Prevalencia de enfermedad de Fabry en pacientes en lista de trasplante y posttrasplante renal en fundación cardioinfantil Bogotá

Introducción: La Enfermedad de Fabry (EF), es una enfermedad multisistémica de almacenamiento lisosomal ligada al cromosoma X que afecta principalmente a hombres, pero también puede causar significativa morbilidad en las mujeres heterocigotas (1–5). La deficiencia de la enzyma α-galactosidaseA (α-Gal A,) provoca acumulación de glicosfingolipidos que afectan diferentes tipos celulares entre ellos el endotelio vascular en vasos de pequeño calibre, células epiteliales y Músculo liso en el sistema cardiovascular (cardiomiocitos), sistema nervioso y células epiteliales tubulares del riñón (6,7). Complicaciones como la falla renal es la causa de muerte más frecuente en la EF (7,8). La incidencia se ha calculado en 1 de cada 117.000 nacidos vivos. (9). Objetivos: Determinar la prevalencia de la Enfermedad de Fabry en pacientes con Insuficiencia renal terminal que se encuentren en lista de trasplante y Post-trasplante Renal en Fundación Cardioinfantil Bogotá. Materiales y Métodos: Se realizó un estudio observacional en donde se evaluó la prevalencia de la EF en todos los sujetos mayores de 18 años que se encuentren en lista de trasplante y post-trasplante renal. Resultados: La prevalencia de Enfermedad de Fabry en 98 pacientes con enfermedad renal crónica fue de 7.1% para la muestra general y 12.9% para la muestra con etiología idiopática Conclusiones: La Enfermedad de Fabry es una importante casusa de Enfermedad Renal Crónica Terminal principalmente en el grupo de etiología idiopática. Palabras Clave: Enfermedad de Fabry (FA)

Asuntos estratégicos, seguridad y defensa

Esta admirable colección de ensayos del pensador estratégico colombiano, conduce al lector a contemplar una perspectiva no muy común en esta época. Predomina ahora una fascinación con lo táctico y lo operacional, en función de la difusión de una perspectiva detallada de cada instancia de acción policial o castrense, en medios orientados a una audiencia masiva y popular.Se puede decir que los oficiales gubernamentales, desde funcionarios de línea hasta los rangos más altos, suelen saltar de crisis en crisis sin el beneficio de una bien considerada estrategia que mire hacia el futuro y que sirva de estrella norte para acciones previsoras. La visión estratégica elaborada en la gama de temas de esta antología llama la atención al hecho que los intérpretes académicos pueden normalizar y ampliar la debida estructuración de argumentos para tal previsión y para el bienestar de un mundo de Estados más entrelazados e interdependientes que nunca.

La reafirmación de los recursos administrativos como requisito de procedibilidad en Ley 1437 de 2011: una posición privilegiada de la administración pública en Colombia frente a los particulares

La problemática que aborda este trabajo comprende el análisis de las implicaciones y del significado de la reafirmación del trámite de los recursos administrativos como un requisito de procedibilidad que el particular debe agotar para poder acudir a la jurisdicción administrativa cuando pretende dirimir una controversia originada en una decisión adoptada por una autoridad pública. Nos preguntamos, si con ello, se cumplió todo aquello que inspiró a los precursores de la expedición del nuevo código de procedimiento administrativo y de lo contencioso administrativo. La investigación se desarrolló a partir de un plan de trabajo divido en dos partes. En la primera, se analizó la doble connotación que caracteriza a los recursos administrativos, así como la evolución, la efectividad y la importancia de aquellos de cara a los privilegios de la administración pública. También se abordaron las modificaciones que el legislador ha efectuado a esta herramienta de autocontrol de las decisiones administrativas y la jurisprudencia expedida por el Consejo de Estado y la Corte Constitucional en esta materia. En la segunda parte, con el fin de establecer si la reafirmación del agotamiento del recurso de apelación como requisito de procedibilidad para acudir a la jurisdicción administrativa, traduce los propósitos del legislador al expedir el nuevo código administrativo y de lo contencioso administrativo, se plasmaron aspectos que debieron considerarse en esta reforma, en el marco de las tendencias de un Estado Social de Derecho y de la problemática de la congestión judicial que intenta afrontar el legislador. En ese marco, se explicaron los aspectos que permitieron constatar que los propósitos del legislador se desdibujaron al mantener la obligatoriedad de agotar los recursos administrativos para que el particular pueda someter una controversia a la jurisdicción administrativa.

