Gastrostomias e fundoplicaturas: estudo retrospectivo de 5 anos em pacientes pediátricos no Hospital Municipal Jesus/RJ

OBJETIVO: Analisar o quadro clínico, morbi-mortalidade e resultados da fundoplicatura gastroesofágica em crianças, com ênfase em portadores de encefalopatias crônicas. MÉTODO: Foram estudados retrospectivamente os prontuários de 55 pacientes em série, submetidos a fundoplicaturas e/ou gastrostomias por 5 anos (1994-1999), analisando manifestações clínicas, características epidemiológicas e evolução pós-operatória. Análises estatísticas, quando pertinentes, utilizaram o método do qui-quadrado. RESULTADOS: Manifestações respiratórias, pacientes com menos de seis meses e encefalopatas predominaram. Opistótono esteve relacionado a formas graves. A mortalidade até 30 dias foi de 7,3%, significativamente maior em cardiopatas congênitos. Complicações imediatas da cirurgia foram basicamente atelectasias e pneumonias (14,6%), relacionadas estatisticamente à desnutrição grave, e infecções da ferida (5,5%). O índice de recorrência de Doença do Refluxo Gastro-Esofagiano foi de 14,5%. O índice de pneumonias caiu de 65,5% em pré-operatório para 16,5% em pós-operatório tardio. Em média houve melhora nutricional a longo prazo, embora com ampla variação individual. CONCLUSÃO: É essencial manter um alto índice de suspeita para Doença do Refluxo Gastro-Esofagiano em lactentes e crianças encefalopatas com manifestações respiratórias. Nestes grupos a indicação cirúrgica é mais freqüente e bastante segura, exceto em presença de desnutrição grave e cardiopatia congênita. Opistótono é marcador de doença grave. Os resultados da cirurgia a longo prazo são favoráveis em crianças encefalopatas.

Avaliação ultra-sonográfica, ecocardiográfica fetal e resultados perinatais em gestantes portadoras do HIV em uso de terapia anti-retroviral

OBJETIVO: descrever as alterações estruturais e/ou funcionais fetais à ultra-sonografia e à ecocardiografia fetais e os resultados perinatais em gestantes soropositivas para o vírus da imunodeficiência humana (HIV) em relação a um grupo controle de pacientes atendidas pelo pré-natal de baixo risco. MÉTODOS: foram avaliadas, prospectivamente, 109 gestantes soropositivas para o HIV em uso de anti-retrovirais (Grupo de Estudo, GE) e 200 gestantes controles (GC), sendo realizado acompanhamento ultra-sonográfico obstétrico mensal e ecocardiografia fetal e pós-natal com a avaliação do volume de líquido amniótico, da adequação do peso fetal, da presença de alterações estruturais fetais e dos resultados perinatais. RESULTADOS: foram observados oito casos de alterações estruturais fetais (7,3%) contra dois (1%) no GC (p=0,61). Observamos quatro casos de cardiopatia congênita e quatro de hidronefrose no GE, com diferença estatística para as cardiopatias (p=0,015). Foram diagnosticados, no GE, oito (7,3%) casos de oligoidrâmnio e 11 (10%) casos de polidrâmnio contra dois casos (1%) de oligoidrâminio e nenhum de polidrâmnio (p de 0,004 e p<0,001, respectivamente). Onze recém-nascidos (10%) foram pequenos para a idade gestacional no GE contra três (2,7%) no GC (p=0,002). A incidência de prematuridade foi de 8,7 e 2,5% nos grupos de estudo e controle, respectivamente (p=0,041). A taxa de óbito fetal foi de 5,5% (seis casos) no GE, contra nenhum no GC (p=0,002). CONCLUSÕES: observamos maior prevalência de cardiopatia fetal e de alterações da quantidade de líquido amniótico no grupo estudado em relação ao GC. A taxa de óbito fetal no GE provavelmente está vinculada à presença de malformações fetais; já a incidência de neonatos pequenos para a idade gestacional e de prematuridade, está associada à terapia anti-retroviral e ao uso do tabaco e de drogas ilícitas.

