Craniometaphyseal Dysplasia With Severe Craniofacial Involvement Shows Homozygosity at 6q21-22.1 Locus

Craniotubular dysplasias (CTD) are a heterogeneous group of genetic disorders of skeletal development, whose clinical and etiological classification is still much debated. One of the most common form is the autosomal dominant craniometaphyseal dysplasia (CMD) which is associated with mutation in the ANKH gene. In the literature a few families are reported with CMD phenotype that suggest an autosomal recessive (AR) pattern of inheritance. A candidate locus at 6q21-22 has been mapped in a large inbred Brazilian family, but the gene of the recessive form is still unknown. Our data on a female patient with CMD phenotype, born from healthy first degree cousins and displaying homozygosity for polymorphic markers at the 6q21-22 locus, further support the existence of an AR CMD, expanding its clinical spectrum to a more severe phenotype. (C) 2011 Wiley-Liss, Inc.

Os mecanismos de socialização no relacionamento cliente e fornecedor

Este trabalho aborda o tema da socialização nos relacionamentos inter organizacionais como oportunidade de geração de valor. Atualmente torna-se cada vez mais importante aprimorar o relacionamento entre empresas sob a expectativa de influenciar seu relacionamento e sua performance. Com base nesta percepção, este estudo visa mensurar o impacto dos mecanismos de socialização de compradores para a criação de valor no relacionamento cliente-fornecedor, assim como direcionar algumas oportunidades encontradas na pesquisa anterior sobre os Mecanismos de Socialização. Esta dissertação foi embasada na pesquisa original de Cousins et al. (2006) e contribuiu para o desenvolvimento do tema contando com maior exploração da literatura, atualizações, redefinições de construtos e, conseqüentemente, novas variáveis foram adicionadas à pesquisa. Foi adotado o método de pesquisa Survey e foi desenvolvida via Internet com 91 executivos de Compras e Supply Chain no Brasil entre 2008 e inicio de 2009. A amostra foi analisada utilizando o modelo de equações estruturais e os resultados mostram que os mecanismos de socialização informais possuem impacto significativo na geração de capital relacional, e em contra partida, os mecanismos formais possuem impacto relativamente inferior.

Por que mudar de cidade?: uma análise da satisfação e desejo de mudança de lotação entre peritos da Polícia Federal em Belém e Brasília

Esta pesquisa teve por objetivo verificar até que ponto o grau de satisfação no trabalho dos Peritos Criminais Federais (PCFs) lotados na Região Norte do Brasil está relacionado com o alto índice de remoção destes servidores para outras localidades. Inicialmente foi realizada uma revisão bibliográfica sobre o tema satisfação no trabalho, incluindo aspectos sobre motivação e as variáveis relacionadas ao tema. Em seguida, em uma primeira etapa, foi aplicada a escala de satisfação no trabalho (EST) proposta por Siqueira (2008), onde são avaliadas cinco dimensões do trabalho: relacionamento com os colegas, relacionamento com a chefia, a natureza do trabalho, o salário e o sistema de promoções dentro da organização. Foram também aplicados questionários para caracterização da amostra e para verificação da intenção de remoção dos peritos para outra unidade. Comparou-se ainda a produção de laudos dos peritos lotados na Região Norte com a produção média do Brasil. A partir dos resultados encontrados, onde se tem a maioria dos Peritos satisfeitos, e com produção média próxima à média do Brasil, porém querendo ser removidos, fez-se necessária a realização de entrevistas em profundidade com amostra reduzida a fim de se entender este fenômeno, a princípio contraditório. As entrevistas foram realizadas, em uma segunda etapa da pesquisa, com peritos lotados em Belém-PA, cidade da região estudada e em Brasília-DF, cidade desejada como futura lotação pela maioria dos peritos que responderam ao questionário da primeira etapa. Os resultados das entrevistas apontam evidências de que a família dos Peritos, aqui entendida como pais, avós, irmãos, primos dentre outros, é a principal razão pela forte intenção de mudança de Unidade de Criminalística, apesar de estarem satisfeitos em seu trabalho. Assim como, é o principal fator apontado para a permanência dos peritos em Brasília, já que nenhum dos entrevistados tem a intenção de ser removido para outro local. Outras razões contribuem, em menor escala para esse desejo, tais como as condições de trabalho, o desenvolvimento da cidade, a segurança na cidade e a qualidade de vida na cidade. Por fim, sugestões colhidas nas entrevistas para melhoria da Criminalística na Polícia Federal são apresentadas, assim como propostas para novas pesquisas.

