and cholecistectomy with Roux-en- Y hepaticojejunostomy was performed in a 47 year old female with a common bile duct cyst tipe 1 postoperative period was uneventful. A review of literature is presented.

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Hepatic lymphangioma developed from a malformation that blocks the lymphatic system of a given area of the liver is a rare benign tumor observed most often in children and adolescents. The authors report and discuss a case of cystic lymphangioma of the liver in a 65 years old female patient, from a region where hydatid disease is endemic, with a complaint of epigastric pain, nausea, and vomiting. The patient presented a non-pulsatile mass, with severe pain at palpation in the epigastric region, The diagnostic investigation revealed a large cystic lesion in the left lobe of the liver; and she was submitted to bisegmentectomy II and III, which showed a hepatic lymphangioma. Considering the progressive character of this lesion, it should be carefully evaluated, since the removal of the lymphangioma is a safe, curative procedure.

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OBJETIVO: Estudar a suplência vascular do sexto arco costal, através de injeção de corante no segmento da artéria axilar que nutre os músculos peitoral menor e serrátil anterior. MÉTODO: Realizada dissecção de retalho osteomuscular em 20 cadáveres frescos, 19 do sexo masculino e um do sexo feminino, com idade variando de 43 a 60 anos e peso entre 55 a 80kg, contendo os músculos peitoral menor na parte cranial e o serrátil anterior na parte caudal, além da sexta costela na parte distal. Com o retalho elevado e destacado do tórax, e as aderências osteomusculares intactas, foi injetado sob pressão um corante hidrossolúvel - látex azul - na artéria axilar até observar-se a coloração dos vasos periostais. O arco costal foi fotografado com os vasos periostais corados e descalcificado em solução de ácido nítrico a 5% e diluído em formalina a 10% para estudo histológico. RESULTADOS: Em todos os cadáveres dissecados encontramos positividade pelo corante nos vasos periostais, como comprovação histológica. CONCLUSÕES: A presença de corante nos vasos periostais demonstra que esta rota de fluxo sangüínea pode viabilizar um retalho osteomuscular para reconstrução de face e mandíbula.

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Mitochondria are present in all eukaryotic cells. They enable these cells utilize oxygen in the production of adenosine triphosphate in the oxidative phosphorylation system, the mitochondrial respiratory chain. The concept ‘mitochondrial disease’ conventionally refers to disorders of the respiratory chain that lead to oxidative phosphorylation defect. Mitochondrial disease in humans can present at any age, and practically in any organ system. Mitochondrial disease can be inherited in maternal, autosomal dominant, autosomal recessive, or X-chromosomal fashion. One of the most common molecular etiologies of mitochondrial disease in population is the m.3243A>G mutation in the MT-TL1 gene, encoding mitochondrial tRNALeu(UUR). Clinical evaluation of patients with m.3243A>G has revealed various typical clinical features, such as stroke-like episodes, diabetes mellitus and sensorineural hearing loss. The prevalence and clinical characteristics of mitochondrial disease in population are not well known. This thesis consists of a series of studies, in which the prevalence and characteristics of mitochondrial disease in the adult population of Southwestern Finland were assessed. Mitochondrial haplogroup Uk was associated with increased risk of occipital ischemic stroke among young women. Large-scale mitochondrial DNA deletions and mutations of the POLG1 gene were the most common molecular etiologies of progressive external ophthalmoplegia. Around 1% of diabetes mellitus emerging between the ages 18 – 45 years was associated with the m.3243A>G mutation. Moreover, among these young diabetic patients, mitochondrial haplogroup U was associated with maternal family history of diabetes. These studies demonstrate the usefulness of carefully planned molecular epidemiological investigations in the study of mitochondrial disorders.

