Malformações cardíacas congênitas em necropsias pediátricas: características, associações e prevalência

FUNDAMENTO: No Brasil, desde 2001, as anomalias congênitas constituem a segunda causa de morte em crianças menores de um ano, respondendo os defeitos cardiovasculares por 39,4% destes óbitos. OBJETIVOS: Conhecer a prevalência e as características das malformações cardíacas congênitas em necropsias pediátricas realizadas no Hospital Regional da Asa Sul, Brasília, DF, de janeiro de 1996 a dezembro de 2007. MÉTODOS: Estudo descritivo, transversal, sendo revisadas 1591 necropsias realizadas de janeiro de 1996 a dezembro de 2007 e encontradas 189 (11,9%) com malformações cardíacas congênitas, incluídas neste trabalho. RESULTADOS: As anomalias cardíacas foram observadas principalmente no grupo dos neomortos (117/61,9%), seguindo-se o grupo dos natimortos (35/18,5%), o grupo dos lactentes (30/15,9%) e o grupo dos pré-escolares (7/3,7%), não havendo nenhum caso entre os escolares. As principais alterações detectadas nessa população foram: a comunicação interatrial em 96 pacientes (27%), a comunicação interventricular em 66 (18,5%) e a persistência do canal arterial em 51 (14,3%), sem predomínio entre os sexos. Em 133 pacientes (70,4%), as cardiopatias eram múltiplas e em 96 (50,8%) estavam associadas a anomalias de outros órgãos e sistemas; dentre esses, 45 (23,8%) apresentaram cardiopatias como componentes de síndromes, destacando-se a alta prevalência de doenças cromossômicas, especialmente as trissomias, em todas as faixas etárias. CONCLUSÕES: Os resultados deste trabalho mostram elevada prevalência de anomalias cardíacas congênitas em nosso meio e distribuição e associações semelhantes às observadas em países desenvolvidos. A elevada mortalidade associada a essas anomalias alerta para a necessidade de pesquisas mais abrangentes a fim de se conhecer os fatores de risco e buscar a prevenção primária de alguns desses defeitos.

Preditores clínicos de fração de ejeção preservada em insuficiência cardíaca descompensada

FUNDAMENTO: Identificação e impacto clínico da fração de ejeção preservada em desfechos intra-hospitalares em pacientes com insuficiência cardíaca (IC) descompensada permanecem pouco conhecidos. OBJETIVO: Descrever preditores clínicos e desfechos intra-hospitalares de pacientes com IC descompensada e fração de ejeção de ventrículo esquerdo (FEVE) preservada, e desenvolver um escore preditivo baseado em dados clínicos obtidos no momento da admissão. MÉTODOS: Internações consecutivas devido a IC descompensada (n=721) em um hospital terciário foram acompanhadas até a alta ou óbito. Mais de 80 variáveis clínicas foram avaliadas para identificar os preditores da FEVE preservada no momento da admissão. RESULTADOS: Identificou-se FEVE preservada (>50%) em 224 (31%) internações. Os preditores clínicos de FEVE preservada foram: idade >70 anos (p= 0,04); sexo feminino (p<0,001); etiologia não-isquêmica (p<0,001); fibrilação ou flutter atrial (p=0,001); anemia (p=0,001); pressão de pulso >45 mmHg (p<0,001); e ausência de anormalidades de condução intraventricular verificadas no eletrocardiograma (p<0,001). Um escore clínico baseado nessas variáveis foi capaz de predizer com acurácia a presença de FEVE preservada no momento da admissão hospitalar (área sob a curva ROC de 0,76). Nenhuma diferença significativa foi observada na taxa de mortalidade intra-hospitalar ou de complicações clínicas de acordo com os quintis de FEVE. CONCLUSÃO: A FEVE preservada é uma condição prevalente e mórbida entre pacientes hospitalizados por IC. Dados clínicos simples obtidos no momento da internação podem ser utilizados para predizer FEVE preservada.

