Systemic Mastocytosis - a Diagnostic Challenge

Mastocytosis refers to a group of disorders characterized by the infiltration of clonally derived mast cells to the skin or extracutaneous tissues resulting in a heterogeneous clinical picture. It is a rare hematologic disorder in all its forms. The exact incidence is unknown; it affects patients of any age and males and females equally. Its molecular pathogenesis is incompletely understood. The clinical features of mastocytosis result from both chronic and episodic mast cell mediator release, signs and symptoms arising from diffuse or focal tissue infiltration, and, occasionally, the presence of an associated non-mast cell clonal hematologic disease. The histopathologic analysis is essential for definitive diagnosis but there is no curative treatment. The authors report a clinical case of a 72-year-old woman with no history of allergies, with bicytopenia, weight loss, and diffuse axial osteolytic lesions. This is a rare clinical case of aggressive systemic mastocytosis for which palliative treatment can improve survival and quality of life. A brief review of the literature about this pathology is also included.

Gastrinoma de Localização Pilórica numa Doente com Úlcera Péptica Recorrente

Apresenta-se o caso clínico de uma mulher de 56 anos, raça branca, com úlcera duodenal e esofagite com 3 anos de evolução apesar de terapêutica mantida com bloqueadores dos receptores H2. O valor da gastrina sérica basal estava ligeiramenteacima dos limites superiores do normal. O teste de estimulação de secretina foi sugestivo de gastrinoma. Com tomografia axial computorizada e arteriografia selectiva não se localizou o tumor. Na laparotomia exploradora encontrou-se um nódulo pilórico que se demonstrou corresponder ao gastrinoma. Dezoito meses após a cirurgia a doente encontrou-se assintomática e os exames de controle são negativos.

Imaging the Hypoglossal Nerve

The hypoglossal nerve is a pure motor nerve. It provides motor control to the intrinsic and extrinsic tongue muscles thus being essential for normal tongue movement and coordination. In order to design a useful imaging approach and a working differential diagnosis in cases of hypoglossal nerve damage one has to have a good knowledge of the normal anatomy of the nerve trunk and its main branches. A successful imaging evaluation to hypoglossal diseases always requires high resolution studies due to the small size of the structures being studied. MRI is the preferred modality to directly visualize the nerve, while CT is superior in displaying the bony anatomy of the neurovascular foramina of the skull base. Also, while CT is only able to detect nerve pathology by indirect signs, such as bony expansion of the hypoglossal canal, MRI is able to visualize directly the causative pathological process as in the case of small tumors, or infectious/inflammatory processes affecting the nerve. The easiest way to approach the study of the hypoglossal nerve is to divide it in its main segments: intra-axial, cisternal, skull base and extracranial segment, tailoring the imaging technique to each anatomical area while bearing in mind the main disease entities affecting each segment.

Qualidade no Serviço Nacional de Saúde : evolução recente e perspectivas futuras

RESUMO - A qualidade é um pilar fundamental de qualquer sector de actividade. No sector da saúde, a qualidade deixou de ser um factor opcional e tornou-se uma prioridade, uma exigência e um requisito de enorme importância na gestão das organizações de saúde, representando a sua responsabilidade, ética e respeito pelos cidadãos que a elas recorrem. O crescente interesse pelas questões da qualidade segue, ao longo das últimas décadas, uma tendência mundial nos sistemas de saúde, sendo um dos temas mais presentes no debate político e nas estratégias de saúde um pouco por todo o mundo. Porém, as abordagens à qualidade são díspares, reflectindo a sua dinâmica e o pouco consenso nesta área, o que justifica a necessidade de reflectir sobre o tema e de estudar as estratégias actualmente implementadas. Objectivos Este trabalho pretendeu apresentar uma perspectiva integrada e completa da qualidade em saúde em Portugal, contribuindo para o seu entendimento global e reflexão. Teve como finalidade estudar a sua evolução, nomeadamente a nível das políticas, das práticas e dos seus resultados, e conhecer a situação actual da qualidade nas organizações públicas de saúde nacionais, podendo assim contribuir para novas medidas nesta área. Metodologia Foram realizadas entrevistas semi-estruturadas a oito peritos portugueses na área da qualidade em saúde, seleccionados diante critérios de diversidade profissional, formação de base, tipo de instituição e localização geográfica onde exercem a sua actividade. Para as entrevistas foi elaborado um guião com perguntas sobre vários temas relacionados com a área da qualidade em saúde. As entrevistas foram gravadas e a informação foi transcrita e organizada em categorias através de uma análise de conteúdo. Para o segundo objectivo do estudo, foi construído e proposto um questionário, como projecto para investigações futuras. Resultados e Conclusões Os resultados mostraram que a qualidade é um tema muito valorizado e presente nos quadros da administração de saúde portuguesa. A sua evolução sofreu diversas mudanças, com fases de grande progresso e outras de grande indefinição. No entanto, ficou evidente que a grande divergência de opiniões justifica a necessidade de uma maior discussão e consenso a nível nacional e internacional nesta área. O futuro da qualidade em saúde em Portugal irá depender da capacidade do Departamento da Qualidade na Saúde e das organizações gerirem esta complexa área.