Hacia la aplicación de las guías de la Organización para la Cooperación y el Desarrollo Económicos (OCDE) sobre precios de transferencia para empresas multinacionales y administraciones tributarias en Colombia

Los precios de transferencia ocupan el interés de los Estados en el mundo actual al constituir uno de los retos fundamentales del Derecho Internacional Tributario. En el seno de la Organización para la Cooperación y el Desarrollo Económicos (OCDE), creada en 1961, se discutieron y desarrollaron diversas propuestas para regular el fenómeno. Estas, se materializaron en Modelos de Convenios Tributarios e instrumentos de soft law, que hoy en día constituyen los principios internacionalmente aceptados en la materia. Las Guías de la OCDE sobre precios de transferencia para empresas multinacionales y administraciones tributarias son el cuerpo normativo de soft law que se erigen, en el Ordenamiento Internacional, como el norte de las legislaciones a nivel interno para efectos de regulación de dicha temática. Su adopción por parte de los países miembros y no miembros de la OCDE se enfrenta a problemas teóricos derivados del quebrantamiento del decantado principio de reserva de ley tributaria y el respeto por la seguridad jurídica, razón por la cual su incorporación ha variado de Estado a Estado. El presente trabajo recoge la experiencia en varios países europeos y latinoamericanos y pretende proponer una fórmula de adopción en Colombia, coherente con los principios constitucionales tributarios y con virtualidad de superar las críticas realizadas por la doctrina a la aplicación directa de las Guías.

La cooperación internacional como instrumento para la construcción de paz en Colombia. Estudio de caso del proyecto “Fortalecimiento institucional para la atención a las víctimas del conflicto (FORVIC)” (2009-2014)

El presente estudio de caso pretende analizar los alcances de la cooperación internacional en materia de justicia transicional y construcción de paz tomando en consideración un proyecto de cooperación internacional emblemático denominado Fortalecimiento Institucional para la Atención a las Víctimas del Conflicto o FORVIC. Para conseguir esto, se analizarán primero los efectos generados por el Proyecto FORVIC en materia de fortalecimiento del Estado de Derecho y lucha contra la impunidad en Colombia, y a partir de los hallazgos se constituirán y se propondrán una serie de condiciones sobre las que puede pensarse la cooperación internacional como un instrumento genuino para la construcción de paz en Colombia.

El proyecto neoliberal del rey Abdallah II. para Jordania: zonas francas y política exterior

Esta monografía busca explicar los intereses y resultados parciales obtenidos por la monarquía del Reino Hachemí de Jordania en el proyecto neoliberal de apertura económica y creación de zonas francas bajo el gobierno de Abdallah II., especialmente la región fronteriza de Al-Karameh y la relación bilateral con Irak, como parte de su política económica nacional e internacional. Para el análisis se utilizarán dos teorías de Relaciones Internacionales; la teoría de interdependencia compleja de Robert Keohane y Joseph Nye, y la aproximación teórica de régimen híbrido de Curtis Ryan y Jillian Schwedler. A partir de ambas, se definen dos variables, vulnerabilidad y régimen híbrido, a través de las cuales se da una respuesta a por qué Jordania se está convirtiendo en un Estado neoliberal.

Normas técnicas y ordenamiento jurídico

La regulación de la técnica sigue sin ser monopolio del derecho, del mismo modo que el Estado no ha absorbido la realidad social. Uno de los objetivos del presente estudio es demostrar que la dialèctica Estado-Sociedad puede ser observada a partir del desarrollo científico y técnico. Con el titulo Normas técnicas y Ordenamiento jurídico queremos destacar precisamente esas dos realidades (social y estatal) dotadas cada una de ellas de su propia racionalidad. La absorción del Derecho por el Estado y su consagración como instrumento legitimador del poder político es expresión de un determinado momento histórico en el que son rechazadas, cuando no combatidas, cualesquiera otras manifestacions de organización supraindividual. La autoorganización social sólo ha sido tolerada en un ámbito, como es el del conocimiento científico y el desarrollo tecnológico. Ahí la Sociedad ha encontrado el marco idóneo para el desarrollo de otra racionalidad de ordenación, fundamentada en el pretendido caràcter neutral de la técnica y que termina por tener en la norma técnica su fórmula más acabada de expresión.

Ensaio sobre o Estado actual e a técnica

O tema das relações entre o Estado actual e a técnica não é novo e já, em parte, o tratámos, a propósito do princípio da eficiência,1 mas retomamo-lo agora com o fito de nos associarmos ao primeiro volume da revista jurídica do ISMAT. O Estado de direito democrático que a Constituição da República Potuguesa (CRP) consagra é um Estado social baseado no alargamento das exigências participativas próprias da democracia política à esfera dos bens e dos serviços. Decompõe-se num conjunto de subprincípios cuja exequibilidade depende de vastos meios financeiros, agora escassos, e de amplos conhecimentos técnicos, a todos os níveis da sua intervenção conformadora do status quo económico e social.

Los nuevos saberes en el constitucionalismo ecuatoriano (Tema Central)

Para evitar una transformación formal y conducir un cambio constitucional sustancial se hace indispensable generar una construcción teórica en la que se sustenten los valores estructurales del constitucionalismo ecuatoriano como son el Sumak Kawsay y la justicia. Los nuevos saberes constitucionales son una motivación para transformar la práctica del derecho en el sistema de justicia ecuatoriano, porque no es suficiente el ejercicio tradicional del derecho para las exigencias del sistema constitucional actual. Es importante identificar que el cambio a lo nuevo ofrece resistencia en la práctica y exige creatividad para la transformación, circunstancia que se apega a la reparación integral que involucra el ejercicio de la justicia no como un ideal reservado para la teorización, sino que exige materialización.

