937 resultados para Reação em cadeia de polimerase


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A deficiência de desidrogenase das acil-CoA de cadeia curta (SCAD) é um erro inato do metabolismo devido a um defeito no último ciclo de β-oxidação, sendo específica para ácidos graxos de cadeia curta (4 a 6 carbonos), resultando no acúmulo de ácidos orgânicos de cadeia curta, principalmente dos ácidos etilmalônico e metilsucínico, formados pela metabolização por rotas secundárias do butiril-CoA acumulado. A deficiência de SCAD manifesta-se principalmente no período neonatal ou durante a infância e até mesmo na idade adulta. Os achados clínico-laboratoriais são heterogêneos, incluindo acidose metabólica, acidose lática, vômitos, atraso no desenvolvimento, convulsões, fraqueza muscular e miopatia crônica. No entanto, o sintoma mais comum apresentado pelos pacientes portadores dessa deficiência é a disfunção neurológica, a qual pode estar relacionada ao acúmulo de ácidos orgânicos de cadeia curta e sua toxicidade ao sistema nervoso central. No presente trabalho nosso objetivo foi investigar o efeito in vitro dos ácidos etilmalônico e metilsucínico sobre algumas atividades enzimáticas fundamentais para o metabolismo energético. Visando contribuir para uma melhor compreensão da fisiopatogenia dessa doença testamos o efeito desses metabólitos sobre a atividade dos complexos da cadeia respiratória e da creatina quinase em córtex cerebral, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos jovens. Verificamos que os ácidos etilmalônico e metilsucínico, na concentração de 1 mM, inibiram significativamente a atividade do complexo I+III da cadeia respiratória em córtex cerebral de ratos, porém não alteraram a atividade dos demais complexos da cadeia respiratória (II, SDH, II+III, III e IV) nesses tecido bem como não alteraram a atividade de todos os complexos da cadeia repiratória em músculo esquelético e músculo cardíaco dos ratos nas concentrações de 1 e 5 mM. Observamos também que o ácido etilmalônico (1 e 2,5 mM) reduziu de forma significativa a atividade total de creatina quinase em córtex cerebral de ratos, mas não alterou essa atividade nos músculos esquelético e cardíaco. Por outro lado o ácido metilsucínico não modificou a atividade total da creatina quinase em nenhum dos três tecidos estudados, córtex cerebral, músculo esquelético e músculo cardíaco de ratos. Testamos então o efeito do ácido etilmalônico sobre a atividade da creatina quinase nas frações mitocondrial e citosólica de córtex cerebral, músculo cardíaco e músculo esquelético de ratos. O ácido (1 e 2,5 mM) inibiu significativamente a atividade da creatina quinase apenas na fração mitocondrial de córtex cerebral. Demostramos também que o antioxidante glutationa (1 mM) preveniu o efeito inibitório do ácido etilmalônico sobre a atividade total da creatina quinase em córtex cerebral. A glutationa (0,5 mM) e o ácido ascórbico (0,5 mM) também preveniram o efeito inibitório do ácido etilmalônico sobre a atividade da creatina quinase na fração mitocondrial de córtex cerebral. Por outro lado a adição de L-NAME ou trolox não alterou o efeito inibitório do ácido etilmalônico sobre a atividade da creatina quinase. Esses resultados indicam que o ácido etilmalônico possui um efeito inibitório específico sobre a isoforma mitocondrial da creatina quinase do cérebro, ou seja, sobre a CKmi a, não afetando a isoenzima citosólica cerebral ou as isoenzimas citosólicas e mitocondrial presentes no músculo esquelético e no músculo cardíaco. Além disso, o efeito da glutationa, que atua como um agente redutor de grupos tióis, indica que a ação inibitória do ácido etilmalônico sobre a creatina quinase pode estar relaciona à oxidação de grupos sulfidrila essenciais à atividade da enzima. Já a prevenção do efeito inibitório do ácido etilmalônico causada pelo ácido ascórbico sugere que o ácido pode estar envolvido com a formação dos radicais superóxido e hidroxila, uma vez que este agente antioxidante atua sobre esses radicais livres. Essas observações em seu conjunto indicam que os ácidos etilmalônico e metilsucínico comprometem o metabolismo energético cerebral através da inibição de atividades enzimáticas essenciais para a produção e transporte de energia pela célula. É, portanto, possível que esse possa ser um dos mecanismos envolvidos com o dano cerebral que ocorre nos pacientes afetados por deficiência de SCAD.

