Genetic deficiency of C4 presenting with recurrent infections and a SLE-like disease. Genetic and immunologic studies

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Genetic deficiency of C4, C2 or C1q and lupus syndromes. Association with anti-Ro (SS-A) antibodies

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Molecular basis of complete C4 deficiency. A study of three patients.

The highly polymorphic fourth component of human complement (C4) is usually encoded by two genes, C4A and C4B, adjacent to the 21-hydroxylase (21-OH) genes and is also remarkable by the high frequency of the null alleles, C4A*Q0 and C4B*Q0. Complete C4 deficiency is exceptional because this condition appears only in homozygotes for the very rare double-null haplotype C4AQ0,BQ0. This condition in most cases gives rise to systemic lupus erythematosus and an increased susceptibility to infections. The molecular basis for complete C4 deficiency has not yet been established. Therefore we studied the DNA of three previously described C4 deficient patients belonging to unrelated families by restriction fragment length polymorphism analysis using C4 and 21-OH probes. These studies revealed a deletion of the C4B and 21-OHA genes in two patients and no deletion at all in the third patient. Therefore, complete C4 deficiency as a result of homozygosity for the C4AQ0, BQ0 haplotype is not a consequence of a deletion of the C4 genes. The molecular basis of this genetic abnormality is certainly very complex and may vary also from one case to another.

Competitividad del sistema agroindustrial de café peruano, en el período 1961-2011

El cultivo de café explica el 10,2 por ciento de la superficie de Perú y es el principal cultivo agrícola. Es un importante generador de mano de obra y sustento de más de 150.000 familias de pequeños agricultores. El consumo interno es muy bajo (menor a 0,5 Kg por habitante) y su principal destino es la exportación, la cual ha crecido significativamente en los últimos años, mostrando una tasa de crecimiento muy por encima de la media mundial. El crecimiento de la producción y exportación de este cultivo en Perú, en medio de una actividad donde coexiste con fuertes competidores mundiales lleva a preguntar: ¿Tiene competitividad dinámica el Sistema Agroindustrial de Café peruano, entre el periodo 1961-2011? y en caso de tenerlas ¿Sobre qué factores se fundamentan sus ventajas competitivas dinámicas?. En base a esto, el objetivo de la investigación consistió en determinar la competitividad dinámica del SAG de café de Perú en los últimos 50 años y especificar los principales factores físicos, económicos e institucionales que la sustentan. Para el logro del objetivo se utilizó una combinación de metodologías descriptivas, cualitativas (diamante de Porter y matriz FODA) y cuantitativa mediante el Índice de Ventajas Comparativas Reveladas y el modelo econométrico. La competitividad del sistema agroindustrial del café en Perú, entre los años 1961-2011, registra un comportamiento creciente, que se expresa a través de una tendencia con pendiente positiva. El análisis cualitativo de la competitividad de la producción y comercialización de café en Perú, utilizando la metodología de Porter sobre La Ventaja Competitiva de las Naciones (1991), permitió identificar qué las ventajas competitivas del SAG de café, principalmente se basan en los factores básicos a través de las condiciones físicas, y al factor trabajo. Se observa una baja dinámica en Investigación y Desarrollo (ID). Por otra parte se destaca como variable importante, por su incidencia institucional la relevancia de la política comercial de Perú basada en la apertura externa. A través de la matriz FODA, se estableció la posición del SAG café en el cuadrante oportunidades/fortalezas. Se definió un modelo econométrico de series de tiempo, cuyos estadísticos fueron significativos. La variable dependiente, como proxy de la competitividad, se consideró el IVCR, y las variables explicativas fueron el índice de evolución de la mano de obra, el índice rendimiento por hectárea y una variable dummy que representa el cambio institucional. Se puede concluir que Perú tiene ventajas competitivas dinámicas para la producción y comercialización de café, debido al comportamiento de las VCR, que se basan, principalmente, en factores básicos y en políticas gubernamentales adecuadas, que permiten la estabilidad e inserción internacional a partir de los años noventa, pero requieren de un mayor impulso en investigación y desarrollo para que sus ventajas sean más sustentables.

