Operação de Ross: Resultados a Médio Prazo

The Ross procedure has been used in children and young adults for aortic valve replacement and the correction of complex obstruction syndromes of the left ventricular outflow tract. We report the mid-term results of the Ross procedure in a single institution and performed by the same surgical team. Population: Between March 1999 and December 2005, 18 patients were operated on using the Ross procedure. The mean age at the time of surgery was 12 years, being 12 patients male (67%). The primary indication for surgery was isolated aortic valve disease, being the predominant abnormality in 58% of cases aortic regurgitation and in 42% left ventricular outflow tract obstruction. Associated lesions included sub-aortic membrane in 3 patients (16%), small VSD in 2 patients (11%), bicuspid aortic valve in 4 patients (22%) and severe left ventricular dysfunction and mitral valve regurgitation in 1 patient (6%). Ten of the 18 patients (56%) had been submitted to previous surgical procedures or percutaneous interventions. Results: Early post-operative mortality was not seen, but two patients (11%), had late deaths, one due to endocarditis, a year after the Ross procedure, and the other due to dilated cardiomiopathy and mitral regurgitation. The shortest time of follow-up is 6 months and the longest 72 months (median 38 months). Of the 16 survivors, 14 patients are in class I of the NYHA and 2 in class II, without significant residual lesions or need for re-intervention. The 12 patients with more than a year of follow up revealed normal coronary perfusion in all patients and no segmental wall motion abnormalities. Nevertheless, two of the 12 patients developed residual dynamic obstruction of LVOT and in three patients aortic regurgitation of a mild to moderate degree was evident. Significant gradients were not verified in the RVOT. Conclusions: The Ross procedure, despite its complexity, can be undertaken with excellent immediate results. Aspects such as the dilation of the neo aortic root and homograft evolution can not be considered in a study of this nature, seeing that the mean follow up time does not exceed 5 years.

Tromboembolismo Venoso na Gravidez. Diagnóstico e Tratamento

O tromboembolismo venoso é uma das principais causas de morbilidade e mortalidade materna. Quando não diagnosticado e não tratado, o embolismo pulmonar (EP) pode levar a morte materna. É assim, muito importante a classe médica estar atenta para esta patologia.O eco-Doppler-colorido e a cintigrafia de ventilação-perfusão são fundamentais, durante a gravidez, para o diagnóstico de trombose venosa profunda (TVP) e EP respectivamente. Em doentes com suspeita clínica de TVP ou EP, deve-se iniciar terapêutica com heparina não fraccionada ou de baixo peso molecular, até que o diagnóstico seja excluído, a menos que a anticoagulação seja fortemente contra-indicada.

Insuficiência Venosa dos Membros Inferiores na Gravidez

Durante a gravidez é frequente a manifestação de insuficiência venosa, aparecendo em cerca de 70% das gestações. Umas das explicações para esta frequência, são os elevados níveis de estrogénio e progesterona a que a grávida está exposta e as alterações anatómicas e hemodinâmicas condicionadas pelo útero grávido. É importante aplicar medidas profilácticas desde o início da gravidez para evitar o desenvolvimento da doença venosa e suas complicações. Os autores realizaram uma revisão da literatura relativa à epidemiologia, etiopatogenia, manifestações clínicas e tratamento da insuficiência venosa dos membros inferiores durante a gravidez.

Pancreatite Aguda como Manifestação de Linfoma de Burkitt: em Idade Pediátrica

A pancreatite é uma patologia pouco frequente em Pediatria, com etiologia mais variada que no adulto, sendo as causas tumorais particularmente raras. Os autores apresentam o caso de um adolescente de 13 anos, previamente saudável, internado na Unidade de Cuidados Intensivos com os diagnósticos de pancreatite aguda, derrame pleural bilateral e ascite. Na avaliação imagiológica apareceram imagens sugestivas de processo infiltrativo da parede gástrica. A endoscopia digestiva alta mostrou tumor infiltrativo da mucosa gástrica e bulbo duodenal com úlcera gigante, com biópsias compatíveis com Linfoma de Burkitt, confirmado por citologia e citometria do líquido ascítico. Durante a evolução houve ainda necessidade de colocação de endoprótese biliar por colestase obstrutiva de agravamento progressivo. Após estadiamento (estádio III), iniciou o protocolo FAB LMB 96 obtendo remissão completa. A pancreatite aguda e a colestase são formas de apresentação raras de linfoma neste grupo etário.

