Cognitive dysfunction in Duchenne muscular dystrophy: a possible role for neuromodulatory immune molecules

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is an X chromosome-linked disease characterized by progressive physical disability, immobility, and premature death in affected boys. Underlying the devastating symptoms of DMD is the loss of dystrophin, a structural protein that connects the extracellular matrix to the cell cytoskeleton and provides protection against contraction-induced damage in muscle cells, leading to chronic peripheral inflammation. However, dystrophin is also expressed in neurons within specific brain regions, including the hippocampus, a structure associated with learning and memory formation. Linked to this, a subset of boys with DMD exhibit nonprogressing cognitive dysfunction, with deficits in verbal, short-term, and working memory. Furthermore, in the genetically comparable dystrophin-deficient mdx mouse model of DMD, some, but not all, types of learning and memory are deficient, and specific deficits in synaptogenesis and channel clustering at synapses has been noted. Little consideration has been devoted to the cognitive deficits associated with DMD compared with the research conducted into the peripheral effects of dystrophin deficiency. Therefore, this review focuses on what is known about the role of full-length dystrophin (Dp427) in hippocampal neurons. The importance of dystrophin in learning and memory is assessed, and the potential importance that inflammatory mediators, which are chronically elevated in dystrophinopathies, may have on hippocampal function is also evaluated.

Assisted standing for Duchenne muscular dystrophy

This is the protocol for a review and there is no abstract. The objectives are as follows: To assess the effects of standing devices and orthoses on musculoskeletal impairments (such as pain, contracture, scoliosis development and bone density) in people with DMD, and secondarily to determine their effect on quality of life, participation in activities, and patient experience.

Avaliação da fidedignidade dos ensaios de esteróides fecais realizados no Laboratório de Medidas Hormonais do Departamento de Fisiologia da UFRN

NASCIMENTO, H. G. ; FERNANDES, L. C. ; SOUSA, M. B. C. . Avaliação da fidedignidade dos ensaios de esteróides fecais realizados no Laboratório de Medidas Hormonais do Departamento de Fisiologia da UFRN. Publica , v. 2, p. 39-48, 2006.

Influencia del polimorfismo del receptor de andrógenos en la masa ósea, masa muscular y condición física en niños y niñas

Programa de doctorado: Actividad Física, Salud y Rendimiento Deportivo

Muscular anatomy of the pectoral and forelimb of caiman crocodilus crocodilus (linnaeus, 1758) (crocodylia: alligatoridae)

v. 17, n. 2, p. 285-295, abr./jun. 2016.

Considerations in the use of high intensity leg cycle ergometry as a test of muscular performance

High intensity leg cycle ergometry is a widely used method of measuring muscular performance during maximal exercise. Until recently, it was deemed to be a predominantly lower body activity; however, there is now evidence to suggest that the upper body could be making a significant contribution to power output, as demonstrated by the intense electrical activity of the forearm musculature. As high intensity cycle ergometry often is used to measure performance in untrained cyclists it is important they are given at least two familiarisation trials to ensure results are both reliable and reproducible. In addition, diurnal variations exist during a single high intensity bout of exercise. It is likely these daily fluctuations are influenced by a number of biochemical and physiological variables. The purpose of this article is to outline factors that contribute to our interpretation of data following high intensity cycle ergometry.

Avaliação da fidedignidade dos ensaios de esteróides fecais realizados no Laboratório de Medidas Hormonais do Departamento de Fisiologia da UFRN

NASCIMENTO, H. G. ; FERNANDES, L. C. ; SOUSA, M. B. C. . Avaliação da fidedignidade dos ensaios de esteróides fecais realizados no Laboratório de Medidas Hormonais do Departamento de Fisiologia da UFRN. Publica , v. 2, p. 39-48, 2006.

Neuromuscular adaptations in football athletes with prior history of hamstring strain injury

Background: Hamstring strain injuries (HSI) are one of the most common injuries in a wide variety of running-sports, resulting in a considerable loss of competition and training time. One of the most problematic consequences regarding HSI is the recurrence rate and its non-decrease over the past decades, despite increasing evidence. Recent studies also found several maladaptations post-HSI probably due to neuromuscular inhibition and it has been proposed that these adaptations post-injury may contribute as risk factors for the injury-reinjury cycle and high recurrence rates. Furthermore it has been recently proposed not to disregard the inter-relationship between these adaptations and risk-factors post-injury in order to better understand the mechanisms of this complex injury. Objective: To determine, analyze and correlate neuromuscular adaptations in amateur football players with prior history of HSI per comparison to uninjured athletes in similar conditions. Methodology: Every participant was subjected to isokinetic concentric (60 and 240deg.sec) and eccentric (30 and 120deg.sec¯¹) testing, and peak torque, angle of peak torque and hamstrings to quadriceps (H:Q) conventional ratios were measured, myoelectrical activity of Bicep Femoris (BF) and Medial Hamstrings (MH) were also measured during isokinetic eccentric testing at both velocities and muscle activation percentages were calculated at 30, 50 and 100ms after onset of contraction. Furthermore active and passive knee extension, knee joint position sense (JPS) test, triple-hop distance (THD) test and core stability (flexors and extensors endurance, right and left side bridge test) were used and correlated. Results: Seventeen players have participated in this study: 10 athletes with prior history of HSI, composing the Hamstring injury group (HG) and 7 athletes without prior severe injuries as control group (CG). We found statistical significant differences between HG injured and uninjured sides in the BF myoelectrical activity at almost all times in both velocities and between HG injured and CG non-dominant sides at 100ms in eccentric 120deg.sec¯¹ velocity (p<.05). We found no differences in MH activity. Regarding proprioception we found differences between the HG injured and uninjured sides (p=.027). We found no differences in the rest of used tests. However, significant correlation between myoelectrical activation at 100ms in 120deg.sec¯¹ testing and JPS with initial position at 90º (r-.372; p=0.031) was found, as well as between isokinetic H:Q ratio at 240deg.sec and THD score (r=-.345; p=.045). Conclusion: We found significant differences that support previous research regarding neuromuscular adaptations and BF inhibition post-HSI. Moreover, to our knowledge, this was the first study that found correlation between these adaptations, and may open a door to new perspectives and future studies.