Síndrome nefrótica primária grave em crianças: descrição clínica e dos padrões histológicos renais de seis casos

Os autores relatam os casos de seis crianças com síndrome nefrótica primária grave de padrão histológico renal incomum na rotina cotidiana dos nefrologistas e patologistas. O diagnóstico da doença foi realizado nas faixas etárias de 3 a 9 meses de idade (n = 4), aos 2 anos e 4 meses (n = 1) e aos 11 anos (n = 1). Um paciente foi prematuro, duas pacientes eram irmãs e seus pais eram primos de primeiro grau. Todos apresentavam edema generalizado; dois pacientes apresentavam desnutrição e hipotireoidismo e dois apresentavam hipertensão arterial e insuficiência renal. A histologia renal mostrou esclerose mesangial difusa (n = 3), proliferação mesangial (n = 2) e síndrome nefrótica do tipo finlandês (n = 1). Quatro pacientes faleceram, as causas de óbito foram infecção (n = 2), insuficiência renal (n = 1) e acidose metabólica (n = 1). Entre os sobreviventes, um paciente foi tratado com vitaminas, tiroxina, captopril e indometacina, apresentando aumento da albumina sérica e melhora do crescimento. O outro paciente apresentava insuficiência renal terminal, sendo tratado com diálise e transplante renal.

CMS physics technical design report, volume II: Physics performance

CMS is a general purpose experiment, designed to study the physics of pp collisions at 14 TeV at the Large Hadron Collider ( LHC). It currently involves more than 2000 physicists from more than 150 institutes and 37 countries. The LHC will provide extraordinary opportunities for particle physics based on its unprecedented collision energy and luminosity when it begins operation in 2007. The principal aim of this report is to present the strategy of CMS to explore the rich physics programme offered by the LHC. This volume demonstrates the physics capability of the CMS experiment. The prime goals of CMS are to explore physics at the TeV scale and to study the mechanism of electroweak symmetry breaking - through the discovery of the Higgs particle or otherwise. To carry out this task, CMS must be prepared to search for new particles, such as the Higgs boson or supersymmetric partners of the Standard Model particles, from the start- up of the LHC since new physics at the TeV scale may manifest itself with modest data samples of the order of a few fb(-1) or less. The analysis tools that have been developed are applied to study in great detail and with all the methodology of performing an analysis on CMS data specific benchmark processes upon which to gauge the performance of CMS. These processes cover several Higgs boson decay channels, the production and decay of new particles such as Z' and supersymmetric particles, B-s production and processes in heavy ion collisions. The simulation of these benchmark processes includes subtle effects such as possible detector miscalibration and misalignment. Besides these benchmark processes, the physics reach of CMS is studied for a large number of signatures arising in the Standard Model and also in theories beyond the Standard Model for integrated luminosities ranging from 1 fb(-1) to 30 fb(-1). The Standard Model processes include QCD, B-physics, diffraction, detailed studies of the top quark properties, and electroweak physics topics such as the W and Z(0) boson properties. The production and decay of the Higgs particle is studied for many observable decays, and the precision with which the Higgs boson properties can be derived is determined. About ten different supersymmetry benchmark points are analysed using full simulation. The CMS discovery reach is evaluated in the SUSY parameter space covering a large variety of decay signatures. Furthermore, the discovery reach for a plethora of alternative models for new physics is explored, notably extra dimensions, new vector boson high mass states, little Higgs models, technicolour and others. Methods to discriminate between models have been investigated. This report is organized as follows. Chapter 1, the Introduction, describes the context of this document. Chapters 2-6 describe examples of full analyses, with photons, electrons, muons, jets, missing E-T, B-mesons and tau's, and for quarkonia in heavy ion collisions. Chapters 7-15 describe the physics reach for Standard Model processes, Higgs discovery and searches for new physics beyond the Standard Model.

Search for narrow resonances in dilepton mass spectra in pp collisions at root s=7 TeV CMS Collaboration

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

Search for the standard model Higgs boson decaying to bottom quarks in pp collisions at root s=7 TeV

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

First measurement of hadronic event shapes in pp collisions at root s=7 TeV

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

Search for charge-asymmetric production of W ' bosons in t(t)over-bar + jet events from pp collisions at root s=7 TeV

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

Search for physics beyond the standard model using multilepton signatures in pp collisions at root s=7 TeV

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

Study of W boson production in PbPb and pp collisions at root s(NN)=2.76 TeV

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

Search for resonances in the dijet mass spectrum from 7 TeV pp collisions at CMS

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

Measurement of the charge asymmetry in top-quark pair production in proton-proton collisions at root s=7 TeV

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

Search for supersymmetry in pp collisions at 7 TeV in events with jets and missing transverse energy

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)

Search for heavy lepton partners of neutrinos in proton-proton collisions in the context of the type III seesaw mechanism

Conselho Nacional de Desenvolvimento Científico e Tecnológico (CNPq)