Complicações imediatas e tardias após cirurgia de reservatório ileal na polipose adenomatosa familiar

BACKGROUND: Restorative proctocolectomy is the procedure of choice to treat familial adenomatous polyposis, however it can be associated to short-term and long-term postoperative complications. AIM: To evaluate the occurrence of complications related to the surgical treatment of familial adenomatous polyposis with ileal pouch technique. METHODS: Retrospective study of 69 patients with familial adenomatous polyposis after rectocolectomy with ileal reservoir between 1984 and 2006, operated on Coloproctology Group, Medical Sciences Faculty, State University of Campinas, Campinas, SP, Brazil. The median follow-up period was 82 (2-280) months. Data obtained were surgical techniques and postoperative complications. RESULTS: The morbidity and mortality were 63.8% and 2.9%, respectively. The most frequent complications were small-bowel obstruction (17.4%), anastomotic stricture (15.9%) and pelvic sepsis (10.1%). Acute ischemia of the ileal pouch (4.3%), pouchitis (2.9%) and ileal pouch-related fistula (2.9%) had poorer frequency than others. CONCLUSIONS: The morbid-mortality was similar to the literature?s data and it is acceptable for a complex surgery in two terms like the ileal reservoir-anal anastomosis. The small-bowel obstruction was the most frequent complication. However, ischemia of the reservoir, pouchitis and pelvic sepsis were important complications and was related to the failure of the ileal reservoir.

Resultados da cirurgia de reservatórios ileais em pacientes com doença de Crohn

BACKGROUND: Total rectocolectomy and ileal pouch-anal anastomosis is the choice surgical procedure for patients with ulcerative colitis. In cases of Crohn's disease post-operative diagnosis, it can be followed by pouch failure. AIM: To evaluate ileal pouch-anal anastomosis long-term outcome in patients with Crohn's disease. METHODS: Between February 1983 and March 2007, 151 patients were submitted to ileal pouch-anal anastomosis by Campinas State University Colorectal Unit, Campinas, SP, Brazil, 76 had pre-operative ulcerative colitis diagnosis and 11 had post-operative Crohn's disease diagnosis. Crohn's disease diagnosis was made by histopathological biopsies in nine cases, being one in surgical specimen, two cases in rectal stump, small bowel in two cases, ileal pouch in three and in perianal abscess in one of them. The median age was 30.6 years and eight (72.7%) were female. RESULTS: All patients had previous ulcerative colitis diagnosis and in five cases emergency colectomy was done by toxic megacolon. The mean time until of Crohn's disease diagnosis was 30.6 (6-80) months after ileal pouch-anal anastomosis. Ileostomy closure was possible in 10 cases except in one that had ileal pouch fistula, perianal disease and small bowel involvement. In the long-term follow-up, three patients had perineal fistulas and one had also a pouch-vaginal fistula. All of them were submitted to a new ileostomy and one had the pouch excised. Another patient presented pouch-vaginal fistula which was successfully treated by mucosal flap. Three patients had small bowel involvement and three others, pouch involvement. All improved with medical treatment. Presently, the mean follow-up is 76.5 months and all patients are in clinical remission, and four have fecal diversion. The remaining patients have good functional results with 6-10 bowel movements/day. CONCLUSION: Crohn's disease diagnosis after ileal pouch-anal anastomosis for ulcerative colitis may be usual and later complications such fistulas and stenosis are common. However, when left in situ ileal pouch is associated with good function.

Coma mixedematoso em paciente com neurofibromatose tipo 1: associação rara

Myxedema coma, a rare but fatal emergency, is an extreme expression of hypothyroidism. We describe a 51-year-old male patient who has discontinued hypothyroidism treatment 10 months earlier and developed lethargy, edema, and cold intolerance symptoms. He also had a previous diagnosis of neurofibromatosis. After admission, he progressed to respiratory insufficiency and coma. The prompt recognition of the condition, thyroid hormone replacement, and management of the complications (hypoventilation, cardiogenic shock associated with swinging heart, adrenal and renal insufficiency and sepsis), resulted in a favorable evolution.

