Potencial evocado auditivo de tronco encefálico em cães

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Implante coclear: quem são seus usuários

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Anatomia macroscópica e ultraestrutural da orelha da paca (Cuniculus paca, Linnaeus, 1766)

Pós-graduação em Cirurgia Veterinária - FCAV

Brainstem auditory evoked potential testing in Dalmatian dogs in Brazil

The brain stem auditory-evoked potential (BAEP) is an electrophysiologic test that detects and records the electrical activity in the auditory system from cochlea to midbrain, generated after an acoustic stimulus applied to the external ear. The aim of this study is to obtain normative data for BAEP in Dalmatian dogs in order to apply this to the evaluation of deafness and other neurologic disorders. BAEP were recorded from 30 Dalmatian dogs for a normative Brazilian study. Mean latencies for waves I, III, and V were 1.14 (±0.09), 2.62 (±0.10), and 3.46 (±0.14) ms, respectively. Mean inter-peak latencies for I-III, III-V, and I-V intervals were 1.48 (±0.17), 0.84 (±0.12), and 2.31 (±0.18) ms, respectively. Unilateral abnormalities were found in 16.7% of animals and bilateral deafness was seen in one dog. The normative data obtained in this paper is compatible with other published data. As far as we know this is the first report of deafness occurrence in Dalmatian dogs in Brazil.

A sedação sobre os potenciais evocados auditivos em cães

Brainstem auditory evoked potential (BAEP) reflects the electrical activity along the auditory pathway, from the cochlea to the brainstem, and contributes for the diagnosis of deafness in dogs. BAEP recording may require chemical restraint in some cases, so this study was designed to analyze the impact of sedation with morphine and acepromazine on the BAEP recordings of 16 dogs with normal hearing. BAEPs were recorded before and during sedation with a combination of morphine (0.5mgkg(-1)) and acepromazine (0.05mgkg(-1)) given intramuscularly. The protocol employed allowed safe and effective animal restraint. Sedation increased the latency of waves II and III and intervals I-III and I-V but did not interfere with wave identification. and showed to be safe in the dogs tested. Based on the current literature this is the first study which assessed the impact of sedation on BAEPs in dogs in Brazil.

Origin and function of short-latency inputs to the neural substrates underlying the acoustic startle reflex

Fundação de Amparo à Pesquisa do Estado de São Paulo (FAPESP)

Frontonasal dysplasia: clinical evaluation on audiological and brainstem electrophysiological profiles

Frontonasal dysplasia (FND) is a rare malformative complex affecting the frontal portion of the face, the eyes and the nose; it may occur singly or associated with other clinical signs. No systematic studies describing hearing in this condition were found. AIM: To evaluate hearing sensitivity and sound stimulus conduction from cochlea to brainstem in patients with clinical signs of FND. METHODS: 21 patients with isolated or syndromic FND were submitted to a clinical (otological/vestibular antecedents and otoscopy) and instrumental (pure tone and speech audiometry, tympanometry and brainstem auditory evoked response) hearing evaluation. DESIGN: A clinical, cross-sectional observational prospective study. RESULTS: Hearing thresholds were normal in 15 (70%) patients, abnormal in 5 (25%), mostly with conductive hearing loss; one patient did not cooperate with testing. The tympanometric curve was type A in 30 (72%) ears, type C in 5 (12%), type As in 4 (9%) and type B in 3 (7%). The auditory brainstem response (ABR) showed no abnormalities. CONCLUSION: Patients with FND showed no abnormalities in the auditory system from cochlea to brainstem in this study. Mild conductive hearing loss found in some is probably related to cleft palate. Further evaluation of hearing pathways at higher levels is recommended.