Pancreatite Hereditária na Criança

A pancreatite hereditária define-se pela presença de alterações clínicas, bioquímicas ou radiológicas de inflamação pancreática em dois ou mais familiares com pancreatite documentada. Esta é a quarta família descrita na literatura mundial de pancreatite hereditária com mutação c.364C>T (p.R122C) do gene PRSS1. A criança que constitui o caso index teve o primeiro episódio de dor abdominal aos três anos com internamento de dois dias, tendo melhorado com terapêutica analgésica. Um ano mais tarde teve novo episódio de características semelhantes tendo-lhe sido diagnosticada pancreatite. O pai foi sujeito a pancreato-duodenectomia (procedimento de Whipple) aos 27 anos por pancreatite recorrente desde os 19. O avô paterno e os pais deste avô tiveram antecedentes de diabetes mellitus. Foi detectada a mutação em heterozigotia, no exão 3 do gene PRSS1, no caso índex e no pai. É realçada a importância da vigilância a longo prazo nestes doentes, dado o risco de adenocarcinoma pancreático ductal.

Estado Confusional Agudo nas Unidades de Cuidados Intensivos

As alterações do comportamento frequentemente observadas em doentes internados nas unidades de cuidados intensivos (UCI), podem ser adequadamente designadas, na maioria das vezes, por estado confusional agudo, o qual se caracteriza por: flutuação do estado de vigília, distúrbio do ciclo vigília-sono, défice de atenção e concentração, desorganização do pensamento, manifestado entre outras formas por discurso incoerente, distúrbios da percepção sob a forma de ilusões e/ou alucinações, desorientação no tempo e no espaço, agitação ou diminuição da actividade psicomotora e perturbação da memória. O estado confusional agudo nas UCI resulta, geralmente, das seguintes situações: doenças e distúrbios melancólicos/sistémicos, tais como a sepsis, a insuficiência renal e a insuficiência hepática; exposição a agentes tóxicos exógenos, tais como medicamentos; privação de substâncias de abuso, como o álcool; e doenças primariamente intracranianas, tais como infecções do sistema nervoso central. Frequentemente, coexistem outras causas, sendo as principais: a privação de sono, os défices cognitivos prévios, o medo e a ansiedade, bem como, em certos casos, o tipo de personalidade do doente. O tratamento compreende a correcção dos distúrbios metabólicos/sistémicos; a suspensão de tóxicos e/ou o uso de antídotos; o tratamento da privação; o uso de haloperidol com ou sem benzodiazepinas; e medidas não farmacológicas que diminuam o stress ambiental e promovam o bem-estar físico e mental.

Misoprostol na Indução do Trabalho de Parto: Oral ou Vaginal?

Algumas complicações maternas ou fetais no decorrer da gravidez tornam necessária a indução do trabalho de parto. O misoprostol é um análogo sintético da prostaglandina Eı que mimetiza a acção endógena destas substâncias na maturação do colo do útero. A dose ideal, via e frequência de administração continuam sob investigação. O objectivo deste trabalho foi avaliar a eficácia do misoprostol na indução do trabalho de parto e a morbilidade associada à sua administração oral e vaginal. Foi efectuada uma avaliação retrospectiva das grávidas internadas para indução do trabalho de parto durante o ano de 2002, no serviço de Medicina Materno Fetal da Maternidade Dr. Alfredo da Costa. Foram seleccionadas as grávidas que efectuaram misoprostol oral (100 mg) e vaginal (50 mg). Foi avaliado o intervalo de tempo até à fase activa, ao parto, a necessidade de perfusão com occitocina, a via de parto e a morbilidade materna e fetal. Consideraram-se 238 grávidas, 194 efectuaram misoprostol oral e 44 vaginal. O intervalo da indução ao parto vaginal foi 24,3 horas na via oral e 16,9 horas na via vaginal (p=0.01), a dose total administrada foi significativamente inferior na via vaginal (p=0.00), a paridade foi um factor importante na via de parto (p=0.01). Não se verificaram diferenças entre os dois grupos em relação às complicações maternas e fetais. A administração vaginal de misoprostol, quando comparada com a oral, mostrou-se mais eficaz.

