Síndromes Auto - Inflamatórias

As síndromes auto-inflamatórias são constituídas por um grupo heterogéneo de patologias isoladas e caracterizadas ao longo dos últimos 15 anos, graças aos avanços marcados no conhecimento do genoma humano e ao desenvolvimento de técnicas laboratoriais que permitiram identificar, de forma segura e reprodutível, os genes responsáveis pelas várias doenças incluídas sob esta designação comum. Em todas estas doenças e síndromes existem episódios recorrentes de febre e inflamação, localizada ou sistémica, sem o envolvimento de agentes infecciosos ou quaisquer tipo de mecanismos auto-imunes. Neste trabalho, além da elaboração de uma classificação possível das síndromes auto-inflamatórias, dedicaremos especial atenção às síndromes periódicas associadas à criopirina (CAPS), que podem constituir importante causa de diagnóstico diferencial com a forma sistémica de artrite idiopática juvenil (AIJ), com a qual partilham numerosas características clínicas comuns.

Cortisol and Anxiety Response to a Relaxing Intervention on Pregnant Women Awaiting Amniocentesis

Background: Stress and anxiety during pregnancy have been associated with premature and low birth weight babies, presumably through fetus over exposion to glucocorticoids. Antenatal stress also seems to have long-term effects upon infant development and adult health. However, medication for stress may carry risks to the expectant mother, therefore the efficacy of nonpharmacological interventions should be investigated. Methods: Pregnant women (n = 154) awaiting amniocentesis, were randomly assigned in the morning and the afternoon to three groups for 30 min: (1) listening to relaxing music, (2) sitting and reading magazines, and (3) sitting in the waiting-room. Before and after that period, they completed the Spielberger’s State and Trait anxiety inventory and provided blood samples for cortisol. The groups were then compared regarding change in cortisol levels and anxiety. Results: Maternal cortisol and state anxiety were correlated (r = 0.25, p = 0.04) in the afternoon, but not in the morning. The larger decreases in cortisol occurred in the music group ( 61.8 nmol/L, ANOVA: p = 0.01), followed by magazine, being differences among groups more pronounced in the morning. Women in the music group also exhibited the greater decreases in state anxiety ( p < 0.001). Younger mothers with less gestational age were on average the most anxious, and also the ones with greater decreases in cortisol and anxiety levels after relaxation. Conclusion: A relaxing intervention as short as 30 min, especially listening to music, decreases plasma cortisol and self-reported state anxiety score. Pregnant women might benefit from the routine practice of relaxation in the imminence of clinical stressful events.

Mastocytosis: a Rare Case of Anaphylaxis in Paediatric Age and Literature Review

The term “mastocytosis” denotes a heterogeneous group of disorders characterised by abnormal growth and accumulation of mast cells (MC) in one or more organ systems. Symptoms result from MC chemical mediator’s release, pathologic infiltration of neoplastic MC in tissues or both. Multiple molecular, genetic and chromosomal defects seem to contribute to an autonomous growth, but somatic c-kit D816V mutation is more frequently encountered, especially in systemic disease. We present a literature review of mastocytosis and a rare case report of an 18 month-old-girl with a bullous dermatosis, respiratory distress and anaphylaxis, as clinical manifestations of mastocytosis. The developments of accepted classification systems and novel useful markers allowed a re-evaluation and updating of the classification of mastocytosis. In paediatric age cutaneous forms of disease prevail and may regress spontaneously. SM is more frequently diagnosed in adults and is a persistent(clonal) disease of bone marrow. The clinical course in these patients is variable.Today diagnostic criteria for each disease variant are reasonably well defined. There are, however, peculiarities, namely in paediatric age, that makes the diagnostic approach difficult. Systemic disease may pose differential diagnostic problems resulting from multiple organ systems involvement. Coversly, the “unexplained” appearance of those symptoms with no skin lesions should raise the suspicion of MC disease. This case is reported in order to stress the clinical severity and difficult diagnostic approach that paediatric mastocytosis may assume.

