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Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

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Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

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As mucopolissacaridoses (MPS) são doenças genéticas raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas específicas que afetam o catabolismo de glicosaminoglicanos (GAG). O acúmulo de GAG em vários órgãos e tecidos nos pacientes afetados pelas MPS resulta em uma série de sinais e sintomas, integrantes de um quadro clínico multissistêmico que compromete ossos e articulações, vias respiratórias, sistema cardiovascular e muitos outros órgãos e tecidos, incluindo, em alguns casos, as funções cognitivas. Já foram identificados 11 defeitos enzimáticos que causam sete tipos diferentes de MPS. Antes do advento de terapias dirigidas para a restauração da atividade da enzima deficiente, o tratamento das MPS tinha como principal foco a prevenção e o cuidado das complicações, aspecto ainda bastante importante no manejo desses pacientes. Na década de 80 foi proposto o tratamento das MPS com transplante de medula óssea/transplante de células tronco hematopoiéticas (TMO/TCTH) e na década de 90 começou o desenvolvimento da Terapia de Reposição Enzimática (TRE), que se tornou uma realidade aprovada para uso clínico nas MPS I, II e VI na primeira década do século 21. Os autores deste trabalho têm a convicção de que um melhor futuro para os pacientes afetados pelas MPS depende da identificação, compreensão e manejo adequado das manifestações multissistêmicas dessas doenças, incluindo medidas de suporte (que devem fazer parte da assistência multidisciplinar regular destes pacientes) e terapias específicas. Embora a inibição da síntese de GAG e o resgate da atividade enzimática com moléculas pequenas também possam vir a ter um papel no manejo das MPS, o grande avanço disponível no momento é a TRE intravenosa. A TRE permitiu modificar radicalmente o panorama do tratamento das mucopolissacaridoses I, II e VI na última década, sendo que ainda pode estender seus benefícios em breve para a MPS IV A (cuja TRE já está em desenvolvimento clínico), com perspectivas para o tratamento da MPS III A e do déficit cognitivo na MPS II através de administração da enzima diretamente no sistema nervoso central (SNC). Um grande número de centros brasileiros, incluindo serviços de todas as regiões do país, já têm experiência com TRE para MPS I, II e VI. Essa experiência foi adquirida não só com o tratamento de pacientes como também com a participação de alguns grupos em ensaios clínicos envolvendo TRE para essas condições. Somados os três tipos de MPS, mais de 250 pacientes já foram tratados com TRE em nosso país. A experiência dos profissionais brasileiros, somada aos dados disponíveis na literatura internacional, permitiu elaborar este documento, produzido com o objetivo de reunir e harmonizar as informações disponíveis sobre o tratamento destas doenças graves e progressivas, mas que, felizmente, são hoje tratáveis, uma realidade que traz novas perspectivas para os pacientes brasileiros afetados por essas condições.

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Coordenação de Aperfeiçoamento de Pessoal de Nível Superior (CAPES)

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Pós-graduação em Ciências Biológicas (Zoologia) - IBB

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Pós-graduação em Biologia Geral e Aplicada - IBB

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The objective of this study was to evaluate the quality of life (QL) of a group of menopausal women in the presence or absence of hormone replacement therapy (HRT). It consists of a cross-sectional analytical study involving women from the School Health Center - Unity Village Farmers' and Town Railway on the city of Botucatu. Participants were divided into two related groups of studies: run HRT and do not realize. We used the SF 36 and QRS, and a questionnaire to characterize the study population. No differences were seen when comparing the groups with regard to age, age at menarche and menopause. It was observed that 92% were white women and who have studied up to primary education (p = 0.0209), and those who had a partner (p = 0.0055), were the most reported changes in QL. The most frequent comorbidities were hypertension and diabetes, which is significantly more important in women without HRT. The account of the lower of QL was expressed by 28% of the sample, and the population obtained in MRS score more negative (p, 0.05). The correlation of the eight components of the SF36 and the MRS, with the presence or absence of TRH showed no significant differences. The concept of quality of life and evaluation of it is subjective and individual. However they can notice changes in QL, evidenced by instruments. One can see that menopause is not necessarily accompanied by changes in QL, however, when expressed, tend to be perceived more negatively. Despite the lower level of social and low education and women interviewed have QL as good. There is a need for studies to improve a more real relationship between HRT and QL

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The growing concern over deforestation of native forests from Brazil to the marketing of wood in various sectors had made greater attention from lawmakers. In this context, did the reforestation, which came into existence to meet the demand for forest raw material. This paper attempts to make a survey, focusing on the interplay between small and medium producers, consumers of forest products and reforestation associations. For this, we conducted a survey of legislation at the federal and state since the emergence, evolution and current context for understanding the legal basis on the subject. In addition, literature reviews have been made seeking to direct the concepts and importance of reforestation, reforestation, forest plantations and productive use of the species Eucalyptus sp for the supply of forest raw material. Approach was also sought on the structure of the system of reforestation of the state of Sao Paulo and their assignments. We also present an in loco study of Chairman Wenceslas municipality in order to analyze the participation of the municipality in the reforest the region of Pontal Paranapanema and actions of regulatory agencies. As a result presents a survey of consumers of timber enterprises in the municipality of President Wenceslas based on the resolution SMA No. 082/2008, which describes the characteristics of these companies and their fields of activity