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O presente trabalho foi desenvolvido no âmbito da organização e gestão de cadeias de suprimentos. Especificamente trata da cadeia produtiva da carne bovina no Rio Grande do Sul, onde foram identificadas diferentes formas organizacionais adotadas pelos seus agentes. Estas iniciativas referem-se a maneiras diferenciadas de captar matéria-prima e também de comercializar a produção dentro da cadeia produtiva. São objeto de pesquisa as iniciativas desenvolvidas por grupos de produtores, por frigoríficos e por empresas varejistas para a produção de carne bovina. Partiu-se da identificação das diferentes formas de estruturação destes grupos organizados dentro da cadeia, e buscou-se investigar esta organização. Os objetivos foram identificar quais as motivações que levaram as empresas a adotar uma forma diferenciada de coordenação que não via mercado, que estratégias foram desenvolvidas e como é o relacionamento entre os agentes. Para subsidiar a análise, utilizou-se conceitos considerados fundamentais para a explicação do fenômeno observado, quais sejam, os conceitos de Cadeia Produtiva, de Economia dos Custos de Transação e de Gerenciamento de Cadeia de Suprimentos. A estratégia de pesquisa adotada foi o estudo de caso, especificamente o multicasos. Foram estudados oito iniciativas na cadeia da carne bovina, divididas em três grupos: 1) iniciativa dos produtores primários; 2) iniciativas dos frigoríficos; e 3) iniciativas de empresas varejistas. Os resultados obtidos demonstram a existência de três formas organizacionais diferenciadas de organização e gestão da cadeia de suprimentos de carne bovina no Rio Grande do Sul. Estas formas estão relacionadas aos três grupos de iniciativas estudadas, isto é, variam de acordo com o elo da cadeia que tomou a iniciativa de organização. os resultados indicam uma tendência de verticalização das atividades da cadeia no caso das iniciativas de produtores rurais; manutenção das transações de mercado nas iniciativas promovidas pelo varejo; e uma tentativa de estruturação da cadeia em uma forma intermediária nas iniciativas promovidas pela indústria frigorífica.

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Esta dissertação tem por objetivo geral descrever e analisar a capacidade de fornecimento às montadoras de algumas empresas do segmento de autopeças do Estado do Rio Grande do Sul / Brasil. Para chegar a este objetivo foi necessário analisar as empresas da amostra sob a óptica da produção enxuta. Foi elaborado um modelo de capacidade de fornecimento, constituído de quatro elementos principais: preço, qualidade, know-how e serviço. Constatou-se que o modelo converge para as práticas das empresas nas cadeias hierarquizadas de fornecimento. Os dados foram levantados a partir de uma amostra de 42 das principais empresas do setor, por meio de um questionário estruturado composto de questões abertas e fechadas. A partir da análise dos dados obtidos, constatou-se que de uma forma geral as empresas locais precisam desenvolver sua capacidade de fornecimento para terem condições de participar da nova cadeia automotiva que se forma no Estado. Por outro lado, também constatou-se que já existem algumas empresas aptas a fornecerem às novas montadoras.

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O Rio Grande do Sul, além de ser o Estado que mais consome flores e plantas ornamentais no país, é um dos maiores produtores do Brasil. Essa produção tem aumentado visivelmente nos últimos cinco anos. Recentemente, houve um acréscimo considerável de consumo de flores e plantas ornamentais de jardim. Este trabalho teve como objetivo analisar a produção e a comercialização de uma cadeia de flores e plantas ornamentais de jardim para a região de Pareci Novo, a qual foi escolhida por ser uma das que concentra este tipo de atividade. A metodologia utilizada para realizar esta análise foi a ferramenta de filière. As flores e plantas de jardim operam em mercado de concorrência pura, mas existem concentrações de mercado à montante do setor. A produção é transportada tanto pelo próprio produtor como pelo atacadista. Embora em regime de concorrência pura, o setor apresenta lucros puros evidenciando possíveis entradas de novas empresas. A produção de flores analisada tem sua renda concentrada principalmente nos meses de abril a outubro, sendo o lucro por unidade muito baixo, e portanto é necessário operar em grandes quantidades. Apesar disto, é uma atividade agrícola viável para pequenos produtores, pois consegue cobrir custos diretos e indiretos. Nas margens de contribuição de receita, o varejista obtém lucro superior aos outros agentes da cadeia.