Estudo hodológico das aferências ao primeiro núcleo do circuito neural do reflexo auditivo de sobressalto: núcleo da raiz coclear

Las neuronas de la raíz coclear son las primeras neuronas del sistema nervioso central a recibir la información auditiva proveniente de la cóclea y se conectan con centros de integración sensoriomotora del tronco encefálico, especialmente con el núcleo reticular caudal del puente. Funcionalmente las neuronas de la raíz coclear están envueltos en el circuito elemental del reflejo auditivo de sobresalto juntamente con las células ganglionares del órgano de Corti, el núcleo reticular caudal del puente y las motoneuronas de la médula espinal. El reflejo auditivo de sobresalto presenta una serie de modulaciones como la habituación, la sensibilización, la inhibición por estímulo previo y la potenciación por un estímulo adverso. Las alteraciones en la reacción refleja de sobresalto y sus diferentes modulaciones poseen valor diagnóstico en la clínica médica de enfermedades neurodegenerativas y psiquiátricas como Parkinson y Esquizofrenia. Las modulaciones del reflejo auditivo de sobresalto ocurren mediante la influencia de diversos núcleos sobre los componentes del circuito elemental de este reflejo. El núcleo menos estudiado del circuito neural del reflejo auditivo de sobresalto es el núcleo de la raíz coclear. El patrón de conectividad eferente de las neuronas de la raíz coclear es bien conocido, sin embargo poco se conoce sobre los orígenes de sus aferencias y la identidad neuroquímica de las mismas. Estudios previos demostraron que el soma y en las dendritas de las neuronas de la raíz coclear están cubiertos por botones sinápticos de cuatro tipos, sugiriendo que existan diversos orígenes para estos terminales axonales, con características neuroquímicas propias. El conocimiento de las aferencias a las neuronas de la raíz coclear es relevante para comprender cual el papel del núcleo de la raíz coclear en las modulaciones del reflejo auditivo de sobresalto. Por lo tanto, ...

Potencial evocado auditivo de tronco encefálico em equinos

Pós-graduação em Medicina Veterinária - FMVZ

Análise acústica em brinquedos ruidosos

PURPOSE: to analyze the levels of noise emitted by nationally-sold toys for use by children from 1 to 5 year old; to compare the values among the toys with and without the seal of Inmetro (National Institute of Metrology, Standardization and Industrial Quality) and to analyze the sound spectrum of toys, in order to identify the area of the cochlea that may be more affected by these noises. METHOD: measurements were performed on 20 sound toys (10 with the seal of the Inmetro and 10 without the seal) with the use of digital sound level meter in an acoustically treated room, and the sound analysis was performed using the Praat program. RESULTS: toys placed at 2.5 cm from the equipment with the seal of the Inmetro had an intensity ranging from 61.50 to 91.55 dB (A) and from 69.75 to 95.05 dB (C), positioned at 25 cm ranged from 58.3 to 79.85 dB (A) and from 62.50 to 83.65 dB (C). The results of the toys without warranty stamps placed at 2.5 cm ranged from 67.45 to 94.30 dB (A) and 65.4 to 99.50 dB (C) and the distance of 25 cm recorded from 61. 30 to 87.45 dB (A) and 63.75 to 97.60 dB (C), so that the findings demonstrated that there are noisy toys that go beyond the values recommended by the current legislation in both groups, with and without warranty stamps . CONCLUSION: the toys without the seal of Inmetro showed intensities values significantly higher than the other group, offering more risk to the children s hearing health.

Auditory brainstem implant outcomes and MAP parameters: Report of experiences in adults and children

The auditory brainstem implant (ABI) was first developed to help neurofibromatosis type 2 patients. Recently, its use has been recently extended to adults with non-tumor etiologies and children with profound hearing loss who were not candidates for a cochlear implant (Cl). Although the results has been extensively reported, the stimulation parameters involved behind the outcomes have received less attention. Objective: The aim of this study is to describe the audiologic outcomes and the MAP parameters in ABI adults and children at our center. Methods: Retrospective chart review. Five adults and four children were implanted with the ABI24M from September 2005 to June 2009. In the adult patients, four had Neurofibromatosis type 2, and one had postmeningitic deafness with complete ossification of both cochleae. Three of the children had cochlear malformation or dysplasia, and one had complete ossified cochlea due to meningitis. Map parameters as well as the intraoperative electrical auditory brainstem responses were collected. Evaluation was performed with at least six months of device use and included free-field hearing thresholds, speech perception tests in the adult patients and for the children, the Infant-Toddler Meaningful Auditory Integration Scale (IT-MAIS) and (ESP) were used to evaluate the development of auditory skills, besides the MUSS to evaluate. Results: The number of active electrodes that did not cause any non-auditory sensation varied from three to nineteen. All of them were programmed with SPEAK strategy, and the pulse widths varied from 100 to 300 mu s. Free-field thresholds with warble tones varied from very soft auditory sensation of 70 dBHL at 250 Hz to a pure tone average of 45 dBHL. Speech perception varied from none to 60% open-set recognition of sentences in silence in the adult population and from no auditory sensation at all to a slight improvement in the IT-MAIS/MAIS scores. Conclusion: We observed that ABI may be a good option for offering some hearing attention to both adults and children. In children, the results might not be enough to ensure oral language development. Programming the speech processor in children demands higher care to the audiologist. (C) 2011 Elsevier Ireland Ltd. All rights reserved.

