882 resultados para encefalopatia portal sistêmica


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The end of the Palaeozoic is marked by two mass-extinction events during the Middle Permian (Capitanian) and the Late Permian (Changhsingian). Given similarities between the two events in geochemical signatures, such as large magnitude negative C-13 anomalies, sedimentological signatures such as claystone breccias, and the approximate contemporaneous emplacement of large igneous provinces, many authors have sought a common causal mechanism. Here, a new high-resolution continental record of the Capitanian event from Portal Mountain, Antarctica, is compared with previously published Changhsingian records of geochemical signatures of weathering intensity and palaeoclimatic change. Geochemical means of discriminating sedimentary provenance (Ti/Al, U/Th and La/Ce ratios) all indicate a common provenance for the Portal Mountain sediments and associated palaeosols, so changes spanning the Capitanian extinction represent changes in weathering intensity rather than sediment source. Proxies for weathering intensity chemical index of alteration, W and rare earth element accumulation all decline across the Capitanian extinction event at Portal Mountain, which is in contrast to the increased weathering recorded globally at the Late Permian extinction. Furthermore, palaeoclimatic proxies are consistent with unchanging or cooler climatic conditions throughout the Capitanian event, which contrasts with Changhsingian records that all indicate a significant syn-extinction and post-extinction series of greenhouse warming events. Although both the Capitanian and Changhsingian event records indicate significant redox shifts, palaeosol geochemistry of the Changhsingian event indicates more reducing conditions, whereas the new Capitanian record of reduced trace metal abundances (Cr, Cu, Ni and Ce) indicates more oxidizing conditions. Taken together, the differences in weathering intensity, redox and the lack of evidence for significant climatic change in the new record suggest that the Capitanian mass extinction was not triggered by dyke injection of coal-beds, as in the Changhsingian extinction, and may instead have been triggered directly by the Emeishan large igneous province or by the interaction of Emeishan basalts with platform carbonates.

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Background: Coats plus syndrome is an autosomal recessive, pleiotropic, multisystem disorder characterized by retinal telangiectasia and exudates, intracranial calcification with leukoencephalopathy and brain cysts, osteopenia with predisposition to fractures, bone marrow suppression, gastrointestinal bleeding and portal hypertension. It is caused by compound heterozygous mutations in the CTC1 gene. Case presentation: We encountered a case of an eight-year old boy from an Indian family with manifestations of Coats plus syndrome along with an unusual occurrence of dextrocardia and situs inversus. Targeted resequencing of the CTC1 gene as well as whole exome sequencing (WES) were conducted in this family to identify the causal variations. The identified candidate variations were screened in ethnicity matched healthy controls. The effect of CTC1 variation on telomere length was assessed using Southern blot. A novel homozygous missense mutation c.1451A > C (p.H484P) in exon 9 of the CTC1 gene and a rare 3'UTR known dbSNP variation (c.*556 T > C) in HES7 were identified as the plausible candidates associated with this complex phenotype of Coats plus and dextrocardia. This CTC1 variation was absent in the controls and we also observed a reduced telomere length in the affected individual's DNA, suggesting its likely pathogenic nature. The reported p.H484P mutation is located in the N-terminal 700 amino acid regionthat is important for the binding of CTC1 to ssDNA through its two OB domains. WES data also showed a rare homozygous missense variation in the TEK gene in the affected individual. Both HES7 and TEK are targets of the Notch signaling pathway. Conclusions: This is the first report of a genetically confirmed case of Coats plus syndrome from India. By means of WES, the genetic variations in this family with unique and rare complex phenotype could be traced effectively. We speculate the important role of Notch signaling in this complex phenotypic presentation of Coats plus syndrome and dextrocardia. The present finding will be useful for genetic diagnosis and carrier detection in the family and for other patients with similar disease manifestations.

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A real-time cooperative localization system, utilizing dual foot-mounted low-cost inertial sensors and RF-based inter-agent ranging, has been developed. Scenario-based tests have been performed, using fully-equipped firefighters mimicking a search operation in a partly smoke-filled environment, to evaluate the performance of the TOR (Tactical lOcatoR) system. The performed tests included realistic firefighter movements and inter-agent distances, factors that are crucial in order to provide realistic evaluations of the expected performance in real-world operations. The tests indicate that the TOR system may be able to provide a position accuracy of approximately two to three meters during realistic firefighter operations, with only two smoke diving firefighters and one supervising firefighter within range.

