996 resultados para Caudal occipital malformation sydrome
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The failure of current strategies to provide an explanation for controversial findings on the pattern of pathophysiological changes in Alzheimer's Disease (AD) motivates the necessity to develop new integrative approaches based on multi-modal neuroimaging data that captures various aspects of disease pathology. Previous studies using [18F]fluorodeoxyglucose positron emission tomography (FDG-PET) and structural magnetic resonance imaging (sMRI) report controversial results about time-line, spatial extent and magnitude of glucose hypometabolism and atrophy in AD that depend on clinical and demographic characteristics of the studied populations. Here, we provide and validate at a group level a generative anatomical model of glucose hypo-metabolism and atrophy progression in AD based on FDG-PET and sMRI data of 80 patients and 79 healthy controls to describe expected age and symptom severity related changes in AD relative to a baseline provided by healthy aging. We demonstrate a high level of anatomical accuracy for both modalities yielding strongly age- and symptom-severity- dependant glucose hypometabolism in temporal, parietal and precuneal regions and a more extensive network of atrophy in hippocampal, temporal, parietal, occipital and posterior caudate regions. The model suggests greater and more consistent changes in FDG-PET compared to sMRI at earlier and the inversion of this pattern at more advanced AD stages. Our model describes, integrates and predicts characteristic patterns of AD related pathology, uncontaminated by normal age effects, derived from multi-modal data. It further provides an integrative explanation for findings suggesting a dissociation between early- and late-onset AD. The generative model offers a basis for further development of individualized biomarkers allowing accurate early diagnosis and treatment evaluation.
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O objetivo deste trabalho foi avaliar a inter-relação entre a suplementação alimentar com parede celular de Saccharomyces cerevisae e a vacinação contra Streptococcus agalactiae e seu efeito sobre o desempenho produtivo e as variáveis hematológicas de tilápia-do-nilo (Oreochromis niloticus). Oitenta e quatro tilápias-do-nilo foram distribuídas em 12 caixas de fibra (n=7), em arranjo fatorial 2x2x3, correspondente a dois níveis de suplementação com parede celular de levedura, dois tipos de inoculação e três tempos de avaliação. Os peixes foram alimentados durante 77 dias. A vacinação dos peixes foi realizada 60 dias após o início da alimentação. Quinze dias após a vacinação, todos os peixes foram submetidos ao desafio com cepa viva de S. agalactiae, e 6, 24 e 48 horas após o desafio, o sangue foi colhido da veia caudal para avaliações. Peixes alimentados com ração suplementada apresentam maior ganho de peso e taxa de crescimento específico, e a interação entre os efeitos da dieta e da vacinação resulta em maiores taxas de hematócrito, hemoglobina e leucócitos.
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Ultrasound scans in the mid trimester of pregnancy are now a routine part of antenatal care in most European countries. With the assistance of Registries of Congenital Anomalies a study was undertaken in Europe. The objective of the study was to evaluate prenatal detection of congenital heart defects (CHD) by routine ultrasonographic examination of the fetus. All congenital malformations suspected prenatally and all congenital malformations, including chromosome anomalies, confirmed at birth were identified from the Congenital Malformation Registers, including 20 registers from the following European countries: Austria, Croatia, Denmark, France, Germany, Italy, Lithuania, Spain, Switzerland, The Netherlands, UK and Ukrainia. These registries follow the same methodology. The study period was 1996-1998, 709 030 births were covered, and 8126 cases with congenital malformations were registered. If more than one cardiac malformation was present the case was coded as complex cardiac malformation. CHD were subdivided into 'isolated' when only a cardiac malformation was present and 'associated' when at least one other major extra cardiac malformation was present. The associated CHD were subdivided into chromosomal, syndromic non-chromosomal and multiple. The study comprised 761 associated CHD including 282 cases with multiple malformations, 375 cases with chromosomal anomalies and 104 cases with non-chromosomal syndromes. The proportion of prenatal diagnosis of associated CHD varied in relation to the ultrasound screening policies from 17.9% in countries without routine screening (The Netherlands and Denmark) to 46.0% in countries with only one routine fetal scan and 55.6% in countries with two or three routine fetal scans. The prenatal detection rate of chromosomal anomalies was 40.3% (151/375 cases). This rate for recognized syndromes and multiply malformed with CHD was 51.9% (54/104 cases) and 48.6% (137/282 cases), respectively; 150/229 Down syndrome (65.8%) were livebirths. Concerning the syndromic cases, the detection rate of deletion 22q11, situs anomalies and VATER association was 44.4%, 64.7% and 46.6%, respectively. In conclusion, the present study shows large regional variations in the prenatal detection rate of CHD with the highest rates in European regions with three screening scans. Prenatal diagnosis of CHD is significantly higher if associated malformations are present. Cardiac defects affecting the size of the ventricles have the highest detection rate. Mean gestational age at discovery was 20-24 weeks for the majority of associated cardiac defects.
