La communication intersubjective du bébé dans le triangle primaire

L'étude de la communication à trois entre le bébé, le père et la mère au travers du jeu du trilogue lausannois montre que la communication intersubjective dans la famille suit la même trajectoire développementale que la communication intersubjective à deux entre le bébé et sa mère ou son père : d'une forme primaire ou directe, elle évolue vers une forme secondaire ou référentielle, pour intégrer ensuite des formes symbolique et morale et enfin narrative.

Evaluation, concertation, décision : quelle régulation pour le système éducatif ? Le cas de l'enseignement primaire genevois

Suite à trois années de concertation, le Département de l'instruction publique du canton de Genève a mis en place un « nouveau fonctionnement » de l'enseignement primaire à la rentrée scolaire de septembre 2008. La mise en oeuvre du nouveau dispositif était accompagnée de la création d'un outil d'évaluation externe appelé « Observatoire du fonctionnement de l'enseignement primaire ». L'analyse de cet outil d'évaluation fait l'objet du présent article. La problématique développée vise à montrer que, si l'expertise en matière d'évaluation de l'éducation n'est pas la science, elle peut toutefois être modestement fondée sur les valeurs de la production des connaissances, voire contribuer à quelque production de connaissances limitées aux « hypothèses mineures qui jaillissent chaque jour à foison dans le travail quotidien de la recherche » (Merton, 1965, pp. 13-14).

Bases moléculaires de la dysplasie pseudorhumatoïde progressive

La dysplasie pseudorhumatoïde progressive (PPRD) est une arthropathie non- inflammatoire causée par des mutations récessives du gène WISP3. Elle se manifeste pendant la petite enfance avec une raideur progressive des articulations et des douleurs. Les patients sont référées habituellement aux rhumatologues pédiatres et aux orthopédistes, et seulement dans un deuxième temps, vers les généticiens et/ou experts dans les dysplasies osseuses. Pour cette raison le diagnostic clinique, qui repose sur les signes radiologiques typiques et l'expérience clinique, est souvent retardé et les patients peuvent recevoir des traitements anti-inflammatoires et immunosuppresseurs innécessaires. Nous reportons ici une large série de patients atteints de PPRD avec confirmation du diagnostic au niveau moléculaire, et nous soulignons les caractéristiques cliniques et radiologiques de la maladie. Il existe une fenêtre d'âge dans laquelle les signes radiologiques sont spécifiquement reconnaissables. Des anomalies spondyloépiphyseales très légères peuvent apparaître avant l'âge de 9 ans et une perte de cartilage non-spécifique qui ressemble à une ostéoarthrite avancée est présente chez les jeunes adultes. Les articulations interphalangiennes sont les premières à être atteintes, suivis par les genoux et les hanches. L'atteint de la colonne arrive chez les enfants plus grands et dans l'adolescence. Une cyphose est fréquente et une scoliose survienne chez une minorité de patients. Des signes d'ostéoarthrite avancée comme des formations ostéophytiques et/ou des calcifications périarticulaires sont observés chez les jeunes adultes atteints de PPRD et peuvent être responsables d'une certaine inflammation secondaire. L'analyse moléculaire du gène WISP3 par séquençage de l'ADN génomique permet de confirmer le diagnostic dans la plupart des cas. Néanmoins, des splicings alternatives causés par des mutations introniques peuvent être détectés dans le cDNA des fibroblastes. Dans le cas où l'analyse génomique ne montre aucune mutation chez un individu présentant les signes et symptômes typiques de la maladie, une biopsie de peau est indiquée pour analyse moléculaire du cDNA. La prise en charge de la PPRD est symptomatique et largement insatisfaisante. Le remplacement des articulations les plus atteintes est souvent nécessaire dès l'adolescence afin de diminuer les douleurs et maintenir la mobilité.