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Resumen: El Informe de Economía e Instituciones cuenta con tres columnas que abordan cuestiones teóricas y de política económica relacionadas con la temática de la economía y las instituciones. En la primera columna, Instituciones y oportunidades, la autora describe las fallas de Argentina, como de muchos países Latinoamericanos, para lograr avances significativos en la economía, tanto en la política distributiva como en la satisfacción de fines múltiples. Resalta que el problema del país no es la escasez de recursos sino la gestión de éstos, y que en muchos casos el énfasis por la distribución ha puesto en jaque la creación de riqueza. Luego plantea que la debilidad institucional impulsa un permanente cambio en las reglas de juego, y que es necesario que tanto la creación como la distribución de riqueza se complementen. En segundo lugar, menciona al “indicador de oportunidades humanas” del Banco Mundial como herramienta para medir la disponibilidad de bienes y servicios indispensables para poder progresar en la vida, “penalizado” por cuan inequitativamente están distribuidos entre la población. Concluye afirmando que está en nosotros utilizar inteligente y eficientemente los recursos brindados por el Banco Mundial y el BID para programas orientados al desarrollo y al fortalecimiento institucional. En la segunda columna, Innovaciones, Instituciones y Desarrollo Económico, el autor comienza resaltando la idea de que los procesos de innovación, claves del crecimiento económico “endógeno” en la década de 1980, eran algo que ocurría a través del tiempo e influenciados por las interacciones existentes entre los variados factores presentes en los contextos de cada caso. Procura sintetizar como, partiendo de una posición básicamente antagónica entre las innovaciones y las instituciones, se fue pasando a una versión “sistémica” en la cual lo importante era examinar con precisión cuales eran los factores que pudieran incidir (positiva o negativamente) en el avance y la concreción de las innovaciones tecnológicas deseadas. Finalmente menciona que, a través del National Innovation Systems, se procuro establecer cuales eran los factores, en cada nación, que especialmente pudieran congregarse a fin de alcanzar nacionalmente el logro de las innovaciones necesarias para apoyar el desarrollo económico deseado. En la tercera columna, El debate en torno a los sistemas de gobierno, se comenta que una amplia literatura sostiene que el desempeño económico de los países está estrechamente vinculado con sus instituciones políticas, dado que éstas configuran el contexto donde se desenvuelven los agentes. En este sentido, se menciona que no habría para un país, a priori, elección más relevante en materia institucional que la que concierne a su sistema de gobierno. Sin embargo plantea que, a pesar de que la alternativa presidencialismo versus parlamentarismo sugiere la existencia de un determinado sistema político “perfecto”, éste no existe. Concluyendo que la idoneidad del diseño depende de otros factores, como la cultura política y la tradición institucional del sistema de partidos: el contexto hace la diferencia.

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Resumen: El trabajo constituye una presentación general del análisis de la circulación económica elaborado por B. Lonergan quien, desde presupuestos filosóficos diferentes de los implícitos en la teoría económica dominante, desarrolló una aproximación sistémica a la problemática económica que revela ciertas insuficiencias en las mediciones vigentes. En efecto, las variables de interés se ven modificadas cuando cambian las categorías fundamentales de análisis. En la primera sección se exponen los supuestos gnoseológicos y epistemológicos realistas desarrollados por este autor. Estos fundamentos permiten reconocer con mayor claridad las bases endebles de los abordajes actuales. Tras una breve enumeración de algunas críticas al paradigma vigente de parte de diversos autores, se exponen las líneas generales del esquema propuesto por Lonergan.

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Resumen: El uso jurídico como método de resolución de los conflictos de normas en el Derecho Internacional Privado reclama al Derecho Público extranjero con la única limitante del orden público aplicado a posteriori y como conjunto de principios. Si asumimos el problema de la adaptación de la norma desde el uso jurídico, puede hablarse de una teoría del “envío pleno” al derecho extranjero y a partir de allí todo el ordenamiento extranjero debe ser tenido en cuenta y no solo el Derecho Civil o una parte de él. Se debe rescatar la concepción sistémica del Derecho en un mundo jurídico donde la distinción clásica entre el Derecho Público y el Derecho Privado ha perdido su sentido y vigencia.

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Resumen: La función social de la empresa constituye un paradigma que supera ampliamente la rendición de cuentas que en cada ejercicio efectúa en el marco de la Contabilidad financiera. En el presente artículo se sintetizan diversos estudios basados en la metodología sistémica multimodal, necesaria para abordar situaciones complejas y plurales como lo es la inserción laboral de jóvenes profesionales con discapacidad, como así también el desarrollo de nuevos indicadores no financieros, referidos al tema objeto de estudio, a exponer en los Balances Sociales en el marco de la dimensión social de la Responsabilidad Social Empresaria.Nos proponemos analizar los comportamientos éticos y socialmente responsables de las empresas hacia grupos vulnerables, específicamente aquellos que tienen capacidades diferentes, en el marco de la responsabilidad social empresaria. Las personas con capacidades diferentes requieren, de la sociedad, una actitud solidaria e inclusiva de modo de poder lograr el máximo desarrollo posible de sus potencialidades.