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Right hemispheric stroke aphasia (RHSA) rarely occurs in right- or left-handed patients with their language representation in right hemisphere (RH). For right-handers, the term crossed aphasia is used. Single cases, multiple cases reports, and reviews suggest more variable anatomo-clinical correlations. We included retrospectively from our stroke data bank 16 patients (right- and left-handed, and ambidextrous) with aphasia after a single first-ever ischemic RH stroke. A control group was composed of 25 successive patients with left hemispheric stroke and aphasia (LHSA). For each patient, we analyzed four modalities of language (spontaneous fluency, naming, repetition, and comprehension) and recorded eventual impairment: (1) on admission (hyperacute) and (2) between day 3 and 14 (acute). Lesion volume and location as measured on computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI) were transformed into Talairach stereotaxic space. Nonparametric statistics were used to compare impaired/nonimpaired patients. Comprehension and repetition were less frequently impaired after RHSA (respectively, 56% and 50%) than after LHSA (respectively, 84% and 80%, P = 0.05 and 0.04) only at hyperacute phase. Among RHSA, fewer left-handers/ambidextrous than right-handers had comprehension disorders at second evaluation (P = 0.013). Mean infarct size was similar in RHSA and LHSA with less posterior RHSA lesions (caudal to the posterior commissure). Comprehension and repetition impairments were more often associated with anterior lesions in RHSA (Fisher's exact test, P < 0.05). Despite the small size of the cohort, our findings suggest increased atypical anatomo-functional correlations of RH language representation, particularly in non-right-handed patients.
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RESUME Les follicules des vibrisses des rongeurs sont représentés sous la forme d'une carte topographique dans le cortex à tonneaux. Lorsque un groupe de vibrisses est coupé pendant plusieurs jours chez un rongeur adulte, en laissant les autres vibrisses intactes, le champ réceptif des neurones du cortex à tonneaux est modifié, ce qui démontre que les cartes corticales sont plastiques. Dans notre étude, une expérience sensorielle a été induite chez une souris adulte se comportant librement en stimulant chroniquement une de ses vibrisses pendant 24h. Par une analyse des potentiels de champ locaux, nous démontrons que les caractéristiques spatiotemporelles du flux d'excitation évoqué par la vibrisse principale (VP) dans la colonne corticale correspondante à la vibrisse stimulée n'est pas altéré. Par contre, l'enregistrement des potentiels d'actions d'un total de 1041 neurones à travers le cortex à tonneaux révèlent plusieurs modifications de l'activité neuronale. L'activité spontanée ainsi que la réponse évoquée par la VP sont déprimées dans la colonne corticale stimulée (nombre moyen de potentiels d'action évoqués par la VP diminue de 25 % et 36% dans la couche IV et les couches II&III). La réponse des neurones à la vibrisse stimulée diminue également dans les colonnes corticales adjacentes, «non-stimulées». La dépression de l'activité spontanée et de la réponse à la VP est localisée à la colonne corticale stimulée. Dans le tonneau stimulé, la première partie de la réponse à la VP n'est pas affaiblie, démontrant que la dépression de la réponse n'est pas due à un phénomène de plasticité sous-corticale ou thalamocorticale. La stimulation chronique d'une vibrisse entraîne une augmentation du nombre de synapses GABAergiques dans la couche IV du tonneau correspondant (Knott et al, 2002). Dès lors, nos résultats suggèrent qu'une augmentation de l'inhibition dans le tonneau stimulé serait à l'origine de la diminution des potentiels d'action évoqués par la vibrisse stimulée et en conséquence de l'amplitude du flux d'excitation vers les couches II&III puis vers les colonnes corticales adjacentes. Toutes les réponses des neurones du tonneau stimulé ne sont pas déprimées. Les réponses des neurones à la vibrisse voisine caudale à VP diminuent dans la couche IV (42%) et dans les couches II&III (52%) mais pas les réponses aux 7 autres vibrisses voisines. Les entrées synaptiques en provenance de la vibrisse caudale pourraient avoir été spécifiquement déprimées en raison d'une décorrélation prolongée entre l'activité évoquée dans les chemins sensoriels relatifs à la vibrisse stimulée et à la vibrisse caudale, spécificité qui découlerait du fait que, parmi les vibrisses voisines à la VP, la vibrisse caudale génère les réponses les plus fortes dans la colonne corticale. Quatre jours après l'arrêt de la stimulation, l'activité neuronale n'est plus déprimée; au contraire, nous observons une potentiation des réponses à la VP dans la couche IV de la colonne corticale stimulée. De plus, nous montrons que l'expression des protéines GLT-1 et