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Após atravessar um período de crise, a pecuária gaúcha mostra sinais de recuperação, condicionada à mudanças no comportamento dos agentes integrantes da cadeia produtiva e do macro ambiente econômico e político do país e do mundo. Em face deste novo cenário, este trabalho realiza um estudo sobre a cadeia produtiva de carne bovina no Rio Grande do Sul, enfatizando os custos de transação existentes ao longo da mesma. O trabalho é centrado nos custos de transação praticados pela indústria, que como elo central da cadeia permite inferências para produtores e mercado. O estudo utilizou dados de origem primária coletados em quatro frigoríficos do Rio Grande do Sul, cada qual selecionado por apresentar uma característica particular que os diferencie dos demais, sendo elas: ser uma cooperativa, realizar exportação de carne “in natura”, atuar voltado para o mercado regional e pertencer a uma rede de supermercados. Os dados referem-se às transações praticadas pelos frigoríficos com seus fornecedores e clientes. A formação de alianças e a prática de contratos são algumas das possibilidades de redução nos custos de transação evidenciadas nos resultados deste estudo. Também constatou-se que as transações realizadas com o mercado externo são mais acuradas, em virtude dos requisitos impostos pelos consumidores e regimes alfandegários. Predominam estruturas de governança regidas pelo mercado, mas formas híbridas e hierárquicas começam a surgir, principalmente através de parcerias informais de fornecimento, onde ainda não se verifica plenamente a existência de contratos na regulamentação das transações.

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Este trabalho apresenta uma metodologia para avaliação da satisfação de clientes em uma cadeia logística, que visa buscar a melhoria dos serviços logísticos. A metodologia utiliza técnicas estatísticas, técnicas de pesquisa de mercado e técnica de análise de decisão. A técnica de análise de decisão utilizada nesta metodologia é o Desdobramento da Função Qualidade (QFD) aplicada para planejar melhorias no serviço logístico, priorizando as características do serviço demandadas pelos clientes e os indicadores de desempenho para o mesmo. A aplicação desta metodologia em uma empresa do ramo alimentício resultou na confirmação da metodologia proposta como instrumento de apoio na elaboração de planos de melhorias para sistemas logísticos.

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A criação de blocos econômicos com a respectiva abertura de mercado, têm acirrado a concorrência entre as empresas dos diferentes setores da economia. Nesta perspectiva, encontramos a cadeia produtiva da bovinocultura de corte sofrendo transformações, tanto no setor de comercialização como na produção e industrialização. Este estudo tem como objetivo demonstrar como está ocorrendo o relacionamento entre os agentes desta cadeia, bem como identificar alterações nestes relacionamentos à partir de uma regulamentação por parte do Ministério da Agricultura e Abastecimento do Brasil. Os elementos fundamentais desta análise são: uso de embalagem em cortes individuais de carne, sistemática de comercialização, inovação tecnológica, qualificação do produto e coordenação da cadeia produtiva, todos sob a perspectiva dos frigoríficos e produtores. Com base nas análises apresentadas, verificou-se que a cadeia produtiva da bovinocultura de corte, no estado do Rio Grande do Sul, está sofrendo modificações, pois enquanto as grandes empresas conquistam mercado a partir da qualificação do seu produto e fixação de sua marca, os demais agentes ainda não despertaram para as vantagens que podem usufruir a partir do uso da tecnologia de embalagem.