Rastreamento de cardiopatias congênitas associadas ao diabetes mellitus por meio da concentração plasmática materna de frutosamina

OBJETIVO: avaliar a importância da concentração plasmática materna de frutosamina como indicador de cardiopatias congênitas fetais, em gestações complicadas pelo diabetes mellitus. MÉTODOS: o estudo retrospectivo incluiu 91 gestantes portadoras de diabetes mellitus, as quais foram submetidas à ecocardiografia fetal de rotina em centro universitário de referência em Medicina Fetal. Foram selecionadas 65 pacientes que apresentavam diabete pré-gestacional e registro em prontuário médico de frutosamina plasmática anterior ao exame ultrassonográfico. A primeira dosagem registrada foi confrontada com o resultado da ecocardiografia fetal de rotina, realizada por médico especialista do serviço. A presença ou ausência de achados ecográficos de cardiopatia congênita (AECC) foi relacionada aos níveis plasmáticos de frutosamina, por meio de teste de médias, e sua acuidade para AECC verificada por curva ROC. Foram discutidos como pontos de corte os valores da concentração plasmática materna de frutosamina de 2,68, 2,9 e 2,23 mmol/L, que são, respectivamente, o valor de referência local do laboratório, o do kit de dosagem empregado e o de maior acurácia global. RESULTADOS: o AECC foi encontrado em 52,3% dos fetos. A primeira dosagem de frutosamina durante o pré-natal aconteceu em média com 20,4±8,0 semanas de gestação. A capacidade da concentração materna de frutosamina em identificar fetos com AECC foi significante (p<0,0001) e apresentou área sob a curva ROC de 0,78 (IC95%=0,66-0,89). A concentração plasmática de frutosamina de 2,9 mmol/L apontou AECC com maior especificidade e, porém, com maior porcentual de falso-negativo (96,8 e 55,9%). Valores acima de 2,68 mmol/L associam-se à probabilidade de 4,6 em identificar fetos com AECC em relação a valores inferiores, com sensibilidade de 58,8% e especificidade de 87,1%. O valor de 2,23 mmol/L mostrou-se de maior acurácia global entre os três pontos sugeridos, com sensibilidade de 88,2% na identificação de fetos com anormalidades à ecocardiografia. CONCLUSÕES: é possível utilizar a dosagem plasmática de frutosamina materna, obtida no segundo trimestre, para direcionar gestantes de risco aos centros de referência em ecocardiografia fetal. Os achados são relevantes no seguimento de gestantes portadoras de diabetes mellitus que iniciam tardiamente o pré-natal.

Acurácia de diferentes indicadores eletrocardiográficos na detecção de hipertrofia ventricular esquerda em pacientes hipertensos

Pós-graduação em Fisiopatologia em Clínica Médica - FMB

Cor triatriatum sinister e hipertensão arterial pulmonar secundária em cão

This paper describes the occurrence of cor triatriatum sinister, a rare cardiac malformation in dogs, associated with pulmonary edema and pulmonary hypertension in a 5-year-old Poodle female with history of acute dyspnea and cyanosis. The animal presented acute respiratory failure, heart failure with low cardiac output, progressing to acute tubular necrosis and death. The diagnosis was made posmortem due to the clinical instability of the dog. This malformation was diagnosed by the subdivision of the left atrium into two compartments separated by an abnormal fibromuscular membrane, absence of structural abnormalities of the mitral valve and thickening of pulmonary artery tunica media associated with renal tubular degeneration. The occurrence of cor triatriatum in dogs is most common in the right atrium, defined as cor triatriatum dexter. Additionally, pulmonary arterial hypertension associated with this malformation is described only in humans with this heart defect.

Utilidade clínica da angiografia coronariana em pacientes com disfunção ventricular esquerda