PREVALENCE OF CHAGAS DISEASE IN A RURAL AREA IN THE STATE OF CEARA, BRAZIL

SUMMARY Chagas disease is caused by Trypanosoma cruzi and affects about two to three million people in Brazil, still figuring as an important public health problem. A study was conducted in a rural area of the municipality of Limoeiro do Norte - CE, northeastern Brazil, aiming to determine the prevalence of T. cruzi infection. Of the inhabitants, 52% were examined, among whom 2.6% (4/154) were seropositive in at least two serological tests. All seropositive individuals were older than 50 years, farmers, with a low education and a family income of less than three minimum wages. Active surveillance may be an alternative for early detection of this disease.

Resultado parcial do xenodiagnóstico realizado em um grupo de pacientes serològicamente positivos para a doença de Chagas e internados no hospital São Pedro (de alienados), em Pôrto Alegre, Rio Grande do Sul, Brasil

Exames sorológicos de Imunofluorescència, Fixação do Complemento e Hemoaglutinação para a Doença de Chagas foram rezalidos em 1609 pacientes. Em 154 casos, as provas foram positivas, com um índice percentual de 9,57%. Posteriormente, 50 casos sorològicamente positivos foram submetidos ao xenodiagnústico. Os xeno-positivos revelaram um índice de 5,35% sobre o total de casos examinados e de 56% sôbre os sorològicamente positivos. Chama-se a atenção para a alta incidência de chagásicos no Hospital São Pedro, ao lado de outras considerações.

Ventilação de Alta Frequência Oscilatória Exclusiva com Optimização do Volume Pulmonar no Recém-Nascido de Extremo Baixo Peso (Estudo Comparativo com Ventilação de Alta Frequência Oscilatória após Ventilação Convencional)

Objectivo: A Ventilação de Alta Frequência Oscilatória (VAFO) tem ainda poucos anos de utilização em Portugal. Os seus resultados pouco uniformes têm sido relacionados com o tipo de estratégia utilizada. A optimização do volume pulmonar com utilização de uma estratégia de alto volume, tem vindo a definir-se como a estratégia mais eficaz. Considerámos como objectivos prioritários, a avaliação dos benefícios desta técnica na redução da mortalidade e na redução da morbilidade respiratória precoce e tardia, na retinopatia da prematuridade (ROP) e na hemorragia intraperiventricular (HIPV). Doentes e Métodos: Desde 1 de Janeiro de 1999 até 31 de Março de 2000 (15 meses), usámos esta estratégia ventilatória no Recém Nascido de Muito Baixo Peso (RN MBP). Utilizámos VAFO como modalidade ventilatória exclusiva e imediatamente após intubação traqueal ou após chegada do RN à Unidade de Cuidados Intensivos neonatais (UCIN). Iniciámos de imediato a Optimização do Volume Pulmonar (OPT). A administração de surfactante só foi efectuada após critério de pulmão optimizado. Foram ventilados com esta técnica, 154 RN com idade gestacional < 34 semanas com DMH/SDR e necessitando de ventilação mecânica. Destes RN, o grupo com peso de nascimento (PN) < 950 gramas e idade gestacional entre 25-29 semanas (Coorte VAFO/OPT = 36 RN) foi comparado com uma Coorte histórica de VAFO após curto período de ventilação convencional (VC) de 1997-1998 (grupo VC + VAFO = 27 RN). Ambos os grupos tiveram a Doença das Membranas Hialinas(DMH) como diagnóstico primário. Local de Estudo: Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais da Maternidade Dr. Alfredo da Costa (12 postos de ventilação permanente). Resultados: Os dois grupos comparados (VAFO/OPT e VC + VAFO) foram semelhantes nos dados demográficos (peso, idade gestacional, sexo), corticoterapia pré-natal e gravidade radiológica da DMH. Apesar da gravidade radiológica de ambos os grupos ser semelhante, o tipo de estratégia ventilatória utilizada no grupo VAFO/OPT, ou seja, a optimização do volume pulmonar, permitiu uma menor administração do surfactante. O tempo de ventilação e o tempo de oxigenação (dias de 02) foi estatisticamente inferior no grupo VAFO/OPT (respectivamente p=0,000 e p=0.003), tal como a HIPV, ROP e mortalidade (respectivamente p=0,0029, p=0,009 e p=0,031). A Doença Pulmonar Crónica (DPC) foi percentualmente bastante inferior neste grupo (p=0,051). Conclusão: A VAFO como modalidade ventilatória exclusiva, iniciada imediatamente após intubação traqueal e/ou chegada do RN à UCIN e com optimização do volume pulmonar, encurtou a necessidade de suporte respiratório e de oxigenação e melhorou a morbilidade pulmonar no RN MBP com DMH.