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OBJETIVO: A ligadura simultânea da artéria e veia esplênicas, com preservação do baço, é realizada em seres humanos, na pancreatectomia caudal, mas o efeito exato dessa ligadura sobre o baço não é bem conhecido. O objetivo deste trabalho foi verificar o efeito da ligadura dos vasos esplênicos principais no baço de ratos. MÉTODO: Foram operados 58 ratos Wistar, machos, variando entre 230 e 408 g de peso. Os animais foram divididos aleatoriamente em dois grupos: grupo 1, simulação (N=23), submetido à laparotomia e manipulação do baço; grupo 2 (N=35) submetido à ligadura simultânea da artéria e veia esplênica. Todos os animais foram mortos 12 dias após a operação. O baço era retirado, pesado, fixado em formol a 4%, incluído em parafina, e os cortes foram corados pela hematoxilina e eosina para exame microscópico. RESULTADOS: O baço era normal em todos os animais do grupo 1 e em três dos 34 animais ( 8,82%) do grupo 2. Ocorreu infarto branco parcial do baço em 91,18% dos animais do grupo 2. O percentual médio de massa esplênica viável nos baços com infartos foi de 56,9 + 21,8 %. O aspecto histopatológico mostrou arquitetura preservada na porção não infartada, e neoformação conjuntivo-vascular cicatricial substituindo as áreas necrosadas. CONCLUSÕES: A ligadura simultânea da artéria e veias esplênicas resultou em infarto branco parcial do baço em 91,2% dos animais, com preservação mínima de 35% e média de 56,9% de massa esplênica viável. Na maioria dos animais que sofreram ligadura, o infarto se localizou na porção inferior do baço.

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Bochdalek´s hernia is a congenital malformation of the posterolateral diaphragm region. It is more common on the left and more frequently seen in newborns and rare in adults, with over a few 100 reported cases. We present a case of Bochdalek´s hernia in a 49-year-old patient with long term dyspeptic symptoms. The upper endoscopy showed a gastric fundus herniation sliding into the chest through the diaphragmatic defect. The patient also presented with a rare pulmonary malformation diagnosed during surgery. It was corrected through thoracic approach with no other complications.

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OBJETIVO: avaliar os aspectos epidemiológicos e fatores prognósticos associados a uma série de pacientes vítimas de traumatismo cranioencefálico por projétil de arma de fogo (PAF). MÉTODOS: Foram revisados os prontuários de 181 pacientes da Disciplina de Neurocirurgia da Santa Casa de São Paulo com diagnóstico de traumatismo cranioencefálico (TCE) decorrente de agressão por PAF no período de janeiro de 1991 a dezembro de 2005. Foram avaliados: idade, sexo, pontuação na escala de coma de Glasgow (ECG) à admissão, região encefálica acometida pelo PAF, tipo de lesão (penetrante ou tangencial), tipo de tratamento realizado e resultado ou desfecho, baseado na Escala de coma de Glasgow. A relação entre estratégia terapêutica e o resultado final foi analisada pelo teste Chi-quadrado de Pearson com correção de Yate. O teste de Fisher foi utilizado para verificar a mesma correlação individualmente para cada grupo estratificado pela ECG à admissão. RESULTADOS: Na nossa série de 181 pacientes, 85% eram do sexo masculino (n=154) e 15%, do sexo feminino (n=27). A média de idade foi 31,04 anos (+/- 10,98). A principal região encefálica acometida foi o lobo frontal (27,6%), seguido pelo temporal (24,86%) e occipital (16,57%). Dos TCE avaliados, 16% eram tangenciais e 84% penetrantes. CONCLUSÃO: Os pacientes submetidos ao tratamento cirúrgico evoluíram melhor do que os submetidos ao tratamento conservador, e os pacientes que se apresentam mais graves à admissão (com ECG entre 3-8) apresentam melhores resultados com o procedimento neurocirúrgico.