Pré-Eclâmpsia Grave. Compromisso Materno e Fetal

Introdução: A pré-eclâmpsia (PE) é uma síndrome específica da gravidez, associado a morbimortalidade materna e perinatal. Métodos: Estudo retrospectivo descritivo das 134 gestações com PE grave, seguidas na nossa instituição de 2003 a 2005, com o objectivo de avaliar as repercussões maternas e fetais desta patologia. Resultados: Na maioria dos casos houve repercussão sistémica, manifestada por sintomatogia (79%) e valores laboratoriais indicativos de gravidade clínica. Os dados ecográficos revelaram 22,7% de restrição de crescimento intra-uterino e 21,3% de fluxometria doppler patológica. Decidiu-se interromper electivamente a gravidez em 95,3% dos casos, 60,5% nas primeiras 48h, sendo a síndrome materno a principal indicação. Verificaram-se 4 abortos e 5 mortes fetais. O parto ocorreu antes das 34 semanas em 63,1% dos casos. Em 82,8% a via de parto foi cesariana. Salientam-se 4 casos de insuficiência renal aguda e 2 casos de acidente vascular cerebral hemorrágico com morte materna. 20% dos recém-nascidos eram leves para a idade gestacional e verificou-se asfixia neonatal em 7,7%. Conclusão: A pré-eclâmpsia grave continua a ser uma patologia com implicações importantes no desfecho obstétrico.

Os Filhos dos Adolescentes

A gravidez na adolescência está associada a complicações maternas e para o recém-nascido (RN). Objectivos: 1) Caracterizar a gravidez, o parto e o RN de mães adolescentes. 2) Avaliar o desenvolvimento da criança no 1º ano de vida. 3) Analisar se a gravidez na adolescência constituiu um risco para o RN. Material e Métodos: Estudo descritivo envolvendo as grávidas com idade ≤ 18 anos com parto na Maternidade Dr. Alfredo da Costa (MAC) de Janeiro a Dezembro de 2003. Recolha de dados por consulta dos processos clínicos das mães e dos RN. Variáveis analisadas: caracterização socio-epidemiológica dos pais, caracterização da gravidez, do parto e do RN e a avaliação da evolução da criança no primeiro ano de vida. Resultados: Dos 6058 partos ocorridos na MAC em 2003 3% foram de mães adolescentes, com idades compreendidas entre os 12 e os 18 anos. Na maioria dos casos tratou-se de uma primeira gestação, vigiada (tardiamente) e com parto eutócico, tendo o RN peso adequado à idade gestacional (IG). Não encontrámos associação entre a idade materna e risco de cesariana, prematuridade, baixo peso de nascimento e peso leve para a IG. A gravidez não vigiada teve um risco maior de prematuridade. Não ocorreram asfixias nem óbitos. Conclusões: No grupo avaliado, a idade materna jovem por si só não pareceu constituir um risco biológico. Considerou-se a prevenção da gravidez na adolescência prioritária, e caso esta ocorra, que seja proporcionada uma vigilância pré-natal precoce e adequada asim como o acompanhamento pós-natal incluindo a reinserção escolar/emprego da mãe e acompanhamento médico de ambos.

Disrafismo Espinhal Oculto - Quando Suspeitar?

O disrafismo espinhal oculto inclui todas as situações em que existe um defeito no encerramento do tubo neural ou no seu revestimento, mas cuja lesão resultante é coberta por pele intacta. A apresentação clínica é variável, podendo englobar alterações neurourológicas, malformações ortopédicas ou anomalias cutâneas. A sua incidência global é desconhecida, pois é muitas vezes sub-diagnosticado. Os autores apresentam o caso de um recém-nascido de termo com uma fosseta sagrada e tumefação subcutânea adjacente. A investigação imagiológica revelou lipomielomeningocelo com ancoramento medular e sinus dérmico associado. Como o risco de meningite ascendente não podia ser excluído, a lesão foi removida ao 10º dia de vida com evolução clínica favorável. Pretende-se assim reforçar a importância do exame objectivo rigoroso do recém-nascido e da investigação imagiológica, por ecografia e/ou RMN, de todas as lesões suspeitas da região sacro-coccígea, prevenindo alterações neurológicas graves.

