Síndrome Leopard e miocardiopatia hipertrófica: uma associação relacionada à morte súbita

Relatamos a rara associação entre síndrome Leopard e miocardiopatia hipertrófica em mulher de 27 anos, pouco sintomática, que veio para estratificação e prevenção de risco de morte súbita. Portadora de uma síndrome rara, que se manifesta com pequenas máculas disseminadas pelo corpo, além de alterações oculares, genitais, cardíacas e de crescimento. A associação de miocardiopatia hipertrófica com fatores de risco de morte súbita determinou a indicação do implante de cardiodesfibrilador (CDI) para prevenção primária.

Aneurisma do Seio de Valsalva direito causando compressão coronariana extrínseca

O Aneurisma do Seio de Valsalva (ASV) é um distúrbio cardíaco raro. É mais frequentemente um defeito congênito, mas pode ser adquirido. A doença de Takayasu é uma causa extremamente rara desse distúrbio. A maioria dos casos de ASV não-roto é assintomática. A compressão da artéria coronária esquerda é uma manifestação não usual da doença, que pode causar angina, infarto do miocárdio ou morte. Esse relato de caso descreve um paciente negro de 19 anos, do sexo masculino, apresentando um ASV direito não-roto causado por doença de Takayasu, manifestado através de síndrome coronariana aguda, tratada cirurgicamente com sucesso.

Valvoplastia aórtica por cateter-balão em emergência materno-fetal na adolescência

O aumento do débito cardíaco durante a gravidez é causa de insuficiência cardíaca em portadoras de estenose valvar aórtica grave. A valvoplastia aórtica percutânea tem sido associada a graves complicações e reestenose valvar em curto prazo. O presente caso mostrou que a valvoplastia aórtica percutânea permitiu o alcance do parto com sobrevida da mãe e do feto, e que a interrupção do tratamento no pós-parto resultou em morte materna no puerpério tardio.

Mortalidade por insuficiência cardíaca: análise ampliada e tendência temporal em três estados do Brasil

FUNDAMENTO: A insuficiência cardíaca (IC) é uma doença crônica de grande prevalência e altas taxas de mortalidade. A mortalidade por IC, no Brasil, tem sido estudada mais frequentemente com dados de internações hospitalares. OBJETIVO: Avaliar as taxas de mortalidade por IC, por sexo e faixa etária, no conjunto dos estados do Rio de Janeiro, São Paulo e Rio Grande do Sul, de 1999 a 2005. MÉTODOS: As informações foram obtidas dos atestados de óbito examinados nos três estados. A mortalidade por IC foi avaliada em modo restrito (causa básica de morte), modo abrangente (presente em qualquer linha do atestado) e modo ampliado (todos os códigos com presença de IC). RESULTADOS: As taxas específicas de mortalidade apresentaram tendências de quedas nítidas nos grupos de idade, exceto nos de 80 anos ou mais. As taxas aumentaram com a idade, sendo maiores nos homens, de forma clara, até os 80 anos. As taxas de mortalidade por IC foram três vezes maiores no modo abrangente do que no modo restrito. O modo ampliado acrescentou ainda 20% de óbitos em que havia IC. CONCLUSÃO: Os resultados deste estudo demonstram tendências de quedas nas taxas de mortalidade por IC no conjunto dos três estados - cerca de 43% do Brasil -, de 1999 a 2005. A metodologia de causas múltiplas de morte, além das básicas, permite apresentar dimensão mais abrangente da importância da IC como causa de óbito. A seleção adequada dos códigos da Classificação Internacional de Doenças (CID), que compreendem a totalidade do fenômeno de IC, permanece como desafio para futuros estudos.