FUNDAMENTO: A realização da angiografia coronariana na insuficiência cardíaca sem etiologia definida é frequentemente justificada para avaliação diagnóstica de cardiopatia isquêmica. Porém, o benefício clínico dessa estratégia não é conhecido. OBJETIVO: Avaliar a prevalência de cardiopatia isquêmica mediante critérios angiográficos em pacientes com insuficiência cardíaca e fração de ejeção reduzida sem etiologia, assim como o seu impacto na decisão terapêutica. MÉTODOS: Foram avaliados pacientes ambulatoriais consecutivos com insuficiência cardíaca e disfunção sistólica, que tiveram a angiografia coronariana indicada para esclarecimento etiológico da cardiopatia, no período de 1º de janeiro de 2009 a 31 de dezembro de 2010. Os pacientes com diagnóstico de doença arterial coronariana, sorologia positiva para doença de Chagas, cardiopatia congênita, valvopatia grave ou pacientes submetidos a transplante cardíaco foram excluídos da análise. A amostra foi dividida em dois grupos conforme a indicação do cateterismo. Grupo-1: Sintomáticos em razão de angina ou insuficiência cardíaca refratária. Grupo-2: Presença de > 2 fatores de risco para doença arterial coronariana RESULTADOS: Cento e sete pacientes foram incluídos para análise, sendo 51 (47,7%) pacientes pertencentes ao Grupo-1 e 56 (52,3%), ao Grupo-2. A prevalência de cardiopatia isquêmica foi de 9,3% (10 pacientes), e todos pertenciam ao Grupo-1 (p = 0,0001). Durante o seguimento, apenas 4 (3,7%) tiveram indicação de revascularização miocárdica; 3 (2,8%) pacientes apresentaram complicações relacionadas ao procedimento. CONCLUSÃO: Em nosso trabalho, a realização da angiografia coronariana em pacientes com insuficiência cardíaca e disfunção sistólica sem etiologia, apesar de embasada pelas atuais diretrizes, não evidenciou benefício quando indicada apenas pela presença de fatores de risco para doença arterial coronariana.

Marcadores prognósticos em recém-nascidos portadores de mielomeningocele

Introdução: Pacientes com mielomeningocele apresentam elevada mortalidade e desenvolvem déficits neurológicos que ocorrem, primariamente, pelo desenvolvimento anormal da medula e de raízes nervosas e, secundariamente, por complicações adquiridas no período pós-natal. O desafio no cuidado desses pacientes é o reconhecimento precoce dos recém-nascidos de risco para evolução desfavorável a fim de estabelecer estratégias terapêuticas individualizadas. Objetivo: Este estudo tem como objetivo identificar marcadores prognósticos de curto prazo para recém-nascidos com mielomeningocele. As características anatômicas do defeito medular e da sua correção neurocirúrgica foram analisadas para esta finalidade. Métodos: Foi realizado um estudo de coorte retrospectiva com 70 pacientes com mielomeningocele em topografia torácica, lombar ou sacral nascidos entre janeiro de 2007 a dezembro de 2013 no Centro Neonatal do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Pacientes com infecção congênita, anomalias cromossômicas e outras malformações maiores não relacionadas à mielomeningocele foram excluídos da análise. As características anatômicas da mielomeningocele e a sua correção neurocirúrgica foram analisadas quanto aos seguintes desfechos: reanimação neonatal, tempo de internação, necessidade de derivação ventricular, deiscência da ferida operatória, infecção da ferida operatória, infecção do sistema nervoso central e sepse. Para a análise bivariada dos desfechos qualitativos com os fatores de interesse foram empregados testes do qui-quadrado e exato de Fisher. Para a análise do desfecho quantitativo, tempo de internação hospitalar, foram empregados testes de Mann-Whitney. Foram estimados os riscos relativos e os respectivos intervalos com 95% de confiança. Foram desenvolvidos modelos de regressão linear múltipla para os desfechos quantitativos e regressão de Poisson para os desfechos qualitativos. Resultados: Durante o período do estudo 12.559 recém-nascidos foram admitidos no Centro Neonatal do Instituto da Criança do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. Oitenta pacientes foram diagnosticados com mielomeningocele, com incidência de 6,4 casos para cada 1.000 nascidos vivos. Dez pacientes foram excluídos da análise devido à mielomeningocele em topografia cervical (n = 1), à cardiopatia congênita (n = 4), à trissomia do cromossomo 13 (n = 1), à onfalocele (n = 3) e à encefalocele (n = 1). Ocorreram três óbitos (4,28%). Mielomeningocele extensa foi associada a infecção do sistema nervoso central, a complicação de ferida operatória e a maior tempo de internação hospitalar. Os pacientes com mielomeningocele em topografia torácica apresentaram tempo de internação, em média, 39 dias maior que aqueles com defeito em topografia lombar ou sacral. Houve maior necessidade de reanimação em sala de parto entre os pacientes com macrocrania ao nascer. A correção cirúrgica realizada após 48 horas de vida aumentou em 5,7 vezes o risco de infecção do sistema nervoso central. Entre os pacientes operados nas primeiras 48 horas de vida não foi observado benefício adicional na correção cirúrgica realizada em \"tempo zero\". A ausência de hidrocefalia antenatal foi um marcador de bom prognóstico. Nestes pacientes, a combinação dos desfechos necessidade de derivação ventricular, complicações infecciosas, complicações de ferida operatória e reanimação em sala de parto foi 70% menos frequente. Conclusão: Este estudo permitiu identificar marcadores prognósticos de curto prazo em recém-nascidos com mielomeningocele. Os defeitos medulares extensos e a correção cirúrgica após 48 horas de vida influenciaram negativamente na evolução de curto prazo. As lesões extensas foram associadas a maiores taxas de infecção do sistema nervoso central, a complicações de ferida operatória e a internação hospitalar prolongada. A correção cirúrgica realizada após 48 horas de vida aumentou significativamente a ocorrência de infecção do sistema nervoso central. Ausência de hidrocefalia antenatal foi associada a menor número de complicações nos primeiros dias de vida