Valor Prognóstico da Monitorização em Ambulatório da Pressão Arterial na Gravidez

Introdução: Na grávida hipertensa, a importância prognóstica da MAPA é defendida em alguns trabalhos. Objectivo: Analisar o valor prognóstico da MAPA. Material e Métodos: Estudo prospectivo a 114 grávidas com PA elevada, vigiadas na consulta de HTA da MAC. Foram divididas em dois grupos: GRUPO 1, grávidas com HTA crónica (n=88) e GRUPO 2, grávidas com HTA diagnosticada na gravidez (n=26). Todas fizeram a MAPA uma vez na gravidez. Resultados: A MAPA diagnosticou 31% de grávidas com HTA, 80% no grupo das hipertensas crónicas. Observaram-se 46.5% de complicações, 36.8% foram no grupo 1 e 9.7% no grupo 2. Da comparação das complicações observadas com a presença de HTA e/ou VR na MAPA nunca se obteve significância estatística. Conclusão: A MAPA não tem um valor prognóstico sendo, no entanto, importante na monitorização da grávida hipertensa. Deverá fazer parte da vigilância de grávidas com HTA não controlada ou suspeita de HBB.

Perfusão Arterial Invertida em Gémeos

A perfusão arterial invertida em gémeos foi descrita pela primeira vez em 1533 por Benedetti. Esta patologia também é conhecida como TRAP (Twin Reversed Arterial Perfusion) ou monstro acárdico. É uma patologia que ocorre na gravidez múltipla monocoriónica caracterizada pela presença de um gémeo dador e outro receptor, anómalo, muitas vezes sem estrutura morfológica definida. É uma situação rara (1/35000 partos) mas grave, podendo ocorrer a morte do gémeo normal em cerca de 50 (¹,²,³)- 75% (¹,²) dos casos, consoante as séries consultadas. Foi efectuado um estudo retrospectivo dos casos de gémeos acardicos vigiados na Consulta de Gravidez Múltipla e no Centro de Diagnóstico Pré-Natal da Maternidade Dr. Alfredo da Costa, entre os anos de 1994 e 2002. Num total de 597 gravidezes múltiplas, 120 caracterizadas como monocoriónicas, foram diagnosticados três casos.

Personalidade e Transplante

A associação entre o tipo de personalidade e vários aspectos relacionados com a doença médica tem sido objecto de abundante investigação. Os modelos teóricos de personalidade que, hoje em dia, são mais utilizados neste contexto são de dois tipos: o modelo de três factores (Neuroticismo, Extroversão e Psicoticismo) e o modelo de 5 factores (neuroticismo e extroversão, a conscenciosidade, agradabilidade, e a abertura à experiência). Os modelos que relacionam a personalidade com a doença médica situam-se entre três tipologias: Hiperreactividade induzida pela personalidade, Predisposição constitucional e Comportamentos deletérios induzidos pela personalidade. Na avaliação da personalidade no doente médico pode optar-se por vários tipos de abordagem: Abordagem Taxonómica vs Dimensional; Auto vs Hetero avaliação; Instrumentos específicos para uma população vs Inespecíficos. São explorados os argumentos que favorecem as várias formas de abordagem. Entre os vários instrumentos disponíveis para avaliar a personalidade destacam-se o NEO-PI nas suas diferentes versões (NEO-PI original, NEO-PI-R, NEO-FFI-60). O NEO-PI-R e o NEO-FFI-60 estão validados para a população portuguesa. Dos poucos estudos disponíveis sobre personalidade no transplante foi possível concluir que o neuroticismo se associava a uma menor qualidade de vida (física, mental, social) no período pós-transplante e a extroversão a uma maior qualidade de vida (física, social), que a personalidade de tipo D se associava a uma pior qualidade de vida e uma maior mortalidade e taxa de rejeição após o transplante e que as perturbações de personalidade não estavam relacionadas com um aumento da taxa de recaída no consumo de álcool em doentes transplantados por doença hepática alcoólica.

Abcesso Renal na Gravidez

Apesar das infecções urinárias serem relativamente frequentes durante a gravidez, a ocorrência de um abcesso renal é muito raro. A patogénese do abcesso renal tem mudado ao longo dos anos. Actualmente, mais de 75% dos casos têm origem numa infecção do aparelho urinário. Os autores apresentam o caso clínico de uma grávida de 35 anos, internada às 38 semanas e cinco dias de gestação por febre, náuseas, vómitos e dor lombar à direita. Os dados clínicos e os exames complementares realizados levaram ao diagnóstico de abcesso renal. É feita uma revisão da literatura acerca do tema.