Tratamento da insuficiência cardíaca com fração de ejeção normal

Diferente da insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida (ICFER), que grandes estudos têm comprovado a eficácia de medicamentos em melhorar a morbidade e mortalidade, nenhum estudo de tratamento mostrou resultados definitivos em pacientes com insuficiência cardíaca com fração de ejeção normal (ICFEN). A ICFEN é mais prevalente em mulheres e idosos, estando associada a múltiplas comorbidades. Apesar do ótimo tratamento não ter sido ainda definido, o controle da hipertensão arterial e a redução da sobrecarga liquida são medidas importantes no controle da síndrome. No Brasil, as recomendações no tratamento da IC estão baseadas na Revisão das II Diretrizes da Sociedade Brasileira de Cardiologia para o diagnóstico e tratamento da Insuficiência Cardíaca 2002. Porém, nenhuma das recomendações é especifica para pacientes com ICFEN, já que estão embasadas em medidas gerais propostas por especialistas. Esta revisão objetiva mostrar as evidências científicas provenientes de recentes ensaios clínicos na ICFEN e as perspectivas para o futuro em termo de novos medicamentos.

Resistência à proteína C ativada e doença arterial isquêmica em jovem

A avaliação da resistência à ação da proteína C ativada (rPCA), causada por mutação no fator V (fator V de Leiden), é fator de risco importante para tromboembolia venosa, cujo papel como geradora de obstruções arteriais in situ é um tema ainda controverso. O caso clínico de um jovem com história de coronariopatia, múltiplas lesões cerebrovasculares e doença arterial periférica é relatado. A investigação diagnóstica apontou a rPCA como possível etiologia.

Avaliação da função sistólica longitudinal na insuficiência cardíaca com fração de ejeção normal

FUNDAMENTO: A insuficiência cardíaca com fração de ejeção normal (ICFEN) é hoje o modelo mais prevalente de IC em diferentes estudos epidemiológicos, e anormalidades na função sistólica de grau leve (subclínica) têm sido observadas nesses pacientes quando a contratilidade do ventrículo esquerdo (VE) é avaliada no eixo longitudinal (S') pelo ecocardiograma Doppler tecidual (EDT), mesmo na presença de fração de ejeção do VE normal. OBJETIVO: Avaliar se pacientes com diagnóstico de ICFEN, de acordo com os novos critérios da Sociedade Europeia de Cardiologia, apresentam alterações da função sistólica constatada pela medida de S' quando comparados com os pacientes em que a ICFEN não foi confirmada. MÉTODOS: Cento e dezoito pacientes com sinais ou sintomas de IC foram submetidos a dosagem de BNP e ao EDT com medidas da velocidade do eixo longitudinal na sístole (S') e diástole (E') e medidas do fluxo transmitral durante a diástole (E,A). RESULTADOS: ICFEN foi confirmada em 38 pacientes (32,2%). O pico da velocidade miocárdica durante a sístole (S') e a velocidade miocárdica no inicio da diástole (E') estavam significativamente diminuídas em pacientes com ICFEN em relação aos pacientes em que a ICFEN foi excluída (7,8 ± 2,3 cm/s vs 9,4 ± 2,5 cm/s p=0,002 - 7,7 ± 2,6 cm/s vs 9,4 ± 2,5 cm/s-p=0,001). Valores médios de BNP foram mais elevados em pacientes com ICFEN (140,5 ± 122,4 pg/ml vs 23,1 ± 25,0 pg/ml p< 0,0001). S' se correlacionou de modo significativo com E' (r=0,457 - p< 0,0001) mostrando uma forte ligação entre contração e relaxamento ventricular. CONCLUSÃO: Nossos achados mostram redução da função sistólica, quando avaliada pelo S', na ICFEN, existindo correlação linear entre o grau de disfunção sistólica (S') e diastólica (E/E'e E').

