Hypomyelination Caused by Scap Deletion is Slowly Rescued by Extracellular Lipids that Alter Myelin Structure

Myelination requires a massive increase in glial cell membrane synthesis. Here we demonstrate that the acute phase of myelin lipid synthesis is regulated by SREBP cleavage activation protein (SCAP), an activator of sterol regulatory element-binding proteins (SREBPs). Deletion of SCAP in Schwann cells led to a loss of SREBP-mediated gene expression, congenital hypomyelination and abnormal gait. Interestingly, aging SCAP mutant mice showed partial regain of function; they exhibited improved gait and produced small amounts of myelin indicating a slow SCAP-independent uptake of external lipids. Accordingly, extracellular lipoproteins promoted myelination by SCAP mutant Schwann cells. However, SCAP mutant myelin never reached normal thickness and had biophysical abnormalities concordant with abnormal lipid composition. These data demonstrate that SCAP mediated regulation of glial lipogenesis is key to the proper synthesis of myelin membrane. The described defects in SCAP mutant myelination provide new insights into the pathogenesis, and open new avenues for treatment strategies, of peripheral neuropathies associated with lipid metabolic disorders.

As questões dos Direitos Humanos na im-prensa escrita cabo-verdiana entre 2008 e 2009 : os casos dos jornais A Semana e Expresso das Ilhas

Com a abertura democrática em Cabo Verde em 1991 e a consequente liberalização do sector da comunicação social, surge no espaço social cabo-verdiano jornais privados que pese embora ancorados em ideologias partidárias, trouxeram à esfera pública nacional discussões sobre a cidadania e as questões dos direitos humanos, numa década em que devido a pressões internacionais, tais preocupações entram nas agendas governamentais dos países africanos. Tendo como postos de observação os semanários “A Semana” e “Expresso das Ilhas”, no período 2008/2009, pretende-se compreender as dinâmicas da imprensa escrita no que toca às questões dos Direitos Humanos num contexto em que o Estado, agente a que normalmente é atribuído o papel de proteger e promover os direitos humanos, é frequentemente o próprio agente violador.