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OBJETIVO: avaliar a associação de fatores epidemiológicos, antropométricos, reprodutivos e hormonais com a densidade mamográfica de mulheres na pós-menopausa. MÉTODOS: estudo retrospectivo, tipo corte transversal, incluindo 144 mulheres com idade igual ou superior a 45 anos, com no mínimo 12 meses de amenorréia e não usuárias de terapia de reposição hormonal nos últimos seis meses. Foram revisados os prontuários médicos, avaliando-se: idade, peso, altura, índice de massa corpórea (IMC), paridade, idade à menarca, idade à menopausa e os níveis dos hormônios estradiol, folículo-estimulante (FSH) e luteinizante. As mamografias foram analisadas nas incidências crânio-caudal e médio-lateral oblíqua por dois examinadores, de forma cega, sendo classificadas em densas e não densas, segundo os critérios de Wolfe. Na análise estatística, utilizou-se a freqüência, mediana, valores mínimo e máximo, teste de Wilcoxon e odds ratio. Foi realizada análise de regressão logística múltipla, utilizando o processo de seleção passo a passo, com nível de significância de 5%. RESULTADOS: a freqüência de mamas densas foi de 45%. As mulheres com mamas consideradas densas apresentaram menor peso (60,5 vs 71,9 kg - p<0,01), menor IMC (25,9 vs 31,0 kg/m² - p<0,01), menor tempo de pós-menopausa (6,0 vs 10,0 anos - p<0,01) e maiores níveis de FSH (75,2 vs 60,3 mU/mL - p<0,01). A probabilidade de apresentar mamas densas diminuiu em mulheres com peso superior a 67 kg (OR = 4,0; IC 95%: 1,50-10,66), IMC superior a 30 kg/m² (OR = 6,69; IC 95%: 2,54-17,65), com mais de dois partos (OR = 7,84; IC 95%: 1,67-36,81), tempo de pós-menopausa maior ou igual a sete anos (OR = 2,05; IC 95%: 1,05-3,99) e níveis de FSH inferiores a 134,8 mU/mL. CONCLUSÃO: o peso, IMC, paridade, o tempo de menopausa e níveis de FSH associaram-se significativamente aos padrões de densidade mamográfica.

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OBJETIVO: avaliar a acurácia da ultra-sonografia para predição do sexo fetal entre a 11ª e a 13ª semana e 6 dias por meio da medida dos ângulos anterior e posterior do apêndice genital. MÉTODOS: os ângulos anterior e posterior do apêndice genital foram medidos em corte sagital de 455 fetos entre a 11ª e a 13ª semana e 6 dias. A probabilidade de predição correta do sexo fetal (confirmado após o nascimento) foi categorizada de acordo com a medida dos ângulos, idade gestacional e comprimento crânio-caudal. Os pontos de corte de melhor acurácia para predizer o sexo fetal foram obtidos por meio de curva ROC. A variação interobservador foi avaliada pelo método de Bland-Altman. RESULTADOS: a taxa de predição correta do sexo fetal se elevou com a idade gestacional e comprimento crânio-nádegas. Utilizando o ponto de corte de 42 graus para o ângulo anterior (curva ROC), a predição correta do sexo fetal ocorreu em 72% dos fetos da 11ª à 11ª semana e 6 dias, 86% da 12ª à 12ª semana e 6 dias e 88% da 13ª à 13ª semana e 6 dias. As taxas de predição obtidas com o ângulo posterior (ponto de corte de 24 graus) foram, respectivamente: 70, 87 e 87%. A avaliação da variação interobservador revelou diferença média entre medidas pareadas de 15,7 e 9 graus para as medidas dos ângulos posterior e anterior, respectivamente. CONCLUSÃO: a acurácia da medida dos ângulos do apêndice genital na predição do sexo fetal foi elevada a partir da 12ª semana de gestação mas ainda insuficiente para sua aplicação em gestações com risco de doenças graves ligadas ao cromossomo X.