Perfil epidemiológico de dezesseis anos de uma unidade de terapia intensiva pediátrica

OBJETIVO: Revisar e descrever os dados epidemiológicos dos pacientes admitidos em uma unidade de terapia pediátrica brasileira (UTIP) e compará-los aos aspectos clínicos associados aos índices de gravidade e mortalidade. Descrever as características desses pacientes, incluindo os dados demográficos, prevalência de doenças, índices de mortalidade e fatores associados. MÉTODOS: Os dados foram coletados retrospectivamente de todos os pacientes admitidos na UTIP de um hospital universitário entre 1978 e 1994. Os dados foram expressos em percentagens e comparados pelo teste qui-quadrado, calculando-se o risco relativo (RR) com um intervalo de confiança de 95%, considerando-se um p<0,05. RESULTADOS: Foram selecionados 13.101 pacientes - em sua maioria meninos (58,4%) - com doença clínica (73,1%), menores de 12 meses de idade (40,4%) e eutróficos (69,5%). O índice geral de mortalidade foi de 7,4%. Os pacientes menores de 12 meses de idade mostraram um RR de 1,86 (CI 1,65-2,10; p<0,0001), enquanto que a desnutrição mostrou um RR de 2,98 (IC 2,64-3,36; p<0,0001). CONCLUSÕES: O levantamento epidemiológico mostrou que a mortalidade é maior entre desnutridos e menores de 12 meses de idade. A sepse foi a principal causa de morte.

Rastreamento de resultados adversos nas internações do Sistema Único de Saúde

OBJETIVO: Descrever a frequência de rastreadores de potenciais resultados adversos em internações no Sistema Único de Saúde. MÉTODOS: Estudo retrospectivo, incluindo as internações de adultos na clínica médica (n = 3.565.811) e clínica cirúrgica (n = 2.614.048) no Brasil em 2007. O Sistema de Informações Hospitalares foi utilizado como fonte de informação. A mensuração dos resultados adversos baseou-se no rastreamento de 11 condições clínicas, definidas em estudos internacionais anteriores, registradas no campo diagnóstico secundário. Foram realizadas análises bivariada e multivariada, no intuito de associar resultado adverso, óbito (variável dependente) e outras variáveis como idade, utilização de unidade de terapia intensiva e realização de cirurgia. RESULTADOS: A frequência obtida foi 3,6 potenciais resultados adversos por 1.000 internações para ambas as clínicas, superior na clínica médica (5,3 por 1.000) em relação à clínica cirúrgica (1,3 por 1.000). Houve diferenças no perfil das internações: na clínica médica predominaram idosos, maior tempo médio de permanência, maior taxa de mortalidade e menor custo total de internação. O rastreador de resultado adverso mais frequente foi pneumonia hospitalar. Choque/parada cardíaca apresentou maior risco de óbito (OR = 5,76) em relação aos demais resultados adversos. Os maiores gastos com internações estiveram relacionados à sepse hospitalar. Os rastreadores de potencial resultado adverso apresentaram altas chances de óbito, mesmo com a introdução de variáveis como uso de terapia intensiva e realização de cirurgia. CONCLUSÕES: A alta frequência de resultados adversos em internações indica a necessidade de desenvolver estratégias de monitoramento e melhorias dirigidas para a segurança do paciente.