Conhecimento das mães acerca do uso da chupeta, amamentação e desenvolvimento da criança

O leite humano é considerado a base da alimentação da criança, porque para além de ser nutritivo ao fornecer-lhe os nutrientes necessários ao seu crescimento, ainda lhe transmite fatores imunológicos e enzimas, protegendo o lactente contra infeções e alergias, bem como facilita o seu desenvolvimento psicossocial. Pedroso (2011, p.40) ao citar Parizotto e Zorzi (2008) refere também que "amamentar é muito mais do que alimentar a criança. Envolve uma interacção complexa, multi-factorial, entre duas pessoas, que interfere no estado nutricional de uma criança, em sua habilidade de se defender de infecções, em sua fisiologia e no seu desenvolvimento cognitivo e emocional". A criança ao mamar, ao sugar o leite materno realiza movimentos musculares a nível da região oral. Ao realizar esses movimentos, a criança obtém uma tonicidade muscular adequada e uma estimulação da estrutura óssea e dos músculos faciais, o que contribui para o correto desenvolvimento dos órgãos fono-articulatórios, prevenindo alterações de hipo-desenvolvimento, mal oclusões e problemas de articulação (Delgado & Halpern, 2005). Pereira (2008) ao citar (Sousa, 1997) refere que a criança durante a amamentação, aprende a respirar corretamente pelo nariz, evitando amigdalites, pneumonias, entre outras doenças. O aleitamento materno proporciona ao bebé um padrão de respiração correto, favorecendo o encerramento labial e a postura adequada da língua, garantindo a boa relação entre as estruturas do Sistema Estomatognático (Tollara et al, 2005), citados por Pereira (2015, p. 15). Cada vez mais as informações veiculadas através dos meios de comunicação social chamam a atenção para a importância da amamentação. No entanto, a promoção comercial desenvolvida pela indústria e empresas do setor podem diminuir a promoção do aleitamento materno, ao oferecerem amostras às mães nas maternidades, o que pode promover o abandono progressivo do aleitamento materno. Segundo Andrezza et al (2013) os bicos de qualquer natureza, quando utilizados por um determinado período, podem causar o fenómeno denominado de confusão de bicos, acabando por levar ao desmame precoce. Um estudo desenvolvido por França et al (2008) referem que o uso da chupeta é um dos determinantes principais que levam as mães a interromper precocemente o aleitamento. O uso da chupeta, referido desde o período neolítico (Castilho e Rocha, 2009), temática controversa, merece a atenção dos vários profissionais de saúde, e é considerado como um problema de Saúde Pública. Pereira (2015) no estudo que desenvolveu concluiu que as crianças que usaram chupeta apresentaram mais alterações na fala, na postura, mobilidade da língua e na mordida comparativamente com as que não a utilizaram. Galvão (2006, p. 25), ao citar a OMS e a UNICEF (1995), afirma que "as práticas adoptadas nos serviços de saúde podem ter um efeito importante sobre a amamentação. Práticas desfavoráveis interferem com a amamentação e contribuem para a disseminação do aleitamento artificial. Boas práticas apoiam o aleitamento materno e favorecem que as mães amamentem com sucesso e continuem a amamentar por longo tempo". Torna-se igualmente importante que as orientações fornecidas pelos profissionais de saúde não sejam diferentes, ambíguas ou contraditórias, pois pode aumentar a ansiedade e angústia das mães. Neste sentido, importa saber: o que sabem as mães que amamentam ou amamentaram sobre a influência do uso da chupeta no processo da amamentação e no desenvolvimento da criança? O que levou as mães que amamentam ou amamentaram a decidir colocar ou não chupeta aos filhos?