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OBJETIVO: avaliar a densidade mamográfica (DM) de mulheres na pós-menopausa submetidas ao tratamento com raloxifeno. MÉTODOS: em estudo aberto prospectivo, não randomizado, avaliaram-se 80 mulheres (média de idade=61,1 anos). Quarenta pacientes receberam 60 mg/dia de raloxifeno e 40 mulheres compuseram o grupo não tratado (controle), pareadas pela idade e tempo de menopausa. O grupo tratado foi composto por pacientes com osteoporose da coluna lombar. Foram excluídas aquelas com história de cirurgia mamária e usuárias de terapia hormonal (TH) até seis meses prévios. A DM foi avaliada de forma qualitativa (subjetiva) e quantitativa (objetiva) em dois momentos: inicial e após seis meses de seguimento. As 320 mamografias (crânio-caudal e oblíqua) foram interpretadas qualitativamente pela classificação do Breast Imaging Reporting and Data System (BI-RADS) e quantitativamente pela digitalização computadorizada da imagem. Para análise estatística empregaram-se os testes t, Wilcoxon Mann-Whitney, correlação de Spearman e teste de concordância de kappa. RESULTADOS: na comparação estatística inicial, os grupos foram homogêneos para todas as variáveis analisadas (idade, tempo de menopausa, paridade, amamentação, TH prévia e índice de massa corpórea). Na DM inicial, pelos métodos qualitativo e quantitativo, houve correlação negativa com a idade, em ambos os grupos (p<0,05). Para as demais variáveis analisadas, não houve correlação significativa. Após seis meses não se encontrou alteração na DM em 38 usuárias de raloxifeno e 38 controles pela análise qualitativa, enquanto que pela análise quantitativa, a imagem manteve-se inalterada em 30 usuárias de raloxifeno e em 27 controles (p>0,05). Observou-se fraco valor de concordância (kappa=0,25) entre a classificação de BI-RADS e a digitalização da imagem. CONCLUSÕES: mulheres na pós-menopausa com osteoporose, submetidas ao tratamento com raloxifeno por seis meses, não apresentaram alterações no padrão de DM.

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OBJETIVO: avaliar a distância das fissuras cerebrais fetais à borda interna da calota craniana por meio da ultrassonografia tridimensional (US3D). MÉTODOS: realizou-se um estudo de corte transversal em 80 gestantes normais entre a 21ª e 34ª semanas de gestação. Avaliou-se a distância entre a tábua óssea interna da calota craniana fetal e as fissuras de Sylvius, parieto-occipital, hipocampo e calcarina. Para a obtenção desta distância para as três primeiras fissuras, realizou-se uma varredura tridimensional através do plano axial (nível dos ventrículos laterais). Para a obtenção da distância da fissura calcarina utilizou-se uma varredura coronal (nível dos lobos occiptais). Para avaliar a correlação entre as fissuras e a idade gestacional foram realizadas regressões de primeiro grau, sendo os ajustes calculados pelo coeficiente de determinação (R²). Foram determinados percentis 5, 50 e 95 para cada fissura. Avaliou-se ainda a correlação entre a distância destas fissuras com os diâmetros biparietal (DBP) e circunferência craniana (CC) utilizando o coeficiente de correlação de Pearson (r). RESULTADOS: todas as medidas das fissuras apresentaram correlação linear com a idade gestacional (Sylvius: R²=0,5; parieto-occipital: R²=0,7; hipocampo: R²=0,3 e calcarina: R²=0,3). A média da distância das fissuras variou de 7,0 a 14,0 mm, 15,9 a 28,7 mm, 15,4 a 25,4 mm e 15,7 a 24,8 mm para as fissuras de Sylvius, parieto-occipital, hipocampo e calcarina, respectivamente. As fissuras de Sylvius e parieto-occipital apresentaram as maiores correlações com o DBP (r=0,8 e 0,7, respectivamente) e a CC (r=0,7 e 0,8, respectivamente). CONCLUSÕES: a distância das fissuras cerebrais fetais à borda interna da calota craniana por meio da US3D apresentou correlação positiva com a idade gestacional.