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A inserção das empresas transnacionais no Brasil afeta a competitividade das empresas brasileiras. Há dificuldades de crescimento ou mesmo de sobrevivência das empresas com atuação local frente ao processo de Globalização. Neste contexto, a cadeia do leite é exemplar, pois apresenta concentração no elo da industrialização, com a presença tanto de empresas transnacionais instaladas no país como pela importação de produtos lácteos dos países do MERCOSUL (principalmente Uruguai e Argentina). Neste estudo é analisada uma empresa transnacional, líder de mercado em alguns segmentos de produtos lácteos, que se instalou no país nos últimos anos. É caracterizada e descrita a forma de inserção adotada, a configuração e a coordenação internacional, além do papel estratégico que a subsidiária brasileira exerce na estratégia da matriz. No que concerne as empresas locais, apresentam-se casos de três laticínios locais que também posicionam-se no elo da industrialização do leite. São identificadas quais as opções estratégias que elas adotaram com as mudanças do mercado, e em particular com a entrada da transnacional no país. Os resultados deste trabalho contribuem pela utilização de um referencial teórico novo e trabalhando de forma conjunta duas questões importantes, porém tratadas separadamente na literatura, como configuração e cooperação. No nível prático, exemplificou-se a gama de opções estratégicas disponíveis às empresas locais.

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A fenilcetonúria (PKU) é caracterizada bioquimicamente pelo acúmulo de fenilalanina (Phe) e seus metabólitos nos tecidos dos pacientes afetados. O dano neurológico é a marca da PKU e a Phe é considerada o principal agente neurotóxico nesta doença, cujos mecanismos de neurotoxicidade são pouco conhecidos. A alanina (Ala) é nutricionalmente um aminoácido não essencial. Ela é o principal aminoácido gliconeogênico porque pode originar piruvato e glicose, tendo sido, por este motivo, usada como um suplemento dietético em combinação com o hormônio de crescimento no tratamento de crianças subnutridas afetadas por algumas doenças metabólicas herdadas, para induzir o anabolismo. O principal objetivo do presente trabalho foi medir as atividades dos complexos da cadeia respiratória mitocondrial (CCR) e succinato desidrogenase (SDH) no córtex cerebral de ratos Wistar sujeitos à hiperfenilalaninemia (HPA) quimicamente induzida e à administração crônica de Ala, desde o 6± até o 21± dia de vida pós-natal. Também investigamos o efeito in vitro da Phe e Ala nas atividades da SDH e CCR em córtex cerebral de ratos de 22 dias de idade. Os resultados mostraram uma redução nas atividades da SDH e complexos I + III no córtex cerebral de ratos sujeitos à HPA e também no córtex cerebral de ratos sujeitos à administração de Ala. Também verificamos que ambos: Phe e Ala inibiram in vitro a atividade dos complexos I + III por competição com NADH. Considerando a importância da SDH e CCR para a sustentação do suprimento energético para o cérebro, nossos resultados sugerem que o déficit energético possa contribuir para a neurotoxicidade da Phe em PKU. Em relação à Ala, ficou evidenciado que mais investigações serão necessárias antes de considerar a suplementação com Ala como uma terapia adjuvante válida para crianças com estas doenças.

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A Doença do Xarope do Bordo é uma alteração metabólica hereditária caracterizada bioquimicamente pelo acumulo dos aminoácidos de cadeia ramificada e seus respectivos aminoácidos no sangue e nos tecidos destes pacientes. Os mecanismos patogênicos das alterações neurológicas presentes nos pacientes ainda são pouco conhecidos. Há evidências de que o metabolismo energético esteja alterado no cérebro dos pacientes. A creatinaquinase, enzima chave no metabolismo energético, está envolvida transporte e manutenção da energia cerebral. Neste trabalho investigamos a inibição da creatinaquinase pelos aminoácidos de cadeia ramificada in vitro em cérebro de ratos em desenvolvimento, nas concentrações semelhantes as encontradas no plasma destes pacientes. O mesmo efeito não foi verificado com os cetoácidos de cadeia ramificada. Verificamos ainda que este efeito também ocorreu em ratos tratados com leucina de forma crônica do 60 ao 210 dia, e de forma aguda quando tratados por 12 horas com intervalos de três horas. Os parâmetros cinéticos estudados mostraram um Km baixo (0,8 – 1,4 mM) para a fosfocreatina como substrato, cuja variação no cérebro oscila entre 4 a 8 mM. Assim nas condições fisiopatológicas a enzima estaria saturada em ralação à fosfocreatina, sendo difícil a competição com os aminoácidos de cadeia ramificada, principalmente devido ao alto Ki encontrado (6 a 26 mM), exceto em situações de baixas concentrações deste substrato. Entretanto, o Km encontrado para o ADP como substrato (0,3 ± 0,1 mM) é semelhante à concentração do ADP do cérebro (0,2 – 0.4 mM). Como o Ki encontrado também é alto (14 – 30 mM), é possível que a competição entre o ADP como substrato e os aminoácidos de cadeia ramificada diminua a atividade da enzima alterando a homeostasia energética do cérebro, contribuindo para o dano neurológico encontrado nos pacientes com a Doença do Xarope de Bordo. Os dados deste trabalho propõem um novo mecanismo fisiopatológico para as alterações neurológicas encontradas na Doença do Xarope do Bordo. Os aminoácidos de cadeia ramificada, acumulados no cérebro destes pacientes, ocasionando a inibição da creatinaquinase estariam competindo com o ADP, produzindo deste modo um desequilíbrio energético e conseqüentemente o dano neurológico.