GLAST, deux transporteurs astrocytaires du glutamate, est augmentée de ~2.5 fois dans la colonne corticale stimulée, indiquant l'existence d'une «plasticité gliale» et suggérant que les cellules gliales participent activement à l'adaptation du cerveau à l'expérience. ABSTRACT In the barrel cortex, mystacial whisker follicles are represented in the form of a topographie map. The selective removal of a set of whiskers while sparing others for several days in an adult rodent alters receptive field of barrel cortex neurons, demonstrating experience-dependent plasticity of cortical maps. Here sensory experience was altered by chronic stimulation of a whisker for a 24h period in a freely behaving adult mouse. By means of an evoked local field potential analysis, we show that chronic stimulation does not alter the flow of excitation evoked by the principal whisker (PW) in the stimulated barrel column. However, the recording of neuronal firing from a total of 1041 single units throughout the barrel cortex reveals several changes in neuronal activity. Immediately after chronic stimulation, spontaneous activity as well as PW-responses are depressed in the stimulated barrel column (mean number of spikes per PW-deflection decreases by 25% and 36% in layer IV and layers II&III, respectively). Neuronal responses towards the chronically stimulated whisker are also significantly depressed in layers II&III of the adjacent "non-stimulated" barrel' columns. The depression of both spontaneous activity and PW-responses are restricted to the stimulated ban-el column. The earliest time epoch of the PW-response in the stimulated barrel is not depressed, demonstrating that the decrease of cortical responses is not due to subcortical or thalamocortical plasticity. The depression of PW-response in the stimulated barrel correlates with an increase in the number of GABAergic synapses in layer IV (Knott et al., 2002). Therefore, our results suggest that an increase in inhibition within the stimulated barrel may reduce its excitatory output and accordingly the flow of excitation towards layers and the subsequent horizontal spread into adjacent barrel columns. Not all responses of neurons in the stimulated barrel are depressed. Neuronal responses towards the caudal in-row whisker decrease by 42% in layer IV and 52% in layers MM but responses to the other 7 immediate surround whiskers (SWs) are not affected. The synaptic inputs from the SW that elicit the strongest responses in the stimulated barrel may have been specifically depressed following a prolonged period of diminished coherence between neuronal activity evoked in the pathways from the chronically stimulated whisker and from its surrounding in-row whisker. Four days after the cessation of the stimulation, depression of neuronal activity is no longer present; on the contrary, we observe a small but significant potentiation of PW-responses in layer IV of the stimulated barrel column. Moreover we show that the expression of astrocytic glutamate transporters GLT-1 and GLAST proteins were both upregulated by ~2.5 fold in the stimulated barrel column, which indicates that glial cells exhibit experience-dependent functional changes and could actively take part in the adaptation of the cerebral cortex to experience.
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Aquest treball de final de grau, té com objectiu realitzar un estat de la qüestió sobre tots els estudis i treballs realitzats, al voltant de la figura de l’artista María Gutiérrez Blanchard. D’una banda, s’ha buscat tota la bibliografia existent sobre ella, fent un recompte del total de les obres i comentant els anys de publicació. A més, s’ha analitzat totes les que s’han pogut consultar; presentant les aportacions, coincidències i dissidències que hi ha entre elles. Per una altra banda, i a partir de les informacions llegides en la bibliografia sobre l’artista, s’ha buscat la presència que té aquesta en les publicacions sobre els moviments, escoles o artistes ,amb els que va tenir algun vincle o relació (Escola de París, cubisme, Juan Gris i art i gènere), en els diccionaris i enciclopèdies d’història de l’art i en diferents documents electrònics.. Aquesta comparació de diferents treballs, m’ha donat l’oportunitat de veure les aportacions o punts positius de tots ells, per tal de conèixer a María Gutiérrez Blanchard i la seva obra; però també, m’ha permès ser conscient de les mancances o punts negatius, i així adonar-me que encara queda molta feina per a fer, per tal de conèixer a fons la seva figura. Cal destacar, el punt de vista masclista des del que s’ha analitzat l’obra d’aquesta artista, establint un forta connexió entre la seva obra i la vida personal (malformació física). .Aquest punt de vista ha estat fortament criticat, principalment durant els darrers anys, des de la bibliografia d’art i gènere, especialment per Xon de Ros, que aporta reflexions molt interessants.
