931 resultados para Mucopolissacaridose tipo 1
Resumo:
La sintesi industriale di anidride maleica (AM) è realizzata industrialmente mediante ossidazione selettiva di n-butano in aria ad opera di un catalizzatore a base di ossidi misti di vanadio e fosforo, avente formula chimica (VO)2P2O7 ed indicato con la sigla VPP (pirofosfato di vanadile). Vi è attualmente un notevole interesse per lo sviluppo di nuove vie sintetiche che utilizzino come reagenti molecole ottenute da materie prime rinnovabili; un’alternativa è costituita dall’utilizzo di 1-butanolo, un bio-alcool ottenuto mediante un processo fermentativo da biomasse; la sua disponibilità e il prezzo competitivo con quello delle materie prime tradizionali lo rendono una molecola interessante per la produzione di building blocks. Per studiare la reazione di ossidazione selettiva di 1-butanolo ad AM, sono state condotte prove di reattività su un catalizzatore industriale a base di VPP al variare di diversi parametri: configurazione del reattore, temperatura, tempo di contatto e frazione molare di ossigeno in alimentazione. Le prove hanno portato a risultati interessanti di selettività in AM, tali da confermare l’effettiva validità di 1-butanolo come reagente alternativo per questo tipo di sintesi.
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Con la presente tesi si è inteso studiare le possibilità applicative di una particolare tipologia strutturale dotata di isolamento sismico “di piano”, intendendosi con ciò una struttura in cui l'intero piano terra, tramite l'inserimento di opportuni elementi dissipativi isteretici ed in analogia al consueto isolamento sismico di base, agisce da “strato” di protezione passiva per i piani sovrastanti. A riguardo, fra le possibili soluzioni per realizzare effettivamente tale isolamento "di piano" è stata considerata la disposizione di particolari elementi dissipativi isteretici di controvento detti Crecent-Shaped Braces, caratterizzati da una forma bilatera o curva, tale comunque da presentare un'eccentricità non nulla fra l'asse del controvento stesso e la linea congiungente gli estremi.
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L’obiettivo di questa tesi di laurea è stato la valutazione delle sovratensioni generate da una scarica atmosferica in linee miste di tipo aerea-cavo affluenti a stazioni di trasformazione. Lo studio si è incentrato sul caso della fulminazione diretta su una fase della linea aerea, il cosiddetto shielding failure, nella situazione peggiore ovvero senza innesco degli spinterometri posti a protezione della catena di isolatori. Applicando la teoria dei diagrammi a graticcio, è stata studiata la propagazione di un’onda di tensione (gradino, triangolo rettangolo e triangolo scaleno), generata da una scarica atmosferica, lungo tre particolari configurazioni di una linea mista AT 132 kV. In particolare, è stato implementato un codice di calcolo in Matlab, con il quale sono state determinate le componenti riflesse, che si formano quando l’onda di tensione incidente va ad impattare nei punti di discontinuità d’impedenza d’onda della linea mista. Tale calcolo ha consentito sia la rappresentazione temporale del transitorio, sia la determinazione del valore di cresta raggiunto dalla sovratensione, in particolari punti sensibili della linea, quali le estremità della linea in cavo ed il collegamento con il trasformatore. Il calcolo analitico è stato poi confrontato con i risultati delle simulazioni relative alla fulminazione diretta su una fase della linea aerea, eseguite con il software EMTPWorks. Il lavoro si è incentrato in particolar modo, sulla determinazione del modello che va a simulare la linea mista presa in considerazione, anche mediante il confronto con un noto caso di studio riportato sulle pubblicazioni.
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Negli ultimi decenni sono stati studiati sul mar Mediterraneo dei fenomeni con caratteristiche comuni a quelle dei cicloni tropicali, chiamati medicane. L'obiettivo principale di questa tesi è quello di migliorare le attuali conoscenze sui medicane utilizzando un approccio di tipo satellitare per ottenere un algoritmo di detection. Per tale ragione sono stati integrati dati di diverse tipologie di sensori satellitari e del modello numerico WRF. Il sensore SEVIRI ha fornito misure di TB a 10.8μm e informazioni sulla distribuzione del vapor d’acqua atmosferico attraverso i due canali a 6.2 e 7.3 μm. I sensori AMSU–B/MHS hanno fornito informazioni sulle proprietà delle nubi e sulla distribuzione verticale del vapor d’acqua atmosferico attraverso le frequenze nelle microonde nell’intervallo 90-190 GHz. I canali a 183.31 GHz, sono stati utilizzati per alimentare gli algoritmi 183-WSL, per la stima delle precipitazioni, e MWCC, per la classificazione del tipo di nubi. Infine, le simulazioni tramite modello WRF hanno fornito i dati necessari per l’analisi dei campi di vento e di vorticità nella zona interessata dal ciclone. Lo schema computazione a soglie di sensibilità dell’algoritmo di detection è stato realizzato basandosi sui dati del medicane “Rolf” che, nel novembre 2011, ha interessato la zona del Mediterraneo occidentale. Sono stati, inoltre, utilizzati i dati di fulminazione della rete WWLLN, allo scopo di identificare meglio la fase di innesco del ciclone da quella matura. La validità dell’algoritmo è stata successivamente verificata su due casi studio: un medicane che nel settembre 2006 ha interessato la Puglia e un MCS sviluppatosi sulla Sicilia orientale nell'ottobre 2009. I risultati di questo lavoro di tesi da un lato hanno apportato un miglioramento delle conoscenze scientifiche sui cicloni mediterranei simil-tropicali, mentre dall’altro hanno prodotto una solida base fisica per il futuro sviluppo di un algoritmo automatico di riconoscimento per sistemi di tipo medicane.
