522 resultados para Marius Barbeau
Resumo:
Defects in primary cilium biogenesis underlie the ciliopathies, a growing group of genetic disorders. We describe a whole-genome siRNA-based reverse genetics screen for defects in biogenesis and/or maintenance of the primary cilium, obtaining a global resource. We identify 112 candidate ciliogenesis and ciliopathy genes, including 44 components of the ubiquitin-proteasome system, 12 G-protein-coupled receptors, and 3 pre-mRNA processing factors (PRPF6, PRPF8 and PRPF31) mutated in autosomal dominant retinitis pigmentosa. The PRPFs localize to the connecting cilium, and PRPF8- and PRPF31-mutated cells have ciliary defects. Combining the screen with exome sequencing data identified recessive mutations in PIBF1, also known as CEP90, and C21orf2, also known as LRRC76, as causes of the ciliopathies Joubert and Jeune syndromes. Biochemical approaches place C21orf2 within key ciliopathy-associated protein modules, offering an explanation for the skeletal and retinal involvement observed in individuals with C21orf2 variants. Our global, unbiased approaches provide insights into ciliogenesis complexity and identify roles for unanticipated pathways in human genetic disease.
Resumo:
Purpose
– This paper aims to examine what drives the adoption of different social sustainability supply chain practices. Research has shown that certain factors drive the adoption of environmental sustainability practices but few focus on social supply chain practices, delineate which practices are adopted or what drives their adoption.
Design/methodology/approach
– The authors examine the facilitative role of sustainability culture to explain the adoption of social sustainability supply chain practices: basic practices, consisting of monitoring and management systems and advanced practices, which are new product and process development and strategic redefinition. The authors then explore the role played by a firm’s entrepreneurial orientation in shaping and reinforcing the adoption of social sustainability supply chain practices. A survey of 156 supply chain managers in multiple industries in Ireland was conducted to test the relationship between the variables.
Findings
– The findings show that sustainability culture is positively related to all the practices, and entrepreneurial orientation impacts and moderates social sustainability culture in advanced social sustainability supply chain adoption.
Research limitations/implications
– As with any survey, this is a single point in time with a single respondent. Implications for managers include finding the right culture in the organisation to implement social sustainability supply chain management practices that go beyond monitoring to behavioural changes in the supply chain with implications beyond the dyad of buyer and supplier to lower tier suppliers and the community surrounding the supply chain.
Practical implications
– The implications for managers include developing and fostering cultural attributes in the organisation to implement social sustainability supply chain management practices that go beyond monitoring suppliers to behavioural changes in the supply chain with implications beyond the dyad of buyer and supplier to lower tier suppliers and the community surrounding the supply chain.
Originality/value
– This is the first time, to the authors’ knowledge, that cultural and entrepreneurial variables have been tested for social sustainability supply chain practices, giving them new insights into how and why social sustainability supply chain practices are adopted.