Respuestas fenológicas de dos gramíneas C3 y dos C4, del pastizal natural de San Luis (Argentina), a variaciones de agua y temperatura

La temperatura y las precipitaciones son factores claves en la fenología de especies vegetales y su productividad. Los pastizales de la provincia de San Luis son especialmente interesantes porque coexisten gramíneas con vías metabólicas C3 (invernales) y C4 (estivales). Para evaluar cómo se relacionan la producción y la fenología reproductiva de las especies frente a cambios de temperatura y disponibilidad de agua, evalué cuatro gramíneas representativas de la región (dos C3 y dos C4) en dos estudios: 1) observacional a campo, y 2) manipulativo en invernáculo con dos niveles de temperatura y dos niveles de agua. En el estudio observacional comparé diez años de relevamientos fenológicos históricos realizados entre 1976 y 1986, con relevamientos fenológicos propios entre 2008 y 2010, todos llevados a cabo sobre el mismo sitio de estudio. En esta comparación encontré que una de las cuatro especies (Poa ligularis), atrasó significativamente su ciclo reproductivo (38 días la floración y 16 días la diseminación de semillas). La temperatura tuvo menor efecto sobre la producción, pero reflejó un claro control sobre la fenología en las cuatro especies estudiadas. En general, altas temperaturas estivales atrasaron el fin y aumentaron el largo del ciclo reproductivo de todas las especies. En cambio, primaveras más cálidas adelantaron el inicio reproductivo de las C4, pero retrasaron el de las C3. Por otra parte, la mayor disponibilidad de agua incrementó la producción, adelantó el comienzo floral y extendió entre 15 y 30 días el ciclo reproductivo de las cuatro especies. Inviernos lluviosos adelantaron el inicio floral de las especies C3, mientras que años con elevadas precipitaciones estivales retrasaron y extendieron el ciclo reproductivo de las C4. Estos resultados aportan valiosa información sobre las respuestas de la vegetación al clima, y pueden servir de insumo en el diseño de estrategias de manejo sustentable de estos pastizales.

Estimación remota del área de planta en un bosque seco : validación de un sistema autónomo de captura y almacenamiento de datos

El índice de área foliar es clave en el control de los procesos de los ecosistemas y como tal se busca estimarlo cada vez con mayor precisión y frecuencia para estudios locales, regionales y globales. Los métodos han evolucionado desde la medición directa hasta la utilización de instrumentos ópticos, logrando reducir los esfuerzos y los costos y permitiendo ampliar la frecuencia, la cobertura geográfica y la variedad de ambientes en la estimación de la variable. Una herramienta de estimación es el sistema PASTiS 57, desarrollado en el INRA, que permite registrar la transmitancia de la radiación en la porción del azul del espectro automáticamente cada 1 minuto, derivando de ella el índice de área de planta (PAI). El sistema se ha probado con éxito en bosques boreales y áreas agrícolas, pero no ha sido validado en bosques secos o en áreas semiáridas. El objetivo de este trabajo fue estimar la evolución de PAI con sensores autónomos en tres sitios en un bosque seco en la provincia de San Luis bajo diferentes coberturas a lo largo de un año y evaluar su desempeño en relación a estimaciones realizadas con fotografías hemisféricas, ampliamente validadas para la obtención de PAI. El PAI obtenido mostró una evolución temporal similar al estimado con el método convencional, presentándose hasta el momento como la única herramienta para realizar un monitoreo continuo de esta variable en tierra, en una escala de detalle mayor que la de los sensores remotos satelitales, y requiriendo un menor esfuerzo de muestreo que el habitual con fotografías hemisféricas y otros sensores ópticos manuales.

Estimación satelital de la productividad primaria neta aérea de la vegetación herbácea del Caldenal

En la Región del Caldenal es necesario generar cambios en la implementación de prácticas de manejo de la ganadería, desarrollar una actividad sustentable y, a su vez, evitar el mayor deterioro del ecosistema y sus servicios. Dichos cambios deberían incluir el uso racional del la vegetación herbácea, combinado con pasturas C4, actividad que en los últimos años se expandió en la región. Para lograr la complementariedad de dichos recursos y poder estructurar estrategias de manejo, debe conocerse su funcionamiento, estacionalidad y productividad. La información satelital provee la ventaja de otorgar gran cantidad y calidad de datos, en distintas escalas espaciales y temporales. El presente trabajo explora algunas posibilidades para la aplicación de dichas herramientas en la Región del Caldenal. La finalidad es proponer estrategias para conocer en forma sencilla la productividad primaria neta aérea del sistema, como determinante de la receptividad animal y el funcionamiento del ecosistema. Se utilizaron imágenes correspondientes a 60 potreros, distribuidos en seis localidades de la Región del Caldenal, Provincia de La Pampa, con bosque de caldén ("fachinal"), sabanas ("Caldenal"), pasturas de Eragrostis curvula y de Panicum coloratum. Con dichas imágenes se evaluó la variabilidad del Índice de Vegetación Normalizado (IVN) en el tiempo, relacionándolo con el funcionamiento ecosistémico (Capítulo 2), se propuso una metodología para discriminar el IVN de la vegetación herbácea y leñosa en los potreros de sabana (Capítulo 3) y se estimó la Productividad Primaria Neta Aérea de los distintos recursos, realizando comparaciones de estacionalidad y producción, y correlaciones con variables ambientales (Capítulo 4). El presente trabajo demuestra las potencialidades de uso de herramientas satelitales para estimar diferentes atributos de los recursos naturales y cultivados del Caldenal. El ajuste de dichas técnicas en la región resulta clave para el diseño de estrategias de manejo ganadero sustentables y conservación de los recursos.