Infusão intravenosa de vasopressina causa efeitos cardiovasculares adversos dose-dependentes em cães anestesiados

FUNDAMENTO: A arginina-vasopressina (AVP) tem sido amplamente utilizada no tratamento do choque vasodilatador. Entretanto, há muitas questões relativas ao seu uso clínico, especialmente em altas doses, pois sua utilização pode estar associada a efeitos cardíacos adversos. OBJETIVO: Investigar os efeitos cardiovasculares da AVP em infusão IV contínua nos parâmetros hemodinâmicos em cães. MÉTODOS: Dezesseis cães saudáveis sem raça definida, anestesiados com pentobarbital, receberam um cateter intravascular e foram aleatoriamente designados para dois grupos: controle (solução salina - placebo; n=8) e AVP (n=8). O grupo do estudo recebeu infusão de AVP por três períodos consecutivos de 10 minutos a doses logaritmicamente progressivas (0,01; 0,1 e 1,0 U/kg/min), a intervalos de 20 minutos. A frequência cardíaca (HR) e as pressões intravasculares foram continuamente registradas. O debito cardíaco foi medido através do método de termodiluição. RESULTADOS: Nenhum efeito hemodinâmico significante foi observado durante a infusão de 0,01 U/kg/min de AVP, mas com as doses mais altas, de 0,1 e 1,0U/kg/min, houve um aumento progressivo na pressão arterial média (PAM) e índice de resistência vascular sistêmica (IRVS), com significante diminuição na frequência cardíaca (FC) e índice cardíaco (IC). Com a dose de 1,0 U/kg/min, também foi observado um aumento significante no índice de resistência vascular pulmonar (IRVP), principalmente devido à diminuição no IC. CONCLUSÃO: A AVP em doses entre 0,1 e 1,0 U/kg/min resultou em significantes aumentos na PAM e no IRVS, com efeitos inotrópicos e cronotrópicos negativos em animais saudáveis. Embora essas doses sejam de 10 a 1.000 vezes maiores do que as rotineiramente utilizadas no tratamento do choque vasodilatador, nossos dados confirmam que a AVP deveria ser usada cuidadosamente e sob rígida monitoração hemodinâmica na prática clínica, especialmente se doses maiores do que 0,01 U/kg/min forem necessárias.

Telangiectasia hereditária hemorrágica: causa rara de hipertensão pulmonar?

Uma mulher de 73 anos foi admitida ao Pronto-Socorro com insuficiência cardíaca predominantemente direita e anemia. Após avaliação clínica e imagenológica, um diagnóstico de hipertensão pulmonar (HP) associado com telangiectasia hemorrágica hereditária (THH) foi confirmado. A resposta inicial à terapia com bosentan mais sildenafil foi boa, incluindo melhora na Classe Funcional e redução do edema, permitindo que ela recebesse alta hospitalar. Infelizmente, a paciente faleceu devido à sua condição básica, antes que o efeito do tratamento combinado pudesse ser completamente avaliado. A HP deve ser considerada em pacientes com THH e o screening para HP deve ser conduzido nesses pacientes e em seus familiares.

Fibrose miocárdica em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica com alto risco para morte súbita cardíaca

FUNDAMENTO: A estratificação de risco para morte súbita na cardiomiopatia hipertrófica (CMH), continua a ser um verdadeiro desafio devido à grande heterogeneidade da sua apresentação, em que a maioria dos indivíduos permanecem assintomáticos por toda sua vida e outros apresentam a morte súbita como primeiro sintoma. Recentes trabalhos vêm sugerindo que a fibrose miocárdica pode constituir-se em um importante substrato para as arritmias ventriculares malignas, responsáveis pela morte súbita nesta doença. OBJETIVO: Avaliação da prevalência e quantificação da fibrose miocárdica (FM), em pacientes com CMH com alto risco ou recuperados de morte súbita, portadores de cardiodesfibrilador implantável (CDI). MÉTODOS: Vinte e oito pacientes com CMH portadores de CDI foram submetidos à tomografia computadorizada com múltiplos detectores, para realização da técnica de realce tardio, e avaliação da fibrose miocárdica. RESULTADOS: 96% dos pacientes apresentavam fibrose miocárdica (20,38 ± 15,55 gramas) correspondendo a 15,96 ± 10,20% da massa miocárdica total. A FM foi significativamente mais prevalente que os demais fatores de risco clássicos para morte súbita. CONCLUSÃO: Concluímos que existe uma alta prevalência de fibrose miocárdica em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica de alto risco ou recuperados de morte súbita, como neste grupo - portadores de cardiodesfibrilador implantável. A maior prevalência da fibrose miocárdica comparada aos fatores de risco de pior prognóstico levantam a hipótese de que a fibrose miocárdica possa ser um importante substrato potencialmente necessário na gênese das arritmias desencadeadoras da morte súbita.

