Different locations of dermoid cysts in the orbital region.

BACKGROUND: Dermoid cysts are frequent unilateral congenital benign tumors that can be found at different locations throughout the body. In the orbital region, dermoid cysts occur predominantly in the supero-temporal quadrant. However, different orbital locations are possible, making this entity an important differential diagnosis for orbital tumors. PATIENTS AND METHODS: We retrospectively reviewed the charts of 23 consecutive patients operated in our institution between 2005 and 2014 for orbital tumors that were diagnosed as congenital dermoid or epidermoid cysts. RESULTS: There were 21 dermoid and 2 epidermoid cysts. The median age at surgery time was 7 years (range 1-41). There were 15 females and 8 males. Eleven cysts were located supero-temporally (47.8%), seven supero-medially (30.4%), two temporally (8.7%), one at the frontal bone (4.4%) and two in the fossa of the lacrimal gland (8.7%). The mean cyst diameter was 13.1 mm±5.0 (SD). None had signs of malignant disease. No recurrence was observed after complete excision. CONCLUSION: Dermoid cysts of orbital region are mostly located in the supero-temporal quadrant. However, other orbital locations are possible and dermoid cysts must thus be considered in the differential diagnosis of any mass in the orbital region.

Correlação do esquema de imunossupressão com complicações pós-operatórias em transplantes renais através do uso da cintilografia renal dinâmica

A cintilografia renal dinâmica possibilita o diagnóstico de complicações observadas nos tecidos transplantados, como desordens na perfusão do órgão, necrose tubular aguda e quadros de rejeição. Empregamos o 99mTc-DTPA neste estudo e correlacionamos os achados cintilográficos e clínicos visando ao diagnóstico de rejeição ou outra forma de complicação no órgão transplantado. Tanto as rejeições quanto as complicações foram avaliadas em relação ao tipo de imunossupressão utilizada. Foram analisados 55 pacientes submetidos a transplante renal entre 1989 e 1999. Todos os pacientes com nefrotoxicidade faziam uso do esquema tríplice de imunossupressão. Neste estudo houve predominância de rejeição aguda, em 40,4% dos casos. Treze dos quinze pacientes cujos doadores eram cadáveres tiveram necrose tubular aguda. Foi observado apenas um caso falso-positivo, em que o exame cintilográfico foi incompatível com a clínica. Sugerimos o uso da cintilografia renal no acompanhamento pós-operatório dos pacientes transplantados.

El paciente con insuficiencia renal en la práctica odontológica

Los riñones son los responsables de funciones muy importantes dentro del organismo como la regulación del volumen -líquido- y del equilibrio acidobásico del plasma, la excreción de compuestos nitrogenados y la síntesis de eritropoyetina, hidroxicolecalciferol y renina. Las manifestaciones generales de la insuficiencia Renal aparecen en los sistemas cardiovascular, gastrointestinal, neuromuscular, esquelético, hematológico y dermatológico. Por este motivo, es muy importante conocer sus principales características para prevenir y tratar correctamente los problemas que puedan surgir durante el tratamiento dental. Este artículo describe la fisiopatología, complicaciones y manifestaciones bucales asociadas a esta condición así como las consideraciones y el tratamiento odontológico del paciente con una Insuficiencia Renal.

Renal function can be impaired in children with primary hyperoxaluria type 3.

BACKGROUND: Primary hyperoxaluria type 3 (PH3) is characterized by mutations in the 4-hydroxy-2-oxoglutarate aldolase (HOGA1) gene. PH3 patients are believed to present with a less severe phenotype than those with PH1 and PH2, but the clinical characteristics of PH3 patients have yet to be defined in sufficient detail. The aim of this study was to report our experience with PH3. METHODS: Genetic analysis of HOGA1 was performed in patients with a high clinical suspicion of PH after the presence of mutations in the alanine-glyoxylate aminotransferase gene had been ruled out. Clinical, biochemical and genetic data of the seven patients identified with HOGA1 mutations were subsequently retrospectively reviewed. RESULTS: Among the seven patients identified with HOGA1 mutations the median onset of clinical symptoms was 1.8 (range 0.4-9.8) years. Five patients initially presented with urolithiasis, and two other patients presented with urinary tract infection. All patients experienced persistent hyperoxaluria. Seven mutations were found in HOGA1, including two previously unreported ones, c.834 + 1G > T and c.3G > A. At last follow-up, two patients had impaired renal function based on estimated glomerular filtration rates (GFRs) of 77 and 83 mL/min per 1.73 m(2), respectively. CONCLUSIONS: We found that the GFR was significantly impaired in two of our seven patients with PH3 diagnosed during childhood. This finding is in contrast to the early-impaired renal function in PH1 and PH2 and appears to refute to preliminary reassuring data on renal function in PH3.