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OBJETIVO: Avaliar a artéria subclávia direita durante a ecografia do primeiro trimestre, descrever a técnica para a sua avaliação e, em caso de identificação de artéria subclávia direita aberrante (ARSA), determinar sua associação com alterações cromossómicas e/ou malformações cardíacas e sua orientação. MÉTODOS: Estudo prospectivo que consistiu na avaliação da artéria subclávia direita no primeiro trimestre (comprimento crânio caudal entre 45 e 84 milímetros), em todas as gestações únicas, consecutivas, por um único examinador, ecógrafo Voluson E8 (GE Healthcare, Zipf, Áustria) com sonda transabdominal RAB 4-8-D, 2 a 8 MHz, por um período não superior a 2 minutos, numa população geral de baixo risco. Com a ajuda do power/color Doppler, a artéria subclávia direita foi classificada como normal ou aberrante. Foi utilizada análise de regressão estatística (IBM SPSS Statistics for Windows, versão 20.0) para estudar o grau de associação entre a falha na avaliação/classificação da artéria subclávia direita e o comprimento crânio-caudal fetal e o índice de massa corporal materno. RESULTADOS: A mediana da idade materna foi de 30 anos (variando entre 17 e 43 anos) e a mediana do tempo de gestação no momento da avaliação da artéria subclávia direita foi de 12 semanas de gestação (variando entre 11 e 13 semanas de gestação). A avaliação da artéria subclávia direita foi possível em 138/176 (78,4%) dos casos. ARSA foi diagnosticada em um único caso (0,7%). Esse feto com ARSA também apresentou um foco hiperecogênico no ventrículo cardíaco esquerdo. Foi realizada ecocardiografia fetal às 16 semanas de gestação, que confirmou o diagnóstico de ARSA e foco hiperecogênico. A amniocentese revelou cariótipo normal, 46, XX. CONCLUSÃO: É possível fazer o diagnóstico de ARSA na ecografia do primeiro trimestre. O nosso único caso de ARSA apresentou um cariótipo normal sem malformações cardíacas associadas.

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Para determinar a distribuição das lesões histológicas que ocorrem no sistema nervoso central (SNC) de bovinos naturalmente infectados por herpesvírus bovino-5 (BHV-5) foram estudados 12 bovinos provenientes de 10 surtos da enfermidade diagnosticados pelo Laboratório Regional de Diagnóstico (LRD) da Faculdade de Veterinária da UFPel, entre 1986 e 2003. A epidemiologia, história clínica e evolução da enfermidade foram obtidas dos arquivos do LRD. Cortes do SNC foram realizados nos materiais conservados em formalina 10%, abrangendo as regiões frontal, parietal, temporal e occipital do córtex telencefálico, cápsula interna e núcleos da base, tálamo, colículo rostral, ponte, pedúnculos cerebelares, cerebelo, bulbo na altura do óbex e medula cervical. As secções foram processadas rotineiramente e coradas por hematoxilina e eosina. Foram avaliadas a distribuição e intensidade das lesões inflamatórias e de malacia, que foram relacionadas com os aspectos epidemiológicos e clínicos da doença. Surtos da enfermidade foram observados em todas as estações ano. Foram afetados bovinos de 2 a 24 meses, de diferentes raças e de ambos os sexos. Macroscopicamente, foram observadas áreas amareladas e deprimidas no córtex telencefálico de cinco bovinos necropsiados. Adicionalmente, essas lesões foram observadas no tálamo, núcleos da base e cápsula interna de dois bovinos. Congestão e hemorragias multifocais foram observadas na maioria dos casos. Em todos os bovinos estudados a lesão histológica caracterizou-se por meningoencefalite não-supurativa observada em todas os cortes, porém mais acentuada no córtex frontal. Áreas de malacia focal ou difusa com presença de células "Gitter" foram observadas em todas as regiões do córtex cerebral e nos núcleos da base, cápsula interna e tálamo. Em alguns casos, lesões discretas de malacia foram observadas no colículo rostral, ponte, bulbo, cerebelo e medula cervical. Corpúsculos de inclusão intranucleares foram encontrados em todos os casos estudados nas diferentes regiões do córtex cerebral, preferentemente em áreas que apresentavam lesões inflamatórias e de malacia discretas a moderadas. Em dois casos estes corpúsculos foram observados, também, nos núcleos da base e tálamo. Foi observado que a intensidade das lesões histológicas não é proporcional ao curso clínico da enfermidade. A presença de lesões de malacia em diferentes regiões do SNC, aspecto não mencionado na maioria dos trabalhos anteriores sobre a doença, pode ser devida a variações na patogenicidade das cepas virais envolvidas. Outra possibilidade é que a encefalite tenha ocorrido em conseqüência da reativação do BHV-5 em animais afetados por polioencefalomalacia. Essa seqüência de eventos já foi demonstrada previamente em experimentos realizados pelo grupo de pesquisa dos autores.