Deber judicial de resolución y casos difíciles (Tema Central)

Resolver por parte de los operadores jurídicos y en los casos en los que el derecho aplicable es indeterminado, con mecanismos y técnicas que son asimismo imprecisas, genera ciertas consecuencias: en estos supuestos los jueces no cuentan con criterios nítidos que guíen su toma de decisiones. dado que la extensión de lo indeterminado es indeterminada, la indeterminación es ineliminable no solo del contenido de las reglas jurídicas sino también de los recursos y mecanismos interpretativos del derecho. Así sucede en los “casos difíciles”, en los que el “deber de resolución” que impone a los jueces el Estado de derecho deviene impreciso y de realización incierta.

Romanian politics: struggling with the grass roots and digging for democracy. EPIN Commentary No. 11, 29 August 2012

Romania was on a good trajectory to meet the European standards in democracy. This process began before the country’s accession to the EU in 2007 and has continued since thanks to the Cooperation and Verification Mechanism (CVM). The recent political turmoil has put in danger this trajectory. 2012 will continue to remain a very difficult year for Romania, economically and politically, especially in light of the referendum’s result invalidating the suspension of the President and the upcoming parliamentary elections due to take place at the end of this year. Now is time to restore the process of strengthening Romania’s democratic institutions and rule of law. There are important roles to be played in this process both by the Romanian political class and the European institutions.

Mixed Logit Model Performance and Distributional Assumptions: Preferences and GM foods

Using mixed logit models to analyse choice data is common but requires ex ante specification of the functional forms of preference distributions. We make the case for greater use of bounded functional forms and propose the use of the Marginal Likelihood, calculated using Bayesian techniques, as a single measure of model performance across non nested mixed logit specifications. Using this measure leads to very different rankings of model specifications compared to alternative rule of thumb measures. The approach is illustrated using data from a choice experiment regarding GM food types which provides insights regarding the recent WTO dispute between the EU and the US, Canada and Argentina and whether labelling and trade regimes should be based on the production process or product composition.

'Public Sculpture (The Social)' 2010

Commisssioned by Frieze Art for the Frieze Sculpture Park The project presents the image of a sculpture as a sculpture, installed in the form of a large scale digital print on vinyl stretched over a 14 x 28ft (4.2 x 8.4m) stretcher supported by a scaffolding structure. The image itself depicts a futuristic public sculpture, an ‘impossible’ artwork, referencing Ballard’s descriptions in his book ‘Vermillion Sands’. The work also draws upon examples of rococo ornamentation and the compositional conventions of ‘images of sculpture’ (in art magazines, catalogues, publicity photos) including examples sited in Regents park in previous years. Technical details: The image is printed on vinyl, stretched over a 14 x 28ft (4.2 x 8.4m) wooden stretcher and fixed to a deep buttressed scaffold 8m long by 6.23 deep with IBC water tanks on the back edge as kentledge (4 x I tonne IVC water containers - 1 per bay). The structure is constructed from clean silver Layher system scaffold and wrapped by a dense black mesh netting.

Computer Theorem Proving and HoTT

Theorem-proving is a one-player game. The history of computer programs being the players goes back to 1956 and the ‘LT’ LOGIC THEORY MACHINE of Newell, Shaw and Simon. In game-playing terms, the ‘initial position’ is the core set of axioms chosen for the particular logic and the ‘moves’ are the rules of inference. Now, the Univalent Foundations Program at IAS Princeton and the resulting ‘HoTT’ book on Homotopy Type Theory have demonstrated the success of a new kind of experimental mathematics using computer theorem proving.

Constructing summary statistics for approximate Bayesian computation: semi-automatic approximate Bayesian computation

Many modern statistical applications involve inference for complex stochastic models, where it is easy to simulate from the models, but impossible to calculate likelihoods. Approximate Bayesian computation (ABC) is a method of inference for such models. It replaces calculation of the likelihood by a step which involves simulating artificial data for different parameter values, and comparing summary statistics of the simulated data with summary statistics of the observed data. Here we show how to construct appropriate summary statistics for ABC in a semi-automatic manner. We aim for summary statistics which will enable inference about certain parameters of interest to be as accurate as possible. Theoretical results show that optimal summary statistics are the posterior means of the parameters. Although these cannot be calculated analytically, we use an extra stage of simulation to estimate how the posterior means vary as a function of the data; and we then use these estimates of our summary statistics within ABC. Empirical results show that our approach is a robust method for choosing summary statistics that can result in substantially more accurate ABC analyses than the ad hoc choices of summary statistics that have been proposed in the literature. We also demonstrate advantages over two alternative methods of simulation-based inference.