Avaliação do metabolismo dos fosfatos de alta energia em pacientes com doença de Chagas

FUNDAMENTO: Anormalidades do metabolismo miocárdico têm sido observadas em pacientes com insuficiência cardíaca de diferentes etiologias. A espectroscopia por ressonância magnética (ERM) com fósforo 31 é uma técnica não invasiva que permite a detecção de alterações metabólicas miocárdicas. OBJETIVO: Determinar o metabolismo de repouso dos fosfatos de alta energia em pacientes portadores de doença de Chagas (DC) pela ERM com fósforo 31. MÉTODOS: Foram estudados 39 pacientes com DC, sendo 23 com função ventricular preservada (Grupo FP) e 16 com disfunção ventricular (Grupo DV), avaliados pela ecodopplercardiografia. A ERM da região anterosseptal foi realizada nos 39 pacientes e em 8 indivíduos normais (Grupo C), por meio de um aparelho Phillips de 1,5 Tesla, obtendo-se a relação fosfocreatina/trifosfato de adenosina beta (PCr/β-ATP) miocárdicos. RESULTADOS: Os níveis cardíacos de PCr/β-ATP estavam reduzidos no Grupo DV em relação ao Grupo FP, e estes apresentaram níveis reduzidos em relação ao Grupo C (Grupo DV: 0,89 ± 0,31 vs Grupo FP: 1,47 ± 0,34 vs Grupo C: 1,88 ± 0,08, p < 0,001). Houve correlação entre a fração de ejeção do ventrículo esquerdo e a PCr/β-ATP nos 39 pacientes estudados (r = 0,64, p < 0,001). Os pacientes em classe funcional I (n = 22) apresentaram PCr/β-ATP de 1,45 ± 0,35, e aqueles em classes funcionais II e III (n = 17), PCr/β-ATP de 0,94 ± 0,36 (p < 0,001). CONCLUSÃO: A ERM permitiu detectar de forma não invasiva alterações no metabolismo energético em pacientes com DC, mesmo sem disfunção sistólica; tais alterações estavam relacionadas com a gravidade do comprometimento cardíaco.

Hipertensão arterial secundária a tumor raro da glândula adrenal

O ganglioneuroma é um tumor do sistema nervoso simpático, podendo estar associado à hipersecreção de substâncias vasoativas responsáveis por sintomas e sinais variados, como a hipertensão arterial. Os autores apresentam um caso de ganglioneuroma e uma revisão da literatura, focando os aspectos mais importantes do diagnóstico e da terapêutica. A paciente apresentava crises hipertensivas sintomáticas recorrentes, tendo realizado estudo imaginológico que detectou uma imagem nodular na adrenal direita. Sendo os tumores neuroblásticos indistinguíveis radiologicamente, procedeu-se à excisão, confirmando-se o diagnóstico pela análise anatomopatológica. Este caso demonstra a variabilidade clínica dos ganglioneuromas, a utilidade da imaginologia e a importância do estudo histológico.

Avaliação eletrofisiológica cardíaca em pacientes com sarcoidose

FUNDAMENTO: Sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistêmica de origem desconhecida que pode causar morte súbita. OBJETIVO: Avaliação eletrofisiológica de pacientes com sarcoidose com suspeita de comprometimento cardíaco. MÉTODOS: Foram estudados 22 pacientes com média de idade de 55,32 ±13,13 anos, com diagnóstico de sarcoidose e suspeita de comprometimento cardíaco. Foram submetidos à avaliação clínica, exames laboratoriais, eletrocardiograma, ecocardiograma, Holter de 24h, cintilografia com gálio ou tecnécio e estudo eletrofisiológico. Em casos selecionados foi realizada tomografia por emissão de pósitrons ou ressonância magnética. Os pacientes foram seguidos ambulatoriamente com consultas trimestrais. RESULTADOS: Comprometimento cardíaco foi comprovado em quatro (18,2%) pacientes. Extrassístoles ventriculares com densidade > 100/24h foram documentadas no Holter de 24h em 12 (54,5 %) pacientes. O estudo eletrofisiológico revelou aumento do intervalo HV em sete (31,8%) e ponto de Wenckebach aumentado em quatro (18,2%) pacientes. Houve indução de fibrilação atrial em sete (31,8%) e de taquicardia ventricular sustentada em um (4,5%). Nos quatro pacientes com sarcoidose cardíaca confirmada, extrassístoles ventriculares, com densidade > 100/24h foram documentadas em todos, dois apresentavam intervalo HV prolongado e fibrilação atrial foi induzida em dois. Taquicardia ventricular sustentada não foi induzida em nenhum desses pacientes. Após período médio de acompanhamento de 20,9 ± 15,7 meses, um paciente com sarcoidose cardíaca apresentou morte súbita. CONCLUSÃO: Pacientes com sarcoidose e suspeita de envolvimento cardíaco apresentam alta prevalência de EVs e distúrbios do sistema de condução.