Carcinoma renal sarcomatóide: achados de imagem e anatomopatológicos. A propósito de um caso

O carcinoma renal sarcomatóide é uma neoplasia agressiva cujas características clínicas e radiológicas são similares às do carcinoma de células renais convencionais (células claras). O tumor é composto por camadas de células fusiformes malignas com aspectos imuno-histoquímicos e ultra-estruturais de células epiteliais e estromais, também podendo conter áreas mixóides de células gigantes osteoclasto-símile, células pleomórficas rabdomioblasto-símile, bem como outros componentes sarcomatóides raros. Os autores relatam um caso de carcinoma renal sarcomatóide em paciente do sexo masculino, com 54 anos de idade, apresentando a clássica tríade clínica do carcinoma de células renais. Ressaltam, também, as características macroscópicas e microscópicas típicas da lesão, e discutem os achados dos métodos de imagem e seu diagnóstico diferencial com sarcomas renais verdadeiros.

Hemorragia adrenal bilateral com trombose da veia renal direita e veia cava inferior em um recém-nascido

Os autores apresentam um caso de um recém-nascido com um tipo raro de associação de hemorragia adrenal bilateral com trombose de veia renal direita e de veia cava inferior, em que os exames de ultra-sonografia e tomografia computadorizada exerceram papel crucial no estabelecimento do diagnóstico, orientação da conduta e seguimento do paciente.

Hidrocolpo por ectopia ureteral em hemivagina associado a displasia renal: relato de caso e revisão da literatura

Os autores apresentam um caso de displasia renal associada a ectopia ureteral vaginal homolateral, com uretero-hidronefrose contralateral devida a compressão por hidrocolpo causado pela ectopia e por um septo vaginal oblíquo. Os exames de imagem utilizados foram urografia excretora, cistografia, ultra-sonografia, tomografia computadorizada e cintilografia renal com Tc-99m-DMSA. Foi realizada revisão da literatura sobre casos de hidrocolpo associado a malformações urinárias.

Tumor de Wilms extra-renal: relato de caso

Um caso de tumor de Wilms extra-renal de localização retroperitoneal em uma paciente do sexo feminino de dois anos de idade é apresentado, associado a revisão de literatura. Foram realizados exames de radiografia simples do abdome, urografia excretora, ultra-sonografia e tomografia computadorizada sem e com contraste, que evidenciaram a presença de massa retroperitoneal adjacente ao rim direito. A paciente foi submetida a intervenção cirúrgica, com ressecção de toda a massa, sendo o diagnóstico de tumor de Wilms confirmado com exame anatomopatológico. O tumor de Wilms extra-renal é uma entidade extremamente rara e maligna, descrito na literatura principalmente sob a forma de relato de caso. Pode ocorrer no retroperitônio, útero e ovários, canal inguinal, testículos, pele, e até mesmo no tórax. O mecanismo exato que poderia explicar a ocorrência deste tumor em tecido extra-renal não foi bem estabelecido ainda. O diagnóstico é feito através do estudo anatomopatológico da lesão, geralmente após intervenção cirúrgica.

Linfoma renal: espectro de imagens na tomografia computadorizada

O acometimento renal no linfoma é raro, uma vez que o rim não possui tecido linfóide. O envolvimento secundário é mais freqüente, ocorrendo em até um terço das autópsias dos portadores de linfoma. Alguns autores acreditam que esta seja a única forma de acometimento renal, questionando a existência do linfoma primário. O linfoma renal representaria metástases hematogênicas ou invasão direta do tumor ocorrendo no espaço perirrenal. A partir destes tipos de envolvimento decorrem as formas de apresentação do linfoma renal: múltiplos nódulos, massa solitária, invasão renal por doença retroperitoneal contígua, doença perirrenal e infiltração difusa. Neste trabalho são discutidas e apresentadas imagens destas diferentes formas de acometimento.

Targeted γ-Secretase Inhibition To Control the Notch Pathway in Renal Diseases.

Notch is a membrane inserted protein activated by the membrane-inserted γ-secretase proteolytic complex. The Notch pathway is a potential therapeutic target for the treatment of renal diseases but also controls the function of other cells, requiring cell-targeting of Notch antagonists. Toward selective targeting, we have developed the γ-secretase inhibitor-based prodrugs 13a and 15a as substrates for γ-glutamyltranspeptidase (γ-GT) and/or γ-glutamylcyclotransferase (γ-GCT) as well as aminopeptidase A (APA), which are overexpressed in renal diseases, and have evaluated them in experimental in vitro and in vivo models. In nondiseased mice, the cleavage product from Ac-γ-Glu-γ-secretase inhibitor prodrug 13a (γ-GT-targeting and γ-GCT-targeting) but not from Ac-α-Glu-γ-secretase inhibitor prodrug 15a (APA-targeting) accumulated in kidneys when compared to blood and liver. Potential nephroprotective effects of the γ-secretase inhibitor targeted prodrugs were investigated in vivo in a mouse model of acute kidney injury, demonstrating that the expression of Notch1 and cleaved Notch1 could be selectively down-regulated upon treatment with the Ac-γ-Glu-γ-secretase-inhibitor 13a.