Lokalisation und Quantifizierung von 4-Hydroxynonenal in der Kochlea des Meerschweinchens nach Applikation von Gentamicin

Einleitung und Literaturdiskussion: Gentamicin ist ein aus Bakterien gewonnenes Aminoglykosid-Antibiotikum, das seit vielen Jahren im klinischen Alltag zur Therapie von bakteriellen Infektionen und zur Behandlung des Morbus Ménière eingesetzt wird. Ein bedeutender, jedoch noch nicht vollständig verstandener, Pathomechanismus ist dabei die Entstehung von 4-HNE durch Lipid Peroxidation und die konsekutive Schädigung durch das gebildete Aldehyd. Ziel dieser Arbeit war es, die Beeinflussung der Expression von 4-HNE in sieben verschiedenen Regionen der Kochlea (SV, SL, CO, NF, LF, IDZ und SGZ) durch Gentamicin zu beschreiben und quantitativ zu ermitteln.rnMaterial und Methoden: Die Meerschweinchen wurden in vier Gruppen unterteilt: eine unbehandelte Kontrollgruppe und je eine Gruppe 1, 2 und 7 Tage nach Gentamicin-Applikation. Nach Ablauf der Inkubationszeit wurden die Kochleae den Tieren entnommen, das Gewebe fixiert, geschnitten und auf Objektträgern aufgebracht. Die Schnitte wurden mit 4-HNE-Antikörpern behandelt und die Immunreaktion mikroskopisch lokalisiert und zelluläre quantitative Unterschiede am Computer berechnet.rnErgebnisse: Die Auswertung der Daten ergab signifikante Anstiege der Immunreaktion auf 4-HNE von der Kontrollgruppe zu allen drei Behandlungsgruppen in vier der sieben untersuchten Regionen (Stria vascularis, Spirales Ligament, Cortisches Organ und Nervenfasern). In zwei Bereichen (Fibrozyten im Limbus und Interdentalzellen) kam es zwischen Kontrollgruppe und nur einer Behandlungsgruppe D (7d) zu einer signifikanten Erhöhung. Lediglich die Spiralganglionzellen erbrachten keine signifikanten Differenzen. Der Vergleich der Einzelwindungen erbrachte für die Stria vascularis, das Spirale Ligament, das Cortische Organ und die Nervenfasern signifikante Anstiege innerhalb der drei Windungen von der Kontrollgruppe zu den drei Behandlungsgruppen. Bei der Stria vascularis zeigte sich als einzige Region eine signifikant erhöhte Immunfärbung in allen drei Einzelwindungen von der Kontrollgruppe zu allen Behandlungsgruppen. Beim Vergleich der Gesamtwindungen ließ sich ausschließlich für die Region der Stria vascularis von der ersten zur dritten Windung ein Anstieg der Braunfärbung feststellen. Zudem konnten Korrelationen der Färbeintensitäten einerseits zwischen den beiden Regionen der Lateralen Wand und andererseits zwischen zwei Zelltypen im Limbus aufgezeigt werden.rnDiskussion: Die durch Gentamicin-gesteigerte 4-HNE-Expression kann durch genomische und nicht-genomische Prozesse hervorgerufen werden.