Alterações vasculares em ratos obesos por dieta rica em gordura: papel da Via L-arginina/NO Endotelial

FUNDAMENTO: Mecanismos subjacentes a anormalidades vasculares na obesidade ainda não estão completamente esclarecidos. OBJETIVO: Foi avaliada a via do óxido nítrico/L-arginina na resposta vascular de ratos obesos por dieta rica em gordura, enfocando as células endoteliais e do músculo liso. MÉTODOS: Ratos com 30 dias de vida foram divididos em 2 grupos: controle (C) e obeso (OB, ratos sob dieta rica em gordura por 30 semanas). Após 30 semanas, foram registrados o peso corporal, índice de adiposidade, pressão arterial e perfis metabólicos e endócrinos dos animais. Foram obtidas curvas para noradrelanina na ausência e presença de inibidor de óxido nítrico sintase (L-NAME, 3x10-4M) em aorta torácica intacta e com desnudamento em ratos C e OB. RESULTADOS: As medidas de peso corporal, índice de adiposidade, leptina e insulina aumentaram nos ratos OB, enquanto a pressão arterial permaneceu inalterada. A obesidade também produziu tolerância à glicose e resistência à insulina. A reatividade à noradrenalina da aorta intacta foi similar em ratos C e OB. A presença de L-NAME produziu um aumento similar nas respostas máximas, mas um desvio maior à esquerda das respostas nas aortas intactas dos ratos C em relação aos ratos OB [EC50 (x10-7M): C = 1,84 (0,83-4,07), O = 2,49 (1,41-4,38); presença de L-NAME C = 0,02 (0,01-0,04)*, O = 0,21 (0,11-0,40)*†,*p < 0,05 vs controle respectivo,†p < 0,05 vs controle mais L-NAME, n = 6-7]. Nenhum dos protocolos alterou a reatividade à noradrenalina de aortas com desnudamento. CONCLUSÃO: A obesidade induzida por dieta rica em gordura promove alterações metabólicas e vasculares. A alteração vascular envolveu uma melhora da via endotelial L-arginina/NO provavelmente relacionada à hiperinsulinemia e hiperleptinemia induzidas por dieta. A maior resistência aos efeitos do L-NAME na aorta de ratos obesos diz respeito a menor vulnerabilidade de indivíduos obesos na presença de patologias associadas que causam danos à atividade do sistema NO.

Miocardiopatia não compactada: uma visão atual

A miocardiopatia não compactada isolada é uma doença rara, que provavelmente surge no período embrionário, com a parada intrauterina da compactação miocárdica no início do desenvolvimento fetal, e que determina trabeculações miocárdicas proeminentes com recessos intertrabeculares profundos e espessamento do miocárdio em duas camadas distintas (compactado e não compactado). Embora descrita inicialmente na população pediátrica ou em conjunto com cardiopatia congênita, pode-se compreender que essa doença ocorre de forma isolada, porque o diagnóstico é cada vez mais comum em pacientes adultos que não apresentam outra doença cardíaca. As manifestações clínicas são altamente variáveis, porque partem da ausência de sintomas à insuficiência cardíaca congestiva, arritmias e tromboembolismo sistêmico. A ecocardiografia é o procedimento diagnóstico mais utilizado, porém o pouco conhecimento sobre essa doença, sua semelhança com outras afecções miocárdicas e a limitação da técnica ecocardiográfica empregada fazem com que o diagnóstico seja postergado. Esta revisão objetiva mostrar que outras modalidades de imagem como ressonância magnética, tomografia computadorizada e ventriculografia esquerda são alternativas diagnósticas.