UMA ABORDAGEM YEAST TWO-HYBRID PARA O ESTUDO DA REPLICAÇÃO E PATOGÉNESE DO VÍRUS DA HEPATITE DELTA

O vírus da hepatite delta (HDV) é o agente etiológico de uma das formas mais graves de hepatite viral e é ainda endémico em diversas regiões do globo, nomeadamente em África, na Amazónia e no Extremo Oriente. O HDV co-infecta ou super-infecta hepatócitos infectados com o vírus da hepatite B (HBV) aumentando em cerca de 10 vezes o risco de cirrose e hepatite fulminante. A associação clínica entre os dois vírus deve-se ao facto do invólucro do HDV ser constituído pelos antigénios de superfície do HBV (HBsAgs) que são necessários para a propagação da infecção. O genoma do HDV é constituído por uma molécula de RNA de cadeia simples, circular, com cerca de 1.7 Kb, que possui cerca de 70% de emparelhamento interno. Foi identificada uma única grelha de leitura aberta (ORF) no RNA viral que codifica para o antigénio delta (HDAg). A ocorrência de um mecanismo de editing do RNA, resulta na expressão de duas formas do HDAg, a pequena (S-HDAg) e a grande (L-HDAg). Várias funções essenciais para a replicação do HDV têm sido atribuídas a ambas as formas do HDAg, sendo a S-HDAg essencial para a acumulação de RNA viral e a L-HDAg responsável pela interacção com os HBsAgs para formar partículas virais. No entanto, dada a simplicidade dos seus componentes, admite-se que a replicação viral depende das interacções estabelecidas entre os HDAgs e factores celulares do hospedeiro. Apesar do número considerável de factores celulares descritos como interactores dos HDAgs ou RNA virais, a importância de muitas destas interacções não foi elucidada e muitas etapas do ciclo de replicação do HDV permanecem pouco claras. Para além disso, dado o número limitado de factores do hospedeiro que estão envolvidos na sua replicação, é muito provável que um número elevado de interactores do HDV permaneça por identificar. Este trabalho teve como objectivo a identificação de proteínas de fígado humano capazes de interagir com os HDAgs, utilizando o sistema yeast Two-Hybrid (YTH). Identificaram-se trinta proteínas com capacidade de interagir com a S-HDAg no sistema YTH, sendo que estas proteínas se encontram envolvidas em diferentes processos celulares. Com base nas características funcionais, foram seleccionadas três destas proteínas e as suas interacções com a S-HDAg foram investigadas com maior detalhe. As três proteínas seleccionadas foram a ribonucleoproteína nuclear heterogénea C (hnRNPC), a embryonic lethal abnormal vision like1 (ELAVL1/HuR) e a proteína 2 de ligação a EBNA1 (EBP2). As duas primeiras são proteínas de ligação a RNA, previamente descritas como envolvidas em processos de replicações de outros vírus com genoma RNA, enquanto a EBP2, é uma proteína de localização preferencialmente nucleolar, tal como por vezes acontece com os HDAgs. As interacções foram analisadas recorrendo a vários ensaios bioquímicos. No caso da hnRNPC e da HuR, após validação no sistema YTH, a capacidade de interacção com a S-HDAg foi confirmada quer in vitro por blot overlay quer in vivo por co-imunoprecipitação em células de hepatoma humano. Nas mesmas células, observou-se uma co-localização considerável entre os HDAgs e os RNAs virais. Finalmente, de modo a investigar a contribuição das proteínas hnRNPC e HuR na replicação do HDV, procedeu-se ao silenciamento destas proteínas pela utilização de short hairpin RNAs (shRNAs) específicos para os mRNAs correspondentes Observou-se que o silenciamento de ambas as proteínas hnRNPC e HuR endógenas, individualmente resultou numa diminuição acentuada nos níveis de expressão dos HDAgs. No que respeita à EBP2, a interacção com a S-HDAg foi confirmada em condições in vitro com recurso a ensaios de blot overlay e de cromatografia de afinidade. A análise por imunofluorescência indirecta e microscopia confocal revelou co-localização elevada entre os HDAgs e a EBP2, principalmente nos nucléolos de células de hepatoma humano. Finalmente, foi ainda utilizado o sistema YTH para estudar os mecanismos de importação dos HDAgs. Assim, este sistema foi utilizado com o propósito de identificar proteínas celulares capazes de interagir com um domínio específico dos HDAgs, o sinal de localização nuclear (NLS). Na pesquisa YTH realizada obtiveram-se 161 clones positivos, sendo que um deles mostrou codificar para a carioferina α4 (KPNA4). A interacção da KPNA4 com a S-HDAg foi reproduzida em condições in vitro através de um ensaio de cromatografia de afinidade tendo sido utilizadas formas recombinantes das duas proteínas. Este trabalho permitiu identificar várias proteínas celulares que interagem com a S-HDAg. Obtiveram-se evidências sugestivas de que algumas das proteínas identificadas podem desempenhar funções importantes no ciclo de replicação do HDV e que abrem novas perspectivas para o estudo do ciclo de replicação do vírus.

Infecção pelo Vírus da Hepatite B em Doentes Sujeitos a Terapêutica Imunossupressora ou Quimioterapia Citotóxica. A Propósito de um Caso Clínico

A reactivação do vírus da hepatite B em doentes com neoplasias hematológicas é uma complicação frequente da quimioterapia ou da terapêutica imunomoduladora. Os autores descrevem o caso dum doente com linfoma não-Hodgkin e história de infecção passada pelo VHB que desenvolveu hepatite fulminante após quimioterapia. Os mecanismos de reactivação do VHB são discutidos e as recomendações sobre profilaxia são apresentadas.