Insuficiência Pulmonar Valvular Congénita

Descrevem-se 4 casos de Insuficiência Pulmonar Valvular Congénita com septo interventricular intacto em crianças de sexo masculino com idades compreendidas entre os 20 meses e os 10 anos, na 1a observação na Consulta de Cardiologia Pediátrica. 0 diagnóstico clínico de regurgitação pulmonar foi confirmado por electrocardiograma, fonocardiograma e radiografia de tórax em todos os doentes e também por ecocardiograma, exame hemodinâmico e angiocardiográfico em 3 deles. Após um follow-up que variou entre 1 e 9 anos, média 5 anos e 2 meses, concluiu-se que a Insuficiência Pulmonar Valvular Congénita, como cardiopatia isolada, é bem tolerada em idades pediátricas e compatível com desenvolvimento físico e actividade normais.

Fibrose congênita de reto inferior atípica com hipotonia muscular generalizada: relato de um caso

A case report of an atipical inferior rectus congenital fibrosis associated with a generalized muscular hypotonia is presented. It shows mild hipotropia with a normal visual acuity and binocularity in infraversion position contrasting with the severe hipotropia and ambliopy found. The surgical procedure took these facts into consideration, so we performed a small retrocess of the muscle with the objective to correct the head position without changes in the reading position. The postoperative results were satisfactory.

Hemiparesia congênita avaliação neuropsicológica complementar utilizando computador

We present the neuropsychological assessment with computer aid of six cerebral palsy children. Three children had right hemiparesis and three, left hemiparesis. The tomographic examination showed parietal cavities (porencephalic cyst in 4 children, ischemic injury in 1 case and subarachnoid cyst in 1 case). We have proposed to assess the visuo-spatial function since we suspected the children could have disturbance of this function. We did not detect this disturbance. On the other hand, the children had astereognosia and the right hemiparetic children preferred to execute signs on the right part of the computer visor. We discuss and propose explanations for both findings.

Escala de autoaceitação para pessoas com cegueira congênita ou precoce : desenvolvimento e investigação psicométrica = Self-acceptance acale for people with congenital or early blindness : development and psychometric analysis

Universidade Estadual de Campinas . Faculdade de Educação Física

Monitorização materno-fetal durante procedimento odontológico em portadora de cardiopatia valvar

FUNDAMENTO: Os efeitos da anestesia local em odontologia com lidocaína e epinefrina, sobre parâmetros cardiovasculares de gestantes portadoras de valvopatias e seus conceptos, não estão esclarecidos. OBJETIVO: Avaliar e analisar parâmetros da cardiotocografia, de pressão arterial e eletrocardiográficos da gestante portadora de doença valvar reumática, quando submetida à anestesia local com 1,8 ml de lidocaína 2% sem vasoconstritor e com epinefrina 1:100.000, durante procedimento odontológico restaurador. MÉTODOS: Realizamos monitorização ambulatorial da pressão arterial, eletrocardiografia ambulatorial materna e cardiotocografia de 31 portadoras de cardiopatia reumática, entre a 28ª e 37ª semana de gestação, divididas em dois grupos conforme presença ou não do vasoconstritor RESULTADOS: Demonstrou-se redução significativa dos valores de frequência cardíaca materna nos dois grupos, durante o procedimento, quando comparado aos demais períodos (p < 0,001). Houve ocorrência de arritmia cardíaca em 9 (29,0%) pacientes, das quais 7 (41,8%) pertencentes ao grupo de 17 gestantes que recebeu anestesia com adrenalina. A pressão arterial materna não apresentou diferença quando comparamos períodos ou grupos (p > 0,05). O mesmo ocorreu (p > 0,05) com número de contrações uterinas, nível e variabilidade da linha de base e número de acelerações da frequência cardíaca fetal. CONCLUSÃO: O uso de 1,8 ml de lidocaína 2% associado à adrenalina mostrou-se seguro e eficaz em procedimento odontológico restaurador durante a gestação de mulheres com cardiopatia valvar reumática.