Estudio del sistema de agronegocios lechero de la Región Sierra del Ecuador : identificación de restricciones y oportunidades para mejorar su competitividad

La creciente ola de prosperidad y urbanización en Asia, África y América Latina fomenta el aumento en la demanda de productos lácteos. Una investigación realizada por Tetra PakDairyIndex en el 2011, proyecta un aumento de cerca de 25 por ciento en el consumo global de leche entre 2010 y 2020. América Latina reúne condiciones insuperables para aumentar sus producciones de leche y ser proveedor de la demanda del propio continente En Ecuador, se ha incrementado la producción de leche y productos lácteos, aunque sólo exporta el 1 por ciento de su producción, mientras que la población ecuatoriana todavía mantiene un bajo nivel de consumo de lácteos. Este hecho mantiene latentes las oportunidades para el desarrollo de la industria láctea y la ganadería nacional. El presente trabajo tiene por objetivo realizar un estudio del Sistema de Agronegocios lechero de la Región Sierra de Ecuador, el cuál permita conocer su desarrollo y limitaciones, y a partir de las mismas proponer alternativas de mejora competitiva. Se utiliza el método EPESA el cual establece los lineamientos para el estudio de sistemas de agronegocios desde una óptica sistémica y utilizando como marco teórico de la nueva economía institucional. Se realizó un análisis de fuentes de información secundaria así como también se realizaron entrevistas con informantes calificados dada la escasez de información a nivel nacional. El SAG lechero de la Región Sierra cuenta con dos subsistemas: el subsistema formal y el informal, surgen a partir del bajo enforcement institucional y una demanda local que prefiere lácteos no pasteurizados y "directo del campo". Es por ello que se observan mayores niveles de tecnificación, productividad, inocuidad, sanidad y calidad en el subsistema formal, lo que lleva a competencia desleal entre ambos subsistemas. Otro aspecto se refiere a las transacciones, las cuales en general todas las transacciones del sistema (y en ambos subsistemas) son de altos niveles de incertidumbre y costos de transacción, a pesar que en el subsistema formal se observan contratos. Del análisis competitivo se observa en comparación con el SAG lechero del Uruguay, el SAG lechero cuenta desventajas competitivas en factores tecnológicos avanzados (status sanitario, genética, disponibilidad y uso de maquinaria), también en la demanda (dado el bajo consumo per cápita y una demanda de baja exigencia en calidad, y bajas exportaciones), la baja presencia en el sistema de organismos de investigación y organizaciones gremiales, y la ausencia de cooperativas sumado a una alta atomización de los productores. Este estudio ha sido clave para proponer una alternativa de mejora competitiva del sistema, el cual se resume en la creación de un organismo público-privado (CONALECH) que coordine y dictamine las estrategias que el sistema debe seguir.

El sistema agroindustrial como instrumento de crecimiento y desarrollo : la importancia de la apertura externa