Lawyers, judges, and judicial reform: A conceptual framework and a quantitative exploration

A Work Project, presented as part of the requirements for the Award of a Masters Degree in Economics from the NOVA – School of Business and Economics

Influência da força de aperto na minimização do dano em furação a alta velocidade em materiais compósitos

Dissertação para obtenção do Grau de Mestre em Engenharia Mecânica

Joining copper to stainless steel by friction stir diffusion process

Dissertação apresentada na Faculdade de Ciências e Tecnologia da Universidade Nova de Lisboa para obtenção do Grau de Mestre em Engenharia Mecânica

Larva migrans visceral: forma mista de apresentação em adulto - aspectos clínicos e laboratoriais

Relatamos o caso de um paciente do sexo mascidino, dezoito anos de idade, procedente de Xapuri no Estado do Acre (Brasil), com história de episódios repetidos de meningoencefalites (três num ano), acompanhadas no local de origem. Em nosso serviço, no Instituto de Infectologia Emílio Ribas, obsewamos um quadro de poliartralgias, alterações radiológicas e broncoscópicas pulmonares e sinais neurológicos de irritação tneníngea e de comprometimento do tronco-encefãlico (com tomografia axial de crânio e exames liquóricos normais), acompanhando-se de eosinofilia periférica e títulos sorológicos elevados para Toxocara canis (EIISA). Consubstanciada a hipótese diagnostica de toxocaríase (larva migrans visceral - IMV), procedeu-se ao tratamento com tiabendazol, ocorrendo remissão clínica e laboratorial completa. Um mês após, ocorreu novo episódio de cefaléia acompanhada por rigidez de nuca (que remitiu em três dias com dexametasona) e, a partir daí, não mais obsewamos quaisquer alterações clínicas ou laboratoriais em cerca de três anos e meio de acompanhamento ambulatorial.

Experimental research on rubble stone masonry walls

HMC08 - 1st Historical Mortars Conference: Characterization, Diagnosis, Conservation, Repair and Compatibility, LNEC, Lisbon, 24-26 September 2008

Monoartrite de joelho como manifestação isolada de paracoccidiodomicose

Artrite como manifestação isolada de paracoccidioidomicose, tem sido raramente descrita na literatura médica. O presente relato, descreve mulher de 46 anos de idade, com monoartrite crônica do joelho em tratamento com anti-inflamatórios não hormonais durante 4 anos, cujo diagnóstico definitivo foi obtido apenas por biópsia da membrana sinovial, que revelou uma inflamação crônica granulomatosa de tipo tuberculóide, com abundantes elementos leveduriformes do Paracoccidioides brasiliensis. A terapêutica específica (iniciada com ketoconazol e seguida por cotrimoxazol) levou à completa recuperação funcional da articulação acometida. Não se detectou a presença de outros sítios acometidos pela doença, apesar da utilização de vários métodos propedêuticos, incluindo tomografia axial computadorizada do tórax e abdome. Os autores chamam a atenção para a raridade do caso e discutem os possíveis fenômenos fisiopatológicos responsáveis por esta monoartrite fúngica.

Prescription patterns of pharmaceuticals

A Work Project, presented as part of the requirements for the Award of a Masters Degree in Economics from the NOVA – School of Business and Economics

Macroeconomic impacts of politics and policy: Applications to financial and real markets

A PhD Dissertation, presented as part of the requirements for the Degree of Doctor of Philosophy from the NOVA - School of Business and Economics

Extension and patterning of the vertebrate body

Dissertation presented to obrain the Ph.D degree in Biology. Developmental Biology

Trypanosoma cruzi in marsupial didelphids (Philander frenata and Didelhis marsupialis): differences in the humoral immune response in natural and experimental infections

Philander frenata and Didelphis marsupialis harbor parasitism by Trypanosoma cruzi without developing any apparent disease and on the contrary to D. marsupialis, P. frenata maintains parasitism by T. cruzi II subpopulations. Here we compared the humoral immune response of the two didelphids naturally and experimentally infected with T. cruzi II group, employing SDS-PAGE/Western blot techniques and by an Indirect immunofluorescence assay. We also studied the histopathological pattern of naturally and experimentally infected P. frenata with T. cruzi. P. frenata sera recognized more antigens than D. marsupialis, and the recognition pattern did not show any change over the course of the follow up of both didelphid species. Polypeptides of 66 and 90kDa were the most prominent antigens recognized by both species in the soluble and enriched membrane fractions. P. frenata recognized intensely also a 45kDa antigen. Our findings indicate that: 1) there were no quantitative or qualitative differences in the patent or subpatent phases in the recognition pattern of P. frenata; 2) the significant differences in the recognition pattern of parasitic antigens by P. frenata and D. marsupialis sera suggest that they probably "learned" to live in harmony with T. cruzi by different strategies; 3) although P. frenata do not display apparent disease, tissular lesions tended to be more severe than has been described in D. marsupialis; and 4) Both didelphids probably acquired infection by T. cruzi after their evolutionary divergence.

Electron Transfer and Ligand Binding Properties of Cytochromes

Dissertation presented to obtain the Ph.D degree in Biochemistry