Diagnosis of Eosinophilic Esophagitis in an Infant Undergoing Milk Oral Immunotherapy - A Case Report

Although the standard of care for cow’s milk (CM) allergy is strict food avoidance, oral immunotherapy (OIT) is being widely investigated as an alternative management option in certain cases. Immediate adverse reactions to OIT have been described, but its long-term effects are much less often reported. We present the case of a girl diagnosed with IgE-mediated CM allergy that was proposed for our CM OIT protocol at the age of 3 years. The first sessions (dose escalation up to 5 ml) were well tolerated, however eight hours after her daily morning dose of 5ml CM the child developed late episodes of vomiting. No other symptoms, particularly immediately after CM ingestion, were reported. These episodes became progressively worse and on the third day she presented mild dehydration and blood eosinophilia. After OIT interruption, a progressive clinical improvement was observed. An esophageal endoscopy was performed, showing signs of eosinophilic esophagitis (EoE) with peak 20 eosinophils/hpf. After treatment with topical swallowed fluticasone (500 mcg bid) and a CM-free diet for 4 months, the child was asymptomatic and endoscopy and biopsy findings were normal. The long-term effects of milk OIT are still in part unknown. We hypothesize that eosinophilic esophagitis may have been a consequence of OIT in this case. The findings seem to indicate that food allergy may play a role in the pathogenesis of esophageal eosinophilia and stress the importance of a well programmed long-term follow-up of patients that have undergone milk OIT.

Placas Assintomáticas no Couro Cabeludo

A mucinose cutânea focal é um padrão de reação histológica descrita em várias doenças no qual existe uma deposição focal anormal de mucinas na derme. Os autores apresentam um caso de um doente de 62 anos de idade, com placas infiltradas assintomáticas no couro cabeludo frontal e occipital, com três meses de evolução. Biópsias seriadas demostraram um infiltrado linfocitário moderado e deposição homogénea de mucinas na derme, sem alterações da epiderme, unidade pilossebácea, epidermotropismo ou granulomas. Investigações posteriores revelaram um adenocarcinoma primário do pulmão. A mucinose cutânea focal pode ter um amplo espectro de apresentações clínicas. Relatamos este caso para ilustrar uma apresentação incomum de mucinose cutânea focal no couro cabeludo e realçar a importância de excluir uma doença secundária associada. No melhor conhecimento dos autores este é o primeiro caso relatado de uma possível associação entre o adenocarcinoma do pulmão e mucinose cutânea.

Prevalência sorológica da doença de Chagas e correlação sorológica-eletrocardiográfica em populações não selecionadas, do município de São Lourenço do Sul-RS

De um total de 545 amostras de sangue, colhidas ao acaso entre a população rural do município de São Lourenço do Sul (RS) e submetidas a reação de fixação de complemento, 21 reagiram positivamente para a Doença de Chagas (3,85%). Não houve diferença significativa com relação ao sexo, cor ou etnia, dos examinados. Os índices de prevalência mostraram-se mais elevados nas zonas periféricas do município, contíguas as áreas endêmicas dos municípios vizinhos. A análise dos eletrocardiogramas revelou 57,4% de alterações nos positivos contra 26,72% nos negativos com diferença estatisticamente significativa a favor dos positivos. A medida de tensão arterial mostrou que entre 442 pessoas acima dos 18 anos, 154 (34,84%) apresentaram valores tensionais aumentados, sem diferença significativa entre os sexos ou os grupos étnicos.