Se redefinió al Sistema Agroindustrial (SAI) de la Argentina para el período 1980 - 2005 y se computaron actividades del sector secundario y del terciario no consideradas hasta ahora. La redefinición del SAI (PIBSAI) se realiza a precios básicos de 1993. En dicho período representó el 22 por ciento del PIB, destacándose un crecimiento mayor de las actividades del sector terciario imputadas. En promedio el 38 por ciento del PIBSAI está conformado por actividades del sector terciario más construcción, el 34 por ciento por actividades del sector secundario y el 28 por ciento por actividades del sector primario. El SAI genera una importante demanda de empleo y sus exportaciones han sido crecientes respecto de su producto. Aplicando el modelo económico propuesto por Thirlwall A.P (1979 y 2003) explico la relación de la cuenta corriente (de la balanza de pagos) y el crecimiento del PIB para el período 1870 - 2005 en Argentina. Usando el modelo de Thirlwall establezco una relación teórica entre las exportaciones y el crecimiento económico. Las exportaciones del SAI (XSAI) fueron en promedio el 88 por ciento del total. Entre 1870 y 1913 e incluso hasta 1929, en términos de PIB per-cápita y comercio, la Argentina creció a tasas por encima de los países desarrollados (PD). En dicho lapso se definieron, implementaron y fortalecieron las principales instituciones, se registró una gran apertura externa y un proceso inmigratorio y de inversiones significativo. Después de la crisis de 1929, la Argentina, como la mayoría de los países del mundo, cerró su economía y desarrolló un modelo proteccionista, reduciéndose la apertura y la tasa de crecimiento del ingreso per cápita en relación con los PD. Después de la Segunda Guerra Mundial, cuando el mundo retomó el camino hacia el libre comercio y se definieron instituciones para establecer un nuevo orden económico, la Argentina profundizó la sustitución de importaciones y permaneció cerrada al comercio internacional hasta fines de los años 80. Estas políticas afectaron el crecimiento del SAI en términos de sus exportaciones y el país perdió relevancia en la economía mundial, agravándose por el proteccionismo agrícola existente. En los 90 se produce un cambio estructural en la economía hacia una mayor apertura externa, la cual continúa después de 2001 hasta el 2005. Esta tesis presenta una explicación estilizada a estos hechos utilizando datos históricos y un modelo económico formal.

Competencia y alelopatía en el sistema soja (Glycine max (L.) Merr.) - Maleza (Artemisia annua L.)

La maleza altamisa (Artemisia annua L.) interfiere con el cultivo de soja por competencia y alelopatía, moduladas por estreses bióticos y abióticos (e.g. densidad, herbicida). Los aleloquímicos de altamisa (e.g. artemisinina, aceite esencial) pueden afectar directamente el crecimiento del cultivo o, indirectamente, a través de Bradyrhizobium japonicum (bacteria fijadora de N). Comprender los efectos de las interacciones en el sistema soja-altamisa es agroecológicamente relevante para diseñar prácticas que optimicen la producción y minimicen el uso de insumos. El objetivo de esta tesis fue analizar las interferencias competitivas y alelopáticas entre soja-altamisa y su impacto sobre la nodulación y el rendimiento del cultivo ante cambios en la densidad de plantas y dosis de herbicida. La metodología incluyó ensayos en: (i) parcelas a campo con distintas combinaciones de densidades cultivo-maleza y niveles de alelopatía y de herbicida, (ii) macetas a campo con distintas fuentes de aleloquímicos (biomasa seca y verde de altamisa, artemisinina pura) y suelos (arcilloso y arenoso) y (iii) laboratorio con distintos tipos y niveles de aleloquímicos. (i) Altas densidades de altamisa junto con altos niveles de aleloquímicos en el suelo no redujeron el crecimiento y rendimiento de soja y promovieron la nodulación con o sin aplicación de dosis subletales de herbicida. (ii) El rendimiento fue mayor en presencia de aleloquímicos y sustrato arcilloso. La relación entre el rendimiento y el peso de los nódulos fue positiva y los mayores valores se registraron con biomasa seca de altamisa. (iii) La artemisinina y el aceite esencial provocaron un efecto sinérgico negativo sobre el crecimiento de B. japonicum. El efecto neto de las interacciones competitivas, alelopáticas y de mutualismo generadas entre soja y altamisa dependen no solo del ambiente explorado sino del nivel de organización estudiado. En condiciones de campo (parcelas y macetas), la interacción alelopática fue positiva o neutra, mientras que en laboratorio resultó negativa.

