Fast-twitch skeletal muscle fiber adaptation to SERCA1 deficiency in a Dutch Improved Red and White calf pseudomyotonia case.

Missense mutations in ATP2A1 gene, encoding SERCA1 protein, cause a muscle disorder designed as congenital pseudomyotonia (PMT) in Chianina and Romagnola cattle or congenital muscular dystonia1 (CMD1) in Belgian Blue cattle. Although PMT is not life-threatening, CMD1 affected calves usually die within a few weeks of age as a result of respiratory complication. We have recently described a muscular disorder in a double muscle Dutch Improved Red and White cross-breed calf. Mutation analysis revealed an ATP2A1 mutation identical to that described in CMD1, even though clinical phenotype was quite similar to that of PMT. Here, we provide evidence for a deficiency of mutated SERCA1 in PMT affected muscles of Dutch Improved Red and White calf, but not of its mRNA. The reduced expression of SERCA1 is selective and not compensated by the SERCA2 isoform. By contrast, pathological muscles are characterized by a broad distribution of mitochondrial markers in all fiber types, not related to intrinsic features of double muscle phenotype and by an increased expression of sarcolemmal calcium extrusion pump. Calcium removal mechanisms, operating in muscle fibers as compensatory response aimed at lowering excessive cytoplasmic calcium concentration caused by SERCA1 deficiency, could explain the difference in severity of clinical signs.

Charlottenburg

Jancu Grünberg

Moinesti

Grünberg

Malkhut ; Königreich : (Gedicht)

Uri Zebi Grünberg

Be-arba ammotaw sel adam ; die vier Wände des Menschen : (Gedicht)

Uri Zebi Grünberg

Die Vertriebenen : Erzählung

Amalie Grünberg

Entwurf für den Tempel in Hietzing [Illustration]

Grünberg

David Frischmann : (zur Charakterisierung seiner literarischen Tätigkeit)

Jakob Grünberg

Frugs Tragödie : (zur Nachricht von seinem Tode)

Chaim Grünberg

Na 1 Nachlass Max Horkheimer, 17 - Korrespondenzen u.a. mit M. Gosling (p. I 9, 1-159)

11 Briefe zwischen M. Gosling und Max Horkheimer, 1935-1938; 1 Brief von Ellen Gottschalk an 04.08.1936; 1 Brief von Brill an Max Horkheimer, 15.08.1936; 2 Briefe zwischen Louise Gottschalk und Max Horkheimer, 06.12.1937, 19.04.1937; 3 Briefe zwischen Max Gottschalk und Max Horkheimer, 1941, 23.01.1941; 2 Briefe zwischen Nemes Gottschalk und Max Horkheimer, 29.03.1939, 03.04.1939; 2 Briefe zwischen Lawrence Gould und Max Horkheimer, 12.01.1947, 04.01.1947; 4 Briefe zwischen Isaeque Graeber und Max Horkheimer, 20.07.1941, 1941; 4 Briefe zwischen Malborne W. Graham und Max Horkheimer, 17.10.1940, 1940; 1 Brief von Max Horkheimer an J. A. C. Grant, 23.10.1940; 2 Briefe zwischen dem Grant Grove Lodge Kings Canyon National Park California und Max Horkheimer, 30.09.1946, 04.10.1946; 4 Brefe zwischen Liesel Gras und Max Horkheimer, 1948, 02.04.1948; 2 Briefe zwischen Claire F. Gravel und 23.03.1942, 26.03.1942; 1 Brief und 4 Briefentwürfe von Max Horkheimer an Edward S. Greenbaum, 20.06.1940; 13 Briefe zwischen B. Groethuysen und Max Horkheimer, 1935-1937; 1 Hochzeitsanzeige von Isabelle Grossen, 26.11.1938; 1 Brief von Max Horkheimer an Isabelle Grossen, 17.12.1938; 1 Brief von Kurt Grossmann an Max Horkheimer, 29.12.1939; 3 Briefe von Eva Grosz an Max Horkheimer, 1937; 5 Briefe zwischen Franz M. Groedel und Max Horkheimer, 1939, Oktober 1939; 7 Briefe zwischen Emil Grünberg und Max Horkheimer, 1935-1940; 1 Brief von B. M. Telders an Max Horkheimer, 27.09.1938; 3 Briefe zwischen dem Academic Assistance Council London und Max Horkheimer, 1935, 29.03.1935; 1 Briefentwurft von Max Horkheimer an Karl Grünberg, 07.02.1936; 1 Brief von Juliette Favez an Max Horkheimer, 07.02.1936; 3 Briefe zwsichen Martin Grünberg und Max Horkheimer, November 1938, 18.11.1938; 3 Briefe zwischen Alfred Grünebaum und Max Horkheimer, 10.01.1939, 1939; 2 Briefe zwischen D. E. Grünebaum und Max Horkheimer, 24.11.1940, 02.12.1940; 3 Briefe zwischen Richard Güldenstein und Max Horkheimer, August 1937, 17.08.1937; 1 Brief von Daniel Guérin an Max Horkheimer, 13.07.1947; 1 Brief von Max Horkheimer an Guerro, 08.09.1936;