Valor do interrogatório no rastreamento de infecção chagásica

Esse trabalho apresenta análise sobre a associação entre interrogatório de picada do barbeiro e resultados da reação de fixação de complemento. O propósito foi estimar, nas condições usuais de funcionamento de um serviço de saúde, o valor diagnóstico do interrogatório sobre picada do barbeiro em infecção chagásica. Só foram incluídos aqueles indivíduos cujos exames laboratoriais estavam confirmados, positivos ou negativos. Foram retirados da análise 259 pessoas com reações divergentes. Na anamnese, ao mesmo tempo que a pergunta sobre antecedentes de picada de inseto era feita, eram mostrados 5 insetos adultos. Os resultados foram os seguintes em 2.154 pessoas: prevalência da infecção pelo exame laboratorial (14,5%) e de história positiva de contato com o barbeiro (11,5%). A coincidência de exame e história positivos ocorreu em 2,5% e de ambos negativos em 76,5%, perfazendo um total de concordância de 79% (eficiência do interrogatório). A sensibilidade do interrogatório foi baixa (17,3%) e a especificidade alta (89,5%). O valor preditivo de uma história positiva de picada de barbeiro foi de apenas 21,5% e a de história negativa, 86,5%. Esses dados apontam para a pouca utilidade de interrogatórios em rastreamento de infecção chagásica, epoderiam mesmo não serem realizados em bancos de sangue, ao menos que esforços sejam feitos para que a sua precisão seja aumentada.

Tentativa de avaliação do programa especial de controle da esquistossomose (PECE) no Estado da Paraíba, Brasil

Foi feita uma tentativa de avaliação do Programa Especial de Controle da Esquistossomose (PECE) do Ministério da Saúde do Brasil, desenvolvido pela SUCAM no Estado da Paraíba, a partir de 1976. Foram tomadas como base as 5 primeiras avaliações do Programa de 1978 a 1983 e posteriormente em 1984/85 realizados exames quantitativos de fezes em uma amostra de 9.155 indivíduos e exame clínico em 1.036 positivos, em 3 municípios selecionados nas principais regiões hidrográficas, onde o programa vem sendo realizado. As 5 primeiras avaliações realizadas pela SUCAM de 1978 a 1983 nos 47 municípios trabalhados, 23 na região do Mamanguape, 18 na região do Paraíba, 5 na região Litoral Sul e um na região do Curimataú, demonstraram uma queda da prevalência média inicial da esquistossomose de 28% para 4,9% na região do Mamanguape, de 20,9% para 5,9% na região do Paraíba, de 40,2%para 18,9% na região Litoral Sul e de 4,9para 1,4% na região do Curimataú. Em nível de localidade, entretanto, permaneciam com prevalência igual ou superiora 20%, 36(10,9%) das 329 avaliadas na região do Mamanguape, 40(13,6%) das 293 na região do Paraíba e 43 (47,2%) das 91 da região Litoral Sul. Nos municípios tomados como amostra para exame clínico e quantitativo de fezes no ano de 1985 verificou-se que em Cuitegi, na região do Mamanguape, dos 3.494 examinados 154 (4,4%) eliminavam em média 123 ovos de S. mansoni por grama de fezes, nenhum tinha a forma hepatoesplênica e 20(12,9%) tinham fígado palpável. Em Mari, na região do Paraíba, dos 3.735 examinados 410 (10,9%) estavam positivos eliminando em média 165,9 ovos de S. mansoni por grama de fezes; apenas um (0,24%) tinha a forma hepatoesplênica e 48 (11,7%) tinham fígado palpável. Em Alhandra, na região Litoral Sul, dos 1.926 examinados 472 (24,5%) eliminavam em média 115,4 ovos de S. mansoni por grama de fezes, 3,6% eram hepatoesplênicos e 81 (17,1%) tinham fígado palpável. Em estudo anterior realizado na sede desse município em 1979, 24,2% da população era positiva, eliminando em média 211 ovos de S. mansoni por grama de fezes, 2,4% tinham a forma hepatoesplênica e apenas 3% tinham fígado palpável.