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Filmes finos de Fe-Zr na geometria de multicamadas foram tratados termicamente variando-se a temperatura (350ºC e 500ºC) e o tempo de tratamento (10min a 72h). As fases formadas por Reação de Estado Sólido (RES) em multicamadas com três composições totais diferentes (Fe0.67Zr0.33, Fe0.50Zr0.50, Fe0.33Zr0.67) foram analisadas por espectroscopia de retroespalhamento de Rutherford, difratometria de raios-X e espectroscopia Mössbauer. Verificou-se que a primeira fase formada é sempre uma fase amorfa de composição aproximada 50%at Fe. A fração Mössbauer desta fase, em função do tempo de tratamento térmico a 350ºC, foi traçada para as três composições. Também foram identificadas as fases cristalinas Fe2Zr e FeZr3. A seqüência de fases formadas revelou depender da composição da multicamada como-depositada e também da temperatura de tratamento. O diagrama esquemático de Energia Livre de Gibbs foi proposto de forma a comportar os resultados experimentais. Um modelo de crescimento planar de fases reagidas na interface de pares de reação foi aplicado às condições do crescimento multifásico observadas no presente trabalho.

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Em um ambiente extremamente competitivo, baseado na globalização dos mercados, o Brasil reforça sua vocação no desenvolvimento dos agronegócios, como meio de melhor se inserir na economia mundial. Como as empresas brasileiras, ligadas a este setor, poderão continuar competindo, diante da atração de capitais e empresas internacionais em seus mercados tradicionais ? Parte-se da premissa que uma das possibilidades refere-se à formação de alianças estratégicas, do tipo consórcios de exportação, garantindo maiores oportunidades de sobrevivência, diante deste cenário. O estudo identifica quais os fatores estão presentes na formação destas alianças, a partir do acompanhamento da constituição de consórcios de exportação na cadeia de produção de suínos no Estado do Rio Grande do Sul. Definido como um estudo exploratório descritivo combinado, baseado em estudo de caso, o trabalho consistiu na revisão bibliográfica, pesquisa documental a fontes primárias, entrevistas de campo e pesquisa-ação. Analisando os resultados obtidos pela cadeia de produção de suínos, nos últimos anos, percebe-se que o desempenho do setor é bastante satisfatório no RS, principalmente com o aporte de investimentos internacionais recentes, utilizados na aquisição de empresas locais, tradicionalmente produtoras no Estado. Sendo assim, a pressão competitiva vem aumentando paulatinamente sobre as empresas nacionais remanescentes, sobretudo para as cooperativas de produção que, pouco a pouco, vêm perdendo posições nos mercados. A grande limitação do estudo foi não poder acompanhar a constituição formal do consórcio agroexportador, em função do ressurgimento da Febre Aftosa que impediu o fluxo internacional de carne suína e bovina procedente do Estado. Enfim, apesar dos entraves encontrados, verifica-se que a promoção dos consórcios poderá elevar a competitividade e a autonomia dos agronegócios do Brasil e do Rio Grande do Sul, principalmente naquelas cadeias de produção, cujos fatores críticos de sucesso são mais favoráveis.