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El objetivo de este trabajo fue el de evaluar la deposición transversal de caldo de las boquillas pulverizadoras de doble abanico TTJ60-11004 y TTJ60-11002 en distintas condiciones operacionales. Se utilizaron 5 muestras de cada boquilla pulverizadora siendo considerada cada unidad, una repetición. La distribución de caldo fue evaluada por medio de una mesa de evaluación de distribución construida de acuerdo con la norma ISO 56821. Se evaluó el perfil de distribución individual, la distribución volumétrica simulada de la superposición de los chorros por medio del coeficiente de variación (CV%) de los volúmenes colectados, el caudal y el ángulo de abertura de los chorros. Las condiciones operacionales fueron: presión de trabajo de 200, 300 y 400 Kpa, altura de 30, 40 y 50 cm en relación al blanco y espaciamiento entre boquillas simulados en Software (Microsoft Excel) entre 45 y 100 cm. Las boquillas presentaron perfil individual descontinuo con la mayor deposición de líquido en la región central y reducción del volumen gradual en dirección a las extremidades. El aumento de la presión promovió alargamiento del perfil y de la franja de aplicación. Las boquillas proporcionaron perfil uniforme que dependió del espaciamiento entre las boquillas, con valores menores con reducción en el espaciamiento y en presiones mayores. El caudal y el ángulo del chorro aumentaron con el incremento en la presión.
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En agosto de 1994 un incendio forestal afectó al 15% de la superficie de la cuenca experimental de la riera de Arbúcies. Se trata de una cuenca mediterránea de 106 km2, en la que predominan las masas de frondosas y los suelos arenosos y profundos. A partir de los registros continuos de precipitación y caudal, anteriores y posteriores al incendio (1991-1997), se seleccionaron 26 episodios con el objetivo de detectar modificaciones en la respuesta hidrológica de la cuenca debidas a los efectos del fuego. Se ha detectado una mayor respuesta hidrológica para los episodios hasta seis meses después del incendio, tanto en volumen de escorrentía como en caudal máximo, siendo más acusado el incremento para los episodios de mayor magnitud. El incremento estimado en el caudal punta para el valor máximo del rango de registros de precipitación total es del 173%, mayor que el producido en la estimación de la precipitación neta, que es solamente del 40%. Los eventos ocurridos a partir de un año y medio después del incendio muestran una tendencia a la recuperación de la respuesta hidrológica previa al incendio.
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Este trabajo examina la magnitud y la frecuencia del transporte de sedimento (material disuelto, sedimento en suspensión y carga de fondo) en la cuenca de la riera de Arbúcies (Cordilleras Costeras Catalanas), a partir de los caudales diarios del periodo 1967-1992 y de las muestras de agua y sedimento obtenidas durante los años 1991 y 1992. Los resultados indican que el transporte en disolución es más uniforme en el tiempo que el transporte de material sólido, tanto en suspensión como de fondo. Los cálculos muestran que la carga sólida total depende sobre todo de crecidas frecuentes y de magnitud moderada, correspondientes al nivel de cauce lleno (bankfull). Cabe señalar, en este sentido, que los caudales bankfull suceden el 2,2% del tiempo y transportan el 56% del sedimento en suspensión y el 31% de la carga de fondo total anual. El caudal efectivo para el transporte de sedimento en este río es, por tanto, un suceso relativamente frecuente y de idéntica magnitud al caudal geomorfológicamente dominante o bankfull.
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The concept of temporal 'plus' epilepsy (T+E) is not new, and a number of observations made by means of intracerebral electrodes have illustrated the complexity of neuronal circuits that involve the temporal lobe. The term T+E was used to unify and better individualize these specific forms of multilobar epilepsies, which are characterized by electroclinical features primarily suggestive of temporal lobe epilepsy, MRI findings that are either unremarkable or show signs of hippocampal sclerosis, and intracranial recordings which demonstrate that seizures arise from a complex epileptogenic network including a combination of brain regions located within the temporal lobe and over closed neighbouring structures such as the orbitofrontal cortex, the insulo-opercular region, and the temporo-parieto-occipital junction. We will review here how the term of T+E has emerged, what it means, and which practical consideration it raises.