Avaliação da reatividade de anticorpos anti-Toxoplasma gondii pela técnica de citometria de fluxo como indicadores de lesão ocular em soros de recém-nascidos com toxoplasmose congênita

A retinocoroidite é a manifestação mais comum causada pela infecção congênita por Toxoplasma gondii. Devido a gravidade das lesões oculares que podem até levar à perda completa da visão, a detecção precoce da toxoplasmose congênita e da lesão ocular são essenciais para o tratamento. Este trabalho possuiu o objetivo de avaliar a aplicabilidade da pesquisa de anticorpos IgG e das subclasses IgG1, IgG2, IgG3 e IgG4 anti-T. gondii por citometria de fluxo como marcador laboratorial das diferentes formas de lesões retinocoroidais na toxoplasmose congênita. Foram analisadas 88 amostras de soro de recém-nascidos com toxoplasmose congênita, sendo 25 sem lesão ocular (SL), 10 com lesão ocular ativa (RA), 26 com lesão ocular ativa e cicatricial (RAC) e 27 com lesão ocular cicatricial (RC). Foram também utilizadas 19 amostras de soro de recém-nascidos não infectados que apresentaram IgG positivo após o nascimento (NI). Essas amostras foram obtidas a partir de soros de recémnascidos participantes de um programa de triagem neonatal realizado em Minas Gerais realizado nos anos de 2006 e 2007. Os resultados demonstraram que os recém-nascidos com toxoplasmose congênita apresentam maior reatividade de anticorpos IgG total e subclasses IgG1, IgG2 e IgG3 do que indivíduos não infectados. No grupo não infectado, o único anticorpo com mais de 50% de indivíduos com alta reatividade de anticorpos foi IgG4. Ao comparar os grupos de indivíduos com toxoplasmose congênita, foi observado que o grupo RAC, seguido de RC, apresentou maior reatividade principalmente para os anticorpos IgG1 e IgG3 comparado aos recém-nascidos dos grupos RA e SL, enquanto que pacientes do grupo RA apresentaram maior reatividade para IgG4 do que indivíduos dos outros grupos. IgG1 foi a única subclasse capaz de diferenciar os grupos NI, SL dos grupos RAC e RC. Também foi avaliado o índice de avidez de IgG total, que não permitiu estabelecer nenhum critério de diferenciação das formas de lesão ocular causadas pelo T. gondii. Portanto, a citometria de fluxo demonstrou que pode ser um método laboratorial complementar para ser utilizado como indicador das diferentes lesões oculares causadas pela toxoplasmose congênita.

Estenose congênita da abertura piriforme

A estenose congênita da abertura piriforme é uma rara causa de obstrução nasal que pode ocorrer no recém-nascido. É provocada pelo crescimento excessivo do processo nasal medial da maxila causando um estreitamento do terço anterior da fossa nasal. Inicialmente foi relatada uma deformidade isolada, posteriormente a estenose congênita da abertura piriforme foi considerada como apresentação de forma menor da holoprosencefalia. Neste artigo relatamos um caso de recém-nascido do sexo masculino que apresentava desde o parto dispnéia, cianose e episódios de apnéia. O paciente foi submetido a cirurgia com alargamento da abertura piriforme por acesso sublabial. No seguimento apresentou boa evolução durante o acompanhamento. O relato desta deformidade mostra sua importância como causa de obstrução nasal congênita e diagnóstico diferencial de atresia coanal. A estenose congênita da abertura piriforme pode ser reparada adequadamente, quando necessário, através de procedimento cirúrgico.