Analysen zur molekularen Charakterisierung von Proteinen des humanen Usher-Syndroms und Evaluation genbasierter Therapiestrategien

Analysen zur molekularen Charakterisierung von Proteinen des humanen Usher-Syndroms und Evaluation genbasierter Therapiestrategien rnDas humane Usher Syndrom (USH) ist die häufigste Form vererbter Taub-Blindheit. In der vorliegenden Dissertation wurde diese komplexe Erkrankung auf verschiedenen Ebenen analysiert: in Arbeiten zur Expression und Lokalisation von USH-Proteinen, der Analyse der USH-Proteinnetzwerke und deren Funktionen sowie darauf aufbauend die Entwicklung von Therapiestrategien für USH.rnIm Rahmen der Arbeit wurde die Expression und (sub)-zelluläre Lokalisation des USH1D-Genproduktes CDH23 in der Retina und Cochlea analysiert. CDH23-Isoformen werden in der Maus zeitlich und räumlich differentiell exprimiert. In den Retinae von Mäusen, nicht humanen Primaten und Menschen zeigten Analysen eine unterschiedliche Expression und Lokalisation des Zell-Zelladhäsionsmoleküls CDH23, was auf Funktions-unterschiede der einzelnen Isoformen in den analysierten Spezies hindeutet.rnAnalysen zur Aufklärung der USH-Proteinnetzwerke ergaben eine potentielle Interaktion des USH1G-Gerüstproteins SANS mit dem Golgi- und Centrosom-assoziierten Protein Myomegalin. Die direkte Interaktion der Proteine konnte durch unabhängige Experimente verifiziert werden. Beide Interaktionspartner sind in den Retinae verschiedener Spezies partiell ko-lokalisiert und partizipieren im periciliären USH-Proteinnetzwerk. Die Assoziation von SANS und Myomegalin mit dem Mikrotubuli-Cytoskelett weist auf eine Funktion des Proteinkomplexes in gerichteten Transportprozessen innerhalb der Photorezeptoren hin und bekräftigt die Hypothese einer Rolle von SANS und assoziierten Netzwerken mit Transportprozessen.rnDas hier gewonnene erweiterte Verständnis der molekularen Grundlagen sowie die Aufklärung der zellulären Funktion der Proteinnetzwerke ermöglichen die Entwicklung therapeutischer Strategien für USH. Ein Fokus der vorliegenden Arbeit lag auf der Entwicklung genbasierter Therapiestrategien und deren Evaluation, wobei der Schwerpunkt auf der Therapiestrategie der Genreparatur lag. Die mit Hilfe von Zinkfinger-Nukleasen (ZFN) induzierte Homologe Rekombination für die Genkorrektur wurde exemplarisch an der 91C>T/p.R31X-Mutation im USH1C-Gen gezeigt. Effiziente ZFN wurden identifiziert, generiert und erfolgreich im Zellkulturmodellsystem eingesetzt. Die Analysen demonstrierten eine Reparatur der Mutation durch Homologe Rekombination auf genomischer Ebene und die Expression des wiederhergestellten Proteins. Durch die Genkorrektur im endogenen Lokus sind Größe des Gens, Isoformen oder die Art der Mutation keine limitierenden Faktoren für die Therapie. Die in der vorliegenden Arbeit durchgeführten Experimente unterstreichen das enorme Potential ZFN-basierter Therapiestrategien hin zu personalisierten Therapieformen nicht nur für USH sondern auch für andere erbliche Erkrankungen, deren genetische Grundlagen bekannt sind.rn

The floating mass transducer at the round window: direct transmission or bone conduction?

The round window placement of a floating mass transducer (FMT) is a new approach for coupling an implantable hearing system to the cochlea. We evaluated the vibration transfer to the cochlear fluids of an FMT placed at the round window (rwFMT) with special attention to the role of bone conduction. A posterior tympanotomy was performed on eleven ears of seven human whole head specimens. Several rwFMT setups were examined using laser Doppler vibrometry measurements at the stapes and the promontory. In three ears, the vibrations of a bone anchored hearing aid (BAHA) and an FMT fixed to the promontory (pFMT) were compared to explore the role of bone conduction. Vibration transmission to the measuring point at the stapes was best when the rwFMT was perpendicularly placed in the round window and underlayed with connective tissue. Fixation of the rwFMT to the round window exhibited significantly lower vibration transmission. Although measurable, bone conduction from the pFMT was much lower than that of the BAHA. Our results suggest that the rwFMT does not act as a small bone anchored hearing aid, but instead, acts as a direct vibratory stimulator of the round window membrane.

Factors improving the vibration transfer of the floating mass transducer at the round window

With the placement of a floating mass transducer (FMT) at the round window, a new approach of coupling an implantable hearing system to the cochlea has been introduced. The aim of the present experimental study is to examine the influence of different ways of FMT placement at the round window on the vibration energy transfer to the cochlea.