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L’obiettivo principale di questa ricerca è quello di affrontare le questioni critiche poste all’esegesi da uno dei passi paolini più discussi. Grazie all’impiego delle categorie connesse all’esperienza religiosa, si vuole argomentare la possibilità di leggere il viaggio celeste in termini di modello culturale attraverso il quale interpretare un’esperienza di contatto con il soprannaturale. L’approccio individuato può consentire di rivalutare la funzione di tale narrazione non solo nel contesto di 2 Corinzi, bensì anche in relazione ai paralleli letterari di matrice tanto giudaica e protocristiana quanto greco-romana. Conseguenza di simile analisi ad ampio raggio è il riconoscimento dell’importanza attribuita da Paolo ad esperienze di questo tipo, come testimoniato da alcuni brani centrali delle sue lettere.
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Il lavoro di tesi esamina i plausibili sistemi progenitori per le supernovae di tipo di Ia e analizza i principali modelli di esplosione studiati ed implementati dai gruppi di ricerca per le SNe Ia.
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Verifiche di resistenza ed efficienza strutturale in caso di incendio per gli elementi strutturali di un edificio sito a L'Aquila. In particolar modo si è studiato il comportamento di travi e pilastri prefabbricati di tipo rep.
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La tesi in oggetto propone un algoritmo che viene incontro alla necessità di segmentare in modo regolare immagini di nevi. Si è fatto uso di metodi level set region-based in una formulazione variazionale. Tale metodo ha permesso di ottenere una segmentazione precisa, adattabile a immagini di nevi con caratteristiche molto diverse ed in tempi computazionali molto bassi.
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Nata dal progetto di migrazione, in un ambiente consolidato, di una infrastruttura Wireless distribuita su territorio all'interno di una MAN (Metropolitan Area Network), si cerca di illustrare quali sono i passi fondamentali da seguire e con cosa ci si deve misurare per progettare una soluzione funzionale ed elaborare una strategia avendo a che fare con architetture complesse, dove la messa in esercizio di un servizio offerto ad un numero elevato di utenti prevede uno studio ben preciso delle attività da svolgere. Un'attenta analisi, ci consentirà di seguire e riadattare le scelte implementative in funzione delle esigenze infrastrutturali, illustrandone le difficoltà, gli imprevisti e le modifiche intraprese passo passo. Gli argomenti trattati tendono a far comprendere con quali problematiche si ha a che fare nella fase implementativa passando dalla fase di analisi a quella decisionale, quella di migrazione architetturale e di installazione, oltre che alla scelta delle componenti e delle tecnologie specifiche che, prima di essere portate a regime, devono essere sottoposte agli opportuni test per la comprensione/risoluzione di problematiche complesse; come le operazioni necessarie per operare con una efficace metodologia.
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Questa tesi si occupa dello studio delle sorgenti radio extragalattiche. Il presente lavoro è divisibile in due parti distinte. La prima parte descrive la morfologia e la struttura delle varie tipologie degli oggetti AGN, i fenomeni relativistici riguardo al moto delle radiosorgenti, il modello unificato, che consiste nel descrivere tutti i tipi di radiosorgenti presentati come la stessa tipologia di oggetto. La seconda parte vede l'analisi di due campioni: uno di radiogalassie, l'altro di BL Lacs. L'obiettivo consiste nel confrontare i valori di core dominance(rapporto tra potenza osservata e attesa) dei due campioni e dimostrare come la core domincance degli oggetti BL Lacertae sia maggiore di quella delle radiogalassie, al fine di mettere in evidenza un fattore a sostegno della teoria dei modelli unificati. Infine sono state inserite due appendici:l'una descrive un importante meccanismo di emissione come la radiazione di sincrotrone, l'altra presenta la tecnica di interferometria VLBI.
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Scopo dell'opera è implementare in maniera efficiente ed affidabile un metodo di tipo Newton per la ricostruzione di immagini con termine regolativo in norma L1. In particolare due metodi, battezzati "OWL-QN per inversione" e "OWL-QN precondizionato", sono presentati e provati con numerose sperimentazioni. I metodi sono generati considerando le peculiarità del problema e le proprietà della trasformata discreta di Fourier. I risultati degli esperimenti numerici effettuati mostrano la bontà del contributo proposto, dimostrando la loro superiorità rispetto al metodo OWL-QN presente in letteratura, seppure adattato alle immagini.