Resumo:
Este trabalho centra-se na investigação da possibilidade de se conseguir um semicondutor magnético diluído (SMD) baseado em ZnO. Foi levado a cabo um estudo detalhado das propriedades magnéticas e estruturais de estruturas de ZnO, nomeadamente nanofios (NFs), nanocristais (NCs) e filmes finos, dopadas com metais de transição (MTs). Foram usadas várias técnicas experimentais para caracterizar estas estruturas, designadamente difracção de raios-X, microscopia electrónica de varrimento, ressonância magnética, SQUID, e medidas de transporte. Foram incorporados substitucionalmente nos sítios do Zn iões de Mn2+ e Co2+ em ambos os NFs e NCs de ZnO. Revelou-se para ambos os iões dopantes, que a incorporação é heterogénea, uma vez que parte do sinal de ressonância paramagnética electrónica (RPE) vem de iões de MTs em ambientes distorcidos ou enriquecidos com MTs. A partir das intensidades relativas dos espectros de RPE e de modificações da superfície, demonstra-se ainda que os NCs exibem uma estrutura core-shell. Os resultados, evidenciam que, com o aumento da concentração de MTs, a dimensão dos NCs diminui e aumentam as distorções da rede. Finalmente, no caso dos NCs dopados com Mn, obteve-se o resultado singular de que a espessura da shell é da ordem de 0.3 nm e de que existe uma acumulação de Mn na mesma. Com o objectivo de esclarecer o papel dos portadores de carga na medição das interacções ferromagnéticas, foram co-dopados filmes de ZnO com Mn e Al ou com Co e Al. Os filmes dopados com Mn, revelaram-se simplesmente paramagnéticos, com os iões de Mn substitucionais nos sítios do Zn. Por outro lado, os filmes dopados com Co exibem ferromagnetismo fraco não intrínseco, provavelmente devido a decomposição spinodal. Foram ainda efectuados estudos comparativos com filmes de ligas de Zn1-xFexO. Como era de esperar, detectaram-se segundas fases de espinela e de óxido de ferro nestas ligas; todas as amostras exibiam curvas de histerese a 300 K. Estes resultados suportam a hipótese de que as segundas fases são responsáveis pelo comportamento magnético observado em muitos sistemas baseados em ZnO. Não se observou nenhuma evidência de ferromagnetismo mediado por portadores de carga. As experiências mostram que a análise de RPE permite demonstrar directamente se e onde estão incorporados os iões de MTs e evidenciam a importância dos efeitos de superfície para dimensões menores que ~15 nm, para as quais se formam estruturas core-shell. As investigações realizadas no âmbito desta tese demonstram que nenhuma das amostras de ZnO estudadas exibiram propriedades de um SMD intrínseco e que, no futuro, são necessários estudos teóricos e experimentais detalhados das interacções de troca entre os iões de MTs e os átomos do ZnO para determinar a origem das propriedades magnéticas observadas.
Resumo:
Collection : Encyclopédie théorique et pratique des connaissances civiles et militaires ; partie 1, livre 8
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Collection : Encyclopédie théorique et pratique des connaissances civiles et militaires ; partie 1, livre 8
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Collection : Encyclopédie théorique et pratique des connaissances civiles et militaires ; partie 1, livre 8
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Collection : Encyclopédie théorique et pratique des connaissances civiles et militaires ; partie 1, livre 8
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Abraham recluses (126). Affra (24). Alexander et Herculanus (38). Ascla (102). Austremonius (65v). Babillas (103v). Benignus (57). Cesarius (79). Clemens papa (167). Donatus episcopus Ariciensis (26). Eusebius Vercellensis (11v). Eusicius (169v). Ferreolus (36v). Fiacrius (231). Fides (52v). Fides, Spes, Caritas (9). Florentinus et Hilarius (41v). Furseus (91v). Genesius Arelatensis (31v). Genovefa (225, 261). Gregorius papa, auctore Johanne diacono (266). Gregorius Turonensis (119v). Guillelmus subprior Sancte Genovefe (242). Isicius (136). Johannes evang. (81v). Johannes Os Aureum (106). Julianus (32v). Justus (187). Justus et Pastor (25). Laurianus (75v). Lucianus (188). Ludovicus rex (220, 229v). Marcellus Cabillonensis (33v). Maria (236v). Maria Magdalene (233). Maurilius Andegavensis (183). Maurus (161). Maximus (160v). Maximus Regensis (162). Nazarius et Celsus (1). Odo Cluniacensis (136v). Petrus Celestinus (205v). Priscus (74). Romanus et Baralis (133v). Savinianus (175). Savinus (172v). Silvester Cabillonensis (161). Simplicius episcopus (167v). Simpronius, Claudius, Nicolaus etc. (69v). Taracus, Probus et Andronicus (44v). Valentinus, Marius, etc. (98v). Valerianus (35). Veranus (115). Viventius (195v). Sermon d'Etienne de Tournai sur les chanoines réguliers (262)