Metastização Pulmonar na Apresentação de Angiossarcoma Cardíaco. Caso Clínico e Discussão

Apresenta-se um caso clínico referente a doente de 35 anos, do sexo masculino sem antecedentes pessoais relevantes, admitido no serviço de urgência por quadro de toracalgia e tosse produtiva com alterações electrocardiográficas sugestivas de pericardite. Inicialmente admitido pelo Serviço de Cardiologia, com melhoria do quadro clínico após terapêutica anti- -inflamatória; contudo, no internamento houve como intercorrência pneumonia de provável etiologia bacteriana, complicada por derrame pleural. Após a alta,foi referenciado à consulta de pneumologia, onde se manteve o estudo etiológico do derrame persistente, tendo vindo a complicar-se o seu quadro com alterações das cavidades cardíacas e múltiplos nódulos pulmonares, sugestivos de endocardite subaguda com embolização séptica pulmonar. Internado no serviço de Pneumologia e submetido a videotoracoscopia, foi-lhe diagnosticado angiossarcoma cardíaco com metastização pulmonar. Assistiu-se a uma rápida evolução do quadro clínico, quase fulminante, com falência cardíaca e óbito do doente sem ter iniciado radioterapia ou quimioterapia adjuvante.

Fulminant Myocarditis Associated with Pandemic H1N1 Influenza A Virus

Fulminant myocarditis associated with influenza A virus is exceedingly rare, with only a few cases reported in the literature. We describe a previously healthy 10-year-old boy, with a three-day history of flu-like symptoms without antiviral treatment. He was hospitalized with dehydration and hypothermia in the context of persistent vomiting, when he suddenly developed heart failure secondary to fulminant myocarditis. Despite aggressive management, including circulatory support and cardiopulmonary resuscitation measures, the patient died of cardiogenic shock. The postmortem histopathology was compatible with a multisystem viral infection with myocarditis and pulmonary involvement, and H1N1v polymerase chain reaction was positive. The prevalence of influenza-associated fulminant myocarditis remains unknown. Findings reported in the literature raise the possibility that the novel H1N1 influenza A virus is more commonly associated with a severe form of myocarditis than previously encountered influenza strains.

Formas graves da síndrome de Weil

São apresentados 6 casos graves da síndrome de Weil. Especial atenção é dada aos 2 primeiros pacientes, desde que em ambos houve confusão inicialmente com quadros abdominais agudos de caráter cirúrgico ao lado de quadro de choque no início da sintomatologia. Um deles apresentou posteriormente na evolução hemorragia digestiva fulminante e incoercível responsável pela evolução fatal. Nos 4 restantes o quadro clínico foi dominado pela icterícia geralmente severa, insuficiência renal aguda, manifestações neuropsíquicas, necessitando todos êles terapêutica pela diálise peritoneal, ao lado de outros recursos terapêuticos que poderão ser usados nestas formas graves. Atenção também é despertada no sentido de enquadramento sistemático das leptospiroses no diagnóstico diferencial das icterícias, desde que são freqüentes entre nós.

Fulminant Hepatitis E in a Pregnant Woman

Hepatitis E is an inflammatory liver disease caused by hepatitis E virus (HEV) infection, which is endemic in China, India, Nepal, and in several Asian and African countries, where the prevalence can be as high as 50%. In non-endemic countries, an increasing number of non-travel associated HEV has been reported in recent years, particularly in Europe. The authors describe the clinical case of a puerperal 24-year-old woman from Pakistan admitted to our Tertiary Care Medical Center with acute hepatic failure developed during the third trimester of her pregnancy. She was icteric with grade III encephalopathy and hypothermia. Laboratory values showed significant AST, ALT and LDH elevations of twelve times the upper normal limit, and total bilirubin was significantly elevated (41.20 mg/dL). Prothrombin time was prolonged (4 s) and factor V activity was diminished (15.1%). Extracorporeal albumin dialysis was initiated, but clinical deterioration occurred within 48 h, so she underwent OLT at day 4 post-admission. Severe forms of HEV are known to be more pronounced in pregnant women. Even though most of the described cases of acute hepatic failure associated to HEV during pregnancy had a favorable clinical course, some cases of fulminant liver failure and death are described. It is unknown whether liver transplant outcomes in this setting are different from other causes of acute liver failure. To our knowledge, this is the first case report in Portugal from a pregnant woman who developed hepatic failure due to fulminant hepatitis E that underwent successful liver transplantation.