A acupunctura como forma de controlo da ansiedade na performance e de resolução de patologias músculo-esqueléticas em músicos

As patologias músculo-esqueléticas apresentam um interesse particular nos tempos atuais, visto terem origem em atividades viciosas, nos movimentos repetitivos, no sedentarismo e na hipertonia muscular relacionada com o stresse no contexto profissional ou pessoal, que é tão comum nos músicos. Por outro lado, a performance musical requer alto nível de habilidade em diversos parâmetros, como coordenação motora, atenção e memória o que a torna numa atividade particularmente suscetível não só às patologias músculo-esqueléticas como também à ansiedade. É aqui que se introduz a acupunctura. É cada vez mais recorrente a procura das terapias complementares e/ou alternativas por parte dos músicos, em contraposição aos métodos utilizados pela medicina convencional. Dos diversos métodos da Medicina Tradicional Chinesa, a acupunctura, encontra-se, talvez entre o mais procurado. A acupunctura pode ser definida como um técnica terapêutica que tem como método predominante a introdução de agulhas na periferia do corpo humano. O efeito das agulhas será o de provocar alterações no sistema energético do paciente que resultarão em mudanças benéficas que ocorrem a nível físico. O que me traz à discussão do tema, para além da problemática das patologias músculo-esqueléticas nos músicos é o crescente número de músicos com problemas de ansiedade e a contribuição desta medicina como alternativa de tratamento.

The role of intracellular calcium perturbations in muscle damage and dysfunction in mouse models of muscular dystrophy

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a neuromuscular disease caused by mutations in the dystrophin gene. DMD is clinically characterized by severe, progressive and irreversible loss of muscle function, in which most patients lose the ability to walk by their early teens and die by their early 20’s. Impaired intracellular calcium (Ca2+) regulation and activation of cell degradation pathways have been proposed as key contributors to DMD disease progression. This dissertation research consists of three studies investigating the role of intracellular Ca2+ in skeletal muscle dysfunction in different mouse models of DMD. Study one evaluated the role of Ca2+-activated enzymes (proteases) that activate protein degradation in excitation-contraction (E-C) coupling failure following repeated contractions in mdx and dystrophin-utrophin null (mdx/utr-/-) mice. Single muscle fibers from mdx/utr-/- mice had greater E-C coupling failure following repeated contractions compared to fibers from mdx mice. Moreover, protease inhibition during these contractions was sufficient to attenuate E-C coupling failure in muscle fibers from both mdx and mdx/utr-/- mice. Study two evaluated the effects of overexpressing the Ca2+ buffering protein sarcoplasmic/endoplasmic reticulum Ca2+-ATPase 1 (SERCA1) in skeletal muscles from mdx and mdx/utr-/- mice. Overall, SERCA1 overexpression decreased muscle damage and protected the muscle from contraction-induced injury in mdx and mdx/utr-/- mice. In study three, the cellular mechanisms underlying the beneficial effects of SERCA1 overexpression in mdx and mdx/utr-/- mice were investigated. SERCA1 overexpression attenuated calpain activation in mdx muscle only, while partially attenuating the degradation of the calpain target desmin in mdx/utr-/- mice. Additionally, SERCA1 overexpression decreased the SERCA-inhibitory protein sarcolipin in mdx muscle but did not alter levels of Ca2+ regulatory proteins (parvalbumin and calsequestrin) in either dystrophic model. Lastly, SERCA1 overexpression blunted the increase in endoplasmic reticulum stress markers Grp78/BiP in mdx mice and C/EBP homologous protein (CHOP) in mdx and mdx/utr-/- mice. Overall, findings from the studies presented in this dissertation provide new insight into the role of Ca2+ in muscle dysfunction and damage in different dystrophic mouse models. Further, these findings support the overall strategy for improving intracellular Ca2+ control for the development of novel therapies for DMD.

Best Practice Guidelines on molecular diagnostics in Duchenne/Becker muscular dystrophies

Meeting participants: Rosário dos Santos, Porto, Portugal

Comparación de la evolución en pacientes con diagnóstico de espasmo muscular en región cervical, dorsal y lumbar, atendidos con masaje manual y pacientes tratados con vibroterapia en las edades de 20 a 70 años de ambos sexos, atendidos en el Hospital Nacional de San Francisco Gotera, departamento de Morazán, en el período de julio a septiembre de 2007.

La investigación se realizó en pacientes con diagnóstico de Espasmo Muscular en región Cervical, Dorsal y Lumbar entre las edades de 20 a 70 años de ambos sexos, atendidos en el Hospital Nacional de San Francisco Gotera, en el período de Julio a Septiembre de 2007, con el objetivo de establecer la comparación de la evolución entre los pacientes atendidos con Masaje Manual y los tratados con Vibroterapia. La muestra estuvo constituida por un total de 12 pacientes, la cual se dividió en dos grupos de 6 pacientes cada uno, en donde se atendió a un grupo con Masaje manual y el otro fue tratado con Vibroterapia. El tipo de estudio aplicado fue prospectivo y comparativo, las técnicas de obtención de información empleadas fueron la Documental como la bibliografía y la de Campo como la entrevista; la primera permitió realizar una amplia revisión de libros y diccionarios y la segunda fue destinada a la población en estudio con el fin de obtener información del estado real del paciente.