Apuramento de custos por utente nos cuidados de saúde primários

RESUMO - Introdução: A ausência de um plano de contabilidade analítica para os Cuidados de Saúde Primários é um problema para a realização da contabilidade interna, fundamental para a gestão de qualquer instituição de saúde. Sem linhas orientadoras para a uniformização dos critérios de imputação e distribuição dos custos/proveitos, torna-se complicado obter dados analíticos para que haja um controlo de gestão mais eficaz, que permita a utilização dos recursos de uma forma eficiente e racional, melhorando a qualidade da prestação de cuidados aos utentes. Objectivo: O presente projecto de investigação tem como principal objectivo apurar o custo por utente nos Cuidados de Saúde Primários. Metodologia: Foi construída uma metodologia de apuramento de custos com base no método Time-Driven Activity-Based Costing. O custo foi imputado a cada utente utilizando os seguintes costs drivers: tempo de realização da consulta e a produção realizada para a imputação dos custos com o pessoal médico; produção realizada para a imputação dos outros custos com o pessoal e dos custos indirectos variáveis; número total de utentes inscritos para a imputação dos custos indirectos fixos. Resultados: O custo total apurado foi 2.980.745,10€. O número médio de consultas é de 3,17 consultas por utente inscrito e de 4,72 consultas por utente utilizador. O custo médio por utente é de 195,76€. O custo médio por utente do género feminino é de 232,41€. O custo médio por utente do género masculino é de 154,80€. As rubricas com mais peso no custo total por utente são os medicamentos (40,32%), custo com pessoal médico (22,87%) e MCDT (17,18%). Conclusão: Na implementação de um sistema de apuramentos de custos por utente, é fulcral que existam sistemas de informação eficientes que permitam o registo dos cuidados prestados ao utente pelos vários níveis de prestação de cuidados. É importante também que a gestão não utilize apenas os resultados apurados como uma ferramenta de controlo de custos, devendo ser potenciada a sua utilização para a criação de valor ao utente.

Estudo sobre triatomíneos e reservatórios silvestres de Trypanosoma cruzi no estado do Paraná, Sul do Brasil. Resultados preliminares

Em localidades da zona rural de cinco municípios da região noroeste do Paraná adultos e ninfas de Triatoma sordida foram capturados em 21 (41,2%) de 51 unidades domiciliares pesquisadas. Foram capturados 154 exemplares de T. sordida e 2 Panstrongylus megistus. De 135 exemplares examinados 58 (43,0%) apresentavam o Trypanosoma tipo cruzi. Constatou-se também a infecção em 57,1% (4/7) dos gambás (Didelphis sp) examinados. O peridomicílio apresentou-se mais infestado que o intradomicílio, sendo a casa de madeira abandonada a construção mais freqüente (34,7% do total investigado) e com maior taxa de infestação (53,9%). Os dados mostram um elevado índice de infestação da zona rural por espécies secundárias de triatomíneos com altas taxas de infecção por flagelados do tipo T. cruzi, em uma área endêmica para a doença de Chagas já em fase de vigilância epidemiológica.

Estudo clínico durante 13 anos de 190 chagásicos crônicos de Mambaí, Goiás, Brasil

Foram estudados prospectivamente 190 chagásicos, do ponto de vista clínico, eletrocardiográfico e abreugráfico do esôfago, no período médio de 13 anos, sendo encontrados 108 (56,8%) com a forma clínica inalterada, 72 (37,9%) com doença progressiva e 10 (5,3%) nos quais houve normalização do eletrocardiograma. Nos 72, em que a doença progrediu, 39 desenvolveram cardiopatia ou agravaram a já existente, 32 evoluíram para, ou pioraram o megaesôfago prévio e, 12 evoluíram para colopatia ou agravaram a já existente. Dentre os 72, 11 tinham formas clínicas associadas. A evolução da cardiopatia foi maior no sexo masculino 29,6% (21/71) que no feminino 15,1% (18/119), p = 0,015. Houve 19 casos novos de cardiopatia e 20 agravaram a cardiopatia prévia. A incidência de megaesôfago foi 14,9% (23/154) e nove agravaram o megaesôfago já existente. A evolução da colopatia foi maior no sexo feminino 9,2% (11/119), que no masculino 1,4% (1/71), p =0,026.