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El cálculo de la capacidad de una corriente para el transporte de sedimentos de fondo requiere información sobre las características hidráulicas, geomorfológicas y granulométricas del cauce. Sin embargo, en ríos de fuerte pendiente y para caudales que superen ampliamente el umbral del movimiento de las partículas se dan una serie de circunstancias que permiten calcular el caudal sólido de acarreo a partir de ecuaciones muy simples, que involucran únicamente caudal líquido y pendiente longitudinal del lecho, con el consiguiente ahorro. En contrapartida la precisión de dichas ecuaciones es inferior, por lo que se recomienda restringir su empleo a la obtención de un primer orden de magnitud de la carga de fondo. En el presente artículo se incluye una compilación de este tipo de ecuaciones, así como un ejemplo ilustrativo de su utilización.
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Las cuencas torrenciales presentan una respuesta hidrológica caracterizada por avenidas súbitas y violentas, que transportan grandes cantidades de material sólido, pudiendo afectar gravemente a las infraestructuras de áreas dominadas. En España, la torrencialidad se manifiesta, fundamentalmente, en torrentes de alta montaña y en las ramblas o rieras mediterráneas. En el presente artículo, se pretende exponer brevemente las pincipales técnias de corrección de cauces torrenciales, incidiendo especialmente en el control y la gestión del caudal sólido.
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El método racional para cálculo del caudal máximo de escorrentía pluvial continúa siendo uno de los más utilizados mundialmente para el diseño de sistemas de drenaje. A pesar de su simplicidad de uso es necesario tener presente sus restricciones y aplicar correctamente la metodología. En cuencas con importantes contrastes geomorfológicos y de suelos, vegetación o impermeabilidad, es posible obtener caudales menores para la totalidad de la cuenca que para fracciones de la misma. El presente artículo tiene como objetivo proponer un método para la identificación y corrección de dicha anomalía.
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La modelización hidrológica de cuencas requiere datos del territorio para hacer una correcta parametrización del modelo. La escala de entrada (grado de generalización) de los datos influirá en los cálculos de la escorrentía superficial realizados en la simulación. HEC-1 es un modelo empírico de simulación hidrológica de cuencas de amplia difusión. En la actualidad, se encuentra disponible conjuntamente con el programa informático WMS (Watershed Modeling System), que dispone de diferentes herramientas que facilitan el procesamiento de los datos del territorio. El modelo HEC-1 se ha aplicado a la cuenca de Canalda de 66 km2 (El Solsonés, Lleida) para conocer la influencia de generalizar los parámetros de entrada (usos y tipos de suelos y división en subcuencas) en el cálculo de la escorrentía superficial. Para aplicar el modelo ha sido necesario hacer un reconocimiento y estudio de los suelos de la cuenca, con énfasis especial en las propiedades físicas, la distribución y extensión de los suelos, obteniendo el mapa de suelos de la cuenca a escala 1:50.000. El proceso de generalización de los datos de entrada se ha efectuado con la escala base 1:50.000, realizando otras simulaciones a las escalas 1:100.000 y 1:200.000. En las simulaciones practicadas se obseva que el grado de generalización de los datos de entrada tiene efecto en el hidrograma de salida de la cuenca; al generalizar los datos a las escalas mencionadas se aprecia un retardo en el hidrograma y una reducción de la aportación total y del caudal punta.
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Meckel-Gruber Syndrome is a rare autosomal recessive lethal ciliopathy characterized by the triad of cystic renal dysplasia, occipital encephalocele and postaxial polydactyly. We present the largest population-based epidemiological study to date using data provided by the European Surveillance of Congenital Anomalies (EUROCAT) network. The study population consisted of 191 cases of MKS identified between January 1990 and December 2011 in 34 European registries. The mean prevalence was 2.6 per 100 000 births in a subset of registries with good ascertainment. The prevalence was stable over time, but regional differences were observed. There were 145 (75.9%) terminations of pregnancy after prenatal diagnosis, 13 (6.8%) fetal deaths, 33 (17.3%) live births. In addition to cystic kidneys (97.7%), encephalocele (83.8%) and polydactyly (87.3%), frequent features include other central nervous system anomalies (51.4%), fibrotic/cystic changes of the liver (65.5% of cases with post mortem examination) and orofacial clefts (31.8%). Various other anomalies were present in 64 (37%) patients. As nowadays most patients are detected very early in pregnancy when liver or kidney changes may not yet be developed or may be difficult to assess, none of the anomalies should be considered obligatory for the diagnosis. Most cases (90.2%) are diagnosed prenatally at 14.3±2.6 (range 11-36) gestational weeks and pregnancies are mainly terminated, reducing the number of LB to one-fifth of the total prevalence rate. Early diagnosis is important for timely counseling of affected couples regarding the option of pregnancy termination and prenatal genetic testing in future pregnancies.