Na 1 Nachlass Max Horkheimer, 656 - Dokumente zur Geschichte des Instituts für Sozialforschung (p. IX 49a-IX 55.1-5)

Max Horkheimer: Über Wissenschaft und Technologie in Israel. Begrüßungsrede für Mr. Ben Sira, gehalten am 8.1.1949; 1. Notizen zur Rede, 10 Blatt; 2. David Ben Gurion, "Science and Technology in Israel", Sonderdruck, 2 Blatt; Über die Antisemitismus-Forschungen des Instituts für Sozialforschung. Protokoll einer Sitzung der Frankfurter Gesellschaft für Christlich-Jüdische Zusammenarbeit, 16.Mai 1949. Typoskript (Kopie), 2 Blatt; Max Horkheimer: Über Arbeit und Pläne des Instituts für Sozialforschung in Frankfurt. Vortrag, gehalten 1949 in Frankfurt (Clubabend). Manuskript, 3 Blatt; Zur Begründung eines Instituts für Sozialforschung, 1922; 1. Senckenbergische Naturforschende Gesellschaft, Frankfurt: 1 Brief mit Unterschrift (Kopie) an die Universität Frankfurt, Kuratorium, Frankfurt, 22.8.1922; 2. Felix Weil und Kurt Albert Gerlach: "Denkschrift über die Begründung eines Instituts für Sozialforschung" (1922). Typoskript (Kopie), 5 Blatt; Carl Grünberg: Festrede, gehalten zur Einweihung des Instituts für Sozialforschung an der Universität Frankfurt am Main, am 22.6.1924. a) Kopie (Auszug) aus dem Abdruck der Rede in Frankfurter Universitätsreden 1924, 3 Blatt b) Sonderdruck Frankfurter Universitätsreden 1924, 16 Seiten; Darstellungen des Instituts für Sozialforschung (1925-51); 1. Gesellschaft für Sozialforschung, Frankfurt: "Institut für Sozialforschung an der Universität Frankfurt am Main". Sonderdruck (Kopie), Frankfurt, 1925, 29 Seiten; 1a. Hermann Weil: "Bericht über das Heimatfest in Waibstadt am 3. und 4. September und die feierliche Übergabge meines Mausoleums in den Schutz der Stadt Waibstadt". Sonderdruck, 1927, 7 Seiten; 1b. Felix Weil, 1 Brief mit Unterschrift (Kopie) an den Minister für Wissenschaft, Kunst und Volksbildung Berlin. Frankfurt, 1.11.1929, Typoskript, 31 Blatt; 1c. Columbia University: "Report of the President of Columbia University for 1934" (darin S.7: Erwähnung des Instituts für Sozialforschung und der Zeitschrift für Sozialforschung), Sonderdruck, New York, 1934, 80 Seiten; 2. "International Institute of Social Research: A short Description of Its History and Aims", New York 1935, Sonderdruck, 15 Seiten; 3. Briefbogen des Instituts für Sozialforschung mit den Namen des Research Staff und des Advisory Committee, 1 Blatt; 4. "International Institute of Social Research. A Report On Its History, Aims and Activities 1933-1938". Sonderdruck, New York 1939, 36 Seiten; 5. "Research Bureau For Post-War Economics and Its Cooperating Institutions. Annual Repost", Sonderdruck, New York, Mai 1939, 17 Seiten; 5a. Los Angeles University of Applied Education: "General Catalogue 1947-48" (mit Erwähnungen des Instituts für Sozialforschung bzw. von Mitarbeitern), Druck, 56 Seiten; 6. Einladung zur Eröffnung des Instituts für Sozialforschung am 14. November 1951. Sonderdruck, Frankfurt 1951, 2 Blatt; Über das Institut für Sozialforschung 1924-31. Tabellarische Zusammenstellung, 1931, Typoskript mit eigenhändigen und handschriftlichen Ergänzungen, 5 Blatt; Max Horkheimer: "Die gegenwärtige Lage der Sozialphilosophie und die Aufgaben eines Instituts für Sozialforschung". Öffentliche Antrittsvorlesung bei Übernahme des Lehrstuhls für Sozialphilosophie und der Leitung des Instituts für Sozialforschung, 24.1.1931, Kopie (Auszug) aus dem Abdruck der Rede in Frankfurter Universitätsreden 1931, 4 Blatt; "History and Program of the Institute of Social Research". Veröffentlicht unter dem Titel "International Institute of Social Research. A Short Description of Its History and Aims", New York (1934 od. 1935), Typoskript, 6 Blatt.; "A Digest of the History, Program and Needs of the International Institute of Social Research". 1934, als Typoskript vervielfältigt, 4 Blatt; Julian Gumperz: "Notes for a talk", Über Ziele und Methoden der Arbeit des Instituts für Sozialforschung, 1934. Typoskript mit handschriftlicher Korrektur, 10 Blatt; "Report of the President of Columbia University for the year ending June 30, 1934".Auszug daraus, 1934, Typoskript, 1 Blatt; Über Geschichte und Tätigkeiten des Instituts für Sozialforschung. Verschiedene Berichte, ca. 1934-1937: 1. Über Geschichte, Tätigkeiten und Ziele des Instituts, nicht vor 1934, Typoskript, 5 Blatt; 2. Bericht an den Präsidenten der Columbia University, 14.3.1936, Typoskript, 2 Blatt; 3. "Dr. Horkheimer's Paper Delivered on the Occasion of an Institute Luncheon Given to the Faculty of Social Sciences of Columbia University on January 12th, 1937". Typoskript, 13 Blatt; 4. Bericht an den Präsidenten der Columbia University. 18.3.1937, Typoskript, 3 Blatt; 5. Über Programm, Mitglieder und Tätigkeiten des Instituts, 1937, a) Typoskript, 2 Blatt, b) Entwurf, Typoskript, 4 Blatt; 6. Publikationsliste 1937, Typoskript, 1 Blatt; Über "Autorität und Familie" und die "Zeitschrift für Sozialforschung". 1937, Typoskript, französisch, mit eigenhändigen Korrekturen, 4 Blatt; Max Horkheimer: Über das Institut für Sozialforschung 1938: 1. Typoskript, englische Fassung, mit handschriftlichen Korrekturen, 38 Blatt; 2. Typoskript, deutsche Fassung mit eigenhändigen Korrekturen, 37 Blatt (G.S. 12, S. 132-164); 3. Julian Gumperz: 1 Brief an Herbert Marcuse, New York, 30.8.1938; 4. Teilstück aus früherer Fassung (?), Typoskript, 1 Blatt, 5. Entwurf zu 2., a) Typoskript, 1 Blatt, b) Typoskript mit eigenhändigen Korrekturen und Ergänzungen, 2 Blatt;