Intervenção nos hábitos de vida em instituição pública

FUNDAMENTO: A doença coronariana é a maior causa mortis mundial, segundo a Organização Mundial de Saúde (OMS), e a segunda no Brasil. Morte súbita ocorre de 4 a 6 vezes mais nos que já sofreram um infarto agudo do miocárdio (IAM); em 6 anos, 18% dos homens e 35% das mulheres terão novo IAM. A prevenção secundária, cuja eficácia já foi demonstrada, é de fundamental importância. OBJETIVO: Testar a efetividade de um programa multiprofissional que visa a modificar fatores de risco para aterosclerose no sistema público. MÉTODOS: Dos 2.337 coronariopatas em tratamento ambulatorial, 513 com estudo coronariográfico concordaram em participar deste estudo, que utilizou como arma terapêutica palestras de como e por que controlar os fatores de risco. Análise estatística: variação significativa pré e pós-intervenção; teste t de Student emparelhado ou o teste de Wilcoxon; existência de diferença significativa entre dois grupos; teste t de Student para amostras independentes ou o teste de Mann-Whitney. Comparação entre três grupos: análise de variância (ANOVA) ou Kruskal-Wallis. RESULTADOS: Colesterol, LDL, triglicérides, índice de massa corpórea, índices de Castelli I e II e medida da cintura apresentaram diminuição significativa, mesmo nos pacientes sem hipolipemiante. Na avaliação do impacto em relação à dieta, verificou-se que 72% dos que não faziam dieta passaram a fazê-la. Atividade física: dos 55% sedentários, 71% passaram a exercitar-se três ou mais vezes/semana. Tabagismo: dos fumantes, 60% (9% do total) interromperam este hábito e 32% o diminuíram. CONCLUSÃO: Esses resultados demonstram a eficácia de programas para melhorar hábitos de vida, aplicados em unidades do sistema público de saúde.

Qualidade de vida em pacientes com doença ateroclerótica coronariana grave e estável

FUNDAMENTO: Existem poucas informações sobre fatores agravantes da qualidade de vida em pacientes com doença arterial coronariana (DAC), antes da intervenção coronária percutânea (ICP). OBJETIVO: Associar variáveis clínicas com escores de qualidade de vida (EQV) em pacientes com DAC estável, antes da ICP e com desfechos desfavoráveis, 12 meses após o procedimento. MÉTODOS: Trata-se de estudo longitudinal incluindo 78 pacientes (43 homens e 35 mulheres), antes da ICP eletiva. As associações entre EQV (questionário SF-36) e idade, sexo, peso, índice de massa corpórea, diabete melito (DM), hipertensão arterial, dislipidemia, tabagismo atual, evento cardiovascular ou ICP prévios, controle da glicemia e da pressão arterial foram analisadas por meio de regressão logística multivariada. Também se analisaram as associações entre esses atributos clínicos e os desfechos desfavoráveis (morte por qualquer causa, insuficiência cardíaca ou infarto não fatal). O nível de significância foi p < 0,05. RESULTADOS: As medianas dos EQV estiveram abaixo de 70 percentuais em todos os domínios. Sexo feminino, idade < 60 anos, evento cardiovascular ou ICP prévios, IMC > 25 kg/m², DM e pressão arterial elevada foram associados a maior prejuízo de, pelo menos, um dos EQV. Sexo feminino (OR: 7,19; IC95%: 1,55 - 33,36; p = 0,012), evento cardiovascular prévio (OR: 3,97; IC95%: 1,01 - 15,66; p = 0,049) e insucesso na ICP (OR: 10,60; IC95%: 1,83 - 61,46; p = 0,008) foram associados com risco aumentado de desfecho combinado. CONCLUSÃO: Na presença de DAC, mulheres e pacientes com comorbidades têm maior prejuízo da qualidade de vida. Os desfechos desfavoráveis após 12 meses da ICP estão associados com o sexo feminino, evento prévio ou insucesso do procedimento.