Sistema agroindustrial del cacao fino o de aroma del Ecuador : identificación de oportunidades y restricciones del sistema para la mejora de la inserción del producto en el mercado externo

En los últimos años, el mercado de cacao fino o de aroma ha tenido un crecimiento constante en respuesta a la demanda de chocolates de alto contenido de cacao, origen conocido, sabores distintivos y producidos responsablemente, presionando a las industrias de chocolate premium a proveerse de cacaos diferenciados y de alta calidad. Esto exige a las cadenas agroalimentarias ajustar sus estrategias de producción y mercadeo con el fin de poder aprovechar las oportunidades (demanda creciente del producto, aranceles preferenciales para este país, entre otras) que ofrece el mercado. Sin embargo, Ecuador a pesar de ser el principal productor y exportador de cacao fino o de aroma del mundo (exporta alrededor del 96,3 por ciento de su producción), encuentra dificultades para mejorar la inserción de su producto en el mercado internacional y aprovechar estas oportunidades. Por lo tanto, el siguiente trabajo tiene como objetivo realizar un diagnóstico del Sistema Agroindustrial (SAG) del cacao fino o de aroma del Ecuador, con la finalidad de identificar las oportunidades y las limitaciones en el ambiente institucional, organizacional, tecnológico y comercial, y de este modo, generar información que contribuya a la mejora de la inserción del producto en el mercado mundial. El trabajo se desarrolló partir de un enfoque fenomenológico utilizando como herramienta metodológica el método EPESA. Los resultados del estudio se interpretaron y discutieron a partir de la base conceptual de la Nueva Economía Institucional y los distritos agroindustriales y agrocomerciales. Los resultados obtenidos indicarían que las restricciones institucionales estarían dadas por la ausencia de una ley que proteja los derechos de propiedad a los productores de cacao fino o de aroma. En el ambiente comercial el sistema de formación de precios no está alineado con el tipo de producto que se comercializa (especialidad), generándose alta incertidumbre especialmente para los pequeños y medianos productores que explican el 88 por ciento de los actores de la producción. De este modo aparecen comportamientos oportunistas y se generan cuasi rentas apropiables por el eslabón siguiente de la cadena. Esto desincentiva la inversión en tecnología y la innovación dando por resultado una meseta en la producción y restringiendo la mejora en la inserción del producto en el mercado mundial.

Desarrollo de un sistema de información geográfica para la evaluación del riesgo de ocurrencia de fasciolosis en el ganado patagónico

El presente trabajo plantea la utilización del Índice de Vegetación Normalizado (IVN) para identificar diferentes zonas de riesgo a fasciolosis ovina y bovina. Para tal fin se empleó el producto de IVN compuesto cada 16 días de 250 metros de resolución de la serie MODIS, con el que se generó el IVN promedio para el período 2000 - 2009. El área de estudio situada en el oeste de la provincia de Río Negro, tiene una superficie total de 2.700.000 hectáreas. A partir de los resultados de los análisis coprológicos, realizados durante el mismo período, en el Laboratorio de Parasitología de la EEA INTA Bariloche se calculó, para 25 establecimientos del área de estudio la prevalencia de fasciolosis (P FH). El rango de afectación observado varió según los establecimientos del 0 al 100 por ciento. Dado que los mallines proporcionan el ambiente donde se desarrolla el huésped intermediario de Fasciola hepatica, se identificó y se extrajo para cada establecimiento el valor de IVN promedio correspondiente a estos sitios. Según estos valores, se reclasificaron las áreas de mallines en tres clases. La correlación entre la prevalencia y el área ocupada por cada clase de IVN resultaron estadísticamente significativas (p menor a 0,05) y mostraron una fuerte relación entre dos clases de IVN y la prevalencia de fasciolosis. En base a los resultados obtenidos se generó un mapa de riesgo a fasciolosis para toda el área de estudio. Este trabajo sugiere que la proporción ocupada por las diferentes clases de IVN puede ser utilizada para predecir el nivel de riesgo de ocurrencia de la fasciolosis en el ganado ovino y bovino de la zona.

Sistema de agronegocios de uva fresca en Perú con fines de exportación

El crecimiento de la demanda de uva fresca en el mundo y las exigencias por los consumidores han hecho que el Sistema de Agronegocios de Uva Fresca con fines de exportación en Perú se esté fortaleciendo día a día mediante la buena coordinación de cada actor del sistema, ello se desenvuelve en un ambiente institucional, organizacional y tecnológico de cada vez mayor desarrollo. Las relaciones entre actores, posible causa de la alta sostenibilidad de los negocios de tipo de frutas frescas con fines de exportación, no han sido muy exploradas en el Perú. En base a esto el objetivo de la investigación consistió en realizar un diagnóstico del sistema de agronegocio de uva fresca en Perú con fines de exportación a fin de describir las fortalezas y debilidades del mismo. Para el logro del objetivo la metodología de trabajo fue el Estudio y Planificación Estratégica de los Sistemas de Agronegocios