Proteolytic processing of the Alzheimer disease-associated presenilin-1 generates an in vivo substrate for protein kinase C

The majority of familial Alzheimer disease mutations are linked to the recently cloned presenilin (PS) genes, which encode two highly homologous proteins (PS-1 and PS-2). It was shown that the full-length PS-2 protein is phosphorylated constitutively within its N-terminal domain by casein kinases, whereas the PS-1 protein is not. Full-length PS proteins undergo endoproteolytic cleavage within their hydrophilic loop domain resulting in the formation of ≈20-kDa C-terminal fragments (CTF) and ≈30-kDa N-terminal fragments [Thinakaran, G., et al. (1996) Neuron 17, 181–190]. Here we describe the surprising finding that the CTF of PS-1 is phosphorylated by protein kinase C (PKC). Stimulation of PKC causes a 4- to 5-fold increase of the phosphorylation of the ≈20-kDa CTF of PS-1 resulting in reduced mobility in SDS gels. PKC-stimulated phosphorylation occurs predominantly on serine residues and can be induced either by direct stimulation of PKC with phorbol-12,13-dibutyrate or by activation of the m1 acetylcholine receptor-signaling pathway with the muscarinic agonist carbachol. However, phosphorylation of full-length PS-1 and PS-2 is not altered upon PKC stimulation. In addition, a mutant form of PS-1 lacking exon 10, which does not undergo endoproteolytic cleavage [Thinakaran, G., et al. (1996) Neuron 17, 181–190] is not phosphorylated by PKC, although it still contains all PKC phosphorylation sites conserved between different species. These results show that PKC phosphorylates the PS-1 CTF. Therefore, endoproteolytic cleavage of full-length PS-1 results in the generation of an in vivo substrate for PKC. The selective phosphorylation of the PS-1 CTF indicates that the physiological and/or pathological properties of the CTF are regulated by PKC activity.