Prevalência e valor prognóstico da dissincronia ventricular na cardiomiopatia chagásica

FUNDAMENTO: A cardiomiopatia chagásica é uma causa importante de insuficiência cardíaca na América Latina. A dissincronia ventricular pode ser um fator de descompensação no curso da doença, mas não há dados sobre sua prevalência e principais implicações prognósticas, ainda. OBJETIVO: Descrever a prevalência e valores prognósticos da dissincronia ventricular na cardiomiopatia chagásica. MÉTODOS: 56 pacientes com cardiomiopatia chagásica foram selecionados consecutivamente através de dois testes sorológicos positivos e uma fração de ejeção (FE) < 45% no ecocardiograma. O ecocardiograma avaliou a presença de dissincronia intraventricular utilizando três critérios e dissincronia interventricular utilizando 1 critério. Os pacientes foram seguidos por 21 ± 14 meses e os eventos cardíacos foram definidos como a combinação de morte e hospitalização. RESULTADOS: A média da idade da população era de 56 ± 10 anos, sendo 50% do sexo masculino. A FE média era de 30 ± 8% e 87% dos pacientes apresentavam classe funcional I/II (NYHA). A prevalência de dissincronia interventricular era de 34% (IC95%: 22%-48%) e a dissincronia intraventricular tinha uma prevalência de 85% (IC95%: 75%-93%). A prevalência de dissincronia intraventricular era similar em pacientes com duração do QRS < 0,12 s ou > 0,12 s (85% e 89%, respectivamente, p = 0,66). Vinte eventos foram registrados. A incidência de eventos combinados foi similar em pacientes com ou sem dissincronia intraventricular (35% versus 38%, p = 0,9) e aqueles com ou sem dissincronia interventricular (39% versus 34%, p = 0,73). CONCLUSÃO: Pacientes com cardiomiopatia chagásica apresentam alta prevalência de dissincronia intraventricular e moderada prevalência de dissincronia interventricular. A alta prevalência independe da largura do QRS. A dissincronia ventricular não tem qualquer valor prognóstico em pacientes com cardiomiopatia chagásica.

Disfunção autonômica e anticorpos contra receptores anti-m2 e anti-β1 em pacientes chagásicos

FUNDAMENTO: A morte súbita é a principal causa de óbito na doença de Chagas, acometendo pacientes mesmo em fases precoces da doença. É reconhecido o comprometimento do sistema nervoso autônomo nessa doença e seu potencial como deflagrador de arritmias malignas quando associado a alterações estruturais ou metabólicas. OBJETIVO: Buscamos identificar, em pacientes chagásicos com função sistólica preservada, o comprometimento do sistema nervoso autônomo e sua associação com anticorpos funcionalmente ativos contra receptores anti-m2 e anti-β1. MÉTODOS: Mediante análise espectral da variabilidade RR durante teste de inclinação passiva, pacientes chagásicos crônicos foram comparados com controles saudáveis pareados por idade. Posteriormente, a associação de disfunção autonômica com anticorpos funcionalmente ativos com ação anti-m2 e anti-β1 foi pesquisada pelo método de Langendorf. RESULTADOS: Observamos que pacientes chagásicos sem disfunção ventricular expressam atividade parassimpática ante um estímulo vagal, porém com menor intensidade em relação aos controles. Pacientes chagásicos com anticorpos anti-m2 ou anti-β1 apresentaram uma redução ainda mais expressiva da resposta vagal durante a arritmia sinusal respiratória, independentemente da presença de lesão estrutural. Entretanto, a associação de ambos promoveu resposta ao estímulo vagal similar aos chagásicos sem a presença dos mesmos. CONCLUSÃO: A menor reserva vagal em pacientes chagásicos com função preservada esteve associada à presença de anticorpos anti-m2 ou anti-β1 funcionalmente ativos, e não à presença de lesão cardíaca estrutural.