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Apresenta um método de avaliação de portais eletrônicos de compras públicas - no contexto da interação G2B e na perspectiva do usuário externo - e mostra os resultados da aplicação desse método ao portal de compras da Câmara dos Deputados. Contribui para ampliar a discussão sobre avaliação de sistemas e sítios web de governo, visto que ressalta a importância dos aspectos contexto e usuário final externo no processo e identifica alguns dos problemas que podem ocorrer ao se utilizar tal abordagem.

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Este livro é um dos resultados do programa de doutorado interinstitucional realizado pelo Centro de Formação, Treinamento e Aperfeiçoamento (Cefor) da Câmara dos Deputados em parceria com o Instituto Universitário de Pesquisas do Rio de Janeiro (Iuperj. A coletânea está dividade em dois blocos temáticos: O primeiro traz olhares variados sobre um tema clássico da ciência política: as relações entre o Poder Executivo e o Poder Legislativo. No segundo bloco aborda questões relacionadas à comunicação legislativa e democracia.

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Analisa a participação feminina na conquista da cidadania brasileira perante a Assembleia Constituinte de 1933 e a Assembleia Nacional Constituinte de 1987. Os dados foram coletados nos volumes do Diário do Congresso Nacional de 1933 e no portal do Congresso Nacional - Constituição 20 anos. Descreve o que foi consolidado como direitos para as mulheres. O estudo concluiu que há uma discrepância entre a norma constitucional vigente e as práticas sociais na realidade da mulher brasileira.

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Apresenta um estudo de caso sobre a execução do orçamento da Câmara dos Deputados. Analisa, por meio de dados coletados no Portal Orçamento Brasil da Câmara dos Deputados, a descontinuidade de projetos de investimentos relacionados às obras no complexo de edificações daquele órgão, ressaltando sua relevância na condução das atividades legislativas e o papel da Mesa Diretora nesse processo.

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Apresenta reflexão quanto às formas de participação popular proporcionadas pela Câmara dos Deputados frente às novas tecnologias. Apresenta os pressupostos básicos da participação popular no Brasil e as tendências da teoria democrática contemporânea. Analisa as novas possibilidades proporcionadas pelas Tecnologias de Informação e Comunicação (TICs), em especial, as novas formas de agir e de participar emergentes na sociedade da informação, nas quais as interações e formação de organizações e comunidades são potencializadas. Identifica as principais formas de participação popular na Câmara dos Deputados, verificando, paralelamente, como a Casa utiliza as TICs para provimento dessa participação por meio do Portal da Câmara.

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Examina uma das dimensões dos mecanismos digitais de interação e participação política oferecidos por parlamentos para a sociedade - a gestão da informação. São mapeadas as formas de participação política empregadas nos portais legislativos da América Latina, com o objetivo de conhecer as informações que cercam as iniciativas e contextualizar o estudo de caso da Câmara dos Deputados do Brasil. Procura-se entender como a Câmara dos Deputados do Brasil realiza a coleta, a organização, a distribuição, o armazenamento e o uso da informação concernente aos mecanismos de interação e participação política, de caráter multilateral, empregados em seu Portal. Conclui-se que os parlamentos latino-americanos colocam à disposição da sociedade dezenas de canais digitais de interação e participação, como uma tendência irreversível das democracias modernas, mas a gestão da informação inerente às experiências ainda é um desafio a ser alcançado.

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Avalia se as informações orçamentárias disponibilizadas à sociedade brasileira na Internet pelo Poder Legislativo Federal atendem à transparência nos processos de discussão e de aprovação do orçamento público. Tal objetivo é alcançado após o cotejamento das informações disponíveis nos endereços eletrônicos da Câmara dos Deputados, do Senado Federal e da Comissão Mista de Planos, Orçamentos Públicos e Fiscalização – CMO com aquelas disponíveis em outros países, previamente selecionados, que disponibilizam informações orçamentárias em sítios da Internet. A partir daí, são identificadas eventuais necessidades e oportunidades de melhoria para o Brasil. Sedimentam as bases do trabalho referências bibliográficas que buscam relacionar transparência fiscal com transparência orçamentária, e sua importância para a cidadania. São estabelecidas variáveis a serem pesquisadas nos diversos países e, mediante análise quali-quantitativa, é possível analisar a situação dos países selecionados e compará-la à situação do Brasil. Os resultados mostram que o Brasil se encontra à frente dos países pesquisados, em termos de divulgação de informações orçamentárias pelo Poder Legislativo. No entanto, são propostas melhorias quanto à qualidade das informações divulgadas, no sentido de disponibilizá-las de maneira mais sucinta e simples, bem como quanto à disponibilização das informações em um portal de orçamento público único do Poder Legislativo. Assim, pretende-se alcançar o cidadão comum, que não possui conhecimento técnico a respeito das questões orçamentárias. Sugere-se, ainda, que estudos futuros examinem a relação entre cidadania e divulgação de informações orçamentárias.