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Foram estudados 30 bovinos com neoplasias no trato alimentar superior (TAS) associadas ao consumo espontâneo de samambaia (Pteridium aquilinum) provenientes de 27 propriedades rurais, sendo 23 no município de Jaguari e quatro em Nova Esperança do Sul, Rio Grande do Sul. A população bovina total das 27 propriedades em que ocorreram os casos era de 1.090 bovinos e havia quantidade abundante de samambaia nas áreas de pastoreio dos animais. Vinte e seis bovinos eram vacas e 4 eram machos castrados. A idade variou de 3 a 13 anos, sendo o maior número de casos entre 7 e 8 anos (46,6%). Os sinais clínicos observados incluíram emagrecimento progressivo, atonia ruminal, tosse, disfagia, regurgitação, halitose, diarréia e timpanismo. Outros sinais clínicos menos freqüentes foram apetite seletivo, dispnéia e salivação. Dois bovinos tiveram morte espontânea e 28 foram submetidos à eutanásia em estágios avançados da doença e necropsiados. Os principais achados macroscópicos e histológicos observados nos 30 bovinos localizavam-se nos mesmos locais do TAS e consistiram de papilomas, papilomas em transformação para carcinomas de células escamosas (CCEs) e CCEs. Metástases de CCEs para linfonodos regionais e outros órgãos (como fígado e pulmões) foram também observadas (18/30). Vinte e nove bovinos tinham papilomas de diversos tamanhos, sendo a quantidade variável entre leve (45%), moderada (38%) e acentuada (17%). Nos papilomas examinados microscopicamente, foram observadas três fases de desenvolvimento: a) fase de inicial de crescimento, b) fase de desenvolvimento, e c) fase de regressão. Em 16 bovinos, observou-se a transformação maligna de papilomas em CCEs. Os CCEs eram únicos (12/30) ou múltiplos (18/30) e variaram quanto ao grau de diferenciação celular entre bem, moderadamente ou pouco diferenciados. Quando a distribuição dos CCEs de maior extensão foi agrupada em regiões cranial (base da língua, faringe/orofaringe, epiglote), média (terços cranial, médio e caudal do esôfago) e caudal (entrada do rúmen e rúmen) do TAS, observou-se que a localização era cranial em 39% dos casos, média em 16%, e caudal em 45%. Utilizando-se esse mesmo critério de agrupamento, porém considerando o número total de vezes em que CCEs (de tamanhos variados) foram diagnosticados nas regiões cranial, média e caudal, os números alteraram-se para 34, 26 e 40%, respectivamente. As evidências epidemiológicas e histomorfológicas relatadas neste estudo reforçam as observações de uma estreita correlação entre a infecção pelo papiloma-vírus bovino tipo 4, causador da papilomatose digestiva, e a co-carcinogênese química dos princípios tóxicos da samambaia na patogênese dos CCEs do TAS de bovinos. Entretanto, a presença de alterações pré-neoplásicas (áreas de displasia), áreas de CCE in situ ou CCEs em estágios iniciais de desenvolvimento, independentemente da presença de papilomas no local, mostram claramente ser possível o desenvolvimento de CCEs diretamente do epitélio normal, possivelmente por uma ação direta dos carcinó-genos químicos da samambaia.