Repolarização ventricular em pacientes diabéticos: caracterização e implicações clínicas

FUNDAMENTO: O diabetes mellitus é uma doença crônica muito comum e ultimamente tem apresentado um considerável aumento da prevalência e incidência. Os diabéticos apresentam uma grande mortalidade cardiovascular na qual as arritmias ventriculares malignas parecem estar implicadas. OBJETIVO: Este trabalho propõe o estudo dos efeitos do diabetes nos parâmetros da repolarização ventricular responsáveis pelo aumento da suscetibilidade a arritmias ventriculares malignas e/ou morte súbita. MÉTODOS: Foi selecionado um grupo de 110 diabéticos e outro de 110 controles com a mesma distribuição de idade, sexo e raça. Avaliaram-se os parâmetros da repolarização ventricular QTmáx, QTméd, QTmín, QTc máx, QTc méd, QTc mín, dispersão de QT e de QTc, intervalo Tpeak-Tend e jTpeak-jTend (D II, V2 e V5), dispersão de Tpeak-Tend e de jTpeak-jTend. A aquisição do eletrocardiograma (ECG) foi efetuada pelo mesmo operador e a avaliação pelos mesmos observadores. Os intervalos QT foram corrigidos segundo a fórmula de Bazzet. RESULTADOS: Foram encontrados em diabéticos valores significativamente superiores aos controles de QTc máx (p < 0,001), QTc méd (p < 0,001), dispersão de QT (p < 0,001), dispersão de QTc (p < 0,001), dispersão de Tpeak-Tend (p < 0,001) e dispersão de jTpeak-jTend (p < 0,001). Em diabéticos verificaram-se valores prolongados do intervalo QTc (5,5%), dispersão de QT (0,9%), dispersão de QTc (0%), intervalo Tpeak-Tend (7,3%), intervalo jTpeak-jTend (6,4%), dispersão de Tpeak-Tend (16,4%) e dispersão de jTpeak-jTend (12,7%). Nos controles não se verificaram valores prolongados de nenhum parâmetro. CONCLUSÃO: Concluímos que o diabetes causa prolongação e dispersão espacial da repolarização, podendo contribuir para maior instabilidade elétrica ventricular da qual as arritmias ventriculares malignas poderão ser a expressão clínica expectável.

Prega cutânea tricipital como preditor prognóstico na insuficiência cardíaca ambulatorial

FUNDAMENTO: A maioria dos estudos relatando o paradoxo da obesidade utiliza índice de massa corporal (IMC) para classificar obesidade. Dados avaliando o valor prognóstico de outras medidas indiretas de composição corporal são pouco explorados na insuficiência cardíaca (IC). OBJETIVO: Avaliar a associação entre IMC e outras medidas de composição corporal indiretas com risco de morte por todas as causas na IC. MÉTODOS: Parâmetros antropométricos de composição corporal foram avaliados em 344 pacientes ambulatoriais com fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) < 50%, de uma coorte prospectiva seguida durante 30 ± 8,2 meses. A sobrevida foi avaliada por curvas de Kaplan-Meier e análise de regressão de risco proporcional de Cox. RESULTADOS: Os pacientes eram predominantemente do sexo masculino, de etiologia não-isquêmica e com disfunção sistólica do VE moderada a grave (FEVE média de 32 ± 9%). Prega cutânea tricipital (PCT) foi o único parâmetro antropométrico associado com prognóstico, com valores significativamente menores nos pacientes que morreram (p = 0,047). Uma PCT > 20 mm estava presente em 9% dos pacientes que morreram e em 22% dos vivos (p = 0,027). Na análise univariada, creatinina sérica, FEVE e classe funcional foram associadas ao risco de morte. Na regressão de Cox, PCT > 20 mm foi o preditor independente mais forte de mortalidade por qualquer causa (hazard ratio: 0,36; IC 95%: 0,13-0,97; p = 0,03). CONCLUSÃO: Embora IMC seja o parâmetro antropométrico mais utilizado na prática clínica, nossos resultados sugerem que PCT pode ser um melhor preditor de mortalidade em pacientes ambulatoriais com IC.