Aorta após endoprótese para aneurisma micótico

Endopróteses vasculares são atualmente utilizadas no tratamento de diferentes patologias da aorta. Podem salvar a vida de pacientes com comorbidades e virtualmente inoperáveis quando da utilização de técnicas convencionais. Esse manuscrito relata o caso de um paciente de 40 anos, que havia sido previamente tratado de um aneurisma micótico sacular no arco aórtico e que apresentou ruptura da aorta descendente no seguimento de médio prazo. O tratamento da ruptura da aorta descendente também foi realizado através de medidas endovasculares, com sucesso.

Patologia do bloqueio atrioventricular na cardiomiopatia por depósito de desmina

Geralmente, a cardiomiopatia restritiva por deposição de desmina é caracterizada pela restrição ao enchimento diastólico ventricular e por diferentes graus de bloqueio atrioventricular (BAV). Neste relato, são descritas as alterações anatomopatológicas do sistema de condução cardíaco relacionadas ao BAV. O nó sinusal, o nó compacto e o feixe penetrante (feixe de His) não apresentavam anormalidades, entretanto, havia extensa fibrose das porções terminais do feixe ramificante e do início dos feixes esquerdo e direito, no topo do septo ventricular. A patogenia dessa substituição fibrosa é provavelmente a mesma que origina a extensa fibrose do miocárdio ventricular contrátil, e permanece por ser elucidada.

Ressonância magnética cardiovascular em veia cava inferior interrompida não prevista

A Veia Cava Inferior (VCI) interrompida é uma anomalia rara. As anomalias da VCI são clinicamente importantes para os cardiologistas e radiologistas que pretendem intervir na cavidade cardíaca direita. Descrevemos três casos de interrupção da VCI diagnosticados por meio de estudo imaginológico de ressonância magnética cardíaca.

Pressão arterial, respostas metabólicas e autonômicas à insulina e infusão de intralipid® em pacientes chagásicos

FUNDAMENTO: Infusão de intralipid e heparina resulta em aumento da pressão arterial e também em anormalidades autonômicas em indivíduos normais e hipertensos. OBJETIVO: Avaliar a sensibilidade a insulina e o impacto da infusão de intralipid e de heparina (ILH) sobre a resposta hemodinâmica, metabólica e autonômica em pacientes com a forma indeterminada da doença de Chagas. MÉTODOS: Doze pacientes com a forma indeterminada da doença de Chagas e 12 voluntários saudáveis foram avaliados. RESULTADOS: A pressão arterial basal e a frequência cardíaca foram semelhantes nos dois grupos. Os níveis plasmáticos de noradrenalina encontravam-se ligeiramente aumentados no grupo de pacientes chagásicos. Após o Teste de Tolerância a Insulina (TTI), houve um declínio significativo na glicose dos dois grupos. A Infusão de ILH resultou em aumento da pressão arterial em ambos os grupos, mas não houve nenhuma mudança significativa na noradrenalina plasmática. O componente de Baixa Frequência (BF) mostrou-se semelhante e aumentou de forma semelhante em ambos os grupos. O componente de Alta Frequência (AF) apresentou-se menor no grupo chagásico. CONCLUSÃO: Pacientes com forma indeterminada da doença de Chagas apresentaram aumento da atividade simpática no momento basal e uma resposta inadequada à insulina. Eles também tiveram um menor componente de alta frequência e sensibilidade barorreflexa prejudicada no momento basal e durante a infusão de intralipid e heparina.

Alterações gastrointestinais associadas a insuficiência cardíaca

Na última década, foram realizados vários estudos sobre alterações gastrointestinais associadas a insuficiência cardíaca crônica. Neste artigo, apresentamos revisão da literatura sobre a fisiopatologia e consequências clínicas das alterações patológicas digestivas de pacientes com insuficiência cardíaca. Anormalidades estruturais e funcionais do trato gastrointestinal, como edema da mucosa absortiva e hipercrescimento bacteriano intestinal, têm sido responsabilizadas por graves consequências clínicas. Entre essas, destacam-se caquexia cardíaca, ativação inflamatória sistêmica e anemia. Essas condições, isoladamente ou em combinação, podem levar a piora da disfunção ventricular preexistente. Embora atualmente não haja terapêutica específica direcionada às alterações gastrointestinais associadas a insuficiência cardíaca, o entendimento das anormalidades digestivas é fundamental para sua prevenção e manejo das consequências sistêmicas.