Dengue: uma nova abordagem

Os conceitos de dengue clássico, com ou sem hemorragia, e de febre hemorrágica do dengue (FHD) que, pode cursar sem fenômenos hemorrágicos, com ou sem síndrome do choque do dengue (SCD), são revistos neste artigo. As definições clássicas propostas, úteis em outros tempos, geram confusão e dificultam a tomada de decisões no momento do tratamento dos pacientes com as formas graves da doença porque deixaram de incorporar novos conceitos e avanços terapêuticos. A classificação do dengue proposta neste trabalho, e apresentada em fluxograma, incorpora os conceitos atuais de sepse, síndrome da resposta inflamatória sistêmica (SIRS) e síndrome da angústia respiratória do adulto (SARA). A nova classificação serve de guia para orientar a conduta terapêutica inicial e aproxima o tratamento do dengue aos protocolos e rotinas já implantados nos diversos centros hospitalares de urgência, facilitando a atuação dos serviços de saúde em situações de surtos epidêmicos.

Hepatite E

O vírus da hepatite E (VHE) é o segundo vírus de transmissão fecal-oral com hepatotropismo confirmado, após o vírus da hepatite A. As grandes epidemias de hepatite das décadas de 50 e 60 na Índia foram causadas pelo VHE. Observaram-se surtos da infecção na África Central, América Latina, Oriente Médio e Repúblicas independentes da ex-União Soviética. O quadro clínico da doença assemelha-se ao de outras hepatites virais. Não há casos descritos de hepatite E crônicas. Cerca de 20% das mulheres que adquirem a doença durante a gravidez desenvolvem formas graves, com insuficiência hepática fulminante. Confirma-se o diagnóstico quando se encontra no soro anticorpos (método de ELISA) das classes IgM (fase aguda) e/ou IgG (curados). O imunoblot e o PCR-RNA podem ser usados quando necessário. Não há tratamento específico. O uso de imunoglobulina hiperimune tem sido aconselhado por alguns autores. A prevenção se faz pelos cuidados higiênicos e dietéticos habituais. Não há vacina eficaz contra a doença.

Hepatite A

A hepatite A é conhecida desde as antigas civilizações chinesa, grega e romana, mas o primeiro relato escrito se deu no século 18. O agente é um picornavírus, do genêro Hepatovírus e o RNA viral possui fita simples. Existem sete genótipos. Nas infecções naturais, os anticorpos das classes IgM e IgA são os mais precoces, aparecendo junto com as primeiras manifestações clínicas, mas podem surgir apenas no final da primeira semana de doença. A infecção pelo vírus da hepatite A resulta em infecção assintomática, infecção sintomática anictérica, ou em infecção sintomática ictérica. A forma fulminante da hepatite não é freqüente. O diagnóstico etiológico é feito pela pesquisa dos anticorpos anti-VHA da classe IgM, geralmente, pelo método de ELISA. Nenhum medicamento, exceto os sintomáticos, devem ser prescritos. A imunoprofilaxia passiva é feita pela injeção intramuscular de gamaglobulina anti-A e a imunoprofilaxia ativa através da vacinação.

Prevalência de marcadores para o vírus da hepatite B em contatos domiciliares no Estado do Amazonas

O objetivo do estudo foi analisar o comportamento intrafamiliar da infecção pelo VHB, identificando os possíveis mecanismos de transmissão dos vírus B no Estado do Amazonas. Foram estudados 97 casos índices e 258 familiares. Na análise dos contatos observou-se uma elevada proporção de familiares com marcadores de infecção pregressa (51,6%) como também indicadores de infecção ativa (12%) para o VHB, e uma alta prevalência entre os irmãos (23,6%). Um indicador indireto da transmissão intrafamiliar foi observado em razão de elevada freqüência de infecção pelo VHB entre os contatos de casos índices acometidos pela forma fulminante de hepatite. A alta prevalência entre os irmãos caracteriza a transmissão de caráter horizontal e familiar. Em relação a transmissão vertical, em nosso estado, é possível que ocorra, mas, como um evento raro. Todas estas observações apontam para a necessidade de novas investigações visando o esclarecimento dos mecanismos pelos quais se dá a transmissão intrafamiliar desse agente viral.