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Dentre os novos princípios da produção enxuta que vêm sendo difundindo na indústria automobilística, destaca-se um novo modelo de organização industrial que se estabelece a partir de um processo de desverticalização produtiva através do qual as montadoras transferem atividades que antes desempenhavam para seus fornecedores, voltando seu core business para o controle da cadeia de valor agregado. Este novo modelo de suprimentos requer o desenvolvimento de uma relação cooperativa entre clientes e fornecedores que vem a caracterizar a relação usuário-produtor, um tipo de acordo de cooperação tecnológica entre empresas. Neste sentido, este trabalho tem por objetivo analisar as relações de fornecimento de empresas da cadeia automotiva gaúcha com montadoras e sistemistas, à fim de verificar se os padrões de relacionamento desenvolvidos são cooperativos, caracterizando relação do tipo usuárioprodutor. Trata-se de uma pesquisa quantitativa, encaminhada às 61 empresas da cadeia automobilística gaúcha que fornecem diretamente para montadoras de automóveis ou suas sistemistas, montadoras de ônibus e caminhões. Vinte empresas retornaram os questionários. São analisados os relacionamentos dos fornecedores com o principal cliente em relação aos elementos que influenciam a troca de informações e o comprometimento das empresas na relação de suprimentos. Verifica-se que os relacionamentos possuem características concorrenciais e cooperativas e que estão evoluindo em direção à relação usuário-produtor, ainda que permaneçam traços do tipo de relação concorrencial, herdado da produção em massa.

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Um grande desafio relacionado à química da resina poliéster carboxifuncional, para aplicação em tinta em pó, é conseguir um balanço adequado entre a sua massa molar, funcionalidade, viscosidade e temperatura de transição vítrea (Tg). Essas características devem permitir a aplicação da resina na produção de tinta em pó na qual seja possível a obtenção de boa estabilidade durante sua estocagem e ótimas propriedades mecânicas durante a sua vida útil. Nesta tese, desenvolveu-se a introdução de uma metodologia para a caracterização de resinas poliésteres carboxifuncionais para aplicação em tinta em pó, baseada em reometria capilar e calorimetria diferencial de varredura (DSC). Esta se diferencia daquela baseada em métodos usuais muito subjetivos, usados corriqueiramente no controle do processo de síntese destas resinas. Os resultados de DSC mostram que todas as resinas poliésteres carboxifuncionais sintetizadas neste trabalho são completamente amorfas, sendo a Tg um parâmetro sensível à modificação da composição da resina. A determinação da viscosidade de cisalhamento das resinas utilizando reômetro capilar em comparação a outras técnicas usuais, permite a obtenção de valores mais absolutos, independente da ordem de grandeza da massa molar e da funcionalidade da resina, demonstrando ser uma técnica simples, eficaz e de grande utilidade em relação às atualmente utilizadas. A utilização da técnica de DSC permitiu avaliar a cinética da reação de cura do sistema poliéster/triglicidilisocianurato (TGIC) através de métodos cinéticos isotérmicos e dinâmicos. Através do método isotérmico determinou-se o grau de conversão da reação para vários tempos de cura, e pelos métodos dinâmicos de Kissinger, Osawa e Meia Largura determinou-se a energia de ativação da cura.

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As modificações do cenário mundial, a formação de blocos econômicos e a abertura dos mercados nacionais têm acirrado a concorrência entre as empresas dos diferentes setores da economia. Neste contexto, nota-se a preocupação das empresas brasileiras em repensarem suas formas de gestão e produção. A cadeia produtiva do leite no Brasil, desde o início dos anos 90, vem passando por inúmeras mudanças estruturais devido à desregulamentação do mercado, à abertura comercial e à estabilização da economia brasileira, mudanças estas que têm provocado profundas transformações no setor. Este estudo tem como objetivo apresentar as formas de relacionamento, de gestão e de organização da produção que as empresas e cooperativas de leite, no Rio Grande do Sul, estão implementando para responder as exigências desse ambiente competitivo. Outros aspectos estudados dizem respeito ao fluxo logístico, fluxo de informações e as transações entre os agentes. Foram estudadas cinco empresas representando 65% da produção de leite sob inspeção no Estado. Os elementos fundamentais desta análise são: a gestão da cadeia de suprimentos, o relacionamento entre os elos da cadeia de suprimentos e a configuração que esta está assumindo. Com base nas análises apresentadas, verificou-se que as duas pequenas empresas privilegiam a integração vertical em suas atividades de suprimento, as duas médias e a